Hemolitički-uremski sindrom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hemolitički uremički sindrom-- različite etiologija, ali slične kliničke manifestacije simptom očituje hemolitička anemija, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega.
Hemolitički-uremski sindrom najprije je opisan kao neovisna bolest od Gasser i sur. U 1955, karakterizirana kombinacijom mikroangiopatske hemolitičke anemije, trombocitopenije i akutnog zatajenja bubrega, u 45-60% slučajeva smrtonosna.
Oko 70% hemolitičko-uremskog sindroma opisano je djeci prve godine života, počevši od mjeseca života, ostatak - kod djece starijih od 4-5 godina i pojedinačnih slučajeva kod odraslih.
Ozbiljnost hemolitičko-uremskog sindroma određuje stupanj anemije i stupanj oštećenja funkcije bubrega; prognoza je ozbiljnija duže razdoblje anurije.
Uzroci hemolitički-uremski sindrom
Hemolitički-uremski sindrom glavni je uzrok akutnog zatajenja bubrega u djece od 6 mjeseci do 3 godine i moguće - u starijoj djeci. Razvoj HUS povezan je s OCI uzrokovanim enterohemoragičnim E. Coli 0157: H7, koji je sposoban proizvoditi Shiga toksin. Nakon 3-5 dana od pojave bolesti, dolazi do progresivnog smanjenja diureze do pune anurije. Epizoda hemolize i hemoglobinurije kod djece obično se ne dijagnosticira.
S modernim pozicijama u patogenezi hemolitičke-uremički sindrom primarne važnosti su virusni ili mikroba otrovni oštećenja kapilara endotel bubrežne glomerula, razvoj DIC i mehanička oštećenja eritrocita. Vjeruje se da su crvene krvne stanice uglavnom oštećene prolazom kroz kapilare bubrežnih glomerula, ispunjenih grudima fibrina. S druge strane, uništene crvene krvne stanice imaju štetan učinak na vaskularni endotel, podržavajući DIC sindrom. U procesu koagulacije krvi postoji aktivna apsorpcija iz cirkulacije trombocita i čimbenika zgrušavanja.
Glomerularne tromboza i arterijske nose praćena jakom hipoksija bubrežnog parenhima, bubrežnim tubularnim epitelnim nekroze, edema, bubrega intersticiju. To dovodi do pada brzine protoka plazme i filtriranja u bubrezima, što oštro smanjuje njihovu sposobnost koncentracije.
Glavni toksina, promicanje razvoja sindroma hemolitičke uremijske, razmislite Shiga toksin i patogena dizenterija shigapodobny toksina tipa 2 (VTEC) obično pruža E. Coli, serotip 0157 (može dodijeliti i druge enterobakterije). U male djece u kapilarama bubrega glomeruli receptore tih toksina su prezentirani u najvećoj mjeri u kojoj je to doprinosi oštećenja krvnih žila s naknadnim lokalnim ihtrombirovaniem zbog aktivacije zgrušavanja krvi. U starije djece, glavna uloga u patogenezi HUS imaju kruži imuno komplekse (CIC) te aktivacija komplementa, što pridonosi oštećenja bubrežnih krvnih žila.
Simptomi hemolitički-uremski sindrom
Postoji također i poseban oblik HUS-a, koji karakterizira kongenitalni, genetski uvjetovan manjak proizvodnje prostaciklinskih endotelocita vaskularnog zida. Ta supstancija sprečava agregaciju (lijepljenje) pločica u blizini žilnih stijenki i time sprečava aktivaciju hemostaze vaskularne pločice i razvoj hiperkoagulacije.
Sumnja sindrom hemolitičke uremijske u djeteta s kliničkim simptomima akutne crijevne infekcije ili ARI često događa kada se naglo smanjenje urina u pozadini normalnih parametara i HEO u odsutnosti znakova dehidracije. Pojava povraćanja, groznica u tom razdoblju već ukazuje na prisutnost hiperhidracije, edema mozga. Kliničku sliku bolesti nadopunjuje rastući bljedak kože (koža s žućkastom bojom), ponekad hemoragični osip na koži.
Dijagnoza hemolitičko-uremskog sindroma
U dijagnostici hemolitička uremični sindrom omogućuje otkrivanje anemija (obično razine Hb <80 g / l), fragmentirane eritrocita, trombocitopeniju (105 ± 5,4-10 9 / l), umjereno povećanje koncentracije neizravnog bilirubin (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / l).
Dijagnoza hemolitičko-uremskog sindroma
Koji su testovi potrebni?
Liječenje hemolitičko-uremskog sindroma
U nedavnoj prošlosti većina HUS pacijenata umrla je - stopa smrtnosti dosegla je 80-100%. Stvaranje metode za pročišćavanje krvi uz pomoć "umjetnog bubrežnog" aparata promijenilo je situaciju. U najboljim klinikama svijeta, stopa smrtnosti sada se kreće od 2-10%. Smrtonosni ishod je često zbog kasne dijagnoze ovog sindroma i razvoj nepovratne promjene u mozgu zbog otekline, rijetko (u kasnijem razdoblju) je povezana sa bolničke upale pluća i drugih zaraznih komplikacija.
Djeca s hemolitičkim uremskim sindromom zahtijevaju 2 do 9 tretmana hemodialize po tečaju (dnevno) za liječenje akutnog zatajenja bubrega. Uz pomoć dijalize, u blizini normalnih vrijednosti metabolita, VEO, hiperhidracija, edem mozga i pluća su spriječeni.
Nadalje, u složenim tretiranja djece s hemolitičke uremični sindrom uključuje davanje krvnih pripravaka tijekom njihovog nedostatka (eritrocita ili ispere crvenih krvnih stanica, albumin, EWS) antikoagulant heparin terapiju upotrebu antibiotika širokog spektra (obično cefalosporina 3. Generacije) lijekovi poboljšanje mikrocirkulacije (trental, aminofilin i sur.), simptomatsko liječenje. Općenito, iskustvo pokazuje da je ranije dijete ide na specijalizirane bolnice (prije razvoja kritičnom stanju), veća je vjerojatnost da ga uspješno, potpune i brze liječenje.
U razdoblju prije dialize potrebno je ograničenje fluida; njegova propisana stopa: diureze prethodnog dana + glasnoće patološki gubitak (stolice i povraćanje) + znoji gubitak volumena (normalno od 15 do 25 ml / kg na dan) (ovisno o dobi). Taj ukupni volumen tekućine ubrizgava se frakcijski, poželjno unutar. Prije početka terapije dijalizom, poželjno je ograničiti unos soli u obliku soli, tijekom dijalize i oporavka diureze, praktički ne ograničavamo djecu na unos soli.
Prognoza za hemolitičko-uremski sindrom
Kada je trajanje oligoanuskularnog razdoblja dulje od 4 tjedna, prognoza za oporavak je neizvjesna. Prognozno nepovoljni klinički i laboratorijski znakovi su uporni neurološki simptomi i odsutnost pozitivnog odgovora na prve 2-3 sesije hemodijalize. U prethodnim godinama umrlo je skoro sva djeca rano doba s hemolitičkim-uremskim sindromom, ali uz uporabu hemodijalize smrtnost je smanjena na 20%.
Использованная литература