Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Razvojne anomalije uha - Dijagnoza
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Instrumentalno istraživanje
Prema većini autora, prvo što otorinolaringolog treba učiniti kada se rodi dijete s anomalijom uha jest procjena slušne funkcije. Za pregled male djece koriste se objektivne metode sluha - određivanje pragova korištenjem metoda snimanja SEP i OAE s kratkom latencijom; provođenje analize akustičke impedancije. Kod pacijenata starijih od 4 godine, oštrina sluha određuje se razumljivošću izgovorenog i šapatanog govora, kao i tonskom audiometrijom praga. Čak i kod jednostrane anomalije u naizgled zdravom drugom uhu, mora se dokazati odsutnost oštećenja sluha.
Mikrotiju obično prati konduktivni gubitak sluha III. stupnja (60-70 dB). Međutim, mogu se uočiti manji ili veći stupnjevi konduktivnog i senzorineuralnog gubitka sluha.
Djecu s rudimentarnim slušnim kanalom treba pregledati na kolesteatom. Iako je vizualizacija teška, otorreja, polip ili bol mogu biti prvi znakovi kolesteatoma vanjskog slušnog kanala. U svim slučajevima otkrivanja kolesteatoma vanjskog slušnog kanala, pacijentu je indicirano kirurško liječenje.
Trenutno se za odlučivanje o pitanju kirurške rekonstrukcije vanjskog slušnog kanala i izvođenju osikuloplastike preporučuje oslanjanje na podatke testova sluha i CT-a temporalne kosti.
Detaljni CT podaci temporalne kosti pri procjeni struktura vanjskog, srednjeg i unutarnjeg uha kod djece s kongenitalnom atrezijom vanjskog slušnog kanala potrebni su za procjenu tehničke izvedivosti formiranja vanjskog slušnog kanala, izgleda za poboljšanje sluha i procjenu stupnja rizika nadolazećeg kirurškog zahvata. Neke tipične anomalije navedene su u nastavku.
Kongenitalne anomalije unutarnjeg uha mogu se potvrditi samo CT-om temporalnih kostiju. Najpoznatije od njih su Mondinijeva anomalija, stenoza labirintnih prozora, stenoza unutarnjeg slušnog kanala, anomalije polukružnih kanala pa sve do njihove odsutnosti.
Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima
U slučaju kongenitalnih mana uha indicirano je medicinsko genetsko testiranje i konzultacija s maksilofacijalnim kirurgom.
Glavni zadatak medicinsko-genetskog savjetovanja za bilo koju nasljednu bolest je dijagnosticiranje sindroma i utvrđivanje empirijskog rizika. Genetski konzultant prikuplja obiteljsku anamnezu, sastavlja medicinski rodoslov obitelji konzultiranih, provodi preglede probanda, braće i sestara, roditelja i drugih rođaka. Specifične genetske studije trebaju uključivati dermatoglife, kariotipizaciju i određivanje proteina spolnih kromosoma.
Kod pacijenata sa sindromima Treacher Collins i Goldenhar, osim mikrotije i atrezije vanjskog slušnog kanala, postoje i razvojni poremećaji facijalnog kostura zbog hipoplazije mandibularne grane i temporomandibularnog zgloba. Takvim pacijentima preporučuje se konzultacija s maksilofacijalnim kirurgom i ortodontom kako bi se odlučilo o potrebi retrakcije mandibularne grane. Korekcija kongenitalne nerazvijenosti mandibule značajno poboljšava izgled pacijenata. Dakle, u slučajevima otkrivanja mikrotije kao himne volumena u prisutnosti kongenitalne nasljedne patologije lin zone, konzultacije maksilofacijalnih kirurga trebale bi biti uključene u rehabilitacijski kompleks pacijenata s mikrotijom.
Diferencijalna dijagnostika razvojnih anomalija uha
Diferencijalna dijagnostika kongenitalnih razvojnih anomalija je teška samo u slučaju lokalnih malformacija slušnih koščica. Treba je razlikovati od eksudativnog otitisa medija, posttraumatske rupture lanca slušnih koščica i tumora srednjeg uha.
[