Hipertrofična kardiomiopatija kod djece

Hipertrofiju kardiomiopatije - srčana bolest karakterizirana fokalni ili difuzni miokarda hipertrofije lijeve i / ili desne klijetke, često asimetričnog s uključivanjem hipertrofične procesa da interventrikularni septum, normalne ili smanjenom volumenu od lijevog ventrikula, uz normalne ili povećane miokarda kontraktilnost sa značajnim smanjenjem dijastoličkog funkcije.

ICD-10 kod

• 142.1. Obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija.
• 142.2. Druga hipertrofična kardiomiopatija.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija prevladava diljem svijeta, ali njegova točna frekvencija nije uspostavljena, što je povezano sa značajnim brojem asimptomatskih slučajeva. Prospektivna studija BJ Marona i sur. (1995) pokazali su da je prevalencija hipertrofične kardiomiopatije među mladim ljudima (25-35 godina) bila 2 na 1000, a 6 od 7 bolesnika nije imalo simptoma. U muškaraca ova bolest je češća, i kod odraslih i djece. Hipertrofična kardiomiopatija kod djece se nalazi u bilo kojoj dobi. To Dijagnosticiranje predstavlja najveće poteškoće za djecu u prvoj godini života, oni su kliničke manifestacije hipertrofične kardiomiopatije, blage izrazio, često se pogrešno smatra simptoma geneze na bolesti srca.

Klasifikacija hipertrofne kardiomiopatije

Postoji nekoliko klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije. Svi se temelje na kliničko-anatomskom načelu i uzimaju u obzir sljedeće parametre:

• gradijent tlaka između izlaznog trakta lijeve klijetke i aorte;
• lokalizacija hipertrofije;
• hemodinamski kriteriji;
• ozbiljnost tijeka bolesti.

U našoj zemlji, pedijatrijska klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije predložila je I.V. Leontief 2002.

Radna klasifikacija hipertrofne kardiomiopatije (Leontieva IV, 2002)

Vrsta hipertrofije	Ozbiljnost opstruktivnog sindroma	Gradijent tlaka, stupanj	Klinička pozornica
Asimetričan Simetričan	Obstruktivni oblik Neobstruktivni oblik	Ja stupanj - do 30 mm II stupanj - od 30 do 60 mm III stupanj - više od 60 mm	Ofset Subcompensation Dekompensatsyy

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Na današnjem stupnju našeg znanja akumulirana dovoljno podataka daju razloga vjerovati da hipertrofične kardiomiopatije - nasljedne bolesti prenose autosomno dominantno svojstvo s različitim pojavnosti i ekspresivnosti. Slučajevi bolesti otkrivaju u 54-67% roditelja i bližnjih rođaka pacijenta. Ostalo je takozvani sporadični oblik, u ovom slučaju pacijent nema srodnike koji boluju od hipertrofne kardiomiopatije ili koji imaju hipertrofiju miokarda. Vjeruje se da većina, ako ne i svi slučajevi sporadične hipertrofne kardiomiopatije također imaju genetski uzrok, tj. Uzrokovane slučajnim mutacijama.

Uzroci i patogeneza hipertrofične kardiomiopatije

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Kliničke manifestacije hipertrofne kardiomiopatije su polimorfne i nespecifične, kreću se od asimptomatskih oblika do teškog oštećenja funkcionalnog statusa i iznenadne smrti.

U djece rane dobi, otkrivanje hipertrofične kardiomiopatije često je povezana s pojavom znakova kongestivnog zatajenja srca, koji se razvija češće nego u starijoj djeci i odraslima.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofne kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije utemeljena je na temelju obiteljske povijesti (slučajevi iznenadne smrti rodbine u mladoj dobi), pritužbi, rezultata fizičkog pregleda. Informacije dobivene instrumentalnim istraživanjem vrlo su važne za utvrđivanje dijagnoze. Najvrednije dijagnostičke metode su EKG, koji u ovom trenutku nije izgubio važnost i dvodimenzionalnu Dopplersku eokokardiografiju. U složenim slučajevima, diferencijalna dijagnoza i pojašnjenje dijagnoze pomažu MRI i positronna emisijska tomografija. Preporučljivo je ispitati rodbinu pacijenta kako bi se identificirali obiteljski slučajevi bolesti.

Dijagnoza hipertrofne kardiomiopatije

Liječenje hipertrofne kardiomiopatije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije u posljednjih nekoliko desetljeća nije doživjelo značajne promjene i u osnovi je uvelike simptomatsko. Uz korištenje raznih lijekova trenutno se provodi kirurška korekcija bolesti. S obzirom da je posljednjih godina promijenjena ideja prognoze hipertrofne kardiomiopatije, razlog za taktiku agresivnog liječenja u većini bolesnika s hipertrofnom kardiomiopatijom izaziva sumnje. Kada se provodi, procjena faktora iznenadne smrti je vrlo važna.

Simptomatsko liječenje hipertrofične kardiomiopatije usmjereno je na smanjenje dijastoličke disfunkcije, hiperdinamičke funkcije lijeve klijetke i uklanjanje poremećaja srčanog ritma.

Liječenje hipertrofne kardiomiopatije

Pogled

Prema nedavnim istraživanjima koja se temelje na opsežnoj primjeni EchoCG i (osobito) genetskim studijama obitelji bolesnika s hipertrofnom kardiomiopatijom, klinički tijek ove bolesti očito je povoljniji nego što se prije mislilo. Samo u izoliranim slučajevima bolest napreduje brzo, završava s kobnim ishodom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]