Diskoidni lupus eritematozus

Lupus eritematodes (lupus erythematodes) je složena i ozbiljna bolest, iako nije vrlo česta: otprilike do 1% svih dermatoloških patologija. Obično se razlikuje nekoliko vrsta ove bolesti: diskoidni, diseminirani i sistemski lupus eritematodes s oštećenjem različitih organa i sustava. U ovom članku ćemo govoriti o najčešćem tipu bolesti - diskoidnom lupus eritematodesu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci diskoidnog eritematoznog lupusa

Uzroci diskoidnog eritemskog lupusa dugo su bili predmet rasprave među znanstvenicima diljem svijeta. Postoje mnoge pretpostavke o podrijetlu ove bolesti i, nažalost, to su samo teorije koje još nemaju 100%-tnu potvrdu. U prošlom stoljeću razmatrana je hipoteza o virusnoj etiologiji bolesti. Da, citopatogeni virusi su doista otkriveni, ali nisu bili specifični za ovu bolest.

Streptokokna teorija razvoja bolesti izazvala je mnogo rasprava: pacijenti s eritemskim lupusom često su imali veliki broj streptokoka u zahvaćenim područjima i krvnim pretragama. Osim toga, u mnogim slučajevima, suzbijanje streptokokne flore dovelo je do poboljšanja stanja pacijenata. Ali, istovremeno s tim podacima, u nekim slučajevima streptokoki nisu otkriveni kod pacijenata, što je prisililo znanstvenike da traže sve više i više novih objašnjenja za pojavu eritemskog lupusa.

Diskoidni lupus eritematozus trenutno se prepoznaje kao infektivno-alergijska autoimuna bolest, iako potpuna patogeneza bolesti još nije u potpunosti razjašnjena. U krvi pacijenata s diskoidnim lupus eritematozusom određuje se veliki broj gama globulina, a testovi koštane srži mogu otkriti specifične patološke stanice. Dolazi do supresije funkcija kore nadbubrežne žlijezde, poremećaja u funkcioniranju reproduktivnog i endokrinog sustava te neravnoteže u metaboličkim procesima.

Pretpostavlja se da kršenje metabolizma porfirina igra važnu ulogu u patogenezi bolesti.

Iako točan uzrok diskoidnog eritemskog lupusa još nije utvrđen, poznati su čimbenici koji doprinose razvoju bolesti i njenom pogoršanju:

• trauma kože;
• izloženost ultraljubičastom zračenju;
• uzimanje određenih lijekova;
• zarazne bolesti;
• izlaganje kože niskim temperaturama;
• akroasfiksija, Raynaudova bolest.

Razvoj bolesti posebno je često povezan s izloženošću sunčevom ili umjetnom ultraljubičastom zračenju, kao i pretjeranim hlađenjem kože ili ozeblinama. U takvim slučajevima patologija se javlja na oštećenim područjima kože.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi diskoidnog eritemskog lupusa

Simptomi diskoidnog eritemskog lupusa počinju pojavom (obično u području lica) crveno-ružičastih edematoznih mrlja, koje s vremenom postaju guste, s brojnim malim ljuskicama fiksiranim u podnožju folikula dlake. Kada se takva ljuska ukloni, na njezinoj susjednoj površini mogu se vidjeti sitni šiljci - to su keratinizirani čepovi koji su izašli iz usta folikula dlake.

Pokušaji uklanjanja ljuski uzrokuju bol kod pacijenta. Nakon uklanjanja ljuski, zahvaćeno područje postaje slično površini limunove kore.

S vremenom se zahvaćeno područje širi, a mogu se pojaviti i nova područja. Uz rubove zahvaćenog područja mogu se razviti infiltracija, crvenilo i keratinizacija kože. U središnjem dijelu zahvaćenog područja formira se žarište atrofije: koža postaje primjetno tanja i lako se skuplja u nabore. Atrofične promjene se posebno brzo razvijaju na područjima s dlakama.

Na temelju navedenog, mogu se identificirati sljedeći glavni simptomi diskoidnog eritemskog lupusa:

• eritem (crvenilo kože);
• infiltracija (nakupljanje raznih tekućina, elemenata i tvari u tkivima, oticanje);
• hiperkeratoza (zadebljanje stratum corneuma epidermisa);
• atrofija (involucija, smanjenje volumena i stanjivanje tkiva).

Uz navedene simptome, mogu se primijetiti i pojava paučinastih vena (telangiektazija) i područja povećane pigmentacije.

Simptomi mogu varirati u težini ovisno o vrsti i trajanju bolesti.

Veličina lezija može varirati - od 5 mm i više. Mogu se nalaziti pojedinačno ili višestruko. Najtipičnija lokacija mrlja je u području nosa i obraza, u obliku "leptira". Mogu se pojaviti i u području rasta dlaka na glavi, na prsima, rjeđe - na ušnim školjkama i sluznici. Kod opsežnog širenja procesa mogu biti zahvaćeni trbušno područje, rameni pojas, leđa, pa čak i prsti. Rijetko su zahvaćene oči, što se može manifestirati kao blefaritis, konjunktivitis, keratitis.

Diskoidni lupus eritematozus kod muškaraca

Općenito je prihvaćeno da se diskoidni lupus eritematozus češće javlja kod žena nego kod muškaraca. Doista, od 200 slučajeva bolesti samo su 3 muška pacijenta. Štoviše, ove statistike nadopunjuje činjenica da plavuše češće pate od bolesti nego brinete.

Bolest je najčešća u zemljama s visokom vlagom i hladnom morskom klimom. U tropima, unatoč stalnom obilju sunčeve svjetlosti, diskoidni lupus eritematozus javlja se rjeđe. Najvjerojatnije je to povezano s tamnijom kožom lokalnih stanovnika.

Zašto žene mogu češće oboljeti od lupusa nego muškarci? Stručnjaci to objašnjavaju samo činjenicom da je ženska koža nježnija i mekša, a hormonalni procesi u tijelu kod žena su puno aktivniji. To također objašnjava zašto žene često obolijevaju tijekom trudnoće i ubrzo nakon poroda.

Prema statistikama, diskoidni lupus eritematozus najčešće pogađa žene zrelije dobi - od 20 do 40 godina. Muškarci, djeca i starije osobe čine samo do 3% slučajeva bolesti.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dijagnoza diskoidnog eritemskog lupusa

U pravilu, diskoidni lupus eritematozus dijagnosticira se bez ikakvih problema ili poteškoća. Principi dijagnostike diskoidnog lupusa eritematozusa temelje se, prije svega, na karakterističnoj kliničkoj slici bolesti. To je uglavnom zbog činjenice da kod kožnih lezija laboratorijski testovi često ne otkrivaju nikakve promjene u pokazateljima.

Histološke i druge dijagnostičke metode često se koriste samo za razlikovanje diskoidnog eritemskog lupusa od drugih sličnih patologija: psorijaze, ekcema, limfoplazije, pseudopelade, sarkoidoze, favusa itd.

Lako je razlikovati eritemski lupus i psorijazu: kod lupusnih lezija većina osipa koncentrirana je na licu, dok je kod psorijaze površina lica zahvaćena uglavnom samo kod djece. Ljuske kod psorijaze uklanjaju se lako i bezbolno, dok ih je kod lupusa teško odvojiti, a pri uklanjanju se javlja bol.

Kod seboroičnog ekcema, svrbež zahvaćenih područja gotovo je uvijek prisutan. Istodobno, ljuske su masne i ne sadrže karakteristične "šiljke".

U složenim slučajevima, kada postoje sumnje u dijagnozu, mogu se propisati sljedeće studije:

• mikroskopski pregled kose i ljuskica radi otkrivanja mogućih patogena;
• histološki pregled tkiva – mikroskopska analiza komadića kože ili drugog tkiva, koja daje uvid u vanjske promjene u tkivu, njegov stanični sastav i stanje;
• imunofluorescentna studija – temeljena na interakciji antigena s antitijelima (imunološka dijagnostička metoda).

Sve predložene metode su više nego dovoljne za postavljanje ispravne dijagnoze.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liječenje diskoidnog eritemskog lupusa

Liječenje diskoidnog eritemskog lupusa uvelike ovisi o kliničkom obliku i čimbenicima koji izazivaju razvoj bolesti.

Liječenje započinje uklanjanjem žarišta kronične infekcije u tijelu, normalizacijom endokrinih poremećaja. Eliminiraju se i drugi iritantni i provocirajući čimbenici, poput izravne sunčeve svjetlosti, terapije zračenjem, hladnoće, propuha, vanjskih oštećenja kože.

U slučaju diskoidnog eritemskog lupusa, antimalarijski lijekovi su najučinkovitiji. Koristite Hingamin (moguće je koristiti Delagil, Chloroquine, Rezokhin) oralno 250 mg dva puta dnevno nakon obroka tijekom 10 dana. Zatim se učestalost primjene smanjuje na jednom dnevno (10 dana), a zatim do 2 puta tjedno. Možete spojiti Plaquenil 200 mg do 4 puta dnevno. Ovi lijekovi su učinkoviti, ali imaju niz neželjenih nuspojava. Stoga je tijekom liječenja potrebno periodično provoditi pretrage krvi i urina, pratiti stanje fundusa i funkciju jetre.

Pozitivni rezultati uočeni su primjenom Presocila (jedna do tri tablete tri puta dnevno) ili Sentona. Uz ranu dijagnozu bolesti, učinak se može postići uzimanjem Aminoquinola 0,05-0,15 g tri puta dnevno, u 7-dnevnim kurama s 5-dnevnim razmacima.

Po potrebi se mogu propisati antibiotici, uglavnom penicilinske skupine sa širokim spektrom antibakterijskog djelovanja. Tetraciklinski antibiotici se ne koriste za diskoidni lupus eritematozus (zbog fotosenzitivnosti).

Ako postoji sumnja na prijelaz diskoidnog oblika bolesti u sistemski oblik, preporučuje se primjena pojedinačnih doza kortikosteroidnih lijekova, eventualno uz dodatak citostatika (ciklofosfamid itd.).

Učinkovitost terapije može se podržati primjenom nikotinske kiseline, koja štiti tijelo od negativnih učinaka ultraljubičastog zračenja, uklanja toksine, stimulira funkciju kore nadbubrežne žlijezde i smanjuje nuspojave antimalaričnih lijekova. Nikotinska kiselina se propisuje u dozi od 50 mg dva puta dnevno nakon obroka tijekom 1 mjeseca, a zatim se nakon 2-3 tjedna kura ponavlja. Preporučuje se provođenje 2 do 5 ciklusa terapije. Liječenje se nadopunjuje primjenom lipotropnih lijekova (lipamid, itd.). Moguća je i injekcija 1% nikotinske kiseline - 1-5 ml intramuskularno.

Za podršku imunološkom sustavu propisuju se multivitaminski kompleksi s vitaminima A, C, E i skupinom B, osim vitamina D², koji može pogoršati stanje tijekom bolesti.

Prilikom sastavljanja režima liječenja diskoidnog eritemskog lupusa potrebno je uzeti u obzir da se sulfonamidi (sulfadimetoksin, streptocid, biseptol itd.) i streptomicin ne mogu koristiti u liječenju ove bolesti, jer to ima izuzetno negativan učinak na ishod bolesti, sve do njezine degeneracije u sistemski oblik.

Manje promjene odnose se i na prehranu kod lupusa: preporučljivo je jesti hranu koja sadrži nikotinsku kiselinu u velikim količinama. Takva hrana uključuje bakalar, jetricu, grah, grašak, leću, heljdu, zobenu kašu, ječmenu kašu itd.

Za lokalno liječenje možete koristiti masti s fotoprotektivnim svojstvima: Salol, Kinin, 5% metiluracil, Fenkortosol. Masti na bazi lanolina i cinkove paste imaju dobar učinak. Zahvaćeno područje može se tretirati Bijokinolom. Često se masti kombiniraju: ujutro se koriste fotoprotektivne kreme, a noću - masti s kortikosteroidima.

Prevencija diskoidnog eritemskog lupusa

Ne postoje specifične metode za sprječavanje ove bolesti, budući da etiologija bolesti nije u potpunosti proučena.

Kako bi se spriječili recidivi bolesti nakon preboljelog diskoidnog eritemskog lupusa, periodično se provode preventivni tečajevi (preporučuje se u proljetnoj i ljetnoj sezoni):

• antimalarijski lijekovi (prvo 1 tableta/dan, zatim 2-3 tjedno);
• tablete i injekcije nikotinske kiseline;
• fotoprotektivni pripravci.

Pacijent treba izbjegavati dulji boravak u hladnim i pretoplim prostorijama, kao i zimi na hladnoći, vjetru, pod izravnom sunčevom svjetlošću. Ako je moguće, treba izbjegavati kirurške zahvate, ozljede, cijepljenje i vakcine. Potiče se tjelesna aktivnost, šetnje parkom ili šumom.

Prehrana pacijenta treba biti potpuna, s malom količinom soli i šećera, te bez alkohola.

Prognoza diskoidnog eritemskog lupusa

Za kronični diskoidni oblik bolesti, prognoza za život je u većini slučajeva povoljna. Uz pravilno odabran režim liječenja, može prevladati dugotrajno olakšanje (remisija). Međutim, u nekim slučajevima vjerojatan je prijelaz kožnog oblika bolesti u sistemski oblik: nije tajna da je sistemski eritemski lupus već ozbiljna bolest s ozbiljnim komplikacijama. Često takvom prijelazu prethodi kršenje određenih zabrana: dugotrajno izlaganje suncu, liječenje sulfanilamidnim lijekovima i streptomicinom, hipotermija itd.

Diskoidni lupus eritematosus zahtijeva stalno dispanzersko praćenje, s kliničkim i laboratorijskim studijama za pravovremeno otkrivanje degeneracije u sistemski proces. Važno je pratiti funkciju i stanje mokraćnih organa, srca i dišnog sustava. Rad ovih organa može uvelike odrediti prognozu bolesti.