Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Razvojne anomalije uha
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
U svakodnevnoj praksi, liječnik bilo koje specijalnosti rijetko se susreće s kongenitalnim anomalijama u razvoju određenih organa. I funkcionalni i kozmetički aspekti zahtijevaju pažnju. U pravilu, anomalije su popraćene značajnim oštećenjima funkcije slušnog analizatora, koji igra glavnu ulogu u formiranju djetetovog govora i njegovom psihosomatskom razvoju općenito, a u slučaju bilateralne patologije dovodi do invaliditeta. Važno je biti dobro svjestan različitih varijacija nedostataka, budući da u mnogim slučajevima mogu biti potrebne višefazne intervencije nekoliko stručnjaka.
Izvana, malformacije uha su prilično varijabilne: od povećanja ušne školjke ili njezinih pojedinačnih elemenata (makrotija) do potpunog odsutnosti ušne školjke (mikrotija, anotija); dodatnih formacija u parotidnoj regiji (ušni dodaci, parotidne fistule) ili abnormalnog položaja ušne školjke. Kut od 90 stupnjeva između ušne školjke i bočne površine glave (klempavo uho) također se smatra abnormalnim.
Razvojne anomalije vanjskog slušnog kanala (atrezija ili stenoza), slušnih koščica, labirinta - teži kongenitalni defekt s oštećenjem sluha.
ICD-10 kod
- Q16 Kongenitalne anomalije (malformacije) uha koje uzrokuju oštećenje sluha uzrokovano CSC-om.
- Q17 Druge kongenitalne anomalije (malformacije) uha.
- Razlikuju se malformacije vanjskog, srednjeg i unutarnjeg uha: mikrotija (Q17.2), makrotija (Q17.1), izbočeno uho ili klempavo uho (Q17.5), pomoćna ušna školjka (Q17.0), parotidne fistule, stenoza i atrezija vanjskog slušnog kanala (Q16.1), lokalne malformacije slušnih koščica (Q16.3), anomalije labirinta i unutarnjeg slušnog kanala (Q16.9).
Epidemiologija malformacija uha
Prema kombiniranim podacima domaćih i stranih autora, kongenitalni defekti organa sluha opažaju se kod otprilike 1 od 7000-15000 novorođenčadi, češće na desnoj strani. Dječaci u prosjeku pate 2-2,5 puta češće od djevojčica.
Uzroci abnormalnosti razvoja uha
Većina slučajeva malformacija uha je sporadična, ali oko 15% su nasljedne.
Simptomi abnormalnosti razvoja uha
Najčešće kongenitalne malformacije slušnog organa opažene su kod Konigsmarkovog, Goldenharovog, Treacher-Collinsovog, Mobiusovog i Nagerovog sindroma.
Kod Konigsmarkovog sindroma opažaju se mikrotija, atrezija vanjskog slušnog kanala i konduktivni gubitak sluha. Vanjsko uho predstavljeno je vertikalno smještenim kožno-hrskavičnim grebenom bez vanjskog slušnog kanala, lice je simetrično i nema razvojnih mana drugih organa.
Audiometrija otkriva konduktivni gubitak sluha III-IV stupnja. Konigsmarkov sindrom nasljeđuje se autosomno recesivnim putem.
Anomalije razvoja uha - simptomi
Dijagnoza anomalija razvoja uha
Prema većini autora, prvo što otorinolaringolog treba učiniti kada se rodi dijete s anomalijom uha jest procjena slušne funkcije. Za pregled male djece koriste se objektivne metode sluha - određivanje pragova korištenjem metoda snimanja SEP i OAE s kratkom latencijom; provođenje analize akustičke impedancije. Kod pacijenata starijih od 4 godine, oštrina sluha određuje se razumljivošću izgovorenog i šapatanog govora, kao i tonskom audiometrijom praga. Čak i kod jednostrane anomalije u naizgled zdravom drugom uhu, mora se dokazati odsutnost oštećenja sluha.
Mikrotiju obično prati konduktivni gubitak sluha III. stupnja (60-70 dB). Međutim, mogu se uočiti manji ili veći stupnjevi konduktivnog i senzorineuralnog gubitka sluha.
Anomalije razvoja uha - Dijagnostika
Liječenje razvojnih anomalija uha
Kod bilateralnog konduktivnog gubitka sluha, normalan razvoj govora djeteta olakšava se nošenjem slušnog aparata s koštanim vibratorom. Tamo gdje postoji vanjski slušni kanal, može se koristiti standardni slušni aparat.
Dijete s mikrotijom ima istu vjerojatnost razvoja otitisa medija kao i zdravo dijete, budući da se sluznica iz nazofarinksa nastavlja u slušnu cijev, srednje uho i mastoidni nastavak. Poznati su slučajevi mastoiditisa kod djece s mikrotijom i atrezijom vanjskog slušnog kanala (potrebno je kirurško liječenje).
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?