Dijagnoza hemolitičko-uremijskog sindroma

Podaci kliničkih krvnih pretraga ovise o razdoblju bolesti i kompenzacijskim sposobnostima tijela. Tijekom razdoblja vrhunca opaža se normokromna hiperregenerativna anemija različitog stupnja, morfološki se primjećuje izražena anizocitoza eritrocita (mikro- i makrocitoza), eritrociti poprimaju iskrivljene fragmentirane oblike u obliku štapića, trokuta, diskova ljuske jajeta s nazubljenim rubovima (fragmentocitoza). Jedan od najvažnijih znakova je trombocitopenija, čija se težina podudara s težinom hemolitičke krize; kod većine pacijenata smanjenje broja trombocita može biti značajno. Primjećuje se leukocitoza (20-60 x 109/l) s pomakom ulijevo do metamijelocita, promijelocita, blastnih stanica. Leukopenija je opisana u nizu opažanja. Ponekad se opaža eozinofilija (do 8-25%).

Hemolitička priroda anemije potvrđena je porastom ukupnog bilirubina u serumu (zbog indirektnog bilirubina), smanjenjem sadržaja haptoglobina, značajnim porastom razine slobodnog hemoglobina u plazmi i hemoglobinurijom.

Prema težini bubrežnog zatajenja, detektiraju se visoke razine rezidualnog dušika, uree i kreatinina u krvi. Brzina porasta razine uree u krvi ovisi o intenzitetu kataboličkih procesa. Najčešće dnevni porast uree fluktuira unutar 4,89-9,99 mmol/l, a kreatinina 0,088-0,132 mmol/l. Povećanje uree iznad 6,6 mmol/l indikacija je za ekstrakorporalnu detoksikaciju.

Hipoalbuminemija (30,0-17,6 g/l) se često opaža; hipoalbuminemija ispod 25 g/l je nepovoljan prognostički faktor kod male djece s hemolitičkim uremijskim sindromom na pozadini crijevne infekcije.

Poremećaji u metabolizmu vode i elektrolita očituju se povećanjem koncentracije unutarstaničnih elektrolita (kalij, magnezij, fosfati) u krvi i smanjenjem koncentracije izvanstaničnih elektrolita (natrij i klor), što obično odgovara težini dehidracije kao posljedice obilnog povraćanja i proljeva.

Hemokoagulacijske promjene ovise o fazi DIC sindroma. Hiperkoagulaciju prati skraćivanje vremena zgrušavanja venske krvi, vrijeme rekalcifikacije, povećanje stupnja trombotesta, normalne ili blago povišene razine faktora protrombinskog kompleksa. Produkti razgradnje fibrina određuju se u krvi i urinu; antikoagulantna i fibrinolitička aktivnost krvi kompenzacijski se povećava.

U fazi hipokoagulacije, koja se obično opaža u terminalnom razdoblju bolesti, zbog potrošnje faktora koagulacije dolazi do povećanja vremena koagulacije, vremena rekalcifikacije, smanjenja stupnja trombotesta, smanjenja faktora uključenih u stvaranje aktivnog tromboplastina u krvi, faktora protrombinskog kompleksa i razine fibrinogena. Ove promjene obično su popraćene opsežnim krvarenjem na mjestu injekcije i jakim krvarenjem iz dišnog ili gastrointestinalnog trakta.

Analiza urina otkriva proteinuriju, makro- ili mikrohematuriju. Kod hemolitičke anemije, urin poprima boju tamnog piva zbog hemoglobina. Vrlo karakteristično za hemolitičko-uremijski sindrom je otkrivanje fibrinskih grudica u urinu. Rastresita sluzava grudica veličine zrna kukuruza do lješnjaka, bijela ili blago ružičasta, koja pluta u urinu, ima veliku dijagnostičku vrijednost, jer ukazuje na proces intravaskularne koagulacije s taloženjem fibrina na endotelu glomerularnih kapilarnih petlji.

Patološki pregledi pacijenata koji su umrli od hemolitičko-uremijskog sindroma otkrivaju različite stupnjeve oštećenja bubrega, od akutnog mikrotrombotskog glomerulonefritisa do bilateralne nekroze bubrežne kore. Uz promjene na bubrezima otkriva se slika diseminirane tromboze krvnih žila (uglavnom malog kalibra) mnogih unutarnjih organa, praćene hemoragijskim ili ishemijskim infarktima. Težina oštećenja istih organa varira kod različitih pacijenata s identičnom kliničkom slikom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]