Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije nije doživjelo značajne promjene u posljednjim desetljećima i ostaje uglavnom simptomatsko. Uz upotrebu različitih lijekova, trenutno se provodi i kirurška korekcija bolesti. S obzirom na to da su se posljednjih godina promijenile ideje o prognozi hipertrofične kardiomiopatije, upitna je preporučljivost agresivnih taktika liječenja kod većine pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Pri provođenju, procjena čimbenika iznenadne smrti od najveće je važnosti.

Simptomatsko liječenje hipertrofične kardiomiopatije usmjereno je na smanjenje dijastoličke disfunkcije, hiperdinamičke funkcije lijeve klijetke i uklanjanje srčane aritmije.

Koriste se sljedeće metode liječenja:

• opći događaji;
• farmakoterapija;
• kirurško liječenje.

Opće mjere prvenstveno uključuju zabranu sportskih aktivnosti i ograničavanje značajnog tjelesnog napora koji može uzrokovati pogoršanje hipertrofije miokarda, povećanje intraventrikularnog gradijenta i rizik od iznenadne smrti čak i kod asimptomatskih pacijenata. Kako bi se spriječio infektivni endokarditis u situacijama povezanim s razvojem bakterijemije, preporučuje se antibiotska profilaksa za opstruktivne oblike hipertrofične kardiomiopatije, slično kao i kod pacijenata sa srčanim manama.

Neliječenje hipertrofične kardiomiopatije

Djeca s asimptomatskom bolešću ne zahtijevaju terapiju lijekovima. Pod dinamičkim su promatranjem, tijekom kojeg se procjenjuje priroda i težina morfoloških i hemodinamskih poremećaja. Od posebne je važnosti identificirati čimbenike koji određuju nepovoljnu prognozu i povećan rizik od iznenadne smrti, posebno skrivene prognostički značajne aritmije.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima

Prisutnost kliničkih manifestacija opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije (nesvjestica, dispneja, vrtoglavica) uz normalnu sistoličku funkciju indikacija je za primjenu lijekova koji poboljšavaju dijastoličku relaksaciju i smanjuju gradijent tlaka u lijevoj klijetki [antagonisti kalcijevih receptora (verapamil) ili beta-blokatori (propranolol, atenolol)]. Obično imaju dobar simptomatski učinak, iako ne sprječavaju iznenadnu smrt i ne utječu na prirodni tijek bolesti.

U bolesnika s opstruktivnom plućnom bolešću preporučljivo je koristiti kardioselektivni beta-blokator atenolol, iako je iskustvo s njegovom primjenom kod hipertrofične kardiomiopatije u djece nešto manje nego s propranololom.

Treba napomenuti da samootkazivanje beta-blokatora može dovesti do iznenadne smrti. Liječenje treba započeti vrlo malim dozama lijekova, pažljivo prateći hemodinamske parametre. Doza se postupno povećava tijekom nekoliko tjedana, dok kliničke manifestacije traju. Ako monoterapija nije dovoljno učinkovita, koristi se kombinirano liječenje propranololom i verapamilom.

Amiodaron se smatra učinkovitim lijekom za liječenje hipertrofične kardiomiopatije. Lijek pomaže u uklanjanju subjektivnih simptoma i povećanju tolerancije na tjelesnu aktivnost. Ima antiaritmički učinak, sprječavajući pojavu i supraventrikularnih i ventrikularnih tahiaritmija.

Često se u uznapredovalom stadiju patološkog procesa, uglavnom u neopstruktivnom obliku hipertrofične kardiomiopatije, razvija progresivna sistolička disfunkcija i teško zatajenje srca povezano s remodeliranjem lijeve klijetke (istanjivanje njezinih stijenki i dilatacija šupljine). Takav razvoj bolesti javlja se u 2-5% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom i karakterizira završni (dilatirani) stadij posebnog, teškog i ubrzanog procesa koji ne ovisi o dobi bolesnika i trajanju manifestacije bolesti. Povećanje sistoličke veličine lijeve klijetke obično nadmašuje dijastoličku dilataciju i prevladava nad njom. Kliničke značajke ovog stadija su teško, često refraktorno kongestivno zatajenje srca i izrazito loša prognoza. Strategija liječenja takvih bolesnika mijenja se i temelji se na općim principima terapije kongestivnog zatajenja srca te uključuje pažljivu primjenu ACE inhibitora, blokatora receptora angiotenzina II, diuretika, srčanih glikozida, beta-blokatora i spironolaktona. Ovi bolesnici su potencijalni kandidati za transplantaciju srca.

Kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije

U značajnog broja pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom, tradicionalna farmakoterapija ne omogućuje učinkovitu kontrolu simptoma bolesti, a niska kvaliteta života ne zadovoljava pacijente. U takvim slučajevima potrebno je odlučiti o mogućnosti korištenja drugih pristupa liječenju. Potencijalni kandidati za kirurško liječenje su najmanje 5% svih pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom (s izraženom asimetričnom hipertrofijom interventrikularnog septuma i subaortalnim gradijentom tlaka u mirovanju jednakim 50 mm Hg ili više). Klasična kirurška tehnika uključuje eksciziju hipertrofirane zone interventrikularnog septuma. Operacija pruža dobar simptomatski učinak s potpunim uklanjanjem ili značajnim smanjenjem intraventrikularnog gradijenta tlaka u 95% pacijenata i značajnim smanjenjem end-dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki kod većine pacijenata. U nekim slučajevima, ako postoje dodatne indikacije za smanjenje težine opstrukcije i mitralne regurgitacije, istovremeno se izvodi valvuloplastika ili zamjena mitralne valvule niskoprofilnom protezom. Naknadna dugotrajna terapija verapamilom poboljšava dugoročne rezultate operacije, jer poboljšava dijastoličku funkciju lijeve klijetke, što se ne postiže kirurškim liječenjem.

Posljednjih godina raste interes za istraživanje mogućnosti korištenja sekvencijalnog dvokomornog paciranja sa skraćenim atrioventrikularnim (AV) kašnjenjem kao alternative kirurškom liječenju kod pacijenata s opstruktivnom hipertrofičnom kardiomiopatijom. Međutim, učinkovitost ove metode trenutno nije dokazana, pa je njezina upotreba ograničena.

Druga alternativna metoda liječenja refraktorne opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije je transkateterska alkoholna septalna ablacija. Tehnika uključuje infuziju 1-3 ml 95%-tnog etilnog alkohola kroz balonski kateter u perforirajuću septalnu granu, što rezultira infarktom hipertrofiranog dijela interventrikularnog septuma, koji zahvaća 3 do 10% mase miokarda lijeve klijetke (do 20% mase interventrikularnog septuma). To dovodi do značajnog smanjenja težine opstrukcije izlaznog trakta i mitralne insuficijencije, objektivnih i subjektivnih simptoma bolesti. U 5-10% slučajeva postoji potreba za implantacijom trajnog pacemakera zbog razvoja AV bloka visokog stupnja. Osim toga, do danas pozitivan učinak transkateterske ablacije na prognozu nije dokazan, a kirurška smrtnost (1-2%) ne razlikuje se od one tijekom septalne miomektomije, koja se trenutno smatra "zlatnim standardom" za liječenje pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom s teškim simptomima i opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke otpornom na terapiju lijekovima.

Dakle, strategija mjera liječenja hipertrofične kardiomiopatije prilično je složena i uključuje individualnu analizu cijelog kompleksa kliničkih, anamnestičkih, hemodinamskih parametara, rezultata genske dijagnostike i stratifikacije rizika od iznenadne smrti, procjenu karakteristika tijeka bolesti i učinkovitosti korištenih mogućnosti liječenja. Općenito, racionalna farmakoterapija u kombinaciji s kirurškim liječenjem i elektrokardioterapijom omogućuje dobar klinički učinak, sprječavajući pojavu teških komplikacija i poboljšavajući prognozu kod značajnog udjela pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Prognoza

Prema nedavnim istraživačkim podacima temeljenim na širokoj upotrebi ehokardiografije i (posebno) genetskih studija obitelji pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom, klinički tijek ove bolesti očito je povoljniji nego što se prije mislilo. Samo u izoliranim slučajevima bolest brzo napreduje, završavajući smrću.

Kao što pokazuju dugotrajna promatranja pomoću ehokardiografije, razvoj hipertrofije lijeve klijetke kod hipertrofične kardiomiopatije javlja se uglavnom tijekom puberteta (u dobi od 12-14 godina). Debljina miokarda lijeve klijetke u ovom slučaju se otprilike udvostručuje tijekom 1-3 godine. Utvrđeno remodeliranje lijeve klijetke obično nije popraćeno kliničkim pogoršanjem, a većina ove djece ostaje asimptomatska. U bolesnika u dobi od 18 do 40 godina, daljnje zadebljanje interventrikularnog septuma javlja se rijetko i nije popraćeno promjenama kardiohemodinamike. U odrasloj dobi, proces remodeliranja lijeve klijetke može se dogoditi s postupnim stanjivanjem miokarda i dilatacijom ventrikularne šupljine.

Na temelju rezultata dugotrajnih promatranja, kod nekih pacijenata, uključujući djecu, utvrđena je transformacija hipertrofične kardiomiopatije u dilatiranu kardiomiopatiju. Razvoj dilatacije lijeve klijetke i sistoličkog zatajenja srca povezan je s dispnejom, sinkopom, fibrilacijom atrija i značajnim povećanjem mase miokarda klijetki.

Unatoč relativno povoljnom tijeku, kod hipertrofične kardiomiopatije često nastaju komplikacije koje postaju neposredni uzrok smrti pacijenata. Kod male djece najčešći uzrok smrti je refraktorno kongestivno zatajenje srca. Starija djeca i odrasli u većini slučajeva umiru iznenada.