Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Cistična fibroza - Liječenje
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Cistična fibroza je česta monogenska bolest uzrokovana mutacijom gena transmembranskog regulatora cistične fibroze (CFTR), karakterizirana oštećenjem egzokrinih žlijezda vitalnih organa i sustava te obično s teškim tijekom i prognozom.
Bolest se javlja s učestalošću od 7-8:100 000 stanovnika. Godine 1989. izoliran je gen cistične fibroze, a zatim je dešifrirana njegova struktura: sadrži 27 eksona, pokriva 250 000 nukleotidnih parova, smješten u sredini dugog kraka autosoma 7. Zbog mutacije gena cistične fibroze, poremećena je struktura i funkcija proteina CFTR, koji djeluje kao kloridni kanal i regulira metabolizam vode i elektrolita u epitelnim stanicama dišnih putova, gušterače, crijeva, jetre, znojnih žlijezda reproduktivnog sustava. Zbog poremećaja funkcije proteina CFTR, kloridni ioni nalaze se unutar apikalnog dijela stanične membrane. Kao rezultat toga, mijenja se električni potencijal u lumenu izlučnih kanala, što doprinosi povećanom izlasku natrijevih iona i vode iz lumena u stanicu.
Kao posljedica ovih poremećaja dolazi do zagušnjavanja sekreta gore spomenutih žlijezda vanjskog lučenja, otežanog izlučivanja i sekundarnih promjena u tim organima, najizraženijih u bronhopulmonalnom sustavu.
Oštećenje bronhopulmonalnog sustava kod cistične fibroze izražava se u sljedećim kliničkim varijantama.
- bronhitis (akutni, rekurentni, kronični);
- upala pluća (ponavljajuća, rekurentna).
Kako bolest napreduje, komplicira se atelektazom, plućnim apscesima, piopneumotoraksom, razvojem bronhiektazija i plućnom bolešću srca.
Liječenje cistične fibroze uključuje sljedeće mjere:
- Poboljšanje drenažne funkcije bronha, oslobađanje bronhijalnog stabla od viskoznog sputuma:
- upotreba mukolitičkih ekspektoransa;
- liječenje bronhodilatatorima;
- kineziterapija (pozicijska drenaža, masaža stjenicama i vibracijska masaža prsnog koša, posebne vježbe kašljanja, aktivni ciklusi disanja i prisilni izdisaj, pozitivni tlak izdisaja pomoću treperenja ili posebne maske).
- Borba protiv infekcije bronhopulmonalnog sustava.
Kronične i ponavljajuće infekcije dišnih putova glavni su uzrok morbiditeta i mortaliteta u bolesnika s cističnom fibrozom.
Glavni uzročnik infekcije je Pseudomonas aeruginosa, koja se nalazi u 70-90% pacijenata. Prema Ficlcu (1989.), Pseudomonas aeruginosa gotovo stalno perzistira u sputumu pacijenata. Staphylococcus aureus i Haemophilus influenzae često se otkrivaju istovremeno.
Pseudomonas aeruginosa proizvodi različite faktore koji oštećuju plućno tkivo (egzotoksine A i S, alkalnu proteazu, elastazu, leukocidin, pigmente), a također sintetizira mukoidnu membranu koja se sastoji od polimera alginske kiseline. Ova membrana se kombinira s viskoznim bronhalnim sekretima, povećava opstrukciju i komplicira učinak antibiotika na patogena. Pseudomonas aeruginosa izuzetno je otporna na beta-laktamske antibiotike.
Za liječenje infekcije Pseudomonas aeruginosa koriste se antipseudomonasni penicilini, aminoglikozidi, fluorokinoloni, monobaktami, karbapenemi, antipseudomonasni cefalosporini treće (cefoperazon, ceftazidim) i četvrte (cefpirom, cefsulodin i cefepim) generacije. Cefsulodin je specifičan antipseudomonasni antibiotik; ima slab učinak na druge mikroorganizme. Cefoperazon je inferiorniji u odnosu na druge antipseudomonasne antibiotike. Ceftazidim je najučinkovitiji protiv infekcije Pseudomonas. Cefoperazon i ceftazidim ne djeluju samo na Pseudomonas aeruginosa, već i na većinu gram-negativnih bakterija. Cefpirom i cefepim aktivni su ne samo protiv Pseudomonas aeruginosa, već i protiv nepozitivne flore, kao i Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella i Escherichia coli.
- Korekcija egzokrine insuficijencije gušterače provodi se primjenom lijekova koji sadrže enzime gušterače. Najučinkovitiji su mikrosferični lijekovi obloženi kiselootpornom ljuskom (kreon, lancitrat, prolipaza, pankrease).
Posljednjih godina raspravlja se o mogućnosti liječenja cistične fibroze omiloridom i natrijevim adenozin trifosfatom, koji otvaraju alternativne kloridne kanale; proučavaju se mogućnosti liječenja anticitokinima i antiinterleukinima (anti-IL-2, anti-IL-8); razvijaju se genetsko-inženjerski pristupi ispravljanju genetskog defekta u cističnoj fibrozi.
[