Bronhiektatička bolest - uzroci i patogeneza

Predisponirajući čimbenici za razvoj kongenitalnih bronhiektazija uključuju pušenje i konzumaciju alkohola od strane buduće majke tijekom trudnoće te virusne infekcije pretrpljene tijekom tog razdoblja.

Razvoj bronhiektazija olakšavaju kronične bolesti gornjih dišnih putova (sinusitis, kronični gnojni tonzilitis, adenoidi itd.), koje se opažaju kod gotovo polovice pacijenata, posebno kod djece.

Uzroci bronhiektazije

Uzroci bronhiektazija još nisu u potpunosti utvrđeni. Najvažniji etiološki čimbenici, donekle dokazani, su sljedeći.

1. Genetski određena inferiornost bronhijalnog stabla (kongenitalna „slabost bronhijalne stijenke“, nedovoljan razvoj glatkih mišića bronha, elastičnog i hrskavičnog tkiva, insuficijencija bronhopulmonalnog obrambenog sustava - vidi „ Kronični bronhitis “), što dovodi do poremećaja mehaničkih svojstava bronhijalnih stijenki kada se inficiraju.
2. Zarazne i upalne bolesti bronhopulmonalnog sustava preboljele u ranom djetinjstvu (često u starijim dobnim skupinama), posebno se često ponavljaju. Mogu ih uzrokovati različiti zarazni uzročnici, ali najvažniji su stafilokoki i streptokoki, Haemophilus influenzae, anaerobna infekcija itd. Naravno, zarazne i upalne bolesti bronhopulmonalnog sustava uzrokuju razvoj bronhiektazija u prisutnosti genetski određene inferiornosti bronhijalnog stabla. Zarazni uzročnici također igraju veliku ulogu u razvoju pogoršanja gnojnog procesa u već promijenjenim i proširenim bronhima.
3. Kongenitalni poremećaj razvoja bronha i njihovog grananja, što dovodi do stvaranja kongenitalnih bronhiektazija. Opažaju se kod samo 6% pacijenata. Kongenitalne bronhiektazije također su karakteristične za Kartegenerov sindrom (obrnuti raspored organa, bronhiektazije, sinusitis, nepokretnost cilijarnog epitela, neplodnost kod muškaraca zbog oštrog oštećenja pokretljivosti spermija).

Bronhiektazije se lako javljaju kod pacijenata s kongenitalnim imunodeficijencijama i kongenitalnim anatomskim defektima traheobronhijalnog stabla (traheobronkomegalija, traheoezofagealna fistula itd.), s aneurizmom plućne arterije.

Bronhiektazije mogu pratiti cističnu fibrozu, sistemsku, genetski određenu bolest s oštećenjem egzokrinih žlijezda bronhopulmonalnog sustava i gastrointestinalnog trakta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza bronhiektazija

Patogeneza uključuje čimbenike koji dovode do razvoja bronhiektazije i čimbenike koji dovode do njezine infekcije. Razvoj bronhiektazije uzrokovan je:

• opstruktivna atelektaza, koja se javlja kada je poremećena prohodnost bronha (razvoj atelektaze olakšava smanjenje aktivnosti surfaktanata, kompresija bronha hiperplastičnim hilarnim limfnim čvorovima u slučaju hilarne pneumonije, tuberkuloznog bronhoadenitisa; dugotrajna blokada bronha gustim sluzavim čepom kod akutnih respiratornih infekcija). Obstrukcija bronha uzrokuje kašnjenje u uklanjanju bronhijalnog sekreta distalno od mjesta poremećene prohodnosti bronha i, naravno, doprinosi razvoju nepovratnih promjena u sluznici, submukoznim i dubljim slojevima bronhijalne stijenke;
• smanjena otpornost bronhalnih stijenki na djelovanje bronhodilatacijskih sila (povećan intrabronhijalni tlak tijekom kašljanja, istezanje bronha nakupljanjem sekreta, povećan negativni intrapleuralni tlak zbog smanjenja volumena atelektatskog dijela pluća);
• Razvoj upalnog procesa u bronhima, ako napreduje, dovodi do degeneracije hrskavičnih ploča, glatkog mišićnog tkiva uz zamjenu vlaknastim tkivom i smanjenje stabilnosti bronha.

Sljedeći mehanizmi dovode do infekcije bronhiektazija:

• oslabljeno iskašljavanje, stagnacija i infekcija sekreta u proširenim bronhima;
• disfunkcija lokalnog bronhopulmonalnog obrambenog i imunološkog sustava.

Prema A. I. Borohovoj i R. M. Paleevu (1990.), u gnojnom sadržaju bronhiektazija najčešće se nalaze Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, a rjeđe Proteus i Streptococcus. N. A. Mukhin (1993.) ukazuje na često otkrivanje mikoplazme. Zauzvrat, gnojni proces u bronhima potiče širenje bronha. Nakon toga, protok krvi kroz plućne arterije se smanjuje, a mreža bronhijalnih arterija hipertrofira, te se krv iz bronhijalnih arterija ispušta u sustav plućnih arterija kroz opsežne anastomoze, što dovodi do razvoja plućne hipertenzije.

Patomorfologija

Bronhi srednjeg kalibra pretežno su podložni širenju, rjeđe - distalni bronhi i bronhioli. Razlikuju se cilindrične, fuziformne, sakularne, miješane bronhiektazije.

Kod cilindričnih bronhiektazija, širenje bronha je umjereno izraženo, nema značajne deformacije bronhalnog stabla. Fuziformne bronhiektazije karakteriziraju se umjerenim širenjem i deformacijom bronha te smanjenjem broja bronhalnih delecija. Sakularne bronhiektazije su najteži oblik bronhiektazija, pri čemu su u početku zahvaćeni proksimalni (središnji) bronhi, a kako bolest napreduje dolazi do širenja, a zatim i oštećenja s naknadnom fibrozom distalnih bronha. Kao rezultat ovih patoloških procesa, bronhiektazije u perifernim dijelovima nastaju u obliku "vrećica" ispunjenih gnojem.

Bronhiektazije su najčešće lokalizirane u stražnjim bazalnim segmentima donjih režnjeva oba plućna krila i srednjem režnju desnog plućnog krila.

Najkarakterističnije patomorfološke manifestacije bronhiektazija su:

• proširenje bronha u cilindrični ili vrećasti oblik;
• slika kroničnog gnojnog upalnog procesa u stijenci proširenih bronha s izraženom peribronhijalnom sklerozom;
• atrofija i metaplazija bronhijalnog cilijiranog epitela u višeredni ili slojeviti pločasti epitel, na nekim mjestima - zamjena epitela granulacijskim tkivom;
• restrukturiranje vaskularne mreže bronha i pluća (otvaranje rezervnih kapilara; stvaranje arteriovenskih anastomoza; hipertrofija mišićnog sloja bronhijalnih arterija i njihovo širenje; stvaranje mioelastoze, mioelastofibroze, elastofibroze u stijenkama vena). Gore navedene promjene u arterijama mogu biti uzrok hemoptize kod bronhiektazija;
• promjene u plućnom tkivu u obliku atelektaze, pneumofibroze i emfizema.