Liječenje hipertrofne kardiomiopatije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije u posljednjih nekoliko desetljeća nije doživjelo značajne promjene i u osnovi je uvelike simptomatsko. Uz korištenje raznih lijekova trenutno se provodi kirurška korekcija bolesti. S obzirom da je posljednjih godina promijenjena ideja prognoze hipertrofne kardiomiopatije, razlog za taktiku agresivnog liječenja u većini bolesnika s hipertrofnom kardiomiopatijom izaziva sumnje. Kada se provodi, procjena faktora iznenadne smrti je vrlo važna.

Simptomatsko liječenje hipertrofične kardiomiopatije usmjereno je na smanjenje dijastoličke disfunkcije, hiperdinamičke funkcije lijeve klijetke i uklanjanje poremećaja srčanog ritma.

Primjenjuju se sljedeće metode liječenja:

• zajedničke aktivnosti;
• farmakoterapija;
• kirurško liječenje.

Zajedničke aktivnosti primarno uključuju zabranu vježbanje i ograničavanje značajan fizički napor, može uzrokovati pogoršanje hipertrofija miokarda, povećana intraventrikularno, gradijent i rizik od iznenadne smrti, čak u asimptomatskih pacijenata. Za prevenciju infektivnog endokarditisa u situacijama povezanim s razvojem bacteremia u opstruktivne obliku hipertrofične kardiomiopatije preporuča antibiotik, sličnim onima u bolesnika sa srčanim manama.

Liječenje ne-lijekova hipertrofne kardiomiopatije

Djeca s asimptomatskim tijekovima bolesti ne trebaju lijekove. Oni su pod dinamičkim promatranjem, u svojoj naravi procjenjuju prirodu i ozbiljnost morfoloških i hemodinamskih poremećaja. Od osobite je važnosti utvrđivanje čimbenika koji određuju nepovoljnu prognozu i povećan rizik od iznenadne smrti, osobito skrivene prognostički značajne aritmije.

Liječenje hipertrofne kardiomiopatije

Dostupnost kliničke manifestacije opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije (nesvjestice, kratkoća daha, vrtoglavica) s normalnom sistoličke funkcije - oznaka za proizvode koji će poboljšati dijastolički opuštanje i smanjenje gradijent tlaka u lijevoj klijetki [blokatori kalcijevih kanala (verapamil) ili beta-blokatori (propranolol, atenolol)]. Oni obično daju dobre simptomatsko djelovanje, ali ne spriječiti iznenadnu smrt ne utječe na prirodni tijek bolesti.

U prisustvu bolesnika s opstruktivnom bolesti pluća treba koristiti kardioselektivnim beta-blokator atenolol, iako je iskustvo njegove uporabe u hipertrofične kardiomiopatije kod djece je nešto manje od propranolol.

Valja napomenuti da neovisno ukidanje beta-blokera može dovesti do iznenadne smrti. Liječenje treba započeti s vrlo malim dozama lijekova, pažljivo praćenje hemodinamskih parametara. Doza se postupno povećava tijekom nekoliko tjedana, dok kliničke manifestacije i dalje postoje. Uz nedovoljnu učinkovitost monoterapije koristi se kombinirani tretman s propranololom i verapamilom.

Učinkoviti lijekovi u liječenju hipertrofične kardiomiopatije uključuju amiodaron. Lijek doprinosi eliminaciji subjektivnih manifestacija i povećanom tolerancijom na tjelesnu aktivnost. Ima antiaritmijski učinak, sprečavajući pojavu obje supraventrikularne i ventrikularne tahiaritmije.

Često je napredna faza patološki proces, ponajprije tvore opstruktivnu hipertrofiju kardiomiopatije, sistolički disfunkcija razvija progresivna i teška zatajenje srca je povezano s lijeve klijetke pregradnja (razrjeđivanje od svojih zidova i šupljine dilatacije). Ova evolucija bolesti javlja se u 2-5% bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije i obilježava kraj (dilataciju) poseban korak, teško i brzo teče proces, a ne ovise o dobi bolesnika, a recept manifestacija bolesti. Povećanje lijeve klijetke sistoličkog dijastoličkog veličina je obično ispred širenja i prijeći preko toga. Klinička obilježja ovoj fazi - izražava se često vatrostalne kongestivnog zatajenja srca i izuzetno lošu prognozu. Terapijska strategija za te pacijente mijenja, a temelji se na općim načelima liječenje kongestivnog zatajenja srca, uključuje pažljivo davanje ACE inhibitori, blokatori angiotenzin II receptora, diuretici, srčani glikozidi, beta blokatori i spironolakton. Ovi bolesnici - potencijalni kandidati za transplantaciju srca.

Kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Značajan broj bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije tradicionalnom farmakoterapije ne mogu učinkovito kontrolirati simptome bolesti i loše kvalitete života bolesnika nisu zadovoljni. U takvim slučajevima potrebno je odlučiti o mogućnosti korištenja drugih terapeutskih pristupa. Potencijalni kandidati za kirurško liječenje može biti manje od 5% svih bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije (teškog s asimetričnim pregrada i hipertrofija mezheludochkovoy gradijent subaortal tlaka na ostatku 50 mmHg ili više). Klasična kirurška tehnika obuhvaća izrezivanje zone hipertrofnog intervencijskog sloja. Operacija pruža dobru simptomatske efekt s potpunom uklanjanju ili značajnog smanjenja gradijenta intraventrikular- tlaka u 95% bolesnika i značajnog smanjenja kraju dijastole tlaka u lijeve klijetke u većine bolesnika. U nekim slučajevima prisutnost dodatnih indikacija za smanjenje težine mitralne regurgitacije i opstrukcije istovremeno obavljati valvuloplasty ili mitralna proteze ventila niskog profila. Poboljšati to omogućuje daljinski rad naknadne dugotrajne terapije s verapamil, pruža i poboljšanu funkciju dijastolički lijeve klijetke, koja ne doseže kirurško liječenje.

U posljednjih nekoliko godina, sve veći interes za upoznavanje mogućnost korištenja kao alternativa za kirurško liječenje bolesnika s opstruktivne hipertrofične kardiomiopatija sekvencijalni dvostruki komore koračanju s kratkim atrioventrikularni (AV) kašnjenja. Međutim, učinkovitost ove metode trenutačno nije dokazana, pa je njegova upotreba ograničena.

Drugi alternativni postupak liječenja opstruktivnih vatrostalna hipertrofične kardiomiopatije služi transcatheter alkohol septuma ablaciju. Tehnika uključuje infuzije balon katetera preko septuma perforirajuće grane 1-3 ml 95% -tnog etanola, uzrokujući hipertrofiranih miokarda kartica da interventrikularni septum, uzbudljive od 3 do 10% od lijeve ventrikularne mase (do 20% po masi da interventrikularni septum). To dovodi do značajnog smanjenja težine opstrukcije odljev puteva i mitralne insuficijencije, objektivnih i subjektivnih simptoma bolesti. Tako je u 5-10% slučajeva postoji potreba ugradnje stalnog srčanog stimulatora u vezi s razvojem AV bloka visine. Osim toga, do sada, nije dokazano pozitivan učinak transcatheter ablacija prognozu i operativna smrtnost (12%) nije razlikovala od one za vrijeme rada septuma myomectomy, koji se smatra danas „zlatni standard” Liječenje bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije i simptomatska opstrukcija koja otječe trakta lijeve klijetke, otporan na farmakoterapiji.

Dakle, strategija terapijskih mjera u hipertrofične kardiomiopatije je prilično složena i zahtijeva individualnu analizu cijelog kompleksa kliničkim, anamneze, hemodinamskih parametara, rezultati genetske dijagnostike i rizika u iznenadne smrti, procjenu karakteristika bolesti i učinkovitosti mogućnosti liječenja. Općenito, racionalna farmakoterapija u kombinaciji s kirurgije i elektrokardioterapiey pruža dobar klinički učinak, spriječiti nastanak ozbiljnih komplikacija i poboljšati prognozu znatan udio bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije.

Pogled

Prema nedavnim istraživanjima koja se temelje na opsežnoj primjeni EchoCG i (osobito) genetskim studijama obitelji bolesnika s hipertrofnom kardiomiopatijom, klinički tijek ove bolesti očito je povoljniji nego što se prije mislilo. Samo u izoliranim slučajevima bolest napreduje brzo, završava s kobnim ishodom.

Dugoročna promatranja pomoću ehokardiografije pokazuju da se razvoj hipertrofije lijeve klijetke u hipertrofičnoj kardiomiopatiji uglavnom javlja tijekom puberteta (u dobi od 12 do 14 godina). Debljina miokarda lijeve klijetke tako povećava otprilike dvaput u roku od 1-3 godine. Otkriveno remodeliranje lijeve klijetke obično nije praćeno kliničkim pogoršanjem, a većina tih djece ostaje asimptomatska. Kod pacijenata u dobi od 18 do 40 godina, daljnja zadebljanja intervencijskog septuma pojavljuju rijetko i ne prate promjene kardiohemodinamike. U odrasloj dobi, proces lijevog ventrikularnog preoblikovanja može se nastaviti s postupnim stanjivanjem miokarda i dilatacijom ventrikularne šupljine.

Na temelju rezultata dugoročnih promatranja, dio pacijenata, uključujući djecu, dijagnosticiran je transformacijom hipertrofične kardiomiopatije u proširenu kardiomiopatiju. Razvoj dilatacije lijeve klijetke i sistoličkog zatajenja srca povezan je s dispnejom, sinkopijom, atrijskom fibrilacijom i značajnim povećanjem mase ventrikularnog miokarda.

Unatoč relativno povoljnom tečaju, s hipertrofičnom kardiomiopatijom, često se pojavljuju komplikacije koje postaju izravni uzrok smrti pacijenata. U maloj djeci najčešći uzrok smrti je refraktorni kongestivni zatajenje srca. Starija djeca i odrasli u većini slučajeva umiru odjednom.