Ehinokokoza

Ehinokokoza je bolest povezana s prodiranjem u ljudski organizam i razvojem larvalne faze trakavice Echinococcus granulosus.

ICD-10 kod

B-67. Ehinokokoza

Što je ehinokokoza?

Spolno zreli crv ehinokoka parazitira u crijevima konačnog domaćina - psa. Broj crva u tijelu konačnog domaćina može doseći nekoliko tisuća. Crv se sastoji od glave s četiri sisaljke i kuke, dva ili tri segmenta, od kojih posljednji sadrži maternicu ispunjenu jajima parazita. Broj jaja doseže 400. Svako jaje ima gustu hitinsku ljusku i sadrži ličinku. Ehinokoka ispušta jaja u okoliš, gdje ih jedu međudomaćini (ovce, krave, svinje i deve). U njihovom tijelu razvija se međustadij parazita - cistični. Nakon smrti ili klanja međudomaćina, oboljele organe životinja jedu psi, u čijem se tijelu zatim razvijaju spolno zreli crvi. Time se zatvara ciklus razvoja ehinokoka.

Osoba se zarazi ehinokokom slučajnim konzumiranjem jaja parazita. Nakon što jaja ehinokoka uđu u ljudski organizam, njihova se ljuska otapa pod utjecajem želučanog soka, a oslobođena ličinka prodire kroz želučanu ili crijevnu stijenku u krvotok i prenosi se u kapilare jetre. Kod 80% zaraženih pacijenata tamo se zaglavi i počinje se razvijati. Ako ličinka zaobiđe kapilare jetre, krvotokom se prenosi u plućne kapilare, gdje se također može zadržati i uzrokovati oštećenje pluća. Slična situacija opaža se u oko 15% slučajeva. Ako ličinka zaobiđe plućne kapilare ili prodre u sistemsku cirkulaciju kroz otvoreni ovalni prozor, može se unijeti u bilo koji organ ili tkivo tijela (slezena, bubrezi, mozak, potkožno tkivo itd.).

U jetri, ličinka parazita aktivno raste, pretvarajući se u mjehurić promjera do 1 mm nakon mjesec dana, a nakon pet mjeseci mjehurić može doseći 55 mm. Ehinokokni mjehur stalno raste zahvaljujući hranjivim tvarima domaćina i na kraju može doseći volumen od 10-20, pa čak i 30 litara. Ehinokokna cista ima karakterističnu strukturu i pokazuje apozicijski rast, gurajući okolna tkiva, ali ne prorastajući kroz njih. Ispunjena je prozirnom tekućinom koja sadrži jantarnu kiselinu. Iznutra je formacija obložena jednoslojnim kubičnim epitelom (klicinim slojem). Izvana se nalazi gusta hitinska ljuska - produkt vitalne aktivnosti parazita. Bijele je boje i izgleda slično proteinu kuhanog jajeta. Izvana je cistična formacija okružena gustom vezivno-tkivnom vlaknastom kapsulom, koja se sastoji od tkiva tijela domaćina i ograđuje je od parazita. Ako cista postoji dulje vrijeme, vlaknasta membrana može doseći debljinu do 1 cm ili više. Unutar ehinokokne ciste, iz zametnog sloja pupaju kćerinske vezikule, iz kojih pak pupaju unukine vezikule itd. Osim toga, sadrži mnogo parazitskih embrija (ehinokokni pijesak) koji plutaju u tekućini.

Epidemiologija

Ehinokokoza je raširena uglavnom u zemljama s razvijenim stočarstvom. Oboljevaju ljudi koji se svojim zanimanjem bave usluživanjem domaćih životinja - pastiri, mljekarice, kao i ljudi koji imaju kontakt sa psima, posebno djeca koja se igraju s njima i dopuštaju svojim ljubimcima da im ližu lica i njuškaju prehrambene proizvode.

Ehinokokoza je najčešća u latinoameričkim zemljama, gdje se godišnje registrira do 7,5 slučajeva na 100 000 ljudi. Nalazi se i u središnjoj Aziji, Australiji, Novom Zelandu i Europi. Od europskih zemalja bolest je česta u Italiji, Bugarskoj i Islandu. U Rusiji se registrira uglavnom na Kavkazu, uz srednji i donji tok Volge, u zapadnom Sibiru, Jakutiji (Sakha) i Čukotki. Uglavnom obolijevaju mladi ljudi radne dobi, ali bolest se javlja i kod male djece i starijih osoba. U posljednje vrijeme bolest se registrira i izvan endemskih žarišta, što je povezano s povećanom migracijom stanovništva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kako se manifestira ehinokokoza?

Ehinokokoza i njezine manifestacije ovise o mjestu i veličini cista.

U prvom razdoblju bolesti (u asimptomatskoj fazi), pacijente mogu smetati alergijske reakcije tijela na uneseni parazit: svrbež kože, urtikarija, pojava papula na koži. Ovi simptomi karakteristični su za bilo koju helmintsku invaziju i posebno su izraženi kod djece. Tijekom fizičkog pregleda pacijenta u ovoj fazi obično je nemoguće otkriti bilo kakve abnormalnosti. Samo posebni laboratorijski i instrumentalni pregledi mogu pomoći u dijagnozi.

U nekompliciranoj fazi bolesti, pacijenti s ehinokokozom žale se na tupu stalnu bol i osjećaj težine u desnom hipohondriju, dispeptičke simptome i osjećaj punoće u želucu nakon obroka. Tijekom objektivnog pregleda, kod nekih pacijenata se u jetri nalazi tvorba okruglog oblika, guste elastične konzistencije i blago bolna pri palpaciji.

U fazi izraženih kliničkih manifestacija i komplikacija, klinička slika bolesti je prilično izražena. Pacijente s ehinokokozom muči stalna tupa bol i osjećaj težine u desnom hipohondriju. Prilikom palpacije jetre može se utvrditi "tumor" zaobljenog oblika, guste elastične konzistencije, koji ponekad doseže velike veličine. Rijetko se iznad tumora može uočiti "hidatidni tremor". Kod djece se s velikim cistama često opaža deformacija prsnog koša - "ehinokokna grba". Daljnje manifestacije ovise o prirodi komplikacija koje su se razvile.

Ehinokokoza jetre može podvrgnuti aseptičnoj nekrozi s naknadnom kalcifikacijom. U tom slučaju, u jetri se formira čvor kamene gustoće, koji se može otkriti palpacijom i posebnim metodama pregleda. Opće stanje pacijenata malo pati, a klinička slika je ograničena na prisutnost boli, osjećaj težine u desnom hipohondriju i poremećaje apetita s progresivnim gubitkom težine. U slučaju gnojenja ciste, simptomi odgovaraju manifestacijama apscesa jetre: teško stanje pacijenta, hektična temperatura sa znakovima upalne reakcije u krvnoj pretrazi, jaka stalna bol u desnom hipohondriju.

Rastuća cistična tvorba može komprimirati žučne kanale. U takvoj situaciji, pacijentu se dijagnosticira mehanička žutica sa žućkastom obojenošću kože i bjeloočnice, svrbežom kože, promjenom boje stolice i potamnjenjem urina. Pacijenti postaju letargični i adinamični. Kada se komprimiraju vene u vratima jetre, prisutni su simptomi portalne hipertenzije s pojavom ascitesa, splenomegalije, ezofagealnog i hemoroidalnog krvarenja.

Zbog manje traume, velika cistična tvorba može probiti u slobodnu trbušnu ili pleuralnu šupljinu, pa čak i u perikardijalnu šupljinu, kao i u žučne kanale. Proboj ciste karakterizira razvoj teškog alergijskog šoka, koji može biti fatalan. Ako pacijent s ehinokokozom preživi, razvija ehinokokni peritonitis, pleuritis ili perikarditis. U tom slučaju, kćerinski mjehurići i skoleksi parazita koji su se izlili u šupljinu fiksiraju se na peritoneumu i pleuri, gdje počinju napredovati i razvijati se. Broj takvih cista u trbušnoj šupljini može doseći nekoliko desetaka. Kada cista probije žučne kanale nakon anafilaktičkog šoka, razvija se nasilni kolangitis i mehanička opstrukcija žučnih kanala s razvojem mehaničke žutice.

U otprilike 5-7% slučajeva, kada se cista nalazi na dijafragmalnoj površini jetre, pluća se spajaju s dijafragmom i kada cista pukne, stvara se veza između njezine šupljine i bronhijalnog stabla. Formira se žučno-bronhijalna fistula. Klinička slika ove komplikacije je prilično tipična. Pritužbe na kašalj s oslobađanjem velike količine prozirnog sputuma i filmova - ostataka hitinske ljuske ciste. Kasnije sputum postaje žučan. Njegova količina se povećava nakon obroka i kada pacijent leži, što prisiljava pacijente da spavaju sjedeći.

Ehinokokoza pluća manifestira se kao bol u prsima i otežano disanje. Ako se mjehur zagnoji, moguć je apsces pluća; ako mjehur probije u bronhe, iznenada se javlja bolan kašalj i hemoptiza, sadržaj ehinokoknog mjehura - fragmenti membrana i skoleksi - oslobađaju se iz bronha.

Kod ehinokokoze drugih lokalizacija dominiraju simptomi opsežnog oštećenja organa.

Zbog kasne dijagnoze ehinokokoze, učestalost komplikacija kod pacijenata je visoka i obično iznosi 10-15%.

Klasifikacija

Postoje tri klinička stadija ehinokokoze:

• asimptomatska faza;
• nekomplicirana faza;
• stadij komplikacija.

Prema promjeru, ciste se dijele na sljedeće:

• mala (do 5 cm);
• srednji (5-10 cm);
• veliki (11-20 cm);
• divovski (21 cm i više).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Probir

Probirne studije su moguće i preporučljive u žarištima ehinokokoze među najosjetljivijim skupinama stanovništva (stočari, pastiri, poljoprivredni radnici). Provode se pregled, imunološke reakcije i ultrazvuk.

Kako prepoznati ehinokokozu?

Laboratorijske i instrumentalne studije

U prisutnosti žive ehinokokne ciste, u krvi se opažaju promjene karakteristične za helmintsku invaziju (eozinofilija i povećana ESR). Razvojem zatajenja jetre povećava se aktivnost transaminaza (aspartat aminotransferaze i alanin aminotransferaze). Kod mehaničke žutice povećava se koncentracija izravnog bilirubina u serumu i urobilina u urinu.

Imunološke reakcije zauzimaju posebno mjesto u dijagnostici ehinokokoze. Godine 1911. Tomaso Casoni predložio je reakciju koja je kasnije dobila njegovo ime. Pacijentu je intradermalno ubrizgao 0,1 ml ehinokokne tekućine, a u suprotnu podlakticu izotoničnu otopinu natrijevog klorida. Na strani na koju je tekućina ubrizgana pojavilo se crvenilo i stvorila se papula. Od tada se ova reakcija široko koristi za dijagnosticiranje ehinokokoze.

Casonijeva reakcija je pozitivna u približno 90% pacijenata, ali je njezina specifičnost preniska. U tom smislu, predložen je niz drugih imunoloških reakcija (hemaglutinacija, fiksacija komplementa itd.) za poboljšanje dijagnostike. Mogućnost razvoja anafilaktičkog šoka, posebno pri provođenju ponovljenih imunoloških reakcija, značajno ograničava njihovu upotrebu u svakodnevnoj kliničkoj praksi. Uvođenjem novih dijagnostičkih instrumentalnih metoda u praksu, ove reakcije su izgubile svoj izvorni značaj.

Trenutno se ultrazvuk smatra "zlatnim standardom" u dijagnostici ehinokokoze. Zbog svoje neinvazivnosti, dostupnosti i učinkovitosti, vrlo je praktičan i obično dovoljan za postavljanje točne dijagnoze. Dopplerovim snimanjem može se otkriti prisutnost cista u jetri, njihova veličina, lokacija, prisutnost vezikula kćeri te odrediti priroda protoka krvi u području ciste.

U slučaju kalcifikacije ciste, obična radiografija otkriva okruglu sjenu, ponekad s rubom, u jetri. CT ima visoku dijagnostičku vrijednost, što pomaže u rješavanju mnogih taktičkih problema liječenja.

Uvođenjem ultrazvuka i CT-a u široku kliničku praksu, invazivne metode dijagnosticiranja ehinokokoze poput celijakije, portohepatografije, laparoskopije i radioizotopskog pregleda jetre izgubile su na značaju.

Diferencijalna dijagnostika

Ehinokokoza obično zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s drugim fokalnim lezijama organa - cistama, benignim i malignim neoplazmama te alveokokozom. U slučaju gnojenja, cistu treba razlikovati od bakterijskog apscesa, a u slučaju mehaničke žutice - od drugih uzroka. Odlučujuću važnost u diferencijalnoj dijagnozi treba dati anamnezi i suvremenim instrumentalnim metodama istraživanja.

Epidemiološka anamneza (mjesto prebivališta, vrsta posla, kontakt sa psima), prisutnost eozinofilije i identifikacija fokalnih lezija jetre, pluća ili drugih organa omogućuju precizniju dijagnozu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Primjer formulacije dijagnoze

Ehinokokoza jetre (nekomplicirana ili komplicirana) s naznakom komplikacija (kalcifikacija, gnojenje, proboji u tjelesne šupljine, bronhijalno stablo, portalna hipertenzija, mehanička žutica).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kako se liječi ehinokokoza?

Ciljevi liječenja

Cilj liječenja je uklanjanje parazitskih cista iz jetre, pluća i drugih organa te stvaranje uvjeta koji pomažu u sprječavanju recidiva bolesti. Svim pacijentima s ehinokokozom potrebno je liječenje u kirurškoj bolnici.

Kirurško liječenje

Indikacije

Prisutnost ehinokokoze unutarnjih organa apsolutna je indikacija za kiruršku intervenciju.

Kontraindikacije

Samo prisutnost teških istodobnih bolesti i netolerancija na operaciju čini da se odustane od operacije. Volumen i priroda ovise o veličini ehinokokne ciste, njezinoj topografiji i prisutnosti komplikacija.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kirurške metode liječenja

Za operacije jetre najčešće se koristi dvosubkostalni pristup koji omogućuje pregled svih dijelova jetre i intervenciju. Mnogi kirurzi ograničavaju se na laparotomiju u srednjoj liniji ili kosi rez u desnom hipohondriju.

Najradikalnija operacija je resekcija jetre unutar zdravog tkiva. Indikacije za njezinu provedbu su:

• multipla ehinokokoza s cistama lokaliziranim unutar režnja ili polovice jetre;
• marginalni položaj ciste;
• rekurentna ehinokokoza.

Pericistektomija je operacija uklanjanja ciste zajedno s fibroznom kapsulom uz minimalno oštećenje tkiva jetre. Operacija je prilično radikalna i može biti popraćena značajnim gubitkom krvi, stoga se moraju koristiti moderne metode hemostaze.

Najčešća i prilično sigurna operacija za pacijenta smatra se ehinokokektomijom. Kod ove vrste kirurške intervencije, cista se prvo probuši i u njezin lumen ubrizgava antiparazitsko sredstvo, poput jodne tinkture. Zatim se cista otvara i sadržaj (kćerinski mjehurići, tekućina i ehinokokni pijesak) uklanja se zajedno s hitinskom membranom. Zatim se stijenke vlaknaste kapsule tretiraju glicerinom, formalinom ili jodnom tinkturom, a preostala šupljina zatvara se šivanjem (kapitonažom), lijepljenjem ili tamponadom omentumom na nozi. Posljednjih godina postoje izvješća da su prilično česti recidivi nakon takve intervencije povezani s prodiranjem skoleksa parazita u pukotine vlaknaste kapsule. Kako bi se poboljšali rezultati ehinokokektomije, predloženo je djelomično izrezivanje stijenki vlaknaste kapsule i tretiranje preostalih tkiva glicerinom, laserskom zrakom ili kriodestruktorom (slika 34-8). Danas se kod određenog broja pacijenata ehinokokektomija izvodi laparoskopskim tehnikama.

Perkutana punkcija ciste s uklanjanjem sadržaja i uvođenjem sklerozirajućih sredstava dopuštena je u iznimnim slučajevima kada je cistična formacija solitarna, marginalna i bez kćerinskih vezikula. Ova intervencija je puna razvoja anafilaktičkog šoka i generalizacije procesa kada ehinokokna tekućina uđe u trbušnu šupljinu.

Moguće postoperativne komplikacije

Najozbiljnije komplikacije nakon operacija ehinokokoze su zatajenje jetre, curenje krvi i žuči u trbušnu šupljinu. Reaktivni bazalni pleuritis često se javlja nakon operacija subdijafragmalnih cista.

Konzervativno liječenje

Posljednjih godina albendazol i njegovi derivati koriste se za liječenje ehinokokoze. Lijek se propisuje u kurama od 10-20 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno. Tijek liječenja traje 30 dana. Nakon 15 dana kura se ponavlja. Za izlječenje pacijenta potrebno je 3-5 takvih kura. Liječenje lijekovima često se koristi kao dodatak kirurškom liječenju kako bi se spriječili recidivi bolesti i kod pacijenata koji se ne mogu podvrgnuti operaciji zbog težine popratnih bolesti. Učinkovitost liječenja hidratantne ehinokokoze jetre i pluća albendazolom je 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Daljnje upravljanje

Nakon radikalnih intervencija za bolest poput ehinokokoza, pacijentima je potrebno stacionarno liječenje dva tjedna. U slučajevima kada rezidualna šupljina dugo cijeli sekundarnom namjerom, stacionarno liječenje se produžava na mjesec dana ili više. Ako je postoperativno razdoblje povoljno, pacijent se može vratiti na posao koji nije povezan s tjelesnom aktivnošću mjesec dana nakon operacije. Potonja je dopuštena 3-6 mjeseci nakon oporavka pacijenta.

Svim pacijentima nakon intervencija zbog ehinokokoze preporučuje se liječenje albendazolom i naknadno ambulantno promatranje zbog prilično visokog rizika od recidiva (10-30%). Kontrolni ultrazvuk treba provesti 3-6 mjeseci nakon operacije kako bi se pravovremeno otkrio mogući recidiv bolesti. Nakon radikalnih intervencija zbog ehinokokoze i kura liječenja lijekovima, pacijenti su obično praktički zdravi i sposobni za rad. Ako se otkriju recidivi bolesti, potrebna je ponovljena intervencija.

Kako spriječiti ehinokokozu?

Glavnu ulogu u infekciji parazitom igra nepoštivanje higijenskih pravila. Mjere sprječavanja bolesti dobro su razvijene i uključuju državnu i osobnu prevenciju. Državna prevencija sastoji se od propisivanja zabrane klanja stoke u dvorištima. Stoka treba biti klana samo u pogonima za preradu mesa ili posebnim veterinarskim područjima uz izlučivanje i uništavanje organa zahvaćenih ehinokokom. Utjecaj na ehinokokozu konačnih domaćina u endemskim žarištima uključuje uništavanje pasa lutalica i dehelmintizaciju pasa pomagača i domaćih pasa dva puta godišnje. Osobna prevencija - strogo poštivanje pravila osobne higijene, posebno nakon kontakta sa životinjama.