Folikularna mucinoza

Osnova folikularne mucinoze su degenerativne promjene u folikulu dlake i lojnim žlijezdama s uništavanjem njihove strukture i taloženjem glikozaminoglikana (mucina). Retikularnu eritematoznu mucinozu (sinonim: REM sindrom) prvi su opisali L. Lischka i D. Ortheberger (1972.), a zatim K. Steigleder i sur. (1974.).

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci folikularna mucinoza

Uzroci i patogeneza folikularne mucinoze još nisu u potpunosti utvrđeni. Uzroci poremećaja u kemiji i strukturi glavne tvari vezivnog tkiva nisu jasni.

[ 3 ], [ 4 ]

Faktori rizika

Čimbenici koji izazivaju bolest mogu biti virusne, bakterijske infekcije, poremećaji endokrinog i imunološkog sustava te patologije unutarnjih organa.

Pod utjecajem uzročnih faktora dolazi do lokalnog poremećaja u sintezi glavne tvari vezivnog tkiva i kolagena fibroblastima s nastankom mucina.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Bolest se temelji na posebnoj vrsti nekrobiotičkih promjena u epitelu folikula dlake uzrokovanih pojavom mucinozne tvari u njemu. Uzrok bolesti nije poznat. H. Wolff i sur. (1978.) smatraju folikularnu mucinozu vrstom histološke reakcije zajedničke širokom rasponu nepovezanih iritansa i odražava poremećaje u intraepitelnom metabolizmu. Prema EJ Grussendof-Conen i sur. (1984.), značajan patogenetski faktor je poremećaj u procesima diferencijacije lojnih žlijezda.

Histopatologija

Degenerativne promjene u folikulima dlake i lojnim žlijezdama opažaju se stvaranjem cističnih šupljina ispunjenih homogenim masama (mucinom) bogatim glikozaminoglikanima. Ponekad se mucin ne detektira. U dermisu se opaža infiltrat koji se sastoji od limfocita i histiocita, ponekad s prisutnošću eozinofila, mastocita i divovskih stanica.

Degenerativne promjene folikula u ovim oblicima su slične, razlika je u tome što se u simptomatskoj varijanti pojavljuju i drugi karakteristični histološki znakovi osnovne bolesti. Osim toga, kod simptomatske (sekundarne) mucinoze povezane s fungoides mikoze, upalni infiltrat sastoji se od stanica karakterističnih za fungoides mikoze s Potrierovim mikroabscesima u epidermi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologija

Epiderma je nepromijenjena, samo povremeno se javljaju izduženje epidermalnih izraslina, hiperkeratoza i fokalna spongioza u bazalnom sloju. U gornjoj trećini dermisa, rjeđe u njegovim dubokim dijelovima, nalaze se perivaskularni i perifolikularni infiltrati limfocitne prirode s primjesom makrofaga i pojedinačnih tkivnih bazofila. Primjećuje se proširenje krvnih žila i edem gornjih dijelova dermisa, gdje se nalaze glikozaminoglikani poput hijaluronske kiseline. Perivaskularni limfocitni infiltrat karakterističan za REM sindrom i nakupljanje tvari slične sluzi između kolagenih vlakana čine ga sličnim kožnoj mucinozi.

Patomorfologija kože kod primarne i sekundarne mucinoze je identična. U epitelnim ovojnicama i sekretornim dijelovima lojnih žlijezda na početku procesa javlja se inter- i intracelularni edem, što dovodi do rupture desmosoma i gubitka komunikacije između stanica. Kasnije se na mjestu spongioze pojavljuju vezikule i šupljine nalik cistama. Epitelne stanice s piknotičkim jezgrama dobivaju zvjezdasti izgled. Ovdje se nalaze slabo bazofilne mase koje se ne boje crveno mucikarminom, ali daju metakromaziju kada se boje toluidinskim plavilom. Metakromazija se samo djelomično uklanja hijaluronidazom, što ukazuje na prisutnost sulfatiranih glikozaminoglikana uz hijaluronsku kiselinu. U lijevcima folikula dlake uočava se hiper- i parakeratoza; kosa je oštećena ili odsutna. Oko folikula i lojnih žlijezda uvijek postoje upalni infiltrati, koji se sastoje uglavnom od limfocita i histiocita, ponekad s primjesom eozinofilnih granulocita, tkivnih bazofila i divovskih stanica. Elektronskim mikroskopom otkriva se poremećaj lučenja lojnih žlijezda: povećanje volumena sekretornih stanica i sekretornih vakuola, kao i sadržaja glikogena u sekretornim stanicama. Sadrže neobičan elektron-gusti materijal, zbog čega dobivaju pjegavi izgled. Svi stanični elementi koji sudjeluju u patološkom procesu imaju morfološke znakove nediferenciranih sebocita.

Kod retikularne eritematozne mucinoze, taloženje mucina i umjerena mononuklearna infiltracija nalaze se pretežno oko krvnih žila i folikula dlake. Na temelju morfoloških i elektronsko-mikroskopskih studija, DV Stevanović (1980.) zaključio je da su plačna folikularna mucinoza i REM sindrom isto stanje.

Simptomi folikularna mucinoza

Kod folikularne mucinoze opaža se karakteristična promjena u korijenskoj ovojnici folikula dlake, pri čemu se njegove stanice transformiraju u mucinozno-mukoznu masu, što dovodi do odumiranja folikula dlake i posljedične alopecije. Postoje dvije vrste folikularne mucinoze: primarna (ili idiopatska, mukofaneroza), spontano regresirajuća, i sekundarna, obično povezana s limfoproliferativnim bolestima (fungoidna mikoza, limfomi) i drugim, češće sistemskim, kožnim bolestima. Osip je predstavljen grupiranim folikularnim papulama, rjeđe infiltriranim, ponekad tuberoznim plakovima. Idiopatska folikularna mucinoza GW Korting i sur. (1961.) smatraju posebnim oblikom ekcematozne reakcije. M. Hagedorn (1979.), na temelju česte kombinacije folikularne mucinoze s malignim limfomom, klasificira ovu dermatozu kao paraneoplaziju.

Osip je predstavljen grupiranim folikularnim papulama, rjeđe žućkastocrvenim infiltriranim plakovima. Opisana je eritrodermijska varijanta. Najčešće je lokaliziran na vlasištu, vratu, području obrva, rjeđe na trupu i udovima. Opaža se gubitak kose, uključujući vellus dlake, što može dovesti do potpune alopecije. Kod djece se bolest manifestira u obliku izoliranih hiperkeratotičnih folikularnih papularnih elemenata veličine glavića pribadače, raspršenih ili grupiranih na ograničenim područjima kože. Kod lokalizacije na licu, posebno u području obrva, mogu se javiti promjene koje nalikuju lepri. Primarna mucinoza, u pravilu, spontano regresira, što se javlja ranije ako je osip manje raširen. Prisutnost trajnih žarišta s povećanom infiltracijom i svrbežom kod starijih osoba zahtijeva isključenje limfoma.

Folikularna mucinoza javlja se u bilo kojoj dobi, ali najčešće između 20. i 50. godine. Muškarci češće obolijevaju od žena.

Klinički se razlikuju dva oblika bolesti: folikularno-papularni i plak, ili tumorsko-plak. Kožno-patološki proces često se nalazi na licu, vlasištu, trupu i udovima. Morfološki elementi osipa u prvom obliku su brojni mali (2-3 mm) folikularni čvorići ružičasto-plavičaste boje, guste konzistencije, često s izraženom keratozom. Čvorići se obično grupiraju. Često proces poprima diseminirani karakter, a osip nalikuje naježenosti. Većina pacijenata osjeća svrbež različitog stupnja ozbiljnosti. S vremenom ovaj oblik može postati plak, ili tumorsko-plak.

Plakni oblik folikularne mucinoze razvija se u gotovo 40-50% pacijenata, a tada klinička slika podsjeća na mycosis fungoides ili retikulosarkom kože. Pojavljuju se jedan ili više oštro ograničenih infiltriranih plakova promjera od 2 do 5 cm. Plakovi su obično ravni, uzdižu se iznad razine okolne kože, s jasnim granicama, njihova površina je ponekad prekrivena malim ljuskicama, često su vidljivi prošireni otvori folikula dlake ispunjeni rožnatim masama. Plakovi imaju gustu konzistenciju. Primjećuje se jak svrbež kože. Kao rezultat spajanja plakova i njihovog daljnjeg rasta, pojavljuju se tumorsko-plakni fokusi, koji se mogu raspasti uz stvaranje bolnih ulkusa. Papule, plakovi i tumoroliki elementi mogu se istovremeno uočiti kod jednog pacijenta. Polovica pacijenata doživljava gubitak kose, sve do potpune alopecije.

Retikulirana eritematozna mucinoza (REM sindrom) klinički se manifestira kao eritematozne mrlje nepravilnog obrisa na gornjem dijelu prsnog koša, vratu i trbuhu.

Tijek bolesti je dug i ponavljajući.

[ 20 ], [ 21 ]

Obrasci

Razlikuje se primarna (idiopatska) mucinoza, koja se razvija bez prethodnih kožnih bolesti, i sekundarna (simptomatska) mucinoza, koja se opaža u kombinaciji s fungoidnom mikozom, retikulozom kože, Hodgkinovom bolešću, leukemijom kože i, kao iznimka, kroničnim upalnim dermatozama (neurodermatitis, lichen planus, eritematozni lupus itd.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje parapsorijazu (osobito plak), numularni ekcem, fungoides mikoze, retikulozu kože, keratosis pilaris, Devergiejev crveni lihen pilaris, sarkoidozu, seboroični ekcem, Lassuer-Littleov sindrom. Nije uvijek lako razlikovati primarnu i sekundarnu mucinozu.

Liječenje folikularna mucinoza

U folikularno-nodularnom obliku koriste se kortikosteroidi (40-50 mg prednizolona dnevno). U tumorsko-plaknom obliku poduzimaju se iste mjere kao i kod limfoma kože. Kortikosteroidi se propisuju izvana.