Bolesti plazme stanica: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Plazma stanica bolest (dysproteinemia monoklonsko gamopatija, paraproteinemia stanična diskrazije plazma) su skupina bolesti nepoznate etiologije, naznačen time nesrazmjeran proliferaciju jednog klona B stanica, u prisutnosti strukturno i elektroforetski homogenog (monoklonska) imunoglobulina ili polipeptida u serumu ili urinu.

[1], [2]

Uzroci bolesti plazmatskih stanica

Etiologija bolesti stanica plazme je nepoznata, karakterizira nerazmjerna proliferacija jednog klona. Rezultat je odgovarajuće povećanje razine seruma njihovog produkta - monoklonski imunoglobulin (M-protein).

M-protein može imati u svom sastavu, i teški i lagani lanci, ili samo jedan tip lanca. Protutijela pokazuju određenu aktivnost koja može dovesti do autoimunih oštećenja organa, osobito bubrega. U proizvodnji M-proteina, proizvodnja drugih imunoglobulina obično se smanjuje, a time i imunitet. M-protein je sposoban prevlačiti trombocite, inaktivati faktore zgrušavanja, povećati viskoznost krvi i dodatno izazvati krvarenje drugim mehanizmima. M-protein može izazvati sekundarnu amiloidozu. Klonske stanice često infiltriraju matricu kostiju i koštane srži, što dovodi do osteoporoze, hiperkalcemije, anemije i pancitopenije.

[3], [4]

Patogeneza

Nakon pojavljivanja u koštanoj srži na nediferenciranih stanica migriraju u perifernim tkivima: limfoidnim limfni čvorovi, slezena, crijeva i Peyer-ova područja. Ovdje se počinju razlikovati u stanice, od kojih je svaka sposobna reagirati na ograničen broj antigena. Nakon susreta s odgovarajućim antigenom, neke B stanice prolaze kroz klonsku proliferaciju u plazma stanice. Svaka linija klonske plazma stanice koje se mogu sintetizirati jedan specifična antitijela - imunoglobulin koji se sastoji od jednog teškog lanca (gama, mu, alfa, delta ili epsilon) i jednog lakog lanca (kapa ili lambda). Obično se proizvodi malo više lakih lanaca, a urinarni izlučivanje malog broja slobodnih poliklonskih lakih lanaca (<40 mg / 24 h) je normalno.

[5], [6], [7]

Simptomi bolesti plazmatskih stanica

Bolesti plazma stanica kreću se od asimptomatskih, stabilnih stanja (u kojima se bilježi samo protein) do progresivne neoplazije (npr. Multiplog mijeloma). Povremeno, prolazne bolesti plazme stanica povezane su s hipersenzitivnošću lijeka (sulfonamidi, fenitoin, penicilin), virusne infekcije i kirurške zahvate na srcu.

Obrasci

Kategorija	Simptomi	Bolest	Komentari i primjeri
Monoklonska gammopatija neodređenog karaktera	Bessim-ptomnaya Obično ne napreduje	Povezan s ne-limfocetikalnim tumorima Povezano s kroničnim upalnim i infektivnim uvjetima Povezano s raznim drugim bolestima	Uglavnom karcinomi prostate, bubrega, GIT, mliječne žlijezde i žučnih kanala Kronični kolecistitis, osteomijelitis, tuberkuloza, pijelonefritis, RA Myxedema lehen, bolest jetre, thyrotoxicosis, pernicious anemia, myasthenia gravis, Gaucherova bolest, obiteljska hiperkolesterolemija, kaposijev sarkom Mogu se pojaviti u relativno zdravih ljudi; s dobi češće
Maligne bolesti plaka	Postoje simptomi bolesti, progresivni tečaj	Macroglia-bulineniya Višestruki mijelom Ne-nasljedna primarna sistemska amiloidoza Bolest teških lanaca	IgM Najčešće IgG, IgA ili samo lagani lanci (Bence-Jones) Normalno, samo lagani lanci (Bence-Jones), ali ponekad netaknute molekule imunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG bolesti teških lanaca (ponekad dobroćudnih). IgA teški lanac bolesti. IgM bolesti teških lanaca. IgD teški lanac bolesti
Transitorijalne bolesti stanica plazme			Povezano s preosjetljivosti na lijek, virusne infekcije i kirurške zahvate na srcu

[8], [9], [10]

Dijagnostika bolesti plazmatskih stanica

Sumnja na anemijom plazmi javlja kada postoji klinička manifestacija (često anemija), povišene razine proteina sirutke i proteinurije, koje je temelj za daljnja ispitivanja s primjenom elektroforeze proteina seruma ili urina, pri čemu se otkriva M protein. M-protein je podvrgnut daljnjoj analizi primjenom elektroforeze za imunofixiranje da se identificiraju klase teških i lakih lanaca.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]