Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Ožiljni pemfigoid: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 05.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Cicatricijalni pemfigoid je kronično, bilateralno, progresivno ožiljavanje i skupljanje konjunktive s opacifikacijom rožnice. Rani simptomi su hiperemija, nelagoda, svrbež i iscjedak; progresija dovodi do oštećenja i očnih kapaka i rožnice, a ponekad i do sljepoće. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom. Liječenje može zahtijevati sistemsku imunosupresivnu terapiju.
Cicatricijalni pemfigoid ima sljedeće sinonime: benigni pemfigoid sluznice; očni cicatricijalni pemfigoid).
Što uzrokuje cikatricijalni pemfigoid?
Cicatricijalni pemfigoid je autoimuna bolest kod koje upala konjunktive nastaje stvaranjem antitijela na bazilarnu membranu. Bolest nije povezana s buloznim pemfigusom.
Simptomi cikatricijalnog pemfigoida
Bolest obično počinje kao kronični konjunktivitis, a zatim napreduje do simblefarona (spajanje konjunktive očnih kapaka s očnom jabučicom); trihijaze (abnormalan rast trepavica); "suhog" keratokonjunktivitisa; neovaskularizacije, opacifikacije i keratinizacije rožnice; te nabiranja i keratinizacije konjunktive. Kronični defekti kornealnog epitela mogu dovesti do sekundarne bakterijske ulceracije, ožiljaka i sljepoće. Zahvaćenost oralne sluznice ulceracijama i ožiljcima je česta, a kožna zahvaćenost karakterizirana ožiljnim bulama i eritematoznim makulama je rijetka.
Cicatricijalni pemfigoid karakterizira postupni razvoj nespecifičnih simptoma iritacije, peckanja i suzenja, što olakšava prepoznavanje bolesti. Papilarni konjunktivitis povezan je s difuznom hiperemijom konjunktive. Mogu se stvoriti i perforirati subkonjunktivalne bule, što dovodi do ulkusa i pseudomembrana. Subepitelna fibroza, nabiranje konjunktive i izravnavanje konture nabora i papila.
Obično progresivni tijek bolesti može biti prekinut epizodama subakutne aktivnosti karakterizirane difuznom konjunktivalnom hiperemijom i edemom.
Komplikacije cikatričnog pemfigoida
- Suhoća oka uzrokovana je kombinacijom uništavanja vrčastih stanica i pomoćnih suznih žlijezda, kao i okluzijom glavnog suznog kanala i Meibomijevog otvora.
- Simblefaron je ozbiljna komplikacija kod koje se stvaraju priraslice između palpebralne i bulbarne konjunktive. Da bi se bolje vidio tijekom bolesti, potrebno je povući donji kapak prema dolje i zamoliti pacijenta da pogleda gore.
- Ankiloblefaron karakterizira stvaranje priraslica u vanjskim kutovima očne pukotine između gornjeg i donjeg kapka.
- Sekundarna keratopatija, koja se može smatrati prijetećom, uzrokovana je kombinacijom entropije s ožiljcima palpebralne konjunktive, abnormalnim rastom trepavica, sekundarnim lagoftalmusom zbog simblefarona, suhoćom i smanjenim brojem limbalnih matičnih stanica.
Terminalni stadij bolesti karakterizira keratinizacija površine rožnice, obliteracija forniksa, vaskularizacija rožnice i ulceracija, što može dovesti do sekundarne bakterijske infekcije.
Dijagnoza cikatricijalnog pemfigoida
Dijagnoza se postavlja klinički na temelju prisutnosti simblefarona bez anamneze lokalnog zračenja ili teškog, dugotrajnog alergijskog konjunktivitisa. Potvrđuje se biopsijom konjunktive koja pokazuje naslage antitijela u bazilarnoj membrani.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje cikatricijalnog pemfigoida
Nadomjesci suza i krioepilacija ili elektroliza abnormalno rastućih trepavica mogu poboljšati stanje pacijenta i smanjiti rizik od infekcije oka. Sistemska imunosupresija dapsonom i ciklofosfamidom indicirana je ako ožiljke ili zamućenje rožnice napreduju.
Lokalno liječenje cikatricijalnog pemfigoida: steroidi se koriste u akutnoj fazi;
- Za nadoknadu nedostatka vlastitih suza koriste se nadomjesci za suze;
- Antibiotici se koriste nakon uzimanja kultura s konjunktive i očnih kapaka.
Subkonjunktivalne injekcije mitomicina C mogu biti učinkovite u sprječavanju progresije ožiljavanja konjunktive.
Silikonske kontaktne leće koriste se s oprezom kako bi se zaštitila rožnica od oštećenja trepavica i isušivanja. Tvrde skleralne kontaktne leće mogu biti učinkovite u zadržavanju suznog filma na površini rožnice i zaštiti od iscjetka i mehaničkih oštećenja s kapaka, ali ne sprječavaju ožiljke forniksa.
U većini slučajeva potrebno je sistemsko liječenje cikatricijalnog pemfigoida:
- steroidi se koriste za akutne manifestacije;
- Dapson se može koristiti u umjerenim slučajevima kako bi se smanjila zahvaćenost tkiva;
- Citotoksični agensi (metotreksat, ciklofosfamid) mogu biti korisni u suzbijanju upale konjunktive i sprječavanju progresije nabiranja sluznice. Azatiofrin je manje učinkovit kao monoterapija, ali može biti vrijedan u kombinaciji s drugim djelomično učinkovitim agensima;
- Intravenska primjena imunoglobulina može biti učinkovita kod perzistentnih procesa.
Kirurško liječenje cikatricijalnog pemfigoida potrebno je kod sljedećih komplikacija:
- Cicatricialna inverzija kapka i abnormalan rast trepavica.
- Teška manifestacija "suhog" oka, kada je potrebna okluzija suznih točaka ako nisu zatvorene ožiljcima.
- Veliki, rašireni defekti rožnice mogu zahtijevati tarzorafiju ili injekciju Chl. botulinum toksina u levator kako bi se izazvala ptoza i potaknulo zacjeljivanje.
- Keratoprotetika se može koristiti na očima s progresivnom keratinizacijom očne površine.