Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Crijevna amiloidoza
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Intestinalna amiloidoza je bolest crijeva (neovisna bolest ili „druga bolest“) uzrokovana taloženjem amiloida u njegovim tkivima.
Kod amiloidoze može biti zahvaćen cijeli gastrointestinalni trakt, ali najznačajnije taloženje amiloida događa se u tankom crijevu.
Najpoznatiji klinički tip crijevne amiloidoze je amiloidoza kao komplikacija mnogih bolesti zarazne, imuno-upalne prirode - sekundarna amiloidoza, kod koje u krvi cirkulira prekursor proteina amiloidnih fibrila - SAA protein. Isti prekursor služi kao osnova za amiloidozu kod periodične bolesti. Sekundarna amiloidoza i amiloidoza kod periodične (nasljedne) bolesti objedinjuju se u skupinu AL-amiloidoze. Crijevna amiloidoza može biti i manifestacija neovisnog nozološkog oblika nepoznate prirode (idiopatska, primarna amiloidoza) ili amiloidoza kod kronične limfatične paraproteinemičke leukemije, prvenstveno mijeloma. U tim slučajevima govorimo o AL-amiloidozi, kod koje amiloidni fibrili grade lake lance imunoglobulina koji cirkuliraju u krvi. Oštećenje tankog crijeva kod sekundarne amiloidoze, prema kliničkim podacima, opaža se kod 40%, a prema patološkim podacima - kod 64% pacijenata, kod primarne amiloidoze - kod 30-53 odnosno 60-80% pacijenata. Debelo crijevo je nešto rjeđe uključeno u proces: prema kliničkim podacima - kod 30-55% pacijenata, prema podacima presjeka - kod 40-45% pacijenata. Informacije o učestalosti oštećenja crijeva kod nasljedne (periodične bolesti) amiloidoze su kontradiktorne.
Treba imati na umu da se crijevne lezije javljaju uglavnom u oblicima generalizirane amiloidoze (uglavnom AA i AL amiloidoze). Lokalna tumorska crijevna amiloidoza je vrlo rijetka. Kada dominiraju kliničke manifestacije crijevne amiloidoze, to se naziva enteropatskim tipom amiloidoze.
Etiologija i patogeneza. Uzrok amiloidoze, uključujući crijevnu amiloidozu, nije jasan. Mehanizam nastanka amiloida može se smatrati otkrivenim samo kod AA i AL amiloidoze, tj. onih oblika generalizirane amiloidoze kod kojih je crijevo najčešće zahvaćeno.
Uzroci i patogeneza crijevne amiloidoze
Klinička slika
Gastrointestinalni trakt je zahvaćen cijelom svojom duljinom kod amiloidoze. Makroglosija (značajno povećanje jezika) opaža se kod 20-22% pacijenata, hepatomegalija i splenomegalija - kod 50-80% pacijenata, može biti zahvaćen i jednjak, ponekad postoji tumorska lezija želuca.
Dijagnostika
Sljedeći znakovi mogu pomoći u dijagnosticiranju crijevne amiloidoze:
- Prisutnost osnovne bolesti koja dovodi do razvoja crijevne amiloidoze (tuberkuloza, bronhiektazija, reumatoidni artritis itd.).
- Uporni proljev otporan na terapiju antibakterijskim, adstringentnim, adsorbentnim i fiksirajućim sredstvima (amiloidoza s pretežnom lezijom tankog crijeva).
- Klinička slika sindroma malapsorpcije (karakteristična za amiloidozu s pretežnom lezijom tankog crijeva).
Liječenje crijevne amiloidoze. Kod amiloidoze, uključujući crijevnu amiloidozu, preporučuje se kompleks lijekova koji utječu na glavne karike u patogenezi bolesti.
Kako bi se utjecalo na unutarstanično stvaranje amiloidnog proteina, propisuju se derivati 4-aminokinolina (klorokin, delagil, plakvenil), kortikosteroidni hormoni u malim i srednjim dozama, kolhicin, imunostimulansi: T- i B-aktivin, levamisol.
Prevencija sekundarne amiloidoze je sprječavanje kroničnih gnojno-upalnih, autoimunih i tumorskih bolesti iz skupine paraproteinemičke leukemije.
Prognoza za crijevnu amiloidozu je nepovoljna, posebno kada se pojavi sindrom malapsorpcije, kao i ozbiljne komplikacije poput krvarenja i crijevne perforacije. Uključenost bubrega u patološki proces pogoršava prognozu. Istodobno, mogućnost resorpcije amiloida kod sekundarne amiloidoze na pozadini liječenja kolhicinom čini prognozu za ovaj oblik bolesti povoljnijom.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?