Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Neinvazivne metode istraživanja
Elektrokardiografija
EKG otkriva znakove metaboličkih poremećaja u miokardu, tahikardiju. Kod miokarditisa se bilježi usporavanje provođenja, ekstrasistole i smanjena električna aktivnost miokarda. Povremeno se opažaju ishemijske promjene u srčanom mišiću - odraz generalizirane vaskulopatije koja zahvaća koronarne žile.
Ehokardiografski pregled
EhoCG kod miokarditisa pokazuje dilataciju srčanih šupljina, zadebljanje i/ili hiperehogenost stijenki i/ili papilarnih mišića, smanjenu kontraktilnu i pumpnu funkciju miokarda, a kod perikarditisa - disekciju ili zadebljanje perikardijalnih slojeva.
Ultrazvučni pregled abdominalnih organa
Ultrazvučni podaci otkrivaju nespecifične promjene u jetri i slezeni: povećan vaskularni uzorak i/ili ehogenost parenhima.
Spirografija
Spirogram (proveden nakon 5 godina) pokazuje restriktivne promjene kao posljedicu smanjenja snage respiratornih pokreta.
Rendgenska snimka prsnog koša
U većine pacijenata, radiografija pokazuje povećanje vaskularnog uzorka, ponekad lokalno, a u rijetkim slučajevima promjene u plućnom intersticiju, te visok položaj dijafragme kao posljedicu njezine pareze. U pacijenata koji dugo nisu primali liječenje, formira se deformacija plućnog uzorka.
Elektromiografija
Na elektromiogramu (EMG), s normalnom brzinom provođenja živčanog impulsa, određuje se miogena priroda promjena u obliku smanjenja amplitude i skraćivanja trajanja akcijskih potencijala mišićnih vlakana, spontane aktivnosti u obliku fibrilacija.
Laboratorijska istraživanja
Kompletna krvna slika
Opći krvni test u akutnom razdoblju juvenilnog dermatomiozitisa obično je nepromijenjen ili postoji umjereno povećanje ESR-a (20-30 mm/h), blaga leukocitoza (10-12x10 9 /l), normokromna anemija, međutim, često su te promjene posljedica povezanosti s infekcijom.
Biokemijski test krvi
Povećane razine "enzima za razgradnju mišića" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolaza) koje imaju dijagnostičku vrijednost. U akutnim procesima, progresivnom oštećenju skeletnih mišića, razine CPK i LDH premašuju normu za 10 ili više puta. Razina CPK u vrijeme početnog pregleda povišena je u 2/3 pacijenata s juvenilnim dermatomiozitisom. Razina LDH, kao manje specifičan, ali osjetljiviji test, povišena je u 4/5 pacijenata, ali u manjoj mjeri; tijekom liječenja ostaje povišena dulje. Razina AST-a češće i u većoj mjeri prelazi normu nego ALT. Preporučljivo je ispitati razinu svih 5 enzima u krvnom serumu kod juvenilnog dermatomiozitisa zbog činjenice da kod jednog pacijenta, u određenim intervalima, razina samo jednog od njih može biti povišena.
Imunološki pregled
Tijekom aktivnog razdoblja bolesti otkrivaju se neke imunološke promjene. Određivanje antitijela specifičnih za miozitis ne koristi se u praksi zbog niske učestalosti njihovog otkrivanja u juvenilnom obliku bolesti. Samo kod intersticijskog plućnog sindroma određivanje anti-jo-1 antitijela ima praktičnu vrijednost.
Trenutno se pozitivan ANF u aktivnoj fazi bolesti detektira u 50-86% ovisno o osjetljivosti tehnike (u pravilu ne u tako visokom titru kao kod sistemskog eritemskog lupusa), obično doseže 1:40-1:80. Otprilike kod 1/4 pacijenata u aktivnom razdoblju može se naći povišena razina IgG, svaki deseti pacijent ima pozitivan reumatoidni faktor. Kod teškog vaskulitisnog sindroma, reakcije na antitijela na kardiolipine (ACL) su pozitivne.
Invazivne metode istraživanja
Biopsije mišića otkrivaju promjene upalne i degenerativne prirode: staničnu infiltraciju između mišićnih vlakana i oko malih krvnih žila s prevlasti limfocita, uz sudjelovanje histiocita i plazma stanica; nekrozu mišićnih vlakana s gubitkom poprečne prugastoće, elemenata regeneracije. U kroničnom procesu prevladavaju atrofija mišićnih vlakana i znakovi intersticijske fibroze.
Po našem mišljenju, u tipičnim slučajevima dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i laboratorijskih podataka. Podaci EMG-a i biopsije mišića ne odgovaraju uvijek utvrđenim kriterijima zbog artefakata i sklerotičnih promjena koje iskrivljuju rezultate, stoga bi ove dijagnostičke metode trebalo koristiti u kontroverznim, nejasnim slučajevima.
Diferencijalna dijagnostika
Diferencijalna dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa provodi se s velikim brojem bolesti.
Juvenilni polimiozitis se vrlo rijetko razvija u djetinjstvu. Karakterizira ga slabost proksimalnih i distalnih dijelova udova, hipotenzija, disfagija. Bolest je često kronična i slabo se liječi glukokortikosteroidima. Za potvrdu dijagnoze potrebna je biopsija mišića. Polimiozitis u prvoj godini života može biti manifestacija intrauterine infekcije.
Infektivni miozitis uzrokuju virusi, protozoe i bakterije. Virusni miozitis uzrokuju virusi influence A i B, Coxsackie B, bolest traje 3-5 dana, praćena je teškom mialgijom, vrućicom, kataralnim i općim simptomima.
Klinička slika toksoplazmoze nalikuje dermatomiozitisu.
Trihinelozu prate vrućica, proljev, bolovi u trbuhu, eozinofilija, oticanje periorbitalnog prostora i mišića, najčešće lica, vrata i prsa.
Neuromuskularne bolesti i miopatije (Duchenneova mišićna distrofija, mijastenija gravis, miotonija itd.) karakterizira odsutnost tipičnih kožnih manifestacija.
Duchenneova mišićna distrofija karakterizirana je sporo progresivnom slabošću mišića (uglavnom proksimalno) u odsutnosti otvrdnjavanja mišića, te je nasljedne prirode.
Miasteniju gravis karakterizira zahvaćenost očnih i distalnih mišića ekstremiteta te smanjenje osjećaja slabosti nakon primjene kolinergičkih lijekova.
Miozitis kod drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, posebno kod sistemskog eritemskog lupusa, sindroma preklapanja, sistemske skleroderme, prilično je izražen, praćen mialgijom, izrazitom mišićnom slabošću i povišenim razinama "enzima za razgradnju mišića". U takvim slučajevima, u dijagnostici su važni težina drugih kliničkih simptoma i prisutnost imunoloških markera drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
Osificirajući miozitis progressiva (Munchmeyerova bolest) je rijedak, nasljedni, autosomno dominantni poremećaj karakteriziran fibrozom i kalcifikacijom velikih aksijalnih mišića, što dovodi do ukočenosti i teškog invaliditeta. Proces počinje u mišićima vrata i leđa, šireći se na ekstremitete.
Važno je zapamtiti da mišićna slabost može biti manifestacija nekih endokrinopatija (hipo- i hipertireoza, hipo- i hiperparatireoza, dijabetes melitus, steroidna miopatija, Addisonova bolest, akromegalija), metaboličkih poremećaja (bolesti skladištenja glikogena, mitohondrijska miopatija), toksične i lijekovima izazvane miopatije (D-penicilamin, kolhicin itd.)
[