Bronhiektazije: uzroci i patogeneza

Predisponirajući čimbenici u formiranju kongenitalne bronhiektaze su pušenje i pijenje od strane buduće majke tijekom trudnoće i virusnih infekcija koje su prenesene tijekom tog razdoblja.

Razvoj bronhioektazije doprinose kronične gornje bolesti dišnog sustava (upala sinusa, kronični gnojni angina, adenoida et al.), Koje su promatrane u gotovo polovine bolesnika, osobito djece.

Uzroci bronhiectaze

Uzroci razvoja bronhiektaze još nisu potpuno utemeljeni. Najvažniji etiološki čimbenici, u određenoj mjeri dokazani, slijede.

1. Genetski uzrokovane nedostatkom bronhijalna stabla (kongenitalna „slabost zid bronha” nerazvijenost bronhijalne glatke muskulature, a elastična hrskavica, bronhopulmonalne sustav zaštite neuspjeh - vidi „ Kronični bronhitis ”) koji dovodi do poremećaja mehaničkih svojstava bronhija zidova kada su zaražene.
2. Prebačen u ranom djetinjstvu (često u starijoj dobi), infektivnih i upalnih bolesti bronchopulmonary sustava, osobito često periodičan. Oni mogu biti uzrokovana raznim infektivnim agensima, ali najvažnija su staphylo- i streptokoke, Haemophilus influenzae, anaerobnih infekcija, i drugi. Naravno, zarazne i upalne bolesti bronchopulmonary sustava uzrokovati razvoj bronchiectasis u prisutnosti genetski uzrokovane inferiornosti bronhijalnog stabla. Infektivne tvari također igraju veliku ulogu u razvoju egzacerbacije u gnojnim procesom promijenila i bronhiektazija.
3. Kongenitalno oštećenje razvoja bronha i njihova grananja, što dovodi do nastanka kongenitalne bronhiektaze. Oni se promatraju samo u 6% bolesnika. Kongenitalna bronhiektazija također su osobiti sindrom Kartegenera (reverzna raspored tijela, bronhiektazija, sinusitis, nepokretnost u cilija trepljastih epitela, neplodnost kod muškaraca, zbog naglog povrede pokretljivosti spermija).

Bronha lako se javljaju u bolesnika s prirođenim imunodeficijencija i prirođenim anatomskim nedostacima tracheo-bronhijalna stabla (Tracheabronchomegalia, tracheoesophageal fistula, itd), plućne aneurizme arterije.

Bronhiektazije mogu pratiti cistična fibroza - sustav, genetički uvjetovanih bolesti koje pogađaju egzokrinih žlijezda bronhopulmonarna sustava i gastrointestinalnog trakta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pathogenesis of bronchiectasis

Patogeneza uključuje čimbenike koji dovode do razvoja bronhiektazija i čimbenika koji dovode do njihove infekcije. Razvoj bronhiectaze dovodi do:

• opstruktivna atelektaza javljaju u suprotnosti bronhijalne prohodnosti (razvijanje atelektaza doprinosi smanjenju aktivnosti površinski, bronhijalna efekta hiperplastičnih limfnih čvorova hilar u slučaju upale pluća, tuberkulozu bazalnih bronhoadenita; produljeno zakrčivanje guste bronhijalne sluznice umetak akutne respiratorne infekcije). Bronhijalna opstrukcija uzrokuje izlučivanje kašnjenje bronhija izlučivanje poremećaja distalno bronhijalne opstrukcije i, naravno, doprinosi razvoju nepovratne promjene u sluznici, submukozi i dubljim slojevima bronhijalne zid;
• smanjuje otpornost na djelovanje zidovima bronha bronhodilatiruyushih snage (poveća tlak intrabronhalno kašljanjem bronhije vlačna akumulira tajni negativan povećanje intrapleuralne tlaka zbog smanjenja volumnih atelectatic pluća);
• razvoj upalnog procesa u bronhija u slučaju njegove progresije dovodi do degeneracije hrskavičnih ploča, glatkog mišićnog tkiva, zamjene vlaknastog tkiva i smanjenja stabilnosti bronha.

Sljedeći mehanizmi dovode do infekcije bronhiectaze:

• kršenje kašlja, staza i infekcija izlučivanja u povećanim bronhima;
• kršenje funkcije sustava lokalne bronhopulmonarne zaštite i imuniteta.

AI prema Borohovai Paleeva RM (1990) u gnoj bronhiektazija obično nalaze Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, - najmanje Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) ukazuje na česte detekcije mikoplazme. S druge strane, proces suppurative u bronhima potiče širenje bronha. Nakon toga se smanjuje protok krvi u plućnim arterijama i bronhijalne arterija hipertrofija mreže, putem opsežnog anastomoza shunt javlja iz bronhija arterija u plućnoj arteriji koja vodi do razvoja plućne hipertenzije.

Pathomorphology

Proširala je uglavnom bronh srednjeg kalibra, manje često - distalni bronhi i bronhioli. Izolirajte cilindrične, vretenaste, sakakularne, miješane bronhiectasise.

Kod cilindrične bronhiektaze, bronhijalna dilatacija je umjereno eksprimirana, nema značajnih deformacija bronhijalnog stabla. Bronhiectasis vretena karakterizira umjereno širenje i deformacija bronha i smanjenje broja bronhijalnih delecija. Saccular bronhiektazija - je najteži oblik bronhiektazija, pri čemu je prvi utječe proksimalni (središnji) bronhije, i kako bolest napreduje je ekspanzija te oštećenja s naknadnim fibroza distalnog bronhija. Kao posljedica tih patoloških procesa, bronhijactaza se formira u perifernim dijelovima tijela u obliku "vreća" napunjenih gnojem.

Bronhiectasis je najčešće lokaliziran u stražnjim bazalnim segmentima donjih režnja oba pluća i srednjeg režnja desnog pluća.

Najkarakterističnije patomorfološke manifestacije bronhiektaze su:

• proširenje bronha cilindričnog ili sakakularnog oblika;
• slika kroničnog gnusnog upalnog procesa u zidu dilatiranih bronha s označenom peribronchijskom sklerozom;
• atrofija i metaplazije bronhijalnog ciliiranog epitela u višeslojni ili višeslojni stan, na nekim mjestima - zamjena epitela granulacijskim tkivom;
• preraspodjela vaskulature bronha i pluća (objavljivanje rezervnog kapilara, formiranje arteriovenskim anastomoze, hipertrofije mišićni sloj bronhijalne arterije i njihova proširenje, tvorba u zidovima vene mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Ove promjene mogu izazvati arterijski hemoptiza na bronhektazije;
• promjene u plućnom tkivu u obliku atelektaze, pneumofibroze i emfizema.