Cistična fibroza: liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Cistična fibroza - često monogenskih bolest uzrokovana mutacijom gena za cističnu fibrozu transmembranski regulator (CFTR), naznačen time, lezija egzokrinih žlijezda i vitalnih organa i sustava koji imaju tipično jedan snažan tijek i prognozu.
Bolest se javlja na učestalosti 7-8: 100.000 stanovnika. 1989 g cistične fibroze gen je izoliran, a zatim dekodirani strukture: Sadrži 27 eksona, obuhvaća 250.000 BP, leži u sredini dugog kraka autosoma 7. Zbog mutacija cistične fibroze gen prekinut strukturu i funkciju CFTR proteina djeluje u klorid kanala i regulator vode -elektrolitny razmjena epitela iz dišnih putova stanica, gušterače, debelog crijeva, jetre, žlijezda znojnica reproduktivnog sustava. U vezi s kršenjem funkcije proteina MVTR klorida unutar apikalnog dijela stanične membrane. Prema tome, električni potencijal varira u lumenu izlaznih kanala, u svrhu povećanja povlačenje iz lumena u stanicu natrijevih iona i vode.
Kao rezultat tih poremećaja, dolazi do zadebljanja tajni gore navedenih vanjskih žlijezda sekreta, poteškoće u njihovoj izolaciji i sekundarnim promjenama u tim organima, najizraženijim u bronhopulmarnom sustavu.
Poraz bronhopulmonalnog sustava u cističnoj fibrozi izražava se u slijedećim kliničkim varijantama.
- bronhitis (akutni, rekurentni, kronični);
- upala pluća (ponovljena, relapsacija).
Bolest kao napredovanje komplicirana je atelektazom, plućnim apscesima, pepneumotoraksom, razvojem bronhiectaze, plućnim srcem.
Liječenje cistične fibroze uključuje sljedeće aktivnosti:
- Poboljšati funkciju odvodnje bronha, oslobađanje bronhijalnog stabla od viskoznog sputuma:
- primjena mucolitskih ekspektoranata;
- liječenje s bronhodilatatorima;
- kineziterapiju (položaj drenaža i vibrira klopfmassazh masažu prsa, posebna kašlja vježbe aktivne ciklusa disanja i prisilnog isteka, pozitivni ekspiracijski tlaka pomoću posebnog masku ili podrhtavanje.
- Borba protiv infekcije bronhopulmonalnog sustava.
Kronična i rekurentna infekcija dišnih puteva glavni je uzrok morbiditeta i smrtnosti kod bolesnika s cističnom fibrozom.
Glavni uzročnik infekcije je Pseudomonas aeruginosa, koji se nalazi u 70-90% pacijenata. Prema Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa gotovo stalno ustrajava u sputumu pacijenata. Vrlo često, u isto vrijeme, postoji zlatni stafilokok, hemofilni štap.
Pseudomonas aeruginosa proizvodi različite faktore oštećuju tkivo pluća (egzotoksini A i S, alkalnu proteazu, elastaza, leukocidin, pigmenata) i sintetizira mukoznog ljuske polimer koji se sastoji od alginska kiselina. Ova ljuska je spojen na viskozne bronhija sekreta, opstrukcija povećava i otežava utjecaj antibiotika na patogena. Pseudomonas aeruginosa je izuzetno otporan na beta-laktamske antibiotike.
Za liječenje infekcija Pseudomonas aeruginosa primjenjuju Pseudomonas peniciline, aminoglikozide, fluorokinolona, monobaktama, karbapenema, cefalosporine treći Pseudomonas (ceftazidim, ceftazidim) i četvrti (cefpirom, cefepim cefsulodin a) generiranje. Cefsulodin - antipseudomonasno specifičan antibiotik, preostali mikroorganizmi ima mali učinak. Ceftazidim prinosi na drugim pseudomonalnih antibioticima. Najučinkovitiji na Pseudomonas aeruginosa infekcija je ceftazidim. Ceftazidim i ceftazidim utjecati ne samo Pseudomonas aeruginosa, već i za većinu gram-negativnih bakterija. Cefpirom i cefepim su aktivni ne samo protiv Pseudomonas aeruginosa, ali i protiv ne-pozitivnim flore, kao i Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella i E. Coli.
- Ispravljanje egzokrine insuficijencije pankreasa vrši se upotrebom lijekova koji sadrže enzime gušterače. Najučinkovitiji su mikrosferični pripravci prekriveni premazom otpornom na kiseline (kreon, lancitrat, prolipaza, gušterače).
Posljednjih godina raspravlja se o mogućnosti liječenja cistične fibroze s omyloridom, natrijevim adenozin trifosfatom, otvaranjem alternativnih kloridnih kanala. Mogućnosti liječenja antikitokinima, anti-interleukinima (anti-IL-2, anti-IL-8); Razvijaju se genetički inženjerski pristupi korekciji genetskog defekta cistične fibroze.
[