Benigni tumori očne duplje

U ovoj skupini prevladavaju vaskularne neoplazme (25%), neurogeni tumori (neurinom, neurofibrom, tumori vidnog živca) čine oko 16%. Benigni tumori epitelnog podrijetla razvijaju se u suznoj žlijezdi (pleomorfni adenom), čine ne više od 5%. Učestalost tumora mekog tkiva (teratom, fibrom, lipom, mezenhimom itd.) uglavnom je 7%. Kongenitalne neoplazme (dermoidne i epidermoidne ciste) otkrivaju se u 9,5% pacijenata.

Benigni tumori orbite karakteriziraju se uobičajenom kliničkom slikom: edem očnih kapaka, stacionarni egzoftalmus, otežano premještanje i ograničavanje pokretljivosti oka, promjene na fundusu, smanjen vid, bol u zahvaćenoj orbiti i odgovarajućoj polovici glave. Mali tumor smješten na vrhu orbite može dugo biti asimptomatski.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernozni hemangiom orbite

Vaskularni tumori najčešće su (do 70% slučajeva) predstavljeni kavernoznim hemangiomom. Tumor se otkriva u dobi od 12-65 godina, kod žena 2,5 puta češće; ima dobro definiranu pseudokapsulu. Mikroskopski, kavernozni hemangiom sastoji se od velikih proširenih vaskularnih kanala obloženih spljoštenim endotelnim stanicama; nema izravnog prijelaza tumorskih žila u žile okolnih orbitalnih tkiva. Klinički, tumor karakterizira sporo rastući stacionarni egzoftalmus. Njegova blizina bjeloočnici dovodi do stvaranja nabora staklaste ploče (Bruchova membrana) na fundusu i suhih distrofičnih žarišta u paramakularnoj regiji. Repozicija oka, unatoč dovoljnoj elastičnosti hemangioma, obično je otežana. Dublja lokalizacija kavernoznog hemangioma (na vrhu orbite) može biti popraćena bolovima u zahvaćenoj orbiti i odgovarajućoj polovici glave. Obično se kod takve lokalizacije rano pojavljuje slika kongestije glave vidnog živca ili njegove primarne atrofije.

Dijagnoza se pojašnjava kompjuteriziranom tomografijom koja otkriva staničnu zaobljenu sjenu s glatkim konturama, ograničenu od okolnog tkiva sjenom kapsule. Intenzitet tumorske sjene povećava se u slučaju njenog kontrasta. Ultrazvučno skeniranje otkriva tumorsku sjenu ograničenu kapsulom.

Liječenje kavernoznog hemangioma orbite je kirurško. S obzirom na nove mogućnosti precizne topografije tumora pomoću kompjuterizirane tomografije i mikrokirurških tehnika, preporučuje se operacija odmah nakon dijagnoze. Nema razloga čekati progresiju kliničkih simptoma, budući da njihova pojava može dovesti do nepopravljivog gubitka vidnih funkcija.

Neurogeni tumori su derivati jednog zametnog sloja neuroektoderma, ali se razlikuju po morfološkoj slici. Tumori vidnog živca predstavljeni su meningiomom i gliomom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitalni meningiom

Meningiom se javlja u dobi od 20-60 godina, češće kod žena. Tumor se razvija iz arahnoidnih resica smještenih između dura mater i arahnoidea mater. Promjer vidnog živca zahvaćenog tumorom povećava se 4-6 puta i može doseći 50 mm. Meningiom je sposoban rasti kroz ovojnice vidnog živca i širiti se na meka tkiva orbite. U pravilu, tumor je jednostran, karakteriziran egzoftalmusom s ranim smanjenjem vida. Kada tkiva orbite rastu, dolazi do ograničenja pokreta oka. Na fundusu - oštro izražena kongestija diska vidnog živca, rjeđe - njegova atrofija. Pojava značajno proširenih vena plavkaste boje na disku kongestije ukazuje na širenje tumora izravno na stražnji pol oka.

Dijagnoza meningioma je teška, budući da čak ni na CT snimkama, posebno u ranim fazama bolesti, vidni živac nije uvijek dovoljno uvećan da bi ukazao na oštećenje tumorom.

Liječenje orbitalnog meningioma je operacija ili radioterapija.

Prognoza za vid je nepovoljna. Ako tumor raste duž stabla vidnog živca, postoji rizik od širenja u kranijalnu šupljinu i utjecaja na hijazmu. Prognoza za život je povoljna ako se tumor nalazi unutar orbitalne šupljine.

Orbitalni gliom

Gliom se obično razvija u prvom desetljeću života. Međutim, u posljednjim desetljećima u literaturi je opisan sve veći broj slučajeva otkrivanja tumora kod osoba starijih od 20 godina. Žene nešto češće obolijevaju. Kod 28-30% pacijenata zahvaćen je samo vidni živac; kod 72% gliom vidnog živca kombiniran je s oštećenjem hijazme. Tumor se sastoji od tri vrste stanica: astrocita, oligodendrocita i makroglije. Karakterizira ga izuzetno sporo, ali stalno progresivno smanjenje oštrine vida. Kod djece mlađe od 5 godina prvi znak na koji roditelji obraćaju pozornost je strabizam, moguć je nistagmus. Egzoftalmus je stacionaran, bezbolan, pojavljuje se kasnije i vrlo sporo se povećava. Može biti aksijalni ili s pomakom s ekscentričnim rastom tumora. Repozicioniranje oka je uvijek otežano. Kongestivni disk ili atrofija vidnog živca jednako se često otkrivaju na fundusu. Kada tumor raste u blizini skleralnog prstena, oticanje vidnog diska je posebno izraženo, vene su značajno proširene, vijugave, s plavičastim nijansama. Krvarenja u blizini diska nastaju zbog začepljenja središnje retinalne vene. Za razliku od meningioma, gliom nikada ne raste u dura mater, već se može proširiti duž stabla vidnog živca u kranijalnu šupljinu, dosežući hijazmu i kontralateralni vidni živac. Intrakranijalno širenje prati disfunkcija hipotalamusa, hipofize i povećani intrakranijalni tlak.

Dijagnoza glioma postavlja se na temelju rezultata kompjuterizirane tomografije, koja ne samo da može vizualizirati povećani vidni živac u orbiti, već i procijeniti širenje tumora duž kanala vidnog živca u kranijalnu šupljinu. Ultrazvučno skeniranje nije dovoljno informativno, jer prikazuje samo sliku proksimalne i srednje trećine vidnog živca. S obzirom na izuzetno spor rast tumora, liječenje je strogo individualno. Ako je vid očuvan i pacijent se može pratiti, alternativa dugotrajnom praćenju može biti radioterapija, nakon koje se opaža stabilizacija rasta tumora, a kod 75% pacijenata čak i poboljšanje vida.

Kirurško liječenje orbitalnog glioma indicirano je kada tumor zahvaća samo orbitalni segment vidnog živca u slučajevima brzog progresivnog gubitka vida. Pitanje očuvanja oka odlučuje se prije operacije. Ako tumor naraste do skleralnog prstena, što je jasno vidljivo na CT snimkama, zahvaćeni vidni živac podliježe uklanjanju zajedno s okom, a roditelje djeteta treba upozoriti na to. Ako se tumor proširi na kanal vidnog živca ili kranijalnu šupljinu, pitanje mogućnosti izvođenja kirurške intervencije odlučuje neurokirurg.

Prognoza za vid je uvijek loša, a za život ovisi o širenju tumora u kranijalnu šupljinu. Kada je hijazma uključena u tumorski proces, smrtnost doseže 20-55%.

Orbitalni neurom

Neurinom (sinonimi: lemom, schwannom, neurolemom) čini 1/3 svih benignih tumora orbite. Dob pacijenata u vrijeme operacije je od 15 do 70 godina. Žene su nešto češće zahvaćene. U orbiti, izvor ovog tumora u većini slučajeva su cilijarni živci, supratrohlearni ili supraorbitalni, a može se formirati i od lemocita simpatičkih živaca koji inerviraju žile meningealne ovojnice vidnog živca i retinalne arterije. Jedan od prvih znakova tumora može biti lokalizirana bol u zahvaćenoj orbiti, neupalni edem očnih kapaka (obično gornjih), djelomična ptoza, diplopija. U 25% pacijenata, egzoftalmus, aksijalni ili s pomakom, prije svega privlači pažnju. Tumor se najčešće nalazi ispod gornje stijenke orbite u vanjskom kirurškom prostoru. Zona kutane anestezije omogućuje nam pretpostavku "interesa" supratrohlearnog ili supraorbitalnog živca. Na 1/4 pacijenti imaju anesteziju rožnice. Veliki tumor ograničava pokretljivost oka u smjeru njegove lokalizacije. Promjene na fundusu nalaze se u 65-70% pacijenata, najčešće se primjećuje oticanje vidnog živca.

Ultrazvučno skeniranje omogućuje vizualizaciju sjene tumora, ograničene kapsulom. CT snimka prikazuje ne samo sjenu tumora, već i njezin odnos s vidnim živcem. Konačna dijagnoza postavlja se nakon histološkog pregleda.

Liječenje orbitalnog neurinoma je samo kirurško. Nepotpuno uklonjen tumor sklon je recidivu.

Prognoza za vid i život je povoljna.