Aloimuna ili izoimuna neonatalna neutropenija

Učestalost aloimune ili izoimune neutropenije u novorođenčadi je 2 slučaja na 1000 živorođene djece.

Aloimuna, ili izoimuna, neutropenija novorođenčadi javlja se kod fetusa zbog antigenske nekompatibilnosti neutrofila fetusa i majke. Majčina izoantitijela pripadaju IgG klasi, prodiru kroz placentalnu barijeru i uništavaju djetetove neutrofile. Izoantitijela su obično leukoaglutinini, reagiraju sa stanicama pacijenta i njegovog oca, ne reagiraju sa stanicama majke.

Aloimuna, ili izoimuna, neutropenija novorođenčadi dijagnosticira se u neonatalnom razdoblju i prva 3 mjeseca života. Dijagnoza se potvrđuje prisutnošću izoantitijela u krvnom serumu pacijenta.

Dijagnostički kriteriji za autoimunu neutropeniju:

• autoantigranulocitna antitijela u krvnom serumu pacijenta;
• povezanost neutropenije s prethodnim zaraznim (obično virusnim) bolestima i/ili uzimanjem lijekova (sulfonamidi, NSAID-i itd.);
• povećanje sadržaja plazma stanica u perifernoj krvi i obrnuta korelacija između njihovog broja i broja neutrofila;
• širenje imunološkog sukoba na druge krvne stanice.

Glavni kriterij su autoantitijela na neutrofile.

U male djece prevladavaju akutni umjereni oblici autoimune neutropenije. U ovoj varijanti broj leukocita, trombocita i eritrocita je normalan, apsolutna neutropenija je 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Može se uočiti anemija uzrokovana nedostatkom željeza. U mijelogramu je neutrofilni klica normalan ili se povećava, broj trakastih i segmentiranih neutrofila se smanjuje, a sadržaj limfocita se može povećati. Ostali pokazatelji koštane srži su normalni.

Liječenje infekcije kod aloimune ili izoimune neutropenije novorođenčadi provodi se konvencionalnim sredstvima. U umjerenim oblicima indicirana je primjena imunoglobulina (IgG) za intravensku primjenu (IVIG), u rijetkim teškim oblicima - faktor stimulacije kolonija granulocita u kombinaciji s IVIG-om i antibioticima širokog spektra. U odsutnosti infekcija, liječenje se ne provodi. Bolest se sama povlači do 3-4 mjeseca života. Preventivna cijepljenja provode se godinu dana nakon postizanja pune remisije.

Liječenje autoimune neutropenije određeno je težinom stanja i tijekom bolesti. Za blage oblike nije potreban poseban tretman. Kod umjerene i teške autoimune neutropenije koriste se glukokortikosteroidi u dozi od 2-5 mg/kg dnevno, normalni humani imunoglobulin (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) u dozi od 1,5-2 g/kg. Lijekovi izbora su faktori rasta faktora stimulacije kolonija granulocita u dozi od 8-10 mcg/kg dnevno u kombinaciji s osnovnom terapijom (antibakterijskom, antifungalnom i/ili antivirusnom). Kod kronične autoimune neutropenije učinkoviti su faktor stimulacije kolonija granulocita i IVIG. Kod djece s autoimunom neutropenijom pitanje profilaktičkog cijepljenja odlučuje se ovisno o njezinom uzroku. Nakon blage akutne primarne autoimune neutropenije, cijepljenje treba odgoditi do 1 godine. Kod težih oblika i kroničnog tijeka taktika je individualna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]