Dijagnoza hipertrofne kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije utemeljena je na temelju obiteljske povijesti (slučajevi iznenadne smrti rodbine u mladoj dobi), pritužbi, rezultata fizičkog pregleda. Informacije dobivene instrumentalnim istraživanjem vrlo su važne za utvrđivanje dijagnoze. Najvrednije dijagnostičke metode su EKG, koji u ovom trenutku nije izgubio važnost i dvodimenzionalnu Dopplersku eokokardiografiju. U složenim slučajevima, diferencijalna dijagnoza i pojašnjenje dijagnoze pomažu MRI i positronna emisijska tomografija. Preporučljivo je ispitati rodbinu pacijenta kako bi se identificirali obiteljski slučajevi bolesti.

Klinički pregled

Kada je oblik opstruktivne hipertrofične kardiomiopatija abnormalnosti tijekom pregleda ne smije biti, ali se ponekad definira produljenje Apex beat i IV srca zvuk.

Kada opstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije pokazuju znakove bolesti srca. Među najvažnije uključuju poboljšanu dugo apikalni impuls, koji zauzima cijeli sistole do II ton (znak hipertrofije lijeve klijetke), sistolički tremor uz lijevu sternalnim granice, pulsiranje karotidnih arterija, brzom „iskakanje” puls palpaciju karotidnih arterija, zbog brzog izbacivanja krvi u prvoj polovici sistole sistolički šum sa lokalizacijom na vrhu srca i na trećem ili četvrtom interkostalnog prostora na lijevom rubu prsne kosti. Buka na vrhu srca objasniti mitralne regurgitacije, u trećem ili četvrtom interkostalnog prostora - infundibulyarnym stenoza lijeve klijetke. Intenzitet buke povećava u sjedeći, stojeći, na izdisaju, uz Valsalvina manevra, tj a pogoršava začepljenja krvnih protjerivanja zbog smanjenja prije i aorti ili povećanje kontrakcije. Sam ton na vrhu srca u većini slučajeva normalno zvučnosti i II ton na temelju broja pacijenata oslabljena otkrivaju IV ton. Često se utvrdilo abnormalni srčani ritam.

Međutim, kod nekih bolesnika, sistolički šum je lokaliziran na osnovi srca, nenamjeran i ne praćen smanjenjem zvučne snage drugog tona. U ovom slučaju, prepoznavanje bolesti moguće je primjenom dodatnih metoda istraživanja, posebice EchoCG-a.

Instrumentalne metode

Elektrokardiografija i 24-satni nadgledanje kardiograma

Tumačenje ECG podataka u bolesnika s hipertrofijom kardiomiopatije često predstavlja velike poteškoće, što je povezano s polimorfizmom promjena. Najčešće se takve promjene otkrivaju:

• voltaic znakovi miokardijalne hipertrofije lijeve klijetke i lijevog atrija;
• poremećaji ventrikularnog procesa repolarizacije - najkarakterističniji značajke detektirati u ne-opstruktivne i opstruktivne obliku s HCM, dolazi do promjena ST-T interval; mijenjanje amplituda vala T različita jačina (umjereno smanjenje amplitude, posebno u lijevo prsa dovodi do negativnih registracije duboko zuba T); poremećaj provođenja na lijevoj nozi snopa Hisnije, posebice blokada njezine prednje grane najčešće se susreće sa svim blokiranjem srca;
• često se bilježi sindrom nadiskornosti ventrikula u obliku skraćenja intervala P-Q ili Wolff-Parkinson-White fenomena;
• registracija patoloških Q valova u lijevom prsnom i (rijetko) standardnom vodi je jedan od tipičnih elektrokardiografskih znakova;
• poremećaji srčanog ritma, koji mogu uzrokovati sinkopalne uvjete i iznenadnu smrt, privlače posebnu pozornost liječnika.

Dnevno praćenje ECG podataka omogućuje prepoznavanje većine pacijenata s ektopičnim ventrikularnim ekstrakstolama, napadima ventrikularne tahikardije ili supraventrikularne aritmije. U djece, aritmije, osobito ventrikularne aritmije, mnogo su manje uobičajene, iako je učestalost iznenadne smrti veća u njima nego kod odraslih osoba.

Radiografija organa prsnog koša

Röntgensko nalaz srca s hipertrofnom kardiomiopatijom je malo informativan. Kod nekih bolesnika zabilježeno je blagi porast lijeve klijetke i lijeve atrijske lukove i zaokruživanje vrha srca, moguće povećanje vaskularnog uzorka povezanog s preljevom venskog kreveta. U maloj djeci s hipertrofnom kardiomiopatijom kardiotoraktični indeks kreće se od 0,50 do 0,76.

Ehokardiografija

Od neinvazivnih metoda istraživanja, ehokardiografija je najsigurnija metoda dijagnoze.

Glavni eokokardiografski znakovi hipertrofične kardiomiopatije su kako slijedi.

• Hipertrofija miokarda lijeve klijetke, čija prevalencija, lokalizacija i težina su vrlo različiti. Međutim, pokazali da je najčešći oblik hipertrofične kardiomiopatije - asimetrična hipertrofija da interventrikularni septum koji zauzima cijelu ili interventrikularni septum (50%), ili localizes u bazalnim treći (25%) i dvije trećine (25%). Rjeđi simetrični hipertrofiju, kao i drugi oblici hipertrofične kardiomiopatije, - gornju mezoventrikulyarnuyu i posterio-septuma hipertrofija i / ili lijeve ventrikularne bočnom zidu.
• Redukcija šupljine lijeve klijetke, povezana s hipertrofijom miokarda, tijekom dijastole i u sistoli. Ovo je važan morfološki znak bolesti i jedan od čimbenika koji doprinose kršenju hemodinamike uslijed nedovoljnog punjenja lijeve klijetke tijekom diastole.
• Razrjeđivanje lijeve atrijske šupljine.

U opstrukcijskom obliku HCMC, Doppler EchoCG otkriva znakove opstrukcije lijevog ventrikularnog trakta:

• gradijent sistoličkog tlaka između lijeve klijetke i aorte može biti različit stupanj, ponekad do 100 mm Hg. I više;
• anteroposteriorno kretanje prednjeg ventila mitralnog ventila u sredini sistole i kontakt ventila s interventricularnim septumom;
• središnji sistolički poklopac aortalnog ventila;
• mitralna regurgitacija.

U procjeni funkciju lijeve klijetke od strane ehokardiografije u većine bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije detektira povećanje izbacivanje frakcije, međutim, smatra važan povreda dijastoličkog funkcije, karakterizira smanjenje brzine i potpunost aktivnog dijastoličkog opuštanje.

Snimanje magnetske rezonancije

Ova metoda omogućuje preciznije procjenjivanje morfoloških promjena, procijeniti prevalenciju i ozbiljnost miokardijalne hipertrofije. Posebno vrijedna metoda za dijagnozu apikalnog oblika bolesti i hipertrofije donjeg dijela intervencijskog septuma i desne klijetke.

Pozitronna emisijska tomografija

Omogućuje otkrivanje i procjenu stupnja kršenja regionalne perfuzije i metabolizma miokarda.

Kardijalna kateterizacija

Kateterizacija i angiokardiografija su naširoko korišteni u ranim fazama proučavanja hipertrofne kardiomiopatije. Trenutno ih se obavlja mnogo rjeđe: u slučajevima popratne srčane patologije, posebice kongenitalne bolesti srca i pri odlučivanju o kirurškom liječenju bolesti.

Rezultati invazivne metode istraživanja su pokazala da djeca za razliku od učenika i odraslih često definiraju odljev opstrukcija trakta je ne samo lijevo, ali i desne klijetke. S jedne strane, pripisati činjenici da djeca umiru u prvim mjesecima i godinama života, kao rezultat vatrostalnog zatajenja srca, s druge strane - s nestankom opstrukcije rasta lijeve klijetke odljev trakta djeteta zbog promjena u odnosu srčanih struktura.

Diferencijalna dijagnostika

Kada se dijagnosticira, potrebno je isključiti bolesti koje imaju slične kliničke manifestacije, prije svega stečene i kongenitalne defekte srca (aortalni aortalni stenozu), esencijalnu hipertenziju. Osim toga, potrebno je razlikovati ostale moguće uzroke hipertrofije lijeve klijetke, osobito "srce sportaša".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]