Medicinski stručnjak članka

Hematolog, onkohematolog

Nove publikacije

Crijevna amiloidoza: uzroci i patogeneza

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Uzrok amiloidoze, uključujući crijeva, nije jasan. Mehanizam stvaranja amiloida može se smatrati otvorenim samo s AA- i AL-amiloidozom, tj. Onim oblicima opće amiloidoze, u kojima je crijeva najčešće pogođena.

Kada AA amiloidoza amiloidnih fibrila formirana od ulaska u makrofage - amiloidoblast plazmi prekursora amiloidnog proteina vlaknaste - proteina SAA, koja intenzivno je sintetiziran u jetri. Povećana sinteza SSP hepatociti stimulira makrofaga medijatora interleukin-1, što dovodi do naglog povećanja SSP krvi (predamiloidnaya korak). U tim uvjetima, makrofagi nisu u stanju u potpunosti SAA i degradaciju fragmenata u plazmi membrana intussusceptum amilodoblasta su montirani amiloidne fibrile. Stimulira ovaj sklop faktor amiloidstimuliruyuschy (ASK), koja se nalazi u tkivima (slezena, jetra) u predamiloidnuyu koraku. Tako je glavna uloga u patogenezi AA-amiloidoze ima makrofaga sustav - potiče povećanu sintezu prekursora proteina - jetra SSP, također sudjeluje u formiranju amiloidnih fibrila degradiranih fragmenata tog proteina.

U AL-amiloidozu, prekursor seruma proteina amiloidnih fibrila je L lanac imunoglobulina. Smatra se da postoje vjerojatno dva mehanizma za stvaranje AL-amiloidnih fibrila:

degradacija degradacije monoklonskih laganih lanaca stvaranjem fragmenata sposobnih za agregaciju u amiloidne fibrile;
pojava L-lanaca s posebnim sekundarnim i tercijarnim strukturama s aminokiselinskim supstitucijama. Sinteza amiloidnih fibrila iz L-lanaca imunoglobulina može se pojaviti ne samo kod makrofaga nego i kod stanica plazme i mijeloma koji sintetiziraju paraproteine.

Tako se prvenstveno limfoidni sustav uključi u patogenezu AL-amiloidoze; s njegovom perverznom funkcijom povezanom s pojavom "amiloidogenih" lakih lanaca imunoglobulina - preteča amiloidnih fibrila. Uloga makrofaga je sekundarna, podređena.

Pathomorphology of amyloidosis of the intestine. Unatoč činjenici da je u amiloidoza utječe gotovo sve dijelove probavnog trakta, intenzitet amiloidoza je izraženija u tankom crijevu, posebno u žilama svoje submukozne sloja zbog svoje značajne vaskularizacije. Težine amiloidnih tvari spada uz mrežaste sluznice stromi, u stijenkama krvnih žila kao mukozi i submukozi između mišićnih vlakana živca debla i ganglija, što ponekad dovodi

Za atrofiju sluznice i njegovu ulceraciju. Otkrili preferencijalno amiloidne naslage ili u „unutrašnji sloj” stijenki krvnih žila (intimu i mediju) ili „vanjski sloj” (medija i adventitia), uzrokujući ovisi uglavnom kliničke manifestacije bolesti. Kod prve vrste amiloidnih naslaga postoji sindrom slabije apsorpcije, a drugi - poremećaj motoričke funkcije crijeva.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.