Bolesti plazma stanica: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Bolesti plazma stanica (disproteinemije; monoklonske gamopatije; paraproteinemije; diskrazije plazma stanica) su skupina bolesti nepoznate etiologije, karakterizirane nesrazmjernom proliferacijom jednog klona B stanica, prisutnošću strukturno i elektroforetski homogenih (monoklinalnih) imunoglobulina ili polipeptida u krvnom serumu ili urinu.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci bolesti plazma stanica

Etiologija bolesti plazma stanica nije poznata; karakterizira ih nesrazmjerna proliferacija jednog klona. Rezultat je odgovarajuće povećanje razine njihovog produkta, monoklonskog imunoglobulina (M-proteina) u serumu.

M-protein može sadržavati i teške i lake lance ili samo jednu vrstu lanca. Antitijela pokazuju određenu aktivnost koja može uzrokovati autoimuno oštećenje organa, posebno bubrega. Kada se proizvodi M-protein, obično se smanjuje proizvodnja drugih imunoglobulina i time je imunitet oslabljen. M-protein može obložiti trombocite, inaktivirati faktore koagulacije, povećati viskoznost krvi i također izazvati krvarenje drugim mehanizmima. M-protein može uzrokovati sekundarnu amiloidozu. Klonske stanice često infiltriraju koštani matriks i koštanu srž, što dovodi do osteoporoze, hiperkalcemije, anemije i pancitopenije.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza

Nakon što se pojave u koštanoj srži, nediferencirane B stanice migriraju u periferna limfoidna tkiva: limfne čvorove, slezenu, crijeva i Peyerove ploške. Ovdje se počinju diferencirati u stanice, od kojih je svaka sposobna reagirati na ograničen broj antigena. Nakon susreta s odgovarajućim antigenom, neke B stanice podliježu klonskoj proliferaciji u plazma stanice. Svaka klonska linija plazma stanica sposobna je sintetizirati jedno specifično antitijelo, imunoglobulin koji se sastoji od jednog teškog lanca (gama, mu, alfa, epsilon ili delta) i jednog lakog lanca (kapa ili lambda). Normalno se proizvodi nešto više lakih lanaca, a izlučivanje malih količina slobodnih poliklonskih lakih lanaca urinom (< 40 mg/24 h) je normalno.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi bolesti plazma stanica

Bolesti plazma stanica kreću se od asimptomatskih, stabilnih stanja (u kojima se detektira samo protein) do progresivnih neoplazija (npr. multipli mijelom). Rijetko su prolazne bolesti plazma stanica povezane s preosjetljivošću na lijekove (sulfonamidi, fenitoin, penicilin), virusnim infekcijama i operacijom srca.

Obrasci

Kategorija	Simptomi	Bolest	Komentari i primjeri
Monoklonska gamopatija neodređenog značaja	Asimptomatski Obično neprogresivan	Povezano s nelimforetikularnim tumorima Povezano s kroničnim upalnim i infektivnim stanjima Povezano s raznim drugim bolestima	Uglavnom karcinomi prostate, bubrega, gastrointestinalnog trakta, mliječne žlijezde i žučnih vodova Kronični kolecistitis, osteomijelitis, tuberkuloza, pijelonefritis, reumatoidni artritis Lihen miksedem, bolest jetre, tireotoksikoza, perniciozna anemija, mijastenija gravis, Gaucherova bolest, familijarna hiperkolesterolemija, Kaposijev sarkom Može se javiti kod relativno zdravih osoba; češće s godinama
Maligne bolesti plazma stanica	Postoje simptomi bolesti, progresivni tijek	Makroglobulinija Multipli mijelom Nehereditarna primarna sistemska amiloidoza Bolest teških lanaca	IgM Najčešće samo IgG, IgA ili laki lanci (Bence Jones) Obično samo laki lanci (Bence-Jones), ali ponekad i intaktne molekule imunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgD) Bolest teških lanaca IgG (ponekad benigna). Bolest teškog lanca IgA. Bolest teških lanaca IgM. Bolest teškog lanca IgD
Prolazne bolesti plazma stanica			Povezano s preosjetljivošću na lijekove, virusnim infekcijama i operacijom srca

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dijagnostika bolesti plazma stanica

Prisutnost poremećaja plazma stanica posumnja se kada postoji klinička manifestacija (često anemija), povišene razine proteina u serumu ili proteinurija, što potiče daljnja istraživanja elektroforezom proteina u serumu ili urinu koja detektira M-protein. M-protein se dalje analizira imunofiksacijskom elektroforezom kako bi se identificirale klase teških i lakih lanaca.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]