Cikatalni pemfigoid: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Cicatricial pemphigoid je kronična bilateralna progresivna scarring i wrinkling od conjunctiva s neprozirnost rožnice. Rani simptomi su hiperemija, nemir, svrbež i iscjedak; napredovanje dovodi do oštećenja na oba kapka i rožnice, a ponekad i sljepila. Dijagnoza je potvrđena biopsijom. Liječenje može zahtijevati imenovanje sistemske imunosupresivne terapije.

Kicaturalni pemfigoid ima slijedeće sinonime: benigni pemfigoid sluznice; ocularni krekarski pemfigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Što uzrokuje kremični pemfigoid?

Cikatrical pemphigoid je autoimuna bolest u kojoj formiranje protutijela na glavnu membranu dovodi do upale konjunktive. Bolest nije povezana s buloznim pemfigusom.

Simptomi kvarcnog pemfigoida

Obično, počevši od kroničnog konjunktivitisa, bolest napreduje do simfobarona (spajanje konjunktive kapaka s očne jabučice); trichiasis (abnormalni rast trepavica); "Dry" keratoconjunctivitis; neovaskularizacija, neprozirnost i rožnica rožnice i naboranje i keratinizaciju konjunktive. Kronični epitelni defekti u rožnici mogu dovesti do sekundarnih bakterijskih ulceracija, ožiljaka i sljepoće. Često je uključivanje sluznice usta s ulceracijama i ožiljcima, rijetko koje uključuju kožu, karakteriziran ožiljkom od blistera i eritematoznih mrlja.

Cikativni pemfigoid očituje se postupnim razvojem nespecifičnih simptoma u obliku iritacije, gorenja i suzenja, što olakšava propuštanje bolesti. Papilarni konjunktivitis povezan je s difuznom hiperemijom konjunktive. Moguće je formiranje i perforiranje mjehura podkonjunkcije, što dovodi do formiranja čira i pseudomembrana. Subepitelijalna fibroza, konjunktivna puckering i ravnanje konture nabora i papila.

Obično napredujući tijek bolesti može biti prekinut epizoda subakutne aktivnosti koju karakterizira difuzna konjunktivna hiperemija i edem.

Komplikacije kateterickog pemfigoida

• "Suho" oko uzrokovano je kombinacijom uništavanja vrčastih stanica i dodatnih suznih žlijezda, kao i okluzije glavnog lažnog kanala i otvaranja meibomijske žlijezde.
• Simblefaron je ozbiljna komplikacija, tijekom kojeg se stvaraju adhezije između konjunktive palpebralnih i bulbarova. Da bi ga bolje vidjeli u procesu bolesti, trebate povući donji kapak i pitati pacijenta da podigne pogled.
• Ankiloblopharon je karakteriziran stvaranjem adhezija u vanjskim kutovima oka između gornjih i donjih kapaka.
• Sekundarni keratopatija, što se može smatrati kao kršenje, uzrokovana kombinacijom uvijanje stoljeća vjeda očne ožiljaka, abnormalni rast trepavica, sekundarni lagophthalmos zbog simblefarona, suhoće i smanjiti broj limbal matičnih stanica.

Bolest u terminalnoj fazi karakterizira keratinizacije rožnice površine uništenje trezora, vaskularizacije i ulceracije rožnice, što može dovesti do sekundarnih bakterijskih infekcija.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Dijagnoza krekarskog pemfigoida

Dijagnoza je klinički utvrđena prisutnošću simbelfarona bez prisutnosti u povijesti lokalnog ozračenja ili teškog dugotrajnog alergijskog konjunktivitisa. To potvrđuje biopsija konjunktive koja pokazuje taloženje protutijela u glavnoj membrani.

[13], [14], [15]

Liječenje kostiju pemfigoida

Poboljšati stanje bolesnika i smanjiti rizik od infekcije očiju može zamijeniti suze i krioepilaciju ili elektrolizu nepropisno rastućih trepavica. S progresijom scarring ili clouding od rožnice, sistemski imunosupresija s upotrebom dapsone i cyclophosphamide je naznačeno.

U akutnim fazama se koristi lokalno liječenje karcinogenih pemfigoidnih steroida;

• zamjene suza se koriste za popunjavanje manjka vlastitih suza;
• antibiotici se koriste nakon uzimanja usjeva iz konjunktive i kapaka.

Subkonjunktivna injekcija mitomicina C može biti učinkovita u sprečavanju napredovanja konjunktivnog ožiljaka.

Silikonske kontaktne leće se koriste s oprezom kako bi zaštitile rožnicu od oštećenja uzrokovanih trepavicama i sušenjem. Čvrste skleracijske kontaktne leće mogu biti učinkovite u održavanju suzavca na površini rožnice i štiteći ih od eksudata i mehaničkih oštećenja već stoljećima, ali ne sprečavaju scarring od trezora.

U većini slučajeva potrebno je sustavno liječenje kroskavog pemfigoida:

• Steroidi se koriste za akutne manifestacije;
• Dapsone se može koristiti s umjerenim manifestacijama kako bi se smanjila uključenost tkiva u proces;
• citotoksični agensi (metotreksat, ciklofosfamid) mogu biti korisni u suzbijanju upale konjunktive i sprečavanju napredovanja mukoznog skupljanja. Azatioprin je manje djelotvoran u monoterapiji, ali može biti vrijedan u kombinaciji s drugim djelomično djelotvornim sredstvima;
• Intravenska primjena imunoglobulina može biti učinkovita u postojanom procesu.

Kirurško liječenje kicikularnog pemfigoida je potrebno u sljedećim komplikacijama:

• Iscrpljujuće kapke i pogrešni rast trepavica.
• Ozbiljna manifestacija "suhog" oka, ako su potrebne okluzijske točke suza, ako nisu prekrivene ožiljcima.
• Veliki zajednički defekti rožnice mogu zahtijevati tarzoraphias ili injekcije ChI toksina. Botulinum u levator kako bi stimulirali ptosis i ubrzali iscjeljivanje.
• Keratoproteze se mogu koristiti na oči s progresivnom keratinizacijom površine oka.