Kako se liječi hemolitički uremijski sindrom?

Liječenje hemolitičko-uremijskog sindroma ovisi o razdoblju bolesti i težini oštećenja bubrega.

• Liječenje tijekom anurije uključuje metode ekstrarenalne detoksikacije, nadomjesne (antianemijske) i simptomatske terapije.

Kod hemolitičko-uremijskog sindroma, hemodijalizu treba primijeniti što je prije moguće, bez obzira na stupanj uremijske intoksikacije. Hemodijaliza s općom heparinizacijom i transfuzijom svježe heparinizirane krvi omogućuje prekid diseminirane intravaskularne koagulacije i hemolize, uz normalizaciju ravnoteže vode i elektrolita. U tim slučajevima indicirana je dnevna hemodijaliza tijekom cijelog razdoblja oligoanurije. Ako je hemodijaliza nemoguća, preporučuju se zamjenske transfuzije krvi i višestruko ispiranje želuca i crijeva. Zamjenske transfuzije krvi treba provesti što je prije moguće. Budući da krv djece s hemolitičko-uremijskim sindromom sadrži promijenjene eritrocite koji se mogu aglutinirati antitijelima sadržanim u transfuziranoj plazmi, preporučljivo je započeti zamjenske transfuzije krvi uvođenjem opranih eritrocita razrijeđenih u otopini albumina bez antitijela, a tek zatim prijeći na uvođenje pune krvi. U nedostatku opranih eritrocita, nadomjesne transfuzije mogu se provesti korištenjem svježe heparinizirane pune krvi. Tijekom tekuće hemolize, kada sadržaj hemoglobina padne ispod 65-70 g/l, indicirana je transfuzijska terapija svježe hepariniziranom krvlju (3-5 ml/kg), neovisno o transfuzijama. Treba uzeti u obzir da se u krvi pohranjenoj dulje od 7-10 dana nakuplja značajna količina kalija iz eritrocita. Kod niske razine antitrombina III, čak i uz normalan ili povećan sadržaj slobodnog heparina, nadomjesna terapija krvnim komponentama koje sadrže antitrombin III od primarne je važnosti. Najveća količina sačuvana je u svježe smrznutoj plazmi, manja u nativnoj (konzerviranoj) plazmi. Doza lijeka je 5-8 ml/kg (po infuziji).

Ako je razina antitrombina III normalna ili nakon njezine korekcije, započinje se terapija heparinom; potrebno je održavati konstantnu razinu heparinizacije kontinuiranom infuzijom heparina 15 U/(kg xh). Učinak antikoagulantne terapije procjenjuje se Lee-Whiteovim vremenom zgrušavanja krvi svakih 6 sati. Ako se vrijeme zgrušavanja ne produži, dozu heparina treba povećati na 30-40 U/(kg xh). Ako se vrijeme zgrušavanja produži preko 20 minuta, dozu heparina treba smanjiti na 5-10 U/(kg xh). Nakon odabira individualne doze heparina, terapija heparinom se nastavlja u istom režimu. Kako se stanje pacijenta poboljšava, tolerancija na heparin može se promijeniti, stoga je potrebno nastaviti s dnevnim redovitim praćenjem. Heparin se prekida postupnim smanjenjem doze tijekom 1-2 dana kako bi se izbjegao razvoj hiperkoagulacije i "rebound efekta".

Posljednjih godina, uz antikoagulantnu terapiju, koriste se i antitrombocitni lijekovi - acetilsalicilna kiselina, dipiridamol (kurantil). Obično se propisuju istovremeno zbog različitih mehanizama djelovanja.

Većina autora odbacuje terapiju kortikosteroidima jer povećava hiperkoagulaciju i blokira funkciju "čišćenja" retikuloendotelnog sustava, slično prvoj injekciji endotoksina kod Sanarelli-Schwartzmannovog fenomena.

U slučaju hemolitičko-uremijskog sindroma na pozadini zaraznih bolesti, pacijentima se propisuju antibiotici koji nemaju nefrohepatotoksična svojstva. Bolje je koristiti lijekove penicilinskog tipa.

• Liječenje tijekom poliurične faze.

Potrebno je korigirati gubitak vode i elektrolita, prvenstveno kalijevih i natrijevih iona, čiji unos treba biti otprilike 2 puta veći od njihovog izlučivanja.

Indicirana je antioksidativna terapija vitaminom E.

Prognoza

Ako oligoanurično razdoblje traje dulje od 4 tjedna, prognoza oporavka je upitna. Prognostički nepovoljni klinički i laboratorijski znakovi su trajni neurološki simptomi i izostanak pozitivnog odgovora na prve 2-3 seanse hemodijalize. Prethodnih godina gotovo sva mala djeca s hemolitičko-uremijskim sindromom su umirala, ali primjenom hemodijalize stopa smrtnosti smanjila se na 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]