Ožiljni pemfigoid: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Cicatricijalni pemfigoid je kronično, bilateralno, progresivno ožiljavanje i skupljanje konjunktive s opacifikacijom rožnice. Rani simptomi su hiperemija, nelagoda, svrbež i iscjedak; progresija dovodi do oštećenja i očnih kapaka i rožnice, a ponekad i do sljepoće. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom. Liječenje može zahtijevati sistemsku imunosupresivnu terapiju.

Cicatricijalni pemfigoid ima sljedeće sinonime: benigni pemfigoid sluznice; očni cicatricijalni pemfigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što uzrokuje cikatricijalni pemfigoid?

Cicatricijalni pemfigoid je autoimuna bolest kod koje upala konjunktive nastaje stvaranjem antitijela na bazilarnu membranu. Bolest nije povezana s buloznim pemfigusom.

Simptomi cikatricijalnog pemfigoida

Bolest obično počinje kao kronični konjunktivitis, a zatim napreduje do simblefarona (spajanje konjunktive očnih kapaka s očnom jabučicom); trihijaze (abnormalan rast trepavica); "suhog" keratokonjunktivitisa; neovaskularizacije, opacifikacije i keratinizacije rožnice; te nabiranja i keratinizacije konjunktive. Kronični defekti kornealnog epitela mogu dovesti do sekundarne bakterijske ulceracije, ožiljaka i sljepoće. Zahvaćenost oralne sluznice ulceracijama i ožiljcima je česta, a kožna zahvaćenost karakterizirana ožiljnim bulama i eritematoznim makulama je rijetka.

Cicatricijalni pemfigoid karakterizira postupni razvoj nespecifičnih simptoma iritacije, peckanja i suzenja, što olakšava prepoznavanje bolesti. Papilarni konjunktivitis povezan je s difuznom hiperemijom konjunktive. Mogu se stvoriti i perforirati subkonjunktivalne bule, što dovodi do ulkusa i pseudomembrana. Subepitelna fibroza, nabiranje konjunktive i izravnavanje konture nabora i papila.

Obično progresivni tijek bolesti može biti prekinut epizodama subakutne aktivnosti karakterizirane difuznom konjunktivalnom hiperemijom i edemom.

Komplikacije cikatričnog pemfigoida

• Suhoća oka uzrokovana je kombinacijom uništavanja vrčastih stanica i pomoćnih suznih žlijezda, kao i okluzijom glavnog suznog kanala i Meibomijevog otvora.
• Simblefaron je ozbiljna komplikacija kod koje se stvaraju priraslice između palpebralne i bulbarne konjunktive. Da bi se bolje vidio tijekom bolesti, potrebno je povući donji kapak prema dolje i zamoliti pacijenta da pogleda gore.
• Ankiloblefaron karakterizira stvaranje priraslica u vanjskim kutovima očne pukotine između gornjeg i donjeg kapka.
• Sekundarna keratopatija, koja se može smatrati prijetećom, uzrokovana je kombinacijom entropije s ožiljcima palpebralne konjunktive, abnormalnim rastom trepavica, sekundarnim lagoftalmusom zbog simblefarona, suhoćom i smanjenim brojem limbalnih matičnih stanica.

Terminalni stadij bolesti karakterizira keratinizacija površine rožnice, obliteracija forniksa, vaskularizacija rožnice i ulceracija, što može dovesti do sekundarne bakterijske infekcije.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dijagnoza cikatricijalnog pemfigoida

Dijagnoza se postavlja klinički na temelju prisutnosti simblefarona bez anamneze lokalnog zračenja ili teškog, dugotrajnog alergijskog konjunktivitisa. Potvrđuje se biopsijom konjunktive koja pokazuje naslage antitijela u bazilarnoj membrani.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liječenje cikatricijalnog pemfigoida

Nadomjesci suza i krioepilacija ili elektroliza abnormalno rastućih trepavica mogu poboljšati stanje pacijenta i smanjiti rizik od infekcije oka. Sistemska imunosupresija dapsonom i ciklofosfamidom indicirana je ako ožiljke ili zamućenje rožnice napreduju.

Lokalno liječenje cikatricijalnog pemfigoida: steroidi se koriste u akutnoj fazi;

• Za nadoknadu nedostatka vlastitih suza koriste se nadomjesci za suze;
• Antibiotici se koriste nakon uzimanja kultura s konjunktive i očnih kapaka.

Subkonjunktivalne injekcije mitomicina C mogu biti učinkovite u sprječavanju progresije ožiljavanja konjunktive.

Silikonske kontaktne leće koriste se s oprezom kako bi se zaštitila rožnica od oštećenja trepavica i isušivanja. Tvrde skleralne kontaktne leće mogu biti učinkovite u zadržavanju suznog filma na površini rožnice i zaštiti od iscjetka i mehaničkih oštećenja s kapaka, ali ne sprječavaju ožiljke forniksa.

U većini slučajeva potrebno je sistemsko liječenje cikatricijalnog pemfigoida:

• steroidi se koriste za akutne manifestacije;
• Dapson se može koristiti u umjerenim slučajevima kako bi se smanjila zahvaćenost tkiva;
• Citotoksični agensi (metotreksat, ciklofosfamid) mogu biti korisni u suzbijanju upale konjunktive i sprječavanju progresije nabiranja sluznice. Azatiofrin je manje učinkovit kao monoterapija, ali može biti vrijedan u kombinaciji s drugim djelomično učinkovitim agensima;
• Intravenska primjena imunoglobulina može biti učinkovita kod perzistentnih procesa.

Kirurško liječenje cikatricijalnog pemfigoida potrebno je kod sljedećih komplikacija:

• Cicatricialna inverzija kapka i abnormalan rast trepavica.
• Teška manifestacija "suhog" oka, kada je potrebna okluzija suznih točaka ako nisu zatvorene ožiljcima.
• Veliki, rašireni defekti rožnice mogu zahtijevati tarzorafiju ili injekciju Chl. botulinum toksina u levator kako bi se izazvala ptoza i potaknulo zacjeljivanje.
• Keratoprotetika se može koristiti na očima s progresivnom keratinizacijom očne površine.