Bolesti trombocita

Trombociti ili krvne pločice igraju ključnu ulogu u procesima vaskularno-trombocitne hemostaze - početnoj fazi stvaranja tromba.

Trombociti su nenuklearni stanični elementi krvi, veličine 1-4 µm (mladi oblici trombocita su veći) i imaju životni vijek od 7-10 dana. 1/3 trombocita nalazi se u slezeni, a 2/3 u krvotoku. Broj trombocita u perifernoj krvi ljudi varira između 150 000 i 400 000/mm3 ^. Prosječni volumen trombocita je 7,1 femtolitara (1x1015 ^l ).

Kada se broj trombocita smanji ili im je funkcija oštećena, može doći do krvarenja. Najčešća krvarenja su iz oštećene kože i sluznica: petehije, purpura, ekhimoza, krvarenje iz nosa, maternice, gastrointestinalno krvarenje, hematurija. Intrakranijalna krvarenja su prilično rijetka.

Najčešći uzrok trombocitopenije je imunološko uništavanje trombocita pod utjecajem auto-, alo- ili lijekovima induciranih antitijela.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofiziološka klasifikacija trombocitopeničnih stanja

Povećano uništavanje trombocita (s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži - megakariocitna trombocitopenija).

Imunološka trombocitopenija

• Idiopatski:
  • ITP.
• ♦ Sekundarno:
  • uzrokovane infekcijama, uključujući virusne (HIV, citomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubeola, ospice, zaušnjaci, parvovirus B19) i bakterijske (tuberkuloza, tifus);
  • uzrokovan lijekovima;
  • posttransfuzijska purpura;
  • autoimuna hemolitička anemija (Fischer-Evansov sindrom).
  • sistemski eritematozni lupus;
  • hipertireoza;
  • limfoproliferativne bolesti;
  • alergija, anafilaksa.
• Kongenitalne imunološke trombocitopenije:
  • kongenitalna transimuna trombocitopenija;
  • kongenitalna aloimuna trombocitopenija;
  • fetalna eritroblastoza - Rh inkompatibilnost.

Neimuna trombocitopenija

• Uzrokovano povećanom potrošnjom trombocita:
  • mikroangiopatska hemolitička anemija;
  • DIC sindrom;
  • kronična rekurentna shizocitna hemolitička anemija;
  • hemolitički uremijski sindrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merrittov sindrom (gigantski hemangiom);
  • "plave" srčane mane.
• Uzrokovano povećanim uništavanjem trombocita:
  • medicinski (ristocetin, protamin sulfat, bleomicin itd.);
  • aortna stenoza;
  • infekcije;
  • srčani (umjetni zalisci, popravak intrakardijalnih defekata itd.);
  • maligna hipertenzija.

Poremećaj distribucije i taloženja trombocita

• Hipersplenizam (portalna hipertenzija, Gaucherova bolest, kongenitalne "plave" srčane mane, neoplazme, infekcije itd.)
• Hipotermija.

Smanjena proizvodnja trombocita (smanjeni ili odsutni megakariociti u koštanoj srži - amegakariocitna trombocitopenija)

Hipoplazija ili supresija megakariocita 1

• Lijekovi (klorotiazid, estrogeni, etanol, tolbutamid itd.).
• Ustavni:
  • trombocitopenija kod TAR sindroma (kongenitalni nedostatak radius kostiju);
  • kongenitalna hipoplazija trombocita bez anomalija;
  • kongenitalna hipoplastična trombocitopenija s mikrocefalijom;
  • embriofetopatija rubeole;
  • trisomija 13.18;
  • Fanconijeva anemija.
• Neučinkovita trombopoeza:
  • megaloblastična anemija (nedostatak vitamina B12 _i folne kiseline);
  • teška anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
  • nasljedna trombocitopenija;
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
• Poremećaji regulacije trombocitopoeze:
  • nedostatak trombopoetina;
  • intermitentna disgeneza trombocita;
  • ciklička trombocitopenija.
• Metabolički poremećaji:
  • metilmalonska acidemija;
  • ketonska glicinemija;
  • nedostatak karboksil sintetaze;
  • izovalerijanska acidemija;
  • idiopatska hiperglicinemija;
  • novorođenčad od majki s hipotireozom.
• Nasljedni poremećaji trombocita 2:
  • Bernard-Soulierov sindrom;
  • May-Hegglinova anomalija;
  • Wiskott-Aldrichov sindrom;
  • spolno povezana trombocitopenija;
  • Mediteranska trombocitopenija.
• Stečene aplastične bolesti:
  • idiopatski;
  • uzrokovano lijekovima (predoziranje antitumorskim lijekovima, organskim i anorganskim arsenom, mezantoinom, trimetinom, antitiroidnim, antidijabetičkim, antihistaminskim lijekovima, butadionom, insekticidima, pripravcima zlata, idiosinkrazija na kloramfenikol);
  • zračenje;
  • virusno izazvane (hepatitis, HIV, Epstein-Barr virus itd.).

Infiltrativni procesi u koštanoj srži

• Benigni:
  • osteopetroza;
  • bolesti skladištenja.
• Maligni:
  • neoplazme: leukemija, mijelofibroza, histiocitoza Langerhansovih stanica.
  • sekundarni: limfomi, neuroblastom, metastaze solidnih tumora.

U slučaju smanjenog broja megakariocita u koštanoj srži, uz aspiraciju, obavezna je biopsija koštane srži kako bi se spriječile tipične pogreške. Ova stanja povezana su s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži.