Dijagnoza akutnog glomerulonefritisa

Klinički pregled akutnog glomerulonefritisa u djece

Dijagnoza akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa postavlja se na temelju anamneze streptokokne infekcije (2-4 tjedna nakon tonzilitisa ili pogoršanja kroničnog tonzilitisa, 3-6 tjedana nakon impetiga), karakteristične kliničke slike bolesti s razvojem nefritičkog sindroma i reverzibilnog sekvencijalnog povlačenja manifestacija glomerulonefritisa s obnavljanjem bubrežne funkcije.

Laboratorijska dijagnostika

Dijagnoza akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa potvrđuje se:

• smanjenje koncentracije _C3 komponente komplementnog sustava u krvi uz normalnu koncentraciju _C4 komponente u prvom tjednu bolesti;
• porast ASLO titra tijekom vremena (tijekom 2-3 tjedna);
• detekcija beta-hemolitičkog streptokoka skupine A tijekom bakteriološkog pregleda brisa grla.

Instrumentalne metode

Tijekom ultrazvuka, bubrezi su normalne veličine, iako može doći do blagog povećanja volumena s povećanom ehogenošću.

Radioizotopske studije za dijagnozu poststreptokoknog glomerulonefritisa su neinformativne i odražavaju samo stupanj oštećenja funkcionalnog stanja bubrega.

U slučaju razvoja manifestacija koje nisu tipične za poststreptokokni glomerulonefritis, provodi se punkcijska biopsija bubrega kako bi se utvrdila morfološka varijanta glomerulopatije, propisalo odgovarajuće liječenje i procijenila prognoza bolesti. Indikacije za biopsiju bubrega:

• smanjenje brzine glomerularne filtracije (GFR) na manje od 50% dobne norme;
• produljeno smanjenje koncentracije _C3 komponente komplementnog sustava u krvi, koje traje dulje od 3 mjeseca;
• perzistentna makrohematurija dulje od 3 mjeseca;
• razvoj nefrotskog sindroma.

Morfološki, akutni poststreptokokni glomerulonefritis je eksudativno-proliferativni endokapilarni glomerulonefritis s proliferacijom endotelnih i mezangijskih stanica. U nekim slučajevima, ekstrakapilarni polumjeseci se opažaju u Bowman-Shumlyanskom kapsuli. Elektronska mikroskopija (EM) otkriva naslage imunih kompleksa subendotelno, subepitelno i u mezangiju. Imunofluorescencija otkriva granularnu luminescenciju IgG i C3 komponente komplementa, lokaliziranu duž stijenki glomerularnih kapilara, češće iznad mezangijalne zone.

Dijagnostički kriteriji za akutni glomerulonefritis u djece:

• prisutnost prethodne streptokokne infekcije;
• latentno razdoblje nakon infekcije je 2-3 tjedna;
• akutni početak, karakteristična klinička i laboratorijska slika nefritičkog sindroma (edem, hipertenzija, hematurija);
• kratkotrajna disfunkcija bubrega u akutnom razdoblju;
• otkrivanje CIC-a u krvnom serumu, niske razine frakcije komplementa C3;
• endokapilarni difuzni proliferativni glomerulonefritis, „grbe“ na epitelnoj strani bazalne membrane kapilara (frakcija komplementa IgG i C3).

Kriteriji za aktivnost akutnog glomerulonefritisa:

• povećani titri streptokoknih antitijela (antistreptolizin, antistreptokinaza);
• smanjenje frakcija komplementa C3, C5; porast razine CIC-a;
• povećane razine C-reaktivnog proteina; leukocitoza, neutrofilija, povećana ESR u krvi;
• aktivacija hemostaznog sustava (hiperagregacija trombocita, hiperkoagulacijski pomaci);
• perzistentna limfociturija;
• enzimurija - izlučivanje transaminidaza u urinu;
• povećana razina izlučivanja kemotaktičkih faktora urinom.

Moguće komplikacije akutne faze poststreptokoknog nefritisa:

• akutno zatajenje bubrega, anurija je rijetka;
• bubrežna eklampsija kod starije djece - visoka arterijska hipertenzija, sve veća glavobolja, mučnina, povraćanje, bradikardija, nakon čega slijedi motorički nemir, gubitak svijesti, toničke i kloničke konvulzije, koma; češće se javlja u adolescenciji.
• Akutno zatajenje srca i plućni edem su rijetki kod djece.

Diferencijalna dijagnostika

IgA nefropatija (Bergerova bolest)

Karakterizira se torpidnom mikrohematurijom i perzistentnom makrohematurijom na pozadini akutne respiratorne virusne infekcije. Diferencijalna dijagnostika može se provesti samo biopsijom bubrega svjetlosnom mikroskopijom i imunofluorescencijom. IgA nefropatiju karakterizira granularna fiksacija IgA naslaga u mezangiju na pozadini proliferacije mezangiocita.

Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) (mezangiokapilarni)

Javlja se kod nefritičkog sindroma, ali je popraćen izraženijim edemom, arterijskom hipertenzijom i proteinurijom, kao i značajnim porastom koncentracije kreatinina u krvi. Kod MPGN-a primjećuje se dugotrajno (>6 tjedana) smanjenje koncentracije C3 _komponente komplementa u krvi, za razliku od prolaznog smanjenja C3 _komponente komplementa kod akutnog poststreptokoknog GN-a. Za dijagnosticiranje MPGN-a potrebna je nefrobiopsija.

Bolest tanke bazalne membrane

Karakterizira ga torpidna mikrohematurija obiteljske prirode na pozadini očuvanih bubrežnih funkcija. Biopsija otkriva tipične promjene u bubrežnom tkivu u obliku difuznog jednoličnog stanjivanja glomerularne bazalne membrane (<200-250 nm u više od 50% glomerularnih kapilara). U slučaju ekstrarenalnih manifestacija patologije potrebno je isključiti oštećenje bubrega na pozadini sistemskih bolesti i hemoragijskog vaskulitisa. Kako bi se isključila sistemska patologija, krv se pregledava na prisutnost markera: LE stanica, antitijela na DNA, ANF, lupus antikoagulans, antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA), antifosfolipidna i antikardiolipinska antitijela. Također se određuje koncentracija krioprecipitata.

Nasljedni nefritis

Može se prvi put pojaviti nakon akutne respiratorne virusne infekcije ili streptokokne infekcije, uključujući i u obliku makrohematurije. Međutim, kod nasljednog nefritisa razvoj nefritičkog sindroma nije tipičan, a hematurija je perzistentna. Osim toga, obitelji pacijenata obično imaju slične bolesti bubrega, slučajeve kroničnog zatajenja bubrega i senzorineuralni gubitak sluha. Najčešći tip nasljeđivanja nasljednog nefritisa je X-vezani dominantni tip, autosomno recesivne i autosomno dominantne varijante su rjeđe. Pretpostavljena dijagnoza postavlja se na temelju analize rodovnika. Za dijagnosticiranje nasljednog nefritisa moraju biti prisutna 3 od 5 znakova:

• hematurija kod nekoliko članova obitelji;
• pacijenti s kroničnim zatajenjem bubrega u obitelji;
• stanjivanje i/ili poremećaj strukture (cijepanje) glomerularne bazalne membrane (GBM) tijekom elektronske mikroskopije uzorka nefrobiopsije;
• bilateralni senzorineuralni gubitak sluha određen audiometrijom;
• kongenitalna vizualna patologija u obliku prednjeg lentikonusa.

Kod nasljednog nefritisa, posebno kod dječaka, proteinurija napreduje tijekom bolesti, pojavljuje se arterijska hipertenzija i smanjuje se SCF. To nije tipično za akutni poststreptokokni glomerulonefritis, koji se odvija sekvencijalnim nestankom urinarnog sindroma i obnavljanjem bubrežne funkcije.

Detekcija mutacije u genu za kolagen tipa 4 (COL4A3 i COL4A4) potvrđuje dijagnozu nasljednog nefritisa s odgovarajućim simptomskim kompleksom bolesti.

Brzo progresivni glomerulonefritis

U razvoju zatajenja bubrega na pozadini akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa potrebno je isključiti brzo progresivni glomerulonefritis (RPGN), koji se očituje progresivnim porastom koncentracije kreatinina u krvi tijekom kratkog vremenskog razdoblja i nefrotskim sindromom. Kod akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa akutno zatajenje bubrega je kratkotrajno, a bubrežna funkcija se brzo obnavlja. RPGN povezan s mikroskopskim poliangiitisom karakteriziraju znakovi sistemske patologije i ANCA u krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]