Vaginalna aplazija

Vaginalna aplazija je odstupanje od norme razvoja ženskog spolnog sustava, što uključuje potpuni ili djelomični nedostatak vagine. Ovu anomaliju prvi je identificirao njemački znanstvenik Mayer, a Rokitansky i Müller nadopunili su dijagnozu otkrivši paralelno s tim defektom i nedostatak maternice.

[ 1 ]

Epidemiologija

Vaginalna aplazija je prilično rijetka. Prema statistikama, postoje jedan ili dva takva slučaja na 10 tisuća rođenih djevojčica. 60% žena s ovom dijagnozom ima anomaliju mokraćnog sustava, a 35% ima defekte mišićno-koštanog sustava.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci vaginalna aplazija

Uzrok vaginalne aplazije je kongenitalni defekt, često popraćen defektima ili odsutnošću anatomski susjednih organa: maternice, bubrega. Ne postoji jasan odgovor na pitanje što izaziva razvoj takve anomalije. Najčešće je pojava takvih slučajeva izolirana i nije povezana s nasljednošću. Postoje i presedani postojanja ove disfunkcije u nekoliko generacija žena iste obitelji, što daje razloga za razgovor o genetskoj predispoziciji. Na genetskoj razini imaju normalan set od 46 kromosoma sa standardnim tipom posljednjeg XX. Formiranje maternice događa se u embrionalnoj fazi krajem drugog mjeseca intrauterinog razvoja fetusa, počevši od Müllerovih kanala. Iz njih se formiraju maternica, jajovodi i vagina. Pretpostavlja se da razne zarazne bolesti, posebno spolno prenosive bolesti (trihomonijaza, papilomavirusna infekcija, genitalni herpes itd.), jaka i dugotrajna izloženost kemikalijama te nepravilno ispiranje mogu dovesti do defekta u reproduktivnom sustavu dojenčeta.

[ 5 ]

Faktori rizika

Na temelju pretpostavljenih uzroka aplazije maternice, faktori rizika uključuju:

• kronična upala genitalnih organa buduće majke;
• bilo koje bolesti, uključujući virusne infekcije, koje su rezultirale dugotrajnim liječenjem antibioticima i drugim lijekovima;
• hormonske neravnoteže;
• neuropsihijatrijski poremećaji.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza

Patogeneza bolesti do danas nije u potpunosti utvrđena, ali je očito da je ovaj defekt uzrokovan biološkom inferiornošću stanica uključenih u formiranje budućeg spolnog organa. Potpuna odsutnost ili nedostatak estrogenskih receptora u Müllerovim tubulima dovodi do njihovog djelomičnog spajanja ili nespajanja, što uzrokuje anomaliju. Često defekti u mokraćnom i mišićno-koštanom sustavu sprječavaju spajanje stijenki Müllerovih kanala.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi vaginalna aplazija

Vaginalna aplazija ni na koji način ne utječe na izgled žene. Sve sekundarne spolne karakteristike odgovaraju dobi. Simptomi se pojavljuju kada nastupi pubertet. Često se signaliziraju bolovima u području zdjelice, težinom u donjem dijelu trbuha i izostankom menstruacije. Kod djelomične aplazije moguće je obilno krvarenje s nemogućnošću umetanja tampona. Ponekad mokrenje prati bolni osjećaji, a defekacija je otežana. U nekim slučajevima dolazi do povraćanja i porasta temperature.

Često je prvi znak koji ukazuje na postojanje razvojnog defekta reproduktivnog sustava izostanak menstruacije nakon postizanja puberteta. Neke djevojke doživljavaju neuspješan pokušaj prvog spolnog odnosa, dok druge muče jaki napadi periodične boli koji ne prolaze nakon uzimanja lijekova protiv bolova.

[ 14 ], [ 15 ]

Obrasci

Vaginalna aplazija se dijeli na potpunu i djelomičnu. U slučaju djelomične odsutnosti vagine, poprečna septa može biti potpuna ili nepotpuna, njezine stijenke mogu imati različitu debljinu i biti smještene u različitim dijelovima gornje trećine vagine.

Po izgledu, potpuna aplazija može biti:

• s punopravnom maternicom;
• s aplazijom maternice;
• s aplazijom cerviksa i kanala koji spaja unutarnje i vanjske genitalne organe.

[ 16 ], [ 17 ]

Aplazija maternice i vagine

Aplazija maternice i vagine naziva se i Rokitansky-Küster-Mayerov sindrom. Kod ove bolesti maternica je potpuno odsutna, ali postoje normalno funkcionirajući jajnici. Sekundarne spolne karakteristike formiraju se bez odstupanja, nema periodičnog sindroma boli.

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikacije i posljedice

Posljedice vaginalne aplazije su neplodnost i nemogućnost punopravnog intimnog života bez kirurškog uklanjanja anomalije. Istovremeno, ovo je veliki psihološki udarac za svaku djevojku, koji mora prevladati. Komplikacije se mogu pojaviti pri pokušaju prvog spolnog odnosa. Ne znajući svoj nedostatak, djevojka može dobiti rupturu međice, uretre.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Dijagnostika vaginalna aplazija

Početni fizički pregled genitalija na preglednom stolu ne pokazuje nikakve abnormalnosti u strukturi vanjskog genitalija i potvrđuje prisutnost dlaka na pubisu. U slučaju aplazije i vagine i maternice, postoje neke osobitosti u njihovom položaju. Tako površina vaginalnog predvorja može biti zaglađena od uretre do rektuma, himen može biti bez udubljenja u međici i imati otvor kroz koji se otkriva aplazija. Palpacija trbuha otkriva vrpcu umjesto maternice. Za razjašnjenje dijagnoze propisuju se laboratorijske pretrage urina, krvi, instrumentalni i diferencijalni pregled.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Testovi

Ako se sumnja na vaginalnu aplaziju, testovi su malo informativni, ali su potrebni za utvrđivanje pozadine na kojoj se defekt razvio. U tu svrhu propisuje se test urina, kao i opći i detaljni test krvi. Studije će pokazati hormonsku razinu, njezin mogući disbalans. Bakteriološka i bakterioskopska analiza razmaza i biomaterijala odredit će mikrofloru genitalnog trakta, prisutnost upale, gljivica, bakterija i mogućih spolnih bolesti.

[ 29 ], [ 30 ]

Instrumentalna dijagnostika

Najvažniji mehanizam za postavljanje ispravne dijagnoze u slučaju vaginalne aplazije je instrumentalna dijagnostika. Korištenje sonde tijekom pregleda omogućuje identifikaciju vagine iza himena, koja završava slijepo. Ako takve mjere nisu dovoljne za postavljanje dijagnoze, koristi se laparoskopska dijagnostika. Riječ je o minimalno invazivnoj kirurškoj metodi pregleda koja omogućuje prodiranje u trbušnu šupljinu kroz male rupice uz pomoć optičkog laparoskopa i prikaz uvećane slike reproduktivnih organa na monitoru. Nekirurške dijagnostičke metode - ultrazvučni pregled (UZV) i magnetska rezonancija (MR) trbušnih organa pokazat će postoje li defekti u drugim reproduktivnim ili susjednim organima. Može nedostajati maternica s normalnim jajnicima i jajovodima ili je nerazvijena, otkrivaju se defekti u mokraćnom sustavu.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika je vrlo važna za postavljanje dijagnoze i osmišljena je kako bi zaštitila pacijenticu od nepravilnog liječenja. Kod djevojčica s aplazijom maternice, tijekom pregleda na ginekološkoj stolici i tijekom palpacije trbuha otkriva se zbijanje na udaljenosti od 2-8 cm od anusa, što se može zamijeniti za cistu ili tumor. Bolni osjećaji mogu se zamijeniti za napad akutnog apendicitisa, torziju peteljke jajnika ili vulvovaginitis.

Liječenje vaginalna aplazija

Liječenje vaginalne aplazije uključuje uklanjanje kongenitalne anomalije pomoću kolpopoeze - umjetnog stvaranja neovagine. To nije uvijek plastična operacija. Postoji beskrvna metoda korištenjem kolpoelongatora - posebnog zaštitnika. Bit ove metode je postupno istezanje membrane vestibula vagine pomoću posebnog uređaja. Postupak se provodi pod nadzorom medicinskog osoblja, pritisak na tkivo se prilagođava na temelju ženinih osjećaja. Trajanje postupka u prvim fazama je 20 minuta, postupno se povećava na pola sata do četrdeset minuta dva puta dnevno. Tijek liječenja je 15-20 postupaka. Može se ponoviti nakon 2 mjeseca. Većina pacijentica postiže istezanje tkiva do 10 cm. Liječenje lijekovima nije potrebno.

Ako konzervativno liječenje nije uspjelo, pribjegava se kirurškoj intervenciji. Povijest takvih operacija datira iz ranog 19. stoljeća. Ali bez endoskopskih uređaja, operacije su bile popraćene visokom traumom i značajnim komplikacijama. Postojale su različite tehnologije: korištenje srebrnih ili nehrđajućih metalnih proteza u stvorenom kanalu, kroz rektum i uz stvaranje neovagine od kožnih režnjeva itd. Suvremena metoda kolpopoeze uključuje kombinaciju invazivnih i laparoskopskih metoda. Operacija se izvodi istovremeno na dva mjesta: neki kirurzi - kroz zdjelični peritoneum, drugi - kroz perineum, gdje se formira kanal između mjehura i rektuma. Zatim se peritonealna stijenka zašije na predvorje vagine i formira se njezina kupola.

Mjesec dana nakon operacije može započeti puni spolni život. Kako bi se spriječilo sljepljivanje stijenki novonastale vagine, potrebno je imati redoviti spolni život ili izvršiti umjetnu bužinažu. U budućnosti je potrebno jednom svakih šest mjeseci proći liječnički pregled kako bi se na vrijeme dijagnosticirale ožiljne promjene u vagini.

Prevencija

Trenutno ne postoji prevencija vaginalne aplazije. Postoji na razini preporuka za trudnice koje žele roditi zdravo potomstvo - biti vrlo oprezne u prvom tromjesečju trudnoće, kada se spolni organi formiraju na embrionalnoj razini. Alkohol, pušenje, razne kemijske izloženosti, štetne industrije, virusne infekcije - to su čimbenici koji mogu naštetiti budućoj djevojčici, njezinoj psihi, oduzeti radost punog spolnog života i radost majčinstva.

[ 31 ], [ 32 ]

Prognoza

Moderne tehnologije, izum i korištenje visokoprecizne dijagnostičke i kirurške opreme daju nadu pacijenticama i čine prognozu bolesti povoljnom. In vitro oplodnja omogućila je ženama s vaginalnom aplazijom da iskuse radost majčinstva putem surogatstva.

[ 33 ], [ 34 ]