DIC kod djece

DIC sindrom je jedan od najčešćih uzroka hemoragijskog sindroma i krvarenja i opaža se kod 8-15% bolesne novorođenčadi.

U razvoju različitih patoloških stanja, DIC sindrom igra značajnu ulogu. Ova nespecifična opća biološka reakcija tijela javlja se kao odgovor na prodiranje tromboplastičnih tvari u krvotok koje aktiviraju hemostazu; popraćena je oštrim poremećajima u mikrocirkulaciji. Krvarenje kod DIC sindroma karakterizira uporna priroda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Uzroci DIC kod djeteta

Razlozi za razvoj DIC sindroma kod djece su sljedeći:

• teške virusne i bakterijske (osobito one uzrokovane gram-negativnom i miješanom mikroflorom) infekcije;
• hipotermija;
• hipoksija/ašfiksija;
• acidoza;
• šok, akutna hipotenzija;
• trauma i destruktivna oštećenja organa (teška hemoliza, leukoliza, masivna trauma, opekline, uništavanje parenhimskih organa, nekroza).

U velikoj većini slučajeva, inicijacijski mehanizam DIC sindroma u novorođenčadi je kardiovaskularni kolaps ili šok, nakon čega slijedi aktivacija i oštećenje vaskularnog endotela, što dovodi do povećane vaskularne ekspresije, oslobađanja tkivnog faktora u krv, povećanih količina interleukina 1, 6 i 8, faktora aktivacije trombocita i faktora tumorske nekroze.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Prekomjerna aktivacija sustava koagulacije krvi uzrokovana etiološkim čimbenicima dovodi do stvaranja raširenih tromba malih krvnih žila i, kao posljedica toga, do razvoja mikrocirkulacijske blokade parenhimskih organa, njihove ishemije, iscrpljivanja rezervi faktora koagulacije plazme i trombocita. Prekomjerna aktivacija koagulacije izaziva fibrinolizu, što pogoršava krvarenje. S iscrpljivanjem faktora koagulacije, nedostatkom trombocita i razvojem sekundarne depresije fibrinolize, može doći do obilnog krvarenja i potpunog zgrušavanja krvi. Dakle, mogu se identificirati sljedeće veze u patogenezi DIC sindroma u djece:

• "proteolitički nalet" - prekomjerno stvaranje trombina i plazmina u krvi, vazoaktivni učinak kinina;
• sistemsko oštećenje endotela (acidoza, endotoksikoza, egzotoksikoza itd.);
• hiperkoagulacija povezana s aktivacijom intrinzičnih i ekstrinzičnih putova koagulacije;
• blokada mikrocirkulacije u ranim fazama DIC-a zbog stvaranja topljivih fibrin-fibrinogen kompleksa i razvoja fibrinskih mikrotromba, a zatim reološke okluzije kapilara (povećana viskoznost krvi, mulj, ugrušci);
• hipoksija i uništavanje stanica s disfunkcijom središnjeg živčanog sustava, bubrega, pluća, jetre, srca - višestruko zatajenje organa;
• koagulopatija i trombocitopenija konzumacije s iscrpljivanjem razine prokoagulanata u krvi (faktori I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) i prirodnih antikoagulanata - inhibitora aktivnih serinskih proteaza (antitrombin III, proteini C, B itd.);
• patološka fibrinoliza sa značajnim porastom FDP-a, razgradnja fibrinogena, proteoliza faktora V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, promjene u glikoproteinima membrane trombocita, što remeti i primarnu i sekundarnu hemostazu, što dovodi do istovremenog razvoja tromboze i povećanog krvarenja. Predispozicija novorođenčadi za razvoj DIC sindroma objašnjava se niskom sposobnošću retikuloendotelnog sustava da ukloni međuprodukte zgrušavanja krvi; nemogućnošću jetre, kada je to potrebno, da adekvatno poveća sintezu prokoagulanata i antikoagulanata; teškoćama u održavanju adekvatne perfuzije u malim krvnim žilama; ranjivošću i lakim oštećenjem većine okidača koji dovode do DIC sindroma.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomi DIC kod djeteta

Klinički se razlikuju tri faze razvoja DIC sindroma kod djece.

1. Prva je faza hiperkoagulacije. Kliničkom slikom dominiraju simptomi osnovne bolesti, uz dodatak znakova poremećaja mikrocirkulacije: mramoriranje kože, distalna cijanoza, statične mrlje, hipotermija, umjereno povećanje jetre, slezene, tahikardija, sniženi krvni tlak, tahipneja, smanjena diureza.
2. Druga je faza koagulopatije i trombocitopatije tuberkuloze. Javljaju se petehije i krvarenje s mjesta injekcije, blijeda koža i sluznice, pate funkcije vitalnih organa u obliku akutnog plućnog cirkulatornog i akutnog zatajenja bubrega, cerebralnog edema, oštećenja miokarda. Istovremeno se javljaju krvarenja, uključujući cerebralna krvarenja; plućno i gastrointestinalno krvarenje.
3. Faza oporavka. Ako druga faza ne rezultira smrtnim ishodom, DIC sindrom prelazi u treću fazu - oporavak. Ovu fazu prati prestanak krvarenja i postupno obnavljanje funkcija zahvaćenih organa.

DIC sindrom kod djece je ozbiljna komplikacija teških bolesti, koja dovodi do smrti u 30-50% slučajeva.

[ 15 ]

Dijagnostika DIC kod djeteta

Sljedeće promjene laboratorijskih parametara tipične su za fazu hiperkoagulacije:

• vrijeme zgrušavanja i vrijeme krvarenja su normalni ili neznatno skraćeni;
• broj trombocita unutar normalnih granica;
• PV skraćeno;
• Čet je skraćeno;
• razina fibrinogena je povišena;
• PDF se povećao;
• pozitivan test na etanol.

Sljedeći laboratorijski parametri karakteristični su za fazu konzumacije:

• vrijeme zgrušavanja krvi i vrijeme krvarenja su povećani;
• broj trombocita je smanjen;
• PV je skraćen ili normalan;
• Povećan PTT;
• razina fibrinogena je smanjena;
• PDF se povećao;
• test na etanol je izrazito pozitivan;
• anemija i pojava fragmentiranih crvenih krvnih stanica u krvnom razmazu.

U trećoj fazi, laboratorijski parametri se vraćaju u normalu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje DIC kod djeteta

Priroda i opseg mjera liječenja ovise o fazi.

Faza hiperkoagulacije

Glavnu pozornost treba posvetiti adekvatnoj terapiji osnovne bolesti. Potrebno je nadoknaditi BCC infuzijskom terapijom uz uključivanje svježe smrznute plazme (donor faktora koagulacije plazme i antitrombina III) brzinom od 10-20 ml/kg intravenozno drip, 10%-tnom otopinom glukoze u volumenu određenom fiziološkim potrebama novorođenčeta. Također se propisuje antitrombocitni agens pentoksifilin (Trental) 0,1-0,2 ml 2%-tne otopine u 5%-tnoj otopini glukoze (polako drip, 2-4 puta dnevno). Prema indikacijama, inhibitor proteaze aprotinin primjenjuje se intravenski polako u dozi od 25 000-50 000 IU. U slučaju mikrocirkulacijske blokade koristi se inhibitor monoaminooksidaze dopamin [5-10 mcg/kg x min), intravenozno, drip].

Faza konzumacije

Potrebne su transfuzije faktora koagulacije krvi VIII svakih 12 sati, a ako je indicirano, transfuzije mase eritrocita i koncentrata trombocita. Potrebna je terapija kisikom, korekcija acidoze, zagrijavanje djeteta, nadoknada volumena cirkulirajuće krvi i terapija heparinom. Natrijev heparin primjenjuje se (pod kontrolom vremena zgrušavanja krvi!) intravenski svakih 4-6 sati ili potkožno svakih 8 sati u početnoj dozi od 10-25 U/(kg x dan); ako je potrebno, doza se povećava na 50-150 U/(kg x dan).

Natrijev heparin se propisuje tek nakon transfuzije faktora koagulacije krvi VIII i obnavljanja razine antitrombina III (kofaktora djelovanja heparina) intravenozno kapanjem ili mikromlazom. Otkazivanje terapije heparinom moguće je samo na pozadini propisivanja inhibitora trombocita (piracetam ili nikotinska kiselina, dipiridamol itd.) i uz postupno smanjenje doze heparina.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Faza oporavka

Sindromska terapija usmjerena na obnavljanje poremećenih funkcija organa i sustava je neophodna. Trombolitički lijekovi se koriste izuzetno rijetko, uglavnom kod tromboze velikih krvnih žila.