Kongenitalni tumori očne duplje

Neoplazme ove skupine uključuju dermoidne i epidermoidne (kolesteatomske) ciste, koje čine oko 9% svih orbitalnih tumora.

Njihov rast ubrzava trauma, a opisani su i slučajevi maligniteta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidna cista

Dermoidne ciste pojavljuju se u više od polovice pacijenata prije 5. godine života, ali gotovo 40% pacijenata traži pomoć tek nakon 18. godine života. Raste izuzetno sporo, ali tijekom puberteta i trudnoće postoje slučajevi njezina brzog povećanja. Cista se razvija iz lutajućih epitelnih stanica, koncentriranih u blizini koštanih šavova, smještenih ispod periosta. Epitel unutarnje stijenke ciste izlučuje sluzavi sadržaj s primjesom kristala kolesterola, što joj daje žućkastu nijansu. U cisti se mogu naći kratke dlake. Omiljena lokalizacija je područje koštanih šavova, najčešće gornji unutarnji kvadrant orbite. Do 85% dermoidnih cista nalazi se u blizini koštanog ruba orbite i ne uzrokuju egzoftalmus, ali kada se nalaze u gornjem vanjskom dijelu, mogu pomaknuti oko prema dolje i prema unutra. Pritužbe pacijenata, u pravilu, svode se na pojavu bezbolnog edema gornjeg kapka u skladu s lokacijom ciste. Koža kapka na ovom području je blago rastegnuta, ali joj se boja ne mijenja; palpira se elastična, bezbolna, nepokretna tvorba.

Do 4% cista nalazi se duboko u orbiti. Riječ je o takozvanoj dermoidnoj cisti orbite u obliku mačke, koju je opisao Kronlein krajem 19. stoljeća. Formacija se sastoji od tri dijela: glava ciste - proširenje u obliku ampule - nalazi se izvan tarzo-orbitalne fascije duboko u orbiti, rep ciste nalazi se u temporalnoj jami, a prevlaka se nalazi u području frontozigomatičnog šava. Ovu lokalizaciju karakterizira dugotrajno (ponekad i 20-30 godina) postupno povećanje egzoftalmusa. Tumor, pomičući oko u stranu, ograničava funkcije ekstraokularnih mišića, pojavljuje se diplopija. Povećanje egzoftalmusa na 7-14 mm prati stalna pucajuća bol u orbiti. Oštećenje vida može biti posljedica promjene refrakcije zbog deformacije oka i razvoja primarne atrofije vidnog živca. Ciste u obliku mačke obično se dijagnosticiraju nakon 15 godina. Dugotrajna cista može se proširiti u lubanjsku šupljinu.

Dijagnoza se potvrđuje rendgenskom snimkom orbite (otkriva stanjivanje i produbljivanje koštanog ruba orbite u području ciste). Najinformativnija je kompjuterizirana tomografija koja vizualizira ne samo promijenjene koštane stijenke, već i samu cistu s kapsulom.

Liječenje dermoidne ciste je kirurško: indicirana je subperiostalna orbitotomija.

Prognoza za život i vid je povoljna. Recidiv treba očekivati kod značajnih promjena u temeljnim kostima ili pojave postoperativne fistule. Recidivirajuće dermoidne ciste mogu postati maligne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatom ili epidermoidna cista

Kolesteatom, ili epidermoidna cista, razvija se u četvrtom desetljeću života, gotovo 3 puta češće kod muškaraca. Etiologija i patogeneza nisu jasne. Kolesteatom karakterizira lokalizirano trošenje koštanog tkiva, koje postaje mekano; područja osteolize napreduju, subperiostalno se nakuplja značajna količina žućkastog mekog sadržaja, uključujući degenerativno promijenjene stanice epidermoidnog tkiva, krv, kristale kolesterola. Kao rezultat odvajanja periosta s temeljnim nekrotičnim masama, volumen orbite se smanjuje, a njezin sadržaj se pomiče naprijed i prema dolje. Tvorba se razvija, u pravilu, ispod gornjeg ili gornjo-vanjskog zida orbite. Bolest počinje jednostranim pomicanjem oka prema dolje ili prema unutra. Postupno se razvija bezbolni egzoftalmus. Repozicija je otežana. Nema promjena na fundusu, funkcije ekstraokularnih mišića su u potpunosti očuvane.

Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata rendgenskih snimaka i kompjuterizirane tomografije.

Liječenje kolesteatoma je samo kirurško.

Prognoza za život i vid je uglavnom povoljna, međutim opisani su slučajevi maligne transformacije ciste.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfni adenom

Pleomorfni adenom (mješoviti tumor) je benigna varijanta primarnog tumora suzne žlijezde. Dob pacijenata kreće se od 1 do 70 godina. Žene obolijevaju gotovo 2 puta češće. Tumor se sastoji od dvije tkivne komponente: epitelne i mezenhimalne. Epitelna komponenta tvori područja struktura sličnih sluzi i hondroitinu. Stroma (mezenhimalna komponenta) je heterogena unutar jednog čvora: ponekad je labava, na nekim područjima postoje niti vezivnog tkiva, primjećuju se područja hijalinoze. Tumor se razvija sporo. Više od 60% pacijenata konzultira se s liječnikom 2-32 godine nakon pojave kliničkih simptoma. Jedan od prvih je bezbolan, neupalni edem kapaka. Postupno se očna jabučica pomiče prema dolje i prema unutra. Egzoftalmus se javlja mnogo kasnije i vrlo sporo se povećava. Tijekom tog razdoblja već je moguće palpirati nepomičnu formaciju koja se nalazi ispod gornjeg vanjskog ili gornjeg ruba orbite. Površina tumora je glatka, bezbolna i gusta pri palpaciji. Repozicija je teška.

Radiografija otkriva povećanje orbitalne šupljine zbog stanjivanja i pomicanja njezine stijenke prema gore i prema van u području suzne jame. Ultrazvučno skeniranje omogućuje određivanje sjene gustog tumora okruženog kapsulom i deformacije oka. Kompjuterizirana tomografija jasnije vizualizira tumor, može se pratiti integritet kapsule, širenje tumora u orbiti, stanje susjednih koštanih stijenki.

Liječenje pleomorfnog adenoma je isključivo kirurško.

Prognoza za život i vid je u većini slučajeva povoljna, ali pacijenta treba upozoriti na mogućnost recidiva, koji se može pojaviti za 3-45 godina. Otprilike 57% pacijenata ima elemente maligne transformacije pri prvom recidivu. Rizik od maligne transformacije pleomorfnog adenoma povećava se s povećanjem razdoblja remisije.