Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Djelomična aplazija crvenih krvnih stanica.
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Pojam "parcijalna aplazija eritrocita" (PRCA) opisuje skupinu nozoloških entiteta karakteriziranih anemijom u kombinaciji s retikulocitopenijom i nestankom ili značajnim smanjenjem broja morfološki određenih, kao i rano počinjenih prekursora eritropoeze u koštanoj srži. Klasifikacija dijeli PRCA na kongenitalne i stečene oblike.
Klasifikacija
Prirođeno:
- ustavni;
- Diamond-Blackfan anemija.
Fetalni:
- hidrops fetusa uzrokovan intrauterinom infekcijom parvovirusom B19.
Stečeno:
- prolazno;
- prolazna eritroblastopenija djece (TED);
- parvovirusna infekcija na pozadini intenzivne eritropoeze.
Povezano s tumorom:
- timom, limfomi, kronična limfocitna leukemija, MDS, kronična mijeloična leukemija (KML), karcinomi.
Imunitet:
- idiopatski;
- sistemske bolesti vezivnog tkiva.
Ljekovito.
Najčešći oblici takvih bolesti u djece su Diamond-Blackfanova anemija, prolazna eritroblastopenija u djece i aplastične krize kod kongenitalnih hemolitičkih anemija. Oblici PRCA povezani s tumorom, lijekovima i imunološki oblici PRCA u djece su vrlo rijetki.
Prolazna eritroblastopenija u djece
Prolazna eritroblastopenija je vjerojatno najčešći oblik PKCA u djece, međutim, zbog njezine prolazne prirode, nisu zabilježeni svi slučajevi prolazne eritroblastopenije.
Tipičan simptom je prisutnost "virusnog" prodroma, nakon čega se nekoliko tjedana kasnije razvija anemični sindrom. Anemija je, u skladu s nazivom sindroma, normokromna i hiporegenerativna, odnosno kombinira se s retikulocitopenijom i potpunim odsutnošću eritroblasta u 90% pacijenata. Ne otkrivaju se poremećaji drugih hematopoetskih klica. Kongenitalne razvojne anomalije karakteristične za Diamond-Blackfanovu anemiju ne javljaju se kod prolazne eritroblastopenije. Uzrok eritroblastopenije kod prolazne eritroblastopenije je prisutnost humoralnih ili staničnih inhibitora eritropoeze. Dijagnoza prolazne eritroblastopenije postavlja se retrospektivno, nakon povlačenja anemije. Na "izlazu", rekonvalescenti prolazne eritroblastopenije pokazuju znakove "stresne" hematopoeze - ekspresiju I antigena na eritrocitima i porast fetalnog hemoglobina. Liječenje prolazne eritroblastopenije nije potrebno, osim transfuzija ako se anemija slabo podnosi.
Djelomična aplazija crvenih krvnih stanica uzrokovana parvovirusnom infekcijom
Parvovirus B19 je široko rasprostranjen virus. Najupečatljiviji akutni sindrom uzrokovan parvovirusom B19 kod djece je iznenadni egzantem. Receptor za virus je P-antigen površine eritrocita i eritroblasta, pa je oštećenje eritropoeze tipično za svaku infekciju parvovirusom B19. Brzo uklanjanje virusa i visoka "mobilizacijska rezerva" eritropoeze glavni su razlozi odsutnosti ozbiljnih hematoloških posljedica infekcije parvovirusom B19 kod hematološki netaknutog imunokompetentnog domaćina. Ako se krvni test napravi odmah nakon akutne infekcije, u njemu se otkriva retikulocitopenija. Kod pacijenata s intenzivnom hiperproliferativnom eritropoezom, karakterističnom za kronične hemolitičke anemije, talasemije, diseritropoetske anemije, oštećenje eritrocita parvovirusom B19 uzrokuje tešku, ali prolaznu aplaziju crvenih krvnih stanica, koja se povlači unutar nekoliko tjedana. Rjeđe se aplastična kriza razvija kod drugih anemija, posebno kod anemije zbog nedostatka željeza. Za ovu vrstu PRCA tipična je prisutnost nekoliko, ali gotovo patognomoničnih divovskih pronormoblasta. Dijagnozu prolazne aplastične krize lako je postaviti kod pacijenata s dokumentiranom kroničnom hemolizom, ali kod pacijenata sa subkliničkom hemolitičkom anemijom aplastična kriza može biti prva manifestacija bolesti. Pacijenti s aplastičnom krizom obično imaju viremiju u vrijeme pojave PCC-a, pa se dijagnoza PCC-a zbog parvovirusne infekcije može postaviti detekcijom virusa u koštanoj srži ili krvi pomoću dot MRT hibridizacije. Amplifikacija virusnog genoma pomoću PCR-a manje je pouzdana, budući da parvovirus može dugo perzistirati u koštanoj srži nakon akutne infekcije potpuno asimptomatski.
U bolesnika s kongenitalnom ili stečenom imunodeficijencijom, lišenih adekvatnog antivirusnog odgovora, parvovirus B19 može uzrokovati kroničnu tešku PRCA. Kod takve djece učinkovita je primjena visokih doza (2-4 g/kg) komercijalnih intravenskih imunoglobulina, koji sadrže dovoljnu količinu antitijela na parvovirus.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература