Djelomična aplazija crvene ćelije

Pojam „djelomičan crvenih stanica aplazija” (PKKA) opisuje skupinu subjekata koji karakterizira anemija u kombinaciji s reticulocytopenia i nestanka ili značajnog smanjenja broja morfološki definiran, kao što je ranije eritropoeze ugovorenih progenitora u koštanoj srži. Razvrstavanje dijeli PACA u kongenitalne i stečene oblike.

Klasifikacija

Kongenitalna:

• ustavna;
• anemija Diamond-Blackfena.

Fetalna:

• fetalni edem zbog intrauterinske infekcije parvovirusom B19.

Stečena:

• prolazno;
• prolazna eritroblastopenija djece (TED);
• Parvovirusna infekcija u pozadini intenzivne eritropoeze.

Tumorski:

• timom, limfom, kroničnom limfocitnom leukemijom, MDS, kroničnom mijeloidnom leukemijom (CML), karcinoma.

Imunološki:

• idiopaticheskie;
• sustavnih bolesti vezivnog tkiva.

Ljekovito.

Najčešći oblici takvih bolesti kod djece su Diemond-Blackfen anemija, prolazna erythroblastopenia djece i aplastičke krize u kongenitalnoj hemolitičkoj anemiji. Tumorsko povezani, lijekovi i imuni oblici PKA u djece vrlo su rijetki.

Prolazna eritroblastopenija djece

Prozirna erythroblastopenia najvjerojatnije se pojavljuje u najčešćim oblicima PKA kod djece, ali zbog prijelazne prirode nisu fiksirani svi slučajevi prijelazne erythroblastopenije.

Tipičan znak je prisutnost "viralnog" produkta, nekoliko tjedana nakon čega nastaje anemični sindrom. Anemija u skladu s imenom sindrom je normochromic i giporegeneratornoy, da je u kombinaciji s reticulocytopenia i potpunom nedostatku eritroblasta 90% bolesnika. Ne otkrivaju se povrede drugih hematopoetskih špula. Kongenitalne razvojne anomalije, karakteristične za anemiju Diamond-Blackfang, ne pojavljuju se pri prolazne erythroblastopenije. Uzrok eritroblastopenije u prijelaznoj erythroblastopeniji je prisutnost humoralnih ili staničnih inhibitora eritropoeze. Dijagnoza prijelazne erythroblastopenije se vrši retrospektivno, nakon rezolucije anemije. U „izlaznim rekonvalescentima prolazni erythroblastopenia pokazuju znakove” stresa „hematopoeze - ja antigena izraz na eritrocitima i povećanje fetalnog hemoglobina. Nije potrebno liječenje prolazne eritroblastopenije, osim transfuzija s slabom podnošljivosti anemije.

Djelomična aplazma crvene stanice zbog parvovirusne infekcije

Parvovirus B19 je široko rasprostranjen virus u prirodi. Najupečatljiviji akutni sindrom uzrokovan parvovirus B19 u djece, je iznenadni osip. Receptora djeluje virus F površinski antigen crvenih krvnih stanica i eritroblasta, tako eritropoeza poraza tipičnih za infekciju bilo parvovirus B19. Brzo nestajanje virusa i visoku „mobilizacija rezervnog” eritropoeze - glavni razlozi za nedostatak ozbiljnih hematoloških učinaka parvovirus B19 infekcije u hematološkog netaknutoj imunodostatnih domaćina. Ako je test krvi uzeti odmah nakon akutne infekcije, utvrđeno je reticulocytopenia. Bolesnici s intenzivnim eritropoeze hiperproliferacije obilježje kronične hemolitičke anemije, talasemije, anemije dizeritropoeticheskih, poraz erythrokaryocytes parvovirus B19 je teška, ali prolazna crvenih krvnih stanica aplazija, rješava u roku od nekoliko tjedana. Rjeđe aplastične kriza razvija u drugim anemije, osobito u anemije. Za ovu vrstu PKKA obično prisutna nekoliko, ali gotovo patološko div pronormoblastov. Dijagnoza prolazne aplastične krize lako utvrditi u bolesnika s dokumentiranom kroničnim hemolize, ali u bolesnika s supkliničkom hemolitička anemija aplastične krize može biti prvi znak bolesti. Bolesnici s aplastična u vrijeme krize prezentacijskog PKKA, tu je obično viremija, tako popraviti dijagnoze PKKA zbog parvovirus infekcija je moguće otkrivanje virusa u koštanoj srži ili krvi dot MRT hibridizacije. Pojačanje virusnog genoma PCR manje pouzdani, jer parvovirus može potrajati dugo u koštanoj srži nakon akutne infekcije potpuno asimptomatski.

U bolesnika s kongenitalnom ili stečenom imunodeptijom, bez odgovarajućeg antivirusnog odgovora, parvovirus B19 može izazvati kronično teške PKA. Takva djeca učinkovito daju visoke doze (2-4 g / kg) komercijalnih intravenoznih imunoglobulina, koji sadrže dovoljno antitijela na parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]