Folikularna mukucinacija

Temelj folikularna mutsinoza su degenerativne promjene na folikul dlake i žlijezde lojnice s uništavanjem njihove strukture i taloženja glukozaminoglikana (mucin). Retikularna eritemna mucinoza (syn: REM-sindrom) najprije je opisao L. Lischka i D. Ortheberger (1972), a slijede K. Steigleder i sur. (1974).

[1], [2]

Uzroci folikularna mucinoza

Uzroci i patogeneza folikularne mukcinoze još nisu u potpunosti ustanovljeni. Uzroci kršenja kemije i strukture osnovne supstance vezivnog tkiva nisu jasni. 

[3], [4]

Faktori rizika

Polazni čimbenici mogu biti virusna, bakterijska infekcija, poremećaji endokrini, imunološki sustavi, patologija unutarnjih organa.

Pod utjecajem faktora uzrokuju lokalne javlja poremećaj sinteze od strane fibroblasta vezivnog tkiva tla tvari i kolagena, čime se dobije mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

U srcu bolesti je posebna vrsta nekropiotskih promjena u epitelu folikula dlake, uzrokovana pojavom mucinozne supstance. Uzrok bolesti je nepoznat. N. Wolff i sur. (1978) smatra vrstom folikularne mutsinoz histološki odgovor koji je zajednički za razne nepovezanih podražaja i koja je odraz intraepitelne metaboličkih poremećaja. Prema EJ Grussendof-Conen i sur. (1984), značajan patogenetski čimbenik predstavlja kršenje procesa diferencijacije lojnih žlijezda.

Gistopatologiya

Tu su degenerativne promjene u folikule kose i lojne žlijezde sa stvaranjem cistične šupljine ispunjene homogene mase (mucin), bogata glukozaminoglikana. Ponekad mucina nije pronađena. U dermisu postoji infiltracija koja se sastoji od limfocita i histiocita, ponekad uz prisutnost eozinofila, pretilih i divovskih stanica.

Degenerativne promjene folikula s tim oblicima su slične, razlika je u tome što se s simptomatskom varijantom pojavljuju i drugi karakteristični histološki znakovi osnovne bolesti. Osim toga, simptomatski (sekundarni) mutsinoze povezane s mycosis fungoides, infiltrat upalnih stanica se sastoji od karakterističnih za mycosis fungoides s epidermalnih microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

Epiderme su nepromijenjene, ponekad se opaža samo produljenje epidermalnih procesa, hiperkeratoza i fokalna spongioza u bazalnom sloju. U gornjoj trećini dermis, barem u svojim najdubljim dijelovima show perivaskularnu i perifolikularne limfocitne infiltrira lik s primjesom makrofaga i određenih bazofila tkiva. Zabilježeno je povećanje i bubrenje gornjeg dermisa, gdje se nalaze glikozaminoglikani kao što je hialuronska kiselina. Karakteristika REM-sindroma perivaskularnom limfocitne infiltratom i akumulacije mukoznog tvari između kolagenih vlakana dati ga sličnost mutsinozom kože.

Pathomorphologija kože u primarnoj i sekundarnoj mukcinozi je identična. U izvodnih epitelne ovojnice i odjela žlijezda lojnica na početku procesa je inter i unutarstanični edem, što dovodi do rupture i gubitak dezmosom veza između stanica. U budućnosti na mjestu spongioze pojavljuju se mjehurići i šupljine u obliku ciste. Epitelne stanice s piknotičkim jezgrama postaju zvjezdane. Ovdje nalazimo slabo bazofilne mase koje se ne briju s mucikarmin crvenim, ali daju metakromasija kada se oboji toluidin plavom bojom. Metakromasija je djelomično uklonjena hijaluronidazom, što ukazuje na prisustvo, osim hijaluronske kiseline, sulfatiranih glikozaminoglikana. U lijevcima folikula dlake zapaženo je hiper- i parakeratosis, kosa je oštećena ili odsutna. Oko folikula i lojne žlijezde su uvijek upalni infiltrati, koja se sastoji uglavnom od limfocita i histocita, ponekad pomiješana s eozinofilnih granulocita, bazofila i tkiva divovskih stanica. Elektron-mikroskopski pregled otkriva kršenje lojnih žlijezda: povećana količina sekretornih stanica i izlučivanje vakuole i sadržaj glikogena u sekretornih stanica. Sadrže neobičan elektronički gusti materijal, zbog čega dobivaju uočene pojave. Svi stanični elementi koji sudjeluju u patološkom procesu imaju morfološke znakove nediferenciranih sebocita.

S retikularnom eritematoznom mukcinozom, taloženje mucina i umjerena mononuklearna infiltracija nalaze se pretežno oko plovila i folikula dlake. Na temelju podataka morfoloških i elektronskih mikroskopskih studija, DV Stevanović (1980) je zaključio da su folikularna mukcinoza plaka i REM-sindrom isti stanja.

Simptomi folikularna mucinoza

Kada folikularna mutsinoze promatraju karakteristične promjene korijena korice na folikul dlake, u kojoj njezini stanice se pretvaraju u mucinozni-sluzav mase, što dovodi do uništenja folikula dlake i naknadne alopecija. Razlikovati dvije vrste folikularni mutsinoza: primarni (idiopatski ili, mukofaneroz) spontano nestati i sekundarnog, obično povezana s bolestima (limfoproliferativnih mycosis fungoides, limfoma), i druge, sustavne, kožne bolesti. U erupcije su grupirani folikularne papule, rijetko se infiltrirali, ponekad neravan plakete. Idiopatska folikularna mukcinoza GW Korting et al. (1961) smatra posebnim oblikom ekcematousne reakcije. M. Hagedorn (1979) na temelju čestih kombinacija folikularne mutsinoza s malignim limfomom je ovo dermatoza s paraneoplaziyam.

Osip se predstavljaju grupiranim folikularnim papulama, rjeđe - žućkasto-crvenim infiltriranim plakovima. Opisana je eritrodermna varijanta. Češće lokaliziran na glavi, vratu, u obrvama, rjeđe na prtljažniku i ekstremitetima. Postoji gubitak kose, uključujući kanabis, što može dovesti do ukupne alopecije. Kod djece, bolest se manifestira u obliku izoliranih hiperkeratotskih folikularnih papularnih elemenata, velikih poput pinhead, raspršene ili grupirane u ograničenim područjima kože. Kada lokalizacija na licu, osobito u obrvama, mogu postojati promjene koje podsjećaju na gubu. Primarna mucinoza, u pravilu, spontano se regnes, što se događa ranije, ako su osip najčešće česte. Prisutnost upornog žarišta s povećanom infiltracijom i pruritusom u lindenu starijih dobi zahtijeva isključivanje limfoma.

Folikuloza mucidoza javlja se u bilo kojoj dobi, ali češće u dobi od 20 do 50 godina. Muškarci su bolesni češće od žena.

Klinički postoje dva oblika bolesti: folikularni papularni i plak, ili tumor-plak. Patološki proces kože često se nalazi na licu, koži, prtljažniku i ekstremitetima. Morfološki elementi osipa u prvom obliku su brojni mali (2-3 mm) folikularni čvorovi ružičasto-cijanotičke boje, gusta konzistencija, često s izraženom keratozom. Noduli imaju tendenciju da se grupiraju. Često proces traje širenjem karaktera, a osip djeluje kao guska. Većina bolesnika ima šuga različitih stupnjeva težine. S vremenom, ovaj oblik može ići na plak, ili na pločicu tumora.

Mjestimična oblik folikularnog mutsinoza razvija gotovo 40-50% bolesnika, a ako je klinička slika nalikuje mikoza fungoides ili retikulosarkomatoze kožu. Pojavljuje se jedan ili više oštrih infiltriranih ploča od 2 do 5 cm promjera. Plakari, u pravilu, su ravni, rastu iznad razine okolne kože, s jasnim granicama, njihova površina ponekad prekrivena malim mjerilima, često vidljivi povećani horny folikuli ispunjeni rožnatim folikulima. Plakete imaju gustu konzistenciju. Postoji teška svrbež kože. Kao rezultat spajanja plakova i njihovog daljnjeg rasta pojavljuju se žarišni plakovi, koji se mogu podvrgnuti dezintegraciji stvaranjem bolnih čira. Jedan pacijent može istodobno imati papule, plakete i elemente poput tumora. U polovici pacijenata dolazi do gubitka kose, do ukupne alopecije.

Retikularna eritematozna mucinoza (REM-sindrom) klinički se očituje eritematoznim mjestima nepravilnih kontura na gornjem prsima, vratu i abdomenu.

Tijek bolesti je dug, ponavljajući.

[20], [21]

Obrasci

Su primarni (idiopatski) mutsinoz koji razvija bez prethodnih bolesti kože i sekundarnog (simptomatske) mutsinoz koja se opaža u sprezi s mycosis fungoides, kože retikuloze, Hodgkinove bolesti, kože, leukemije, a u iznimnim slučajevima, kronična upalna dermatoza (dermatitis, crveni lihen planus, lupus, itd ..).

[22], [23], [24], [25]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza obavlja parapsoriasis (posebno s plaka tipa) numulyarnoy ekcemi, mycosis fungoides, Reticulose kože, kose keratoze, lišaj crvena dlakave Deverzhi, sarkoidoza, seboreični ekcem, malo sindrom-Lassuera. To nije uvijek lako razlikovati primarne i sekundarne mutsinoz.

Liječenje folikularna mucinoza

U folikularno-nodularnom obliku koriste se kortikosteroidi (40-50 mg prednizona dnevno). Uz oblik tumorskih plakova provode se iste mjere kao i za limfome kože. Vanjski imenovati kortikosteroidne lijekove.