Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Fibroza retroperitoneuma
Posljednji pregledao: 04.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Rijetka bolest, retroperitonealna fibroza, karakterizirana je prekomjernim rastom vlaknastog tkiva iza stražnje vanjske površine želuca i crijeva, tj. u retroperitonealnom prostoru. Vlaknasto tkivo je hrapavo, gusto i raste u području između kralježnice i organa poput gušterače, bubrega, mokraćovoda itd. Kada je rast jak, vrši se pritisak na te organe, što dovodi do sekundarnih patologija i simptoma.
Retroperitonealna fibroza ima i drugi naziv – Ormondova bolest. Taj naziv je posljedica činjenice da je urolog dr. Ormond prvi opisao bolest sredinom prošlog stoljeća i povezao je s nespecifičnim upalnim procesom u retroperitonealnom tkivu. Postoje i drugi, manje uobičajeni nazivi: fibrozni peritonitis, retroperitonealna fibroza itd.
Epidemiologija
Retroperitonealna fibroza se najčešće dijagnosticira kod muškaraca u dobi od 40 do 60 godina, ali se može pojaviti i u bilo kojoj drugoj dobi. Učestalost bolesti ovisno o spolu je 2:1 (muškarci i žene).
Uzrok retroperitonealne fibroze može se pronaći samo u 15% slučajeva. Općenito, bolest se smatra relativno rijetkom. Jedna finska studija utvrdila je prevalenciju od 1,4 na 100 000 stanovnika i incidenciju od 0,1 na 100 000 osoba-godina. [ 1 ] Međutim, druga studija izvijestila je o većoj incidenciji od 1,3 na 100 000. [ 2 ]
U djetinjstvu se patologija javlja samo u izoliranim slučajevima.
Retroperitonealna fibroza je pretežno bilateralna, iako se javljaju i jednostrane lezije. Najčešća lokalizacija procesa bolesti je zona IV-V lumbalnih kralježaka, ali patologija se može proširiti na cijelo područje od donje zakrivljenosti kralježnice do ureteropelvičke regije.
Kada patološki fokus dosegne velike veličine, mogu biti zahvaćeni aorta i donja šuplja vena.
Uzroci retroperitonealna fibroza
Stručnjaci još uvijek ne mogu točno odrediti uzroke retroperitonealne fibroze. Pretpostavlja se da bolest nastaje zbog upalnih ili imunoloških reakcija. Neki liječnici povezuju patologiju sa sistemskim poremećajima vezivnog tkiva. Osnovni otkriveni patogenetski kriterij je povećana ekspresija IgG4 kompleksa plazma stanicama.
Retroperitonealna fibroza često postaje sekundarna patologija uzrokovana nizom mogućih razloga:
- Bolesti koje utječu na bubrege, uretere ili druge strukture smještene u neposrednoj blizini retroperitonealnog tkiva.
- Maligni tumorski procesi, uključujući rak rektuma, karcinom prostate, rak mokraćnog mjehura.
- Zarazni procesi (bruceloza, tuberkuloza, toksoplazmoza).
- Refluks bubrežne zdjelice, trauma bubrega s ekstravazacijom urina.
- Trauma abdomena, unutarnje krvarenje, limfoproliferativni poremećaji, limfadenektomija, kolektomija, intervencije na aorti.
- Radioterapija usmjerena na trbušne i zdjelične organe.
- Dugotrajna upotreba pripravaka ergot-a, kao i bromokriptina, hidralazina, metildope, visokih doza antibiotika i β-blokatora.
- Alergijska intolerancija na lijekove, slučajevi preosjetljivosti na medicinske lijekove i kemikalije.
Uloga nasljedne predispozicije nije u potpunosti isključena: posebno su neki slučajevi razvoja retroperitonealne fibroze povezani s nošenjem humanog leukocitnog markera HLA-B27. Trenutno se proučavaju i druge moguće genetske asocijacije.
Faktori rizika
Postoji nekoliko poznatih čimbenika koji mogu dovesti do nastanka retroperitonealne fibroze. To uključuje:
- maligni procesi tumora;
- kronična upala gušterače;
- kronični hepatitis;
- tuberkuloza kralježnice;
- oštećenja od zračenja;
- ozljede lumbalne i trbušne šupljine, unutarnje krvarenje;
- intoksikacija (kemijska, medicinska).
Kod mnogih pacijenata ne može se pronaći povezanost ni s jednim faktorom. U takvim slučajevima, kaže se da je retroperitonealna fibroza idiopatskog podrijetla.
Patogeneza
U velikoj većini slučajeva, razvoj retroperitonealne fibroze povezan je s prisutnošću limfocitnih plazma stanica koje proizvode IgG4. Bolest je često sistemske prirode, budući da se fibrozne promjene opažaju i u limfnim čvorovima, gušterači i strukturama hipofize. Opaža se tumorski edem zahvaćenih organa, fibrozna sklerotična reakcija i limfoplazmatska infiltracija različitog intenziteta. Fibrotični proces dovodi do kompresije uretera i vaskularne mreže (krvne i limfne), kao i bubrega. [ 3 ]
U nekim slučajevima, nastanak retroperitonealne fibroze uzrokovan je pojavom malignih tumora. Rast vlaknastog tkiva primjećuje se na pozadini prisutnosti malignih stanica u retroperitonealnom prostoru ili s pojavom limfoma, sarkoma, u prisutnosti metastaza iz drugih organa. [ 4 ]
Vlaknasti infiltrat predstavljen je višestrukim limfocitima, limfocitnim plazma stanicama, makrofagima i, rjeđe, neutrofilima. Proupalne strukture ugrađene su u kolagene nakupine koje se ujedinjuju u blizini malih krvnih žila. Bolest se klasificira kao povezana s IgG4 ako postoji moire vlaknasti uzorak, eozinofilna infiltracija i obliterirajući flebitis. Stanice mijeloidnog tkiva su degranulirane i opaža se aktivna upalno-fibrozna reakcija. [ 5 ]
Simptomi retroperitonealna fibroza
Klinička slika retroperitonealne fibroze najčešće je karakterizirana sljedećim simptomima:
- nejasna bol u trbuhu, boku, donjem dijelu leđa, području prepona;
- periodično povišena temperatura, koja se zatim normalizira i ponovno raste, često popraćena zimicama;
- oticanje donjeg dijela tijela;
- venske bolesti, tromboflebitis;
- ponekad - povišen krvni tlak;
- mršavljenje;
- proljev, mučnina, probavne smetnje, povećano stvaranje plinova i drugi dispeptični simptomi;
- napad bubrežne kolike;
- poremećaji mokrenja (najčešće - disurija, hematurija);
- osjećaj težine u nogama, jak umor.
Primarni simptomi retroperitonealne fibroze uzrokovani su pogoršanjem cirkulacije krvi u trbušnoj šupljini. Početna klinička slika može uključivati sljedeće znakove:
- tupa bol u trbuhu ili leđima, s nemogućnošću određivanja jasne lokalizacije;
- bol u boku, donjem udu;
- oticanje i bljedilo jednog ili oba donja uda.
Kako bolest napreduje, bol u trbuhu postaje jaka i pojavljuju se drugi simptomi:
- gubitak apetita;
- mršavljenje;
- porast temperature;
- mučnina, dispepsija;
- nedostatak mokrenja;
- zamućenje svijesti.
Znakovi zatajenja bubrega mogu se razviti kasnije. [ 6 ]
Prvi znakovi
Najčešća prva pritužba pacijenata s retroperitonealnom fibrozom je stalna tupa bol u trbuhu, donjem dijelu leđa ili desnom i lijevom hipohondriju. Bol se širi u područje prepona, vanjskog spolovila, nogu. Rana faza patologije može se očitovati umjerenim porastom temperature i leukocitoze, povećanjem ESR-a.
Postupno se pojavljuju znakovi koji ukazuju na kompresiju tubularnih retroperitonealnih struktura: razvijaju se arterijska hipertenzija, pijelonefritis, hidronefroza. Kronično zatajenje bubrega javlja se nešto kasnije: u razdoblju od 4 tjedna do dvije godine. Djelomična ili potpuna opstrukcija uretera javlja se u otprilike 80% pacijenata, a oligo ili anurija razvija se u 40% slučajeva. [ 7 ]
Faze
Klinički simptomi retroperitonealne fibroze ovise o stadiju patološkog procesa. U pravilu, bolest karakterizira spor razvoj, s postupnom progresijom. Tijekom svog tijeka, bolest prolazi kroz sljedeće faze:
- Početno razdoblje razvoja bolesti.
- Aktivno razdoblje karakterizirano širenjem staničnog i vlaknastog procesa na retroperitonealne strukture.
- Razdoblje kompresije vlaknastih masa struktura uključenih u patološki proces. [ 8 ]
Obrasci
Uobičajeno je razlikovati primarnu (idiopatsku) retroperitonealnu fibrozu i sekundarne lezije. Stručnjaci ističu autoimuno podrijetlo idiopatske retroperitonealne fibroze. Sekundarna patologija obično se razvija kao posljedica drugih različitih bolnih stanja i bolesti:
- maligni tumori;
- zarazne lezije;
- kronične patologije jetre;
- bolesti crijeva, gušterače;
- urogenitalne patologije;
- tuberkulozne lezije kralježnice;
- razne intoksikacije (uključujući i one uzrokovane drogama). [ 9 ]
Primarna idiopatska retroperitonealna fibroza najčešće počinje u retroperitonealnom tkivu koje okružuje ilijakalne žile, s daljnjim širenjem na sakralni promontorij i bubrežni hilum. [ 10 ]
Komplikacije i posljedice
Svaki drugi pacijent s retroperitonealnom fibrozom razvija visoki krvni tlak, primjećuje se kompresija uretera s daljnjim razvojem bubrežne insuficijencije. [ 11 ]
Udaljene komplikacije mogu uključivati:
- prekomjerno nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites);
- vaskularne bolesti (flebitis, tromboza);
- hidrocela kod muškaraca;
- začepljenje žučnih kanala, žutica;
- crijevna opstrukcija;
- kompresija kralježnice, kompresija spinalnih živaca, poremećaj opskrbe krvlju leđne moždine.
Mnoge komplikacije mogu završiti kobno. Posebno, patološki procesi u ureterima izazivaju razvoj pijelonefritisa, hidronefroze, kroničnog zatajenja bubrega. Otprilike 30% pacijenata ima atrofične promjene u bubrezima, opažaju se promjene na aorti, što u konačnici može uzrokovati razvoj aneurizme.
Dijagnostika retroperitonealna fibroza
Retroperitonealnu fibrozu je teško dijagnosticirati. Prvo, bolest je relativno rijetka. Drugo, nema specifičnih simptoma i prikriva se kao razne druge patologije. Nema specifičnosti u rezultatima laboratorijskih testova. Vrlo često se pacijentima propisuje netočno, netočno liječenje: umjesto retroperitonealne fibroze, pacijenti se liječe od uroloških i gastroenteroloških patologija koje nisu povezane s fibroznim procesima. U međuvremenu, bolest se pogoršava i širi, pogoršavajući prognozu.
Da bi posumnjao na prisutnost retroperitonealne fibroze kod pacijenta, liječnik se mora pridržavati sljedećeg dijagnostičkog algoritma:
- Laboratorijski testovi pokazuju sljedeće patološke promjene:
- povećane razine proinflamatornih markera (ESR, C-reaktivni protein);
- porast IgG4 preko 135 mg/dl na pozadini histoloških znakova.
- Obavezno je proučiti razine uree, kreatinina i glomerularne filtracije kako bi se procijenila funkcija bubrega.
- Analiza urina može pokazati hematuriju, proteinuriju, nisku specifičnu težinu.
- Instrumentalna dijagnostika trebala bi uključivati tehnike vizualizacije poput magnetske rezonancije i računalne tomografije. Računalna dijagnostika nam omogućuje razlikovanje idiopatske i sekundarne fibrozne patologije. Ultrazvučni pregled je potreban za potvrdu početnog stadija procesa bolesti, dobivanje karakteristika hidronefroze i identifikaciju promjena na aorti. Za dobivanje jasnijih rezultata koristi se kontrast. Pozitronska emisijska tomografija propisuje se za identifikaciju skrivenih zaraznih i upalnih te malignih bolesti.
- Biopsija je indicirana za razjašnjenje dijagnoze. Rani stadij razvoja fibroznog procesa karakterizira detekcija hipervaskularnog tkiva s perivaskularnim limfocitnim infiltratom, kao i makrofaga s lipidnim inkluzijama. U kasnoj fazi razvoja retroperitonealne fibroze detektira se karakteristična avaskularna masa koja nema staničnu strukturu.
Diferencijalna dijagnoza
Simptomi retroperitonealnog apscesa često imaju mnogo zajedničkog s drugim patološkim stanjima, posebno s urološkim patologijama:
- bilateralna hidronefroza (bubrežna dropija);
- strikture uretera (abnormalno sužavanje kanala);
- ahalazija uretera (neuromuskularna displazija).
Glavna razlika između retroperitonealne fibroze i gore navedenih patologija je začepljenje uretera u području njihovog presjeka s ilijakalnim žilama: iznad ovog presjeka primjećuje se širenje uretera, a ispod njega se ne otkrivaju promjene.
Tko se može obratiti?
Liječenje retroperitonealna fibroza
Liječenje retroperitonealne fibroze ovisi o točnoj lokaciji patologije, njezinoj veličini, stupnju kompresije unutarnjih organa i prisutnosti infektivne komponente. Budući da je bolest rijetka, s nedovoljno shvaćenom etiologijom, trenutno ne postoji jedinstveni standard za njezino liječenje. Ne postoji jasna definicija uloge konzervativne terapije i optimalne metode kirurškog liječenja.
Opseg liječenja lijekovima općenito ovisi o temeljnom uzroku retroperitonealne fibroze. Na primjer, intoksikacijska fibroza nestaje nakon što toksični agens prestane djelovati. Ako govorimo o malignom tumorskom procesu, tada je liječenje odgovarajuće.
Idiopatski oblik retroperitonealne fibroze kod mnogih pacijenata liječi se primjenom imunosupresiva i proteolitičkih lijekova. Prema indikacijama, koristi se protuupalna, antibakterijska, detoksikacijska i simptomatska terapija. Kirurški zahvat može se propisati u razvoju akutnih stanja ili ako je terapija lijekovima neučinkovita.
Ako se dijagnosticira kronični pijelonefritis, propisuje se odgovarajuća terapija za bolest.
Kirurško liječenje
Pacijentima s retroperitonealnom fibrozom u ranom stadiju bez jasnih indikacija za kirurško liječenje propisana je terapija lijekovima uz primjenu kortikosteroida i proteolitičkih lijekova.
Međutim, često je potrebno pribjeći kirurškom liječenju: operacija se naziva ureteroliza i uključuje oslobađanje uretera od okolnog fibroznog tkiva. Nekim pacijentima je indicirana resekcija uretera i naknadno nametanje anastomoze, transplantacija segmenta tankog crijeva ili primjena proteze. [ 12 ], [ 13 ]
U uznapredovalim stadijima, s izraženom hidronefrozom i razvojem kroničnog pijelonefritisa, rekonstruktivna plastična kirurgija se izvodi istovremeno s uklanjanjem mokraćnog kanala metodom pijelo- ili nefropielostomije, punkcijskom nefrostomijom pod ultrazvučnim nadzorom. Nakon operacije, pacijentu se propisuje dugotrajna kortikosteroidna potpora, koja je potrebna za suzbijanje rasta vlakana. Najčešće je lijek izbora Kortizol 25 mg dnevno tijekom 8-12 tjedana.
Početna doza prednizona od 1 mg/kg dnevno (maksimalna doza 80 mg/dan) obično se daje tijekom otprilike 4-6 tjedana. Doza se zatim može postupno smanjivati tijekom 1-2 godine, ovisno o progresiji bolesti. Ako bolest ne reagira adekvatno samo na terapiju steroidima, imunosupresivi se mogu koristiti istodobno sa steroidima. Sredstva koja su s očitim uspjehom korištena u izvješćima o slučajevima i serijama slučajeva uključuju azatioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil, ciklofosfamid, ciklosporin. [ 14 ] Osim toga, koriste se lijekovi koji ubrzavaju resorpciju (Lidase, Longidaza). [ 15 ], [ 16 ]
Prevencija
Specifična prevencija retroperitonealne fibroze nije razvijena, što je zbog nejasnih uzroka bolesti. To se posebno odnosi na idiopatske oblike patologije. Sekundarna retroperitonealna fibroza može se spriječiti u većini slučajeva ako se pridržavate ovih preporuka:
- odustati od loših navika, ne pušiti, ne zloupotrebljavati alkohol;
- izbjegavati stresne situacije, fizički i emocionalni stres;
- nemojte se prejedati, nemojte gladovati, jedite malo po malo nekoliko puta dnevno;
- dajte prednost visokokvalitetnoj hrani biljnog i životinjskog podrijetla, odbijte poluproizvode, brzu hranu, masnu i slanu hranu, dimljenu hranu;
- pridržavajte se higijenskih pravila, redovito perite zube, perite ruke prije jela, kao i nakon posjeta ulici i WC-u;
- provodite više vremena na otvorenom i budite tjelesno aktivni;
- izbjegavati traumu trbuha;
- Ako se pojave bilo kakvi simptomi, obratite se liječniku i nemojte se samoliječiti;
- nakon operacije abdomena, strogo se pridržavajte svih liječničkih uputa i preporuka;
- izbjegavati hipotermiju i pregrijavanje tijela;
- pijte dovoljno čiste vode svaki dan;
- Tijekom obroka obratite pozornost na temeljito žvakanje hrane, nemojte se ometati razgovorima, računalom itd.
Naše zdravlje uvelike ovisi o našem načinu života. Stoga će nam pridržavanje ovih jednostavnih pravila pomoći da ga održimo i sačuvamo dugi niz godina.
Prognoza
Retroperitonealna fibroza je rijetka i teško dijagnosticirana bolest koja često uzrokuje odgođeni početak liječenja i dugotrajnu neučinkovitu terapiju lijekovima. Često se pacijenti pogrešno liječe zbog drugih sličnih patologija ili se terapija usmjerava na uklanjanje već razvijenih komplikacija, poput arterijske hipertenzije, tumorskih procesa, kroničnog enterokolitisa, kolecistopankreatitisa, ulcerativnih lezija želuca i dvanaesnika, pijelonefritisa, hidronefroza, kroničnog zatajenja bubrega, anurije itd.
Rani početak liječenja može značajno poboljšati prognozu patologije. Retroperitonealna fibroza u ranim fazama razvoja dobro reagira na liječenje kortikosteroidima, ali terapiju treba propisati prije razvoja ireverzibilnih fibroznih procesa. Stopa recidiva nakon prestanka liječenja kreće se od manje od 10-30%, iako je jedna serija izvijestila o stopi recidiva većoj od 70%. [ 17 ] Napredna bolest liječi se samo kirurškom intervencijom, a smrtnost ovisi o stupnju opstrukcije i komplikacijama povezanim s njom.
Rijetka bolest, retroperitonealna fibroza, karakterizirana je prekomjernim rastom vlaknastog tkiva iza stražnje vanjske površine želuca i crijeva, tj. u retroperitonealnom prostoru. Vlaknasto tkivo je hrapavo, gusto i raste u području između kralježnice i organa poput gušterače, bubrega, mokraćovoda itd. Kada je rast jak, vrši se pritisak na te organe, što dovodi do sekundarnih patologija i simptoma.
Retroperitonealna fibroza ima i drugi naziv – Ormondova bolest. Taj naziv je posljedica činjenice da je urolog dr. Ormond prvi opisao bolest sredinom prošlog stoljeća i povezao je s nespecifičnim upalnim procesom u retroperitonealnom tkivu. Postoje i drugi, manje uobičajeni nazivi: fibrozni peritonitis, retroperitonealna fibroza itd. [ 18 ]