Autoimuni hepatitis - Simptomi

Autoimuni hepatitis se pretežno javlja kod mladih ljudi; polovica pacijenata je u dobi između 10 i 20 godina. Drugi vrhunac bolesti opaža se tijekom menopauze. Tri četvrtine su žene.

U većini slučajeva, obrazac bolesti jetre nije u skladu s utvrđenim trajanjem simptoma. Kronični hepatitis može ostati asimptomatski mjesecima (a moguće i godinama) prije nego što žutica postane očita i dijagnoza se može postaviti. Bolest se može prepoznati ranije ako rutinsko testiranje otkrije znakove bolesti jetre ili ako su testovi funkcije jetre abnormalni.

Neki pacijenti imaju žuticu, iako su razine bilirubina u serumu obično povišene. Otvorena žutica često je epizodična. Rijetko se javlja izražena kolestatska žutica.

Početak bolesti može varirati. Postoje dvije varijante početka autoimunog hepatitisa.

U nekih bolesnika bolest počinje kao akutni virusni hepatitis (slabost, gubitak apetita, tamna mokraća, zatim intenzivna žutica s teškom hiperbilirubinemijom i visokim razinama aminotransferaza u krvi), a zatim se unutar 1-6 mjeseci razvija jasna klinička slika autoimunog hepatitisa.

Drugu varijantu početka bolesti karakterizira prevladavanje ekstrahepatičnih manifestacija i vrućice u kliničkoj slici, što dovodi do pogrešne dijagnoze sistemskog eritemskog lupusa, reumatizma, reumatoidnog artritisa, sepse itd.

Tijekom razdoblja uznapredovalih simptoma autoimunog hepatitisa karakteristične su sljedeće kliničke manifestacije:

1. Glavne pritužbe pacijenata su teška opća slabost, umor, značajno smanjenje radne sposobnosti; gubitak apetita, bol i osjećaj težine u desnom hipohondriju, mučnina; pojava žutice, svrbež kože; bol u zglobovima; povišena tjelesna temperatura; pojava raznih osipa na koži; menstrualne nepravilnosti.
2. Tijekom pregleda pacijenata otkrivaju se žutica različitog stupnja težine, promjene na koži (hemoragični egzantem u obliku bistrih točkica ili mrlja, nakon njihovog nestanka ostaju pigmentne mrlje; eritem sličan lupusu, često "leptir" na licu; eritem nodosum; fokalna skleroderma); limfadenopatija. U težim slučajevima bolesti pojavljuju se paučine vene i hiperemija dlanova (palmerna jetra).
3. Oštećenje probavnog sustava.

Najkarakterističniji simptom autoimunog hepatitisa je hepatomegalija. Jetra je bolna, konzistencija joj je umjereno gusta. Slezena može biti povećana (ne kod svih pacijenata). Tijekom razdoblja izražene aktivnosti hepatitisa opaža se prolazni ascites. Gotovo svi pacijenti imaju kronični gastritis sa smanjenom sekretornom funkcijom.

Treba napomenuti da neki pacijenti, obično tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, doživljavaju epizode reverzibilnog „manjeg“ zatajenja jetre.

4. Ekstrahepatične sistemske manifestacije.

Autoimuni hepatitis je sistemska bolest koja osim jetre zahvaća mnoge organe i sustave. Pacijentima se dijagnosticira miokarditis, perikarditis, pleuritis, ulcerozni kolitis, glomerulonefritis, iridociklitis, Sjögrenov sindrom, autoimuni tireoiditis, dijabetes melitus, Cushingov sindrom, fibrozni alveolitis, hemolitička anemija.

Kod osoba s teškom bolešću može se javiti hipertermija. Takvi pacijenti mogu imati i akutni rekurentni poliartritis koji zahvaća velike zglobove, a koji nije popraćen njihovom deformacijom i migracijske je prirode. U većini slučajeva opaža se bol i ukočenost bez primjetnog oticanja. Obično se takve promjene potpuno povuku.

Najvažnija od ekstrahepatičnih sistemskih manifestacija je glomerulonefritis, ali se najčešće razvija u terminalnoj fazi bolesti. Biopsija bubrega često otkriva blagi glomerulitis. U glomerulima se mogu naći naslage imunoglobulina i komplementa. Kompleksi koji sadrže male nuklearne ribonukleoproteine i IgG karakteristični su uglavnom za pacijente s bubrežnom bolešću. Glomerularna antitijela otkrivena su u gotovo polovici pacijenata, ali ne koreliraju s opsegom oštećenja bubrega.

Kožne manifestacije uključuju alergijski kapilaritis, akne, eritem, promjene slične lupusu i purpuru.

Može se uočiti splenomegalija bez portalne hipertenzije, često s generaliziranom limfadenopatijom, očito dijelom jedinstvenog procesa limfoidne hiperplazije.

U aktivnoj fazi bolesti otkrivaju se promjene na plućima, uključujući pleuritis, migrirajuće plućne infiltrate i atelektazu. Osiromašene plućne oznake na rendgenskoj snimci prsnog koša mogu biti posljedica proširenih prekapilara. Visoki srčani minutni volumen kod kronične bolesti jetre "doprinosi" razvoju plućne hipervolemije. Otkrivaju se i višestruke plućne arteriovenske anastomoze. Druga moguća varijanta je fibrozni alveolitis.

Primarna plućna hipertenzija opisana je samo kod jednog pacijenta s zahvaćenošću više sustava.

Endokrine promjene uključuju Cushingoidni izgled, akne, hirzutizam i strije. Dječaci mogu razviti ginekomastiju. Mogu se razviti Hashimotov tireoiditis i druge abnormalnosti štitnjače, uključujući miksedem i tireotoksikozu. Pacijenti mogu razviti dijabetes melitus i prije i nakon dijagnoze kroničnog hepatitisa.

Blaga anemija, leukopenija i trombocitopenija povezane su s povećanom slezenom (hipersplenizam). Hemolitička anemija s pozitivnim Coombsovim testom još je jedna rijetka komplikacija. Rijetko je eozinofilni sindrom povezan s kroničnim hepatitisom.

Nespecifični ulcerozni kolitis može se javiti zajedno s kroničnim aktivnim hepatitisom ili zakomplicirati njegov tijek.

Postoje izvješća o razvoju hepatocelularnog karcinoma, ali to je vrlo rijetko.

Treba naglasiti da ekstrahepatične manifestacije autoimunog hepatitisa, u pravilu, ne dominiraju kliničkom slikom bolesti i obično se ne razvijaju istodobno sa simptomima hepatitisa, već mnogo kasnije.

Nasuprot tome, kod sistemskog eritemskog lupusa, s kojim se često mora razlikovati autoimuni hepatitis, ekstrahepatični simptomi dominiraju kliničkom slikom i razvijaju se znatno ranije od simptoma hepatitisa.

Karakteristični znakovi autoimunog kroničnog hepatitisa

• Obično se žene razbole
• Dob 15-25 godina ili menopauza
• Serum: 10-struko povećanje aktivnosti transaminaza, 2-struko povećanje razine gama globulina
• Biopsija jetre: aktivni nespecifični proces
• Antinuklearna antitijela > 1:40, difuzna
• Antitijela na aktin > 1:40
• Dobar odgovor na kortikosteroide
• Razina alfa-fetoproteina u serumu kod trećine pacijenata može biti više od 2 puta viša od gornje granice normale. Njegova koncentracija se smanjuje terapijom kortikosteroidima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]