Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Intestinalna amiloidoza - uzroci i patogeneza
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzrok amiloidoze, uključujući i onu crijeva, nije jasan. Mehanizam nastanka amiloida može se smatrati otkrivenim samo kod AA i AL amiloidoze, tj. onih oblika generalizirane amiloidoze kod kojih je crijevo najčešće zahvaćeno.
Kod AA amiloidoze, amiloidni fibrili nastaju iz plazmatskog prekursora amiloidnog fibrilarnog proteina, proteina SAA, koji ulazi u makrofag - amiloidoblast, koji se intenzivno sintetizira u jetri. Pojačana sinteza SAA od strane hepatocita stimulira makrofagni medijator interleukin-1, što dovodi do naglog povećanja sadržaja SAA u krvi (predamiloidni stadij). U tim uvjetima, makrofagi nisu u stanju potpuno razgraditi SAA, a amiloidni fibrili se sastavljaju iz njegovih fragmenata u invaginatima plazma membrane amilodoblasta. Ovo sastavljanje stimulira faktor stimulacije amiloida (ASF), koji se nalazi u tkivima (slezena, jetra) u preamiloidnom stadiju. Dakle, makrofagni sustav igra vodeću ulogu u patogenezi AA amiloidoze - stimulira povećanu sintezu prekursorskog proteina - SAA od strane jetre, a također sudjeluje u stvaranju amiloidnih fibrila iz razgradnih fragmenata ovog proteina.
Kod AL amiloidoze, serumski prekursor proteina amiloidnih fibrila su L-lanci imunoglobulina. Smatra se da postoje 2 moguća mehanizma za stvaranje AL amiloidnih fibrila:
- poremećaj razgradnje monoklonskih lakih lanaca stvaranjem fragmenata sposobnih za agregaciju u amiloidne fibrile;
- pojava L-lanaca sa posebnim sekundarnim i tercijarnim strukturama s aminokiselinskim supstitucijama. Sinteza amiloidnih fibrila iz L-lanaca imunoglobulina može se dogoditi ne samo u makrofagima, već i u stanicama plazme i mijeloma koje sintetiziraju paraproteine.
Dakle, patogeneza AL amiloidoze prvenstveno uključuje limfoidni sustav; njegova izopačena funkcija povezana je s pojavom "amiloidogenih" lakih lanaca imunoglobulina - prekursora amiloidnih fibrila. Uloga makrofagnog sustava je sekundarna, podređena.
Patomorfologija crijevne amiloidoze. Unatoč činjenici da amiloidoza zahvaća u biti sve dijelove probavnog trakta, intenzitet amiloidoze je izraženiji u tankom crijevu, posebno u žilama njegovog submukoznog sloja zbog njegove značajne vaskularizacije. Mase amiloidne tvari ispadaju duž retikularne strome sluznice, u stijenkama žila i sluznice i submukoznog sloja između mišićnih vlakana, duž živčanih debla i ganglija, što ponekad dovodi do
Do atrofije sluznice i njezine ulceracije. Pretežno taloženje amiloida pronađeno je ili u "unutarnjem sloju" vaskularne stijenke (intima i medija) ili u "vanjskom sloju" (medija i adventicija), što uvelike određuje kliničke manifestacije bolesti. Kod prve vrste taloženja amiloida javlja se sindrom poremećene apsorpcije, kod druge - poremećaj crijevne pokretljivosti.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]