Frontalna temporalna demencija.

Prednja vremenska demencija (poznata i kao frontotemporalna demencija, FTD) rijetka je neurodegenerativna bolest mozga karakterizirana pogoršanjem kognitivnih i bihevioralnih funkcija. Naziva se frontotemporalnom demencijom jer u početku utječe na frontalne i temporalne režnjeve mozga.

Glavne značajke frontalne temporalne demencije uključuju:

1. Promjene u ponašanju i osobnosti: Pacijenti mogu pokazati oslabljeno socijalno ponašanje, postati manje inhibirano, nemoralno ili ekscentrično. Mogu se pojaviti problemi s emocijama i utjecajem upravljanja.
2. Kognitivni pad: U početnim fazama FTD-a pacijenti mogu zadržati relativno normalne intelektualne sposobnosti, ali s vremenom se mogu pojaviti problemi s jezikom (apraksija govora) i zadaci koji se odnose na planiranje i donošenje odluka.
3. Socijalna dezinhibicija: Pacijenti s FTD-om mogu pokazati neprilagođeno ponašanje u socijalnim situacijama i gubitak sposobnosti za socijalne norme.
4. Postepeno pogoršanje: s vremenom se simptomi frontalne temporalne demencije pogoršavaju i pacijenti postaju sve ovisniji o skrbi.

Frontalna temporalna demencija ima nekoliko podvrsta, od kojih svaka može biti u različitim stupnjevima simptoma i oštećenja. Za sada ne postoji specifičan tretman koji može usporiti napredovanje FTD-a, a pristup skrbi u velikoj je mjeri ograničen na upravljanje simptomima i podršku pacijentu i obitelji. [1]

Ovo je važno stanje i savjetovanje s iskusnim neurologom ili stručnjakom za neurodegenerativne bolesti potrebno je za točnu dijagnozu i upravljanje frontalnom temporalnom demencijom.

Uzroci frontalna temporalna demencija.

Frontalna temporalna demencija ima mnogo različitih uzroka, a istraživanja na ovom području su u tijeku. Uglavnom, FTD je neurodegenerativna bolest, što znači da uključuje oštećenje i smrt neurona u određenim područjima mozga. Uzroci FTD-a uključuju:

1. Genetski čimbenici: Genetske mutacije smatraju se jednim od glavnih uzroka FTD-a. Neki obiteljski oblici FTD-a povezani su s mutacijama u genima kao što su C9ORF72, GRN (protein izvedeni iz prethodnolipeptida), MAPT (gen za tauprotin) i drugi. Osobe s povezanim oblicima FTD-a imaju veći rizik od dobivanja bolesti. [2]
2. Agregacija proteina: Moguće je da je FTD povezan s akumulacijom nenormalnih proteinskih struktura poput tauproteina koje tvore neuronske inkluzije i uzrokuju oštećenje neurona.
3. Neuroinflamation: Upala mozga i neuroinflamacija također mogu biti povezani s razvojem FTD-a.
4. Ostali čimbenici: Istraživanje je u tijeku kako bi se bolje razumjelo druge moguće čimbenike koji mogu pridonijeti FTD-u, poput okoliša i čimbenika okoliša.

Simptomi frontalna temporalna demencija.

Neki od glavnih simptoma frontotemporalne demencije uključuju:

1. Promjene u ponašanju i osobnosti: Pacijenti mogu pokazati nenormalno ili neprimjereno ponašanje poput apatije, nemoralnosti, nespremnosti da slijede društvene norme, neznadnost ili oslabljena osobna higijena.
2. Emocionalni poremećaji: mogu se dogoditi promjene u emocionalnoj stabilnosti, kao i oštećenja u sposobnosti razumijevanja i izražavanja emocija. Pacijenti se mogu emocionalno odvojiti ili mogu pokazati pretjeranu emociju.
3. Kognitivni pad: Iako FTD prvenstveno utječe na ponašanje i emocije, s vremenom to može dovesti i do oštećenja u pamćenju, jeziku i drugim kognitivnim funkcijama. To se može očitovati u poteškoćama s izražajnim i prijemčivim jezikom, kao i sposobnostima donošenja odluka i rješavanja problema.
4. Smanjena socijalna prilagodba: Pacijenti mogu imati poteškoće u međuljudskim odnosima i socijalno prilagođavanje. Oni mogu pokazati antisocijalno ponašanje, nemogućnost razumijevanja osjećaja drugih i održavanje društvenih veza.
5. Smanjena samokontrola: Pacijenti mogu imati poteškoća sa samokontrolom i kontrolom nad svojim postupcima. To može dovesti do kompulzivnog ili impulzivnog ponašanja. [3]

Faze

Prednja vremenska demencija napreduje kroz nekoliko faza, koje karakteriziraju napredovanje simptoma i pogoršanje kognitivnih i bihevioralnih funkcija. Faze FTD-a mogu varirati ovisno o istraživačkom sustavu i određenim kliničkim slučajevima, ali se obično razlikuju tri glavne faze:

1. Rana faza (blaga):

   • U ovoj fazi pacijent može pokazati blage i neupadljive simptome koji se lako podcjenjuju ili pogrešno pripisuju stresu ili depresiji.
   • Karakteristični simptomi uključuju promjene u ponašanju i osobnosti, kao i blagu apatiju i gubitak interesa za uobičajene aktivnosti.
   • Kognitivne funkcije poput memorije i orijentacije mogu ostati relativno sačuvane.

2. Srednja faza (umjerena):

   • U ovoj fazi simptomi FTD-a postaju izraženiji i utječu na pacijentov svakodnevni život.
   • Pacijent može osjetiti teške promjene u ponašanju, uključujući agresiju, apatiju, neprilagođeno društveno ponašanje i prisilnost.
   • Kognitivna funkcija počinje se pogoršati, što može dovesti do problema s pamćenjem, razmišljanjem i govorom.
   • Pacijenti također mogu imati problema s orijentacijom u prostoru i vremenu.

3. Kasna faza (teška):

   • U posljednjoj fazi FTD-a pacijenti mogu u potpunosti ovisiti o skrbi i pomoći.
   • Simptomi povezani s kognitivnim propadanjem postaju vrlo izraženi, a pacijenti mogu u potpunosti izgubiti sposobnost samostalnog života.
   • Fizički problemi, poput gutanja i problema s kretanjem, također mogu postati ozbiljniji.

Obrasci

Frontotemporalna demencija uključuje nekoliko oblika koji se razlikuju u pogledu dominantnih simptoma i promjena mozga. Glavni oblici FTD-a uključuju:

1. Varijanta ponašanja frontotemporalna demencija (BVFTD): Ovaj oblik karakteriziraju izražene promjene u ponašanju, osobnosti i socijalnoj prilagodbi. Pacijenti mogu pokazati nemoralno, dezinficirano, kompulzivno ili apatično ponašanje. Kognitivne funkcije poput pamćenja i jezika mogu se sačuvati u početnim fazama.
2. Afazni oblik (primarna progresivna afazija, PPA): Ovaj oblik FTD utječe na jezične funkcije. Postoji nekoliko podtipova PPA, uključujući afaziju semantičke razgradnje (SVPPA), afazija ne-asimetričnog primarnog afazičnog poremećaja (NFVPPA) i afazija povezana s primarnom projektivnom afazijom (PPAOS). Simptomi uključuju oslabljenu sposobnost razumijevanja i korištenja riječi, kao i oštećenja u artikulaciji.
3. Alzheimerova bolest slična FTD-u: Ovaj oblik FTD-a pokazuje simptome slične Alzheimerovoj tvari, uključujući gubitak pamćenja i kognitivno oštećenje. Za razliku od Alzheimerove bolesti, FTD obično čuva sposobnosti učenja i prostorne orijentacije.
4. Kortikobazalna degeneracija (CBD): Ovaj oblik FTD-a prikazuje simptome, uključujući atipične poremećaje pokreta poput hiperkineze i krutosti mišića. Kognitivna funkcija je također oštećena.
5. Progresivna supranuklearna paraliza (PSP): Ovaj oblik FTD-a karakterizira oštećena motorička koordinacija, smanjena sposobnost držanja glave i pogleda i kognitivno oštećenje. [4]

Dijagnostika frontalna temporalna demencija.

Dijagnosticiranje frontalne temporalne demencije složen je proces koji uključuje nekoliko koraka i metoda za identificiranje ove neurodegenerativne bolesti. Evo uobičajenih koraka i metoda za dijagnosticiranje FTD-a:

1. Klinički pregled i povijest:

   • Liječnik provodi detaljno ispitivanje pacijenta i prikuplja povijest medicine za procjenu simptoma i trajanja njihove prisutnosti. Posebna se pažnja posvećuje promjenama u pacijentovom mentalnom i kognitivnom stanju.

2. Psihološki testovi i procjena kognitivne funkcije:

   • Pacijentu se može ponuditi razne psihološke testove i kognitivne procjene kako bi se utvrdilo oštećenja u pamćenju, razmišljanju, govoru i ponašanju.

3. Slika magnetske rezonancije (MRI):

   • MRI mozga može se koristiti za vizualizaciju strukturnih promjena u mozgu, poput smanjenog volumena mozga i atrofije frontalnih i vremenskih režnja, karakterističnih za FTD.

4. Pozitronska emisijska tomografija (PET):

   • PET se može provesti za proučavanje metaboličkih promjena u mozgu, uključujući promjene u aktivnosti glukoze i agregata proteina povezanih s FTD-om.

5. Istraživanje spektra mozga:

   • Ovo se istraživanje može provesti kako bi se otkrila prisutnost biokemijskih markera poput amiloidnih i tau proteina koji mogu biti povezani s FTD-om.

6. Isključenje drugih uzroka:

   • Važno je isključiti druge moguće uzroke kognitivnog i mentalnog oštećenja, poput Alzheimerove bolesti i psihijatrijskih poremećaja koji mogu oponašati simptome FTD-a.

7. Savjetovanje s neurologom i neuropsihologom:

   • Savjetovanje sa stručnjacima iz neurologije i neuropsihologije može pomoći u procjeni i tumačenju rezultata dijagnostičkih testova.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza frontalne temporalne demencije važna je za razlikovanje ove neurodegenerativne bolesti od drugih vrsta demencije i neuroloških stanja. U nastavku su neki osnovni koraci i čimbenici koji mogu pomoći kliničaru da napravi diferencijalnu dijagnozu FTD-a:

1. Procjena simptoma: Kliničar bi trebao provesti detaljno ispitivanje pacijenta i ispitati karakteristike simptoma. Simptomi FTD-a mogu uključivati promjene u ponašanju, socijalnu dezinhibiciju, nemoralno ponašanje, oslabljeno planiranje i sposobnosti donošenja odluka i afaziju (oštećenje govora). Važno je utvrditi koji simptomi prevladavaju.
2. Klinički pregledi: Liječnik može izvesti razne kliničke testove i procjene za mjerenje pacijentove kognitivne funkcije, emocionalnog stanja i ponašanja.
3. Neuroimaging: Snimanje mozga s tehnikama poput magnetske rezonancije (MRI) i pozitronske emisijske tomografije (PET) mogu pomoći u vizualizaciji strukture i funkcije mozga, kao i identificiranju abnormalnosti koje mogu biti povezane s FTD-om.
4. Genetsko testiranje: U slučajevima s obiteljskom poviješću FTD-a ili drugih neurodegenerativnih bolesti, genetsko testiranje može biti korisno za otkrivanje prisutnosti specifičnih mutacija povezanih s FTD-om.
5. Isključujući druge uzroke: Liječnik bi trebao isključiti druge moguće uzroke demencije poput Alzheimerove bolesti, [5] Parkinsonova bolest, vaskularna demencija i druga neurološka i psihijatrijska stanja.
6. Psihološka i socijalna procjena: Procjena psihološkog i socijalnog funkcioniranja može biti korisna u prepoznavanju promjena u ponašanju i utjecaju FTD-a na pacijenta i obitelji.
7. Savjetovanje stručnjaka: U nekim slučajevima možda će biti potrebno konzultirati neuropsihologe, neurologe, psihijatri i druge stručnjake kako bi razjasnili dijagnozu.

Liječenje frontalna temporalna demencija.

To je progresivna bolest za koju ne postoji specifična metoda liječenja, ali neki se pristupi mogu koristiti za upravljanje simptomima i maksimiziranje udobnosti pacijenta:

1. Lijekovi: Mnogi lijekovi koji se koriste za liječenje Alzheimerove bolesti i drugih neurodegenerativnih bolesti mogu se koristiti za upravljanje simptomima frontalne temporalne demencije. Ovi lijekovi mogu uključivati inhibitore holinesteraze i memantin.
2. Psihološka podrška: Pacijentima i njihovim obiteljima često je potrebna psihološka i emocionalna podrška. Psiholozi i psihijatri mogu pomoći u suočavanju s emocionalnim poteškoćama povezanim s bolešću i razviti strategije za upravljanje promjenama u ponašanju.
3. Fizikalna terapija govora: Govorna terapija može pomoći pacijentima u održavanju ili poboljšanju komunikacijskih vještina. Fizikalna terapija i vježbanje mogu pomoći u održavanju tjelesne pokretljivosti i smanjenju rizika od nuspojava sjedećeg načina života.
4. Posebna prehrana i prehrana: U nekim slučajevima preporučuje se posebna prehrana s niskim udjelom ugljikohidrata za bolesnike s frontalnom temporalnom demencijom.
5. Upravljanje simptomima i sigurnost: Budući da pacijenti s frontalnom temporalnom demencijom mogu pokazati bizarno ili agresivno ponašanje, važno je osigurati njihovu sigurnost i sigurnost onih koji su ih oko njih. To može uključivati kontrolu pristupa opasnim objektima i osiguravanje pravilnog nadzora.
6. Klinička ispitivanja: U nekim se slučajevima pacijenti potiču da sudjeluju u kliničkim ispitivanjima koja istražuju nove tretmane i lijekove za frontalnu temporalnu demenciju. [6]

Prognoza

Prognoza za frontotemporalnu demenciju može biti promjenjiva ovisno o nekoliko čimbenika, uključujući oblik FTD-a, dobi pacijenta, stupanj napredovanja bolesti i prisutnost dodatnih bolesti. Ukupna prognoza za FTD obično je loša jer je to progresivna neurodegenerativna bolest.

Evo nekih ključnih aspekata prognoze FTD-a:

1. Vrijeme početka simptoma: Prognoza može ovisiti o tome kako se postavlja rana dijagnoza i započela je odgovarajuća terapija. Vidjeti liječnika rano i započeti liječenje može pomoći usporavanju napredovanja bolesti.
2. Oblik FTD-a: Kao što je spomenuto ranije, postoji nekoliko oblika FTD-a, a prognoza može varirati ovisno o obliku. Na primjer, frontalni oblik FTD-a, karakteriziran promjenama u ponašanju, može imati lošiju prognozu u usporedbi s afaznim oblikom, u kojem dominiraju jezični simptomi.
3. Pojedinačni čimbenici: Starost početka simptoma, opće zdravlje pacijenta i prisutnost drugih medicinskih stanja također mogu utjecati na prognozu.
4. Podrška i skrb o obitelji: Kvaliteta skrbi i podrške obitelji i njegovatelja može imati značajan utjecaj na pacijentovu kvalitetu i dužinu života.
5. Komplikacije i povezani problemi: FTD može dovesti do različitih komplikacija poput infekcija, upale pluća itd., Što također može utjecati na prognozu.

Ukupna prognoza FTD-a obično je loša, a bolest s vremenom napreduje, što dovodi do poremećaja u ponašanju, kognitivnih oštećenja i gubitka neovisnosti.

Životni vijek

Očekivani život u frontotemporalnoj demenciji može se uvelike razlikovati ovisno o mnogim čimbenicima, uključujući oblik FTD-a, dobi početka simptoma, stupanj napredovanja bolesti i karakteristike pojedinih pacijenata.

FTD obično započinje u srednjoj dobi, često prije 65 godina, što ga razlikuje od češće Alzheimerove bolesti. Očekivani životni vijek nakon dijagnoze FTD-a može se kretati od nekoliko godina do desetljeća, ali prosječni životni vijek nakon dijagnoze obično je oko 7-8 godina.

Međutim, vrijedno je napomenuti da je FTD progresivna neurodegenerativna bolest i simptomi se s vremenom pogoršavaju. Kad bolest dostigne napredniju fazu, to može dovesti do potpune ovisnosti o skrbi i komplikacijama poput infekcija ili upale pluća, što može skratiti životni vijek.

Očekivani život i prognoza FTD-a također ovise o individualiziranoj podršci i skrbi koju pacijent prima i kako se uspješno upravljaju simptomima i komplikacijama. Rana upućivanja, procjena i podrška socijalnog radnika, podrška obitelji i upotreba odgovarajućih terapijskih i podržavajućih tehnika mogu pomoći u poboljšanju pacijentove kvalitete života i produljenju svog trajanja.

Popis autoritativnih knjiga i studija vezanih za proučavanje frontalne vremenske demencije

1. "Frontotemporalna demencija: sindromi, snimanje i molekularne karakteristike" - Autori: Giovanni B. Frison, Philip Scheltens (godina: 2015)
2. "Frontotemporalna demencija: neurološka bolest i terapija" - David Neary, John R. Hodges (godina: 2005)
3. "Frontotemporalna demencija: od klupe do kreveta" - Bruce L. Miller (godina: 2009)
4. "FrontOtemporal demencija sindromi" - Mario F. Mendez (godina: 2021)
5. "Frontotemporalna demencija: klinički fenotipi, patofiziologija, značajke za snimanje i liječenje" - Erik D. Roberson (godina: 2019)
6. "Frontotemporalna demencija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i njegu" - George W. Smith (godina: 2019)
7. "Frontotemporalna demencija: napredak u neuroimagingu i neuropatologiji" - Giovanni B. Frisoni (godina: 2018)
8. "Frontotemporalna demencija: sindromi, genetska analiza i kliničko upravljanje" - Elisabet Englund (godina: 2007)
9. "Behavioralna neurologija i neuropsihijatrija" - David B. Arciniegas (godina: 2013)

Književnost

Gusev, E. I. Neurologija: Nacionalni vodič: u 2 svezak. / Ed. Autor E. I. Gusev, A. N. Konoval, V. I. Skvortsova. - 2. izd. Moskva: Geotar-Media, 2021. - T. 2.