Dijagnoza dječjeg dermatomiozitisa

Neinvazivne metode istraživanja

Elektrokardiografija

EKG otkriva znakove metaboličkih poremećaja u miokardu, tahikardiju. S miokarditisom su zabilježena kašnjenja provođenja, ekstrasstole i smanjena električna aktivnost miokarda. Ponekad se opažaju ishemijske promjene srčanog mišića - prikaz generalizirane vaskulopatije koja utječe na koronarne žile.

Ehokardiografija

Ehokardiografija na miokarditis pokazuje proširenje srčane šupljine, ljepljivim i / ili hyperechogenicity zidova i / ili papilarnih mišića, smanjen kontraktilnost miokarda i pumpanje funkciju, perikarditis - grupe zemalja zadebljanje ili perikarda letke.

Ultrazvučni pregled trbušnih organa

Prema ultrazvučnom nalazu nespecifične promjene u jetri i slezeni: povećani vaskularni uzorak i / ili echogenicitet parenhima.

Spirography

Na spirogramu (koji se provodi nakon 5 godina) bilježe se restriktivne promjene uslijed smanjenja snage respiratornih pokreta.

Radiografija organa prsnog koša

Na roentgenogramu u većini bolesnika određuje se porast vaskularnog uzorka, ponekad lokalno, u rijetkim slučajevima - promjene u plućnom intersticiju, visoka diafragma koja stoji kao rezultat pareze. U bolesnika koji nisu dugo liječeni, formira se deformacija plućnog uzorka.

Rheotachygraphy

Elektromiogram (EMG) pri normalnoj brzini živčane impulsa miogenih odrediti priroda promjena u obliku smanjene amplitude i kraće trajanje akcijskih potencijala mišićnih vlakana, spontanu aktivnost u obliku atrija.

Laboratorijsko istraživanje

Potpuni broj krvi

Općenito analiza krvi akutne juvenilnog dermatomiozitisa obično ne mijenja i koji ima umjereno povećanje brzine taloženja (20-30 mm / hr), mala leukocitozu (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemija, ali često su te promjene zbog povezanosti s infekcijom ,

Biokemijski test krvi

Povećanje razine "enzima razgradnje mišića" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolaza), dijagnostičke vrijednosti. U akutnom procesu, progresivnoj leziji skeletne muskulature, razina CK i LDH premašuje normu 10 puta ili više. Razina CK u vrijeme primarnog pregleda povećana je u 2/3 bolesnika s maloljetnim dermatomiozitisom. Razina LDH, što je manje specifična, ali osjetljivija, povećava se u 4/5 bolesnika, ali u manjoj mjeri; na pozadini liječenja, traje duže. Razina ACT premašuje normu češće i više od ALT-a. Preporučljivo je istražiti razinu 5 enzima u serumu u maloljetničkom dermatomiozitisa zbog činjenice da je jedan pacijent u pojedinačnim intervalima može povećati razinu od samo jednog od njih.

Imunološko ispitivanje

U aktivnom razdoblju bolesti otkrivene su neke imunološke promjene. Određivanje myositis-specifičnih antitijela u praksi se ne koristi zbog niske učestalosti njihovog otkrivanja u obliku maloljetnika bolesti. Samo s intersticijskim plućnim sindromom, definicija anti-jo-1 protutijela ima praktičnu vrijednost.

Trenutno pozitivan ANF u aktivnu fazu bolesti u 50-86%, ovisno o osjetljivosti testa (općenito, ne u tako visokim titrom kao sistemski lupus erythematosus), postizanja obično 1: 40-1: 80. Oko 1/4 bolesnika u aktivnom razdoblju može se otkriti povećanje razine IgG, u svakom desetom bolesniku - pozitivni reumatoidni čimbenik. S izraženim sindromom vaskulitisa, antitijela na kardiolipine (ACL) su pozitivna.

Invazivne metode istraživanja

Mišića Biopsije pokazuju promjene upalnih i degenerativnih oblika: staničnu infiltraciju između mišićnih vlakana i okolnih mala plovila sa prevlast limfocite, histocita, i sudjelovanje plazma stanice; nekroza mišićnih vlakana s gubitkom poprečnog presjeka, elemente regeneracije. U kroničnom procesu prevladava atrofija mišićnih vlakana, znakovi intersticijske fibroze.

Prema našem mišljenju, u tipičnim slučajevima, dijagnoza se utvrđuje na temelju kliničke slike i laboratorijskih podataka. To EMG i biopsija mišića uvijek ne odgovaraju kriterijima artefakata i sklerotične promjenama koje iskrivljuju rezultate, u vezi s kojim pribjegavaju tim metodama dijagnosticiranja treba biti sporno, nejasno slučajeva.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza dječjeg dermatomiozitisa provodi se s velikim brojem bolesti.

Malim polimiozitis vrlo rijetko se razvija u djetinjstvu. Karakterizira ga slabost proksimalnih i distalnih dijelova udova, hipotenzije, disfagije. Bolest je češće s kroničnim tijekovima, teško je liječiti glukokortikosteroide. Za potvrdu dijagnoze potrebna je biopsija mišića. Polomioziti u prvoj godini života mogu biti manifestacija intrauterine infekcije.

Infektivni miozitis uzrokuje virusi, protozoi i bakterije. Virusni miozitis uzrokuje viruse gripe A i B, kut coxsacka B, bolest traje 3-5 dana, praćena teškom mialgija, groznicom, katarhalom i općim simptomima.

Klinička slika toksoplazmoze sliči dermatomiozitisu.

Trichinosis je popraćena groznica, proljev, bol u trbuhu, eozinofilija, edem parabitalnog prostora i mišića, češće lice, vrat i prsa.

Neuromuskularne bolesti i miopatije (Duchenneova miodistrofia, Myasthenia gravis, myotonia itd.) Razlikuju se odsutnosti tipičnih oblika kože.

Duchenneova miodistrofia razlikuje polako progresivnu mišićnu slabost (pretežno proksimalno) u odsutnosti stezanja mišića, nasljednog karaktera.

Za myasthenia gravis karakterizira sudjelovanje oka i distalnih mišića udova, smanjujući osjećaj slabosti nakon imenovanja kolinergičnih lijekova.

Miozitis drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, posebice sistemski eritematozni lupus, križ sindromi, sistemski sklerodermije izražen dovoljno, nakon čega slijedi mialgija, mišićnom slabošću i korisnički razumljiv povećanje razine „propadanje mišića enzima”. U takvim slučajevima, važnost dijagnoze je ozbiljnost drugih kliničkih simptoma, prisutnost imunoloških markera drugih bolesti sistemskog povezivnog tkiva.

Miositis ossificans progressiva (Myunhmayera bolest) - rijetka autosomna dominantna nasljedna bolest karakterizirana fibrozom i kalcifikacije velikih aksijalnih mišića dovodi do ukočenosti i izražene nemoći. Proces počinje mišićima vrata i leđa, protežući se do udova.

Ne smije se zaboraviti da je slabost mišića može biti manifestacija nekih endocrinopathies (hipo- i hipertireoze, hipo- i hiperparatireoidizam, dijabetes, steroidni miopatija, Addisonova bolest, akromegalija), metabolički poremećaji (glikogen bolesti skladištenja, mitohondrijski miopatija), toksičnog i droga miopatije ( D-penicilamin, kolhicin, itd.)

[1], [2], [3], [4], [5]