Frontalna temporalna demencija.

Frontalna temporalna demencija (poznata i kao frontotemporalna demencija, FTD) je rijetka neurodegenerativna bolest mozga koju karakterizira pogoršanje kognitivnih i bihevioralnih funkcija. Naziva se frontotemporalna demencija jer u početku zahvaća frontalne i temporalne režnjeve mozga.

Glavna obilježja frontalne temporalne demencije uključuju:

1. Promjene u ponašanju i osobnosti: pacijenti mogu pokazivati ​​oslabljeno društveno ponašanje, postati manje inhibirani, nemoralni ili ekscentrični. Mogu se pojaviti problemi s upravljanjem emocijama i afektima.
2. Kognitivni pad: U početnim stadijima FTD-a, pacijenti mogu zadržati relativno normalne intelektualne sposobnosti, ali s vremenom se mogu pojaviti problemi s jezikom (apraksija govora) i zadacima povezanima s planiranjem i donošenjem odluka.
3. Socijalna dezinhibicija: Pacijenti s FTD-om mogu pokazivati ​​neprilagodljivo ponašanje u društvenim situacijama i gubitak sposobnosti za društvene norme.
4. Postupno pogoršanje: S vremenom se simptomi frontalne temporalne demencije pogoršavaju i pacijenti postaju sve više ovisni o njezi.

Frontalna temporalna demencija ima nekoliko podtipova, od kojih se svaki može manifestirati različitim stupnjevima simptoma i oštećenja. Još uvijek ne postoji specifično liječenje koje može usporiti napredovanje FTD-a, a pristup skrbi je u velikoj mjeri ograničen na upravljanje simptomima i podršku pacijentu i obitelji. [1]

Ovo je važan uvjet i potrebno je savjetovanje s iskusnim neurologom ili specijalistom za neurodegenerativne bolesti za točnu dijagnozu i liječenje frontalne temporalne demencije.

Uzroci frontalna temporalna demencija.

Frontalna temporalna demencija ima mnogo različitih uzroka, a istraživanja u ovom području su u tijeku. Uglavnom, FTD je neurodegenerativna bolest, što znači da uključuje oštećenje i smrt neurona u određenim područjima mozga. Uzroci FTD uključuju:

1. Genetski čimbenici: Genetske mutacije smatraju se jednim od glavnih uzroka FTD-a. Neki obiteljski oblici FTD povezani su s mutacijama u genima kao što su C9orf72, GRN (protein izveden iz preapolipeptida), MAPT (gen za tauprotin) i drugi. Osobe sa srodnim oblicima FTD-a imaju veći rizik od dobivanja bolesti. [2]
2. Agregacija proteina: Moguće je da je FTD povezan s nakupljanjem abnormalnih proteinskih struktura kao što je tauprotein koji stvara neuronske inkluzije i uzrokuje oštećenje neurona.
3. Neuroupala: Upala mozga i neuroupala također mogu biti povezane s razvojem FTD-a.
4. Ostali čimbenici: Istraživanja su u tijeku kako bi se bolje razumjeli drugi mogući čimbenici koji mogu pridonijeti FTD-u, poput okoliša i okolišnih čimbenika.

Simptomi frontalna temporalna demencija.

Neki od glavnih simptoma frontotemporalne demencije uključuju:

1. Promjene u ponašanju i osobnosti: Pacijenti mogu pokazivati ​​abnormalno ili neprikladno ponašanje kao što je apatija, nemoral, nespremnost da slijede društvene norme, bezobzirnost ili oštećena osobna higijena.
2. Emocionalni poremećaji: Mogu se pojaviti promjene u emocionalnoj stabilnosti, kao i poremećaji u sposobnosti razumijevanja i izražavanja emocija. Pacijenti mogu postati emocionalno odvojeni ili mogu pokazivati ​​pretjerane emocije.
3. Kognitivni pad: Iako FTD prvenstveno utječe na ponašanje i emocije, s vremenom također može dovesti do oštećenja pamćenja, jezika i drugih kognitivnih funkcija. To se može manifestirati u poteškoćama s izražajnim i receptivnim jezikom, kao i smanjenim sposobnostima donošenja odluka i rješavanja problema.
4. Smanjena socijalna prilagodba: Bolesnici mogu imati poteškoće u međuljudskim odnosima i socijalnoj prilagodbi. Mogu pokazivati ​​antisocijalno ponašanje, nesposobnost razumijevanja osjećaja drugih i održavanja društvenih veza.
5. Smanjena samokontrola: Pacijenti mogu imati poteškoća sa samokontrolom i kontrolom nad svojim postupcima. To može dovesti do kompulzivnog ili impulzivnog ponašanja. [3]

Faze

Frontalna temporalna demencija napreduje kroz nekoliko faza, koje karakterizira progresija simptoma i pogoršanje kognitivnih funkcija i funkcija ponašanja. Faze FTD-a mogu varirati ovisno o sustavu istraživanja i specifičnim kliničkim slučajevima, ali obično se razlikuju tri glavne faze:

1. Rani stadij (blagi):

   • U ovoj fazi pacijent može pokazivati ​​blage i nenametljive simptome koji se lako mogu podcijeniti ili pogrešno pripisati stresu ili depresiji.
   • Karakteristični simptomi uključuju promjene u ponašanju i osobnosti, kao i blagu apatiju i gubitak interesa za uobičajene aktivnosti.
   • Kognitivne funkcije poput pamćenja i orijentacije mogu ostati relativno očuvane.

2. Srednji stupanj (umjereno):

   • U ovoj fazi simptomi FTD postaju izraženiji i utječu na svakodnevni život bolesnika.
   • Pacijent može doživjeti teške promjene u ponašanju uključujući agresiju, apatiju, neprilagodljivo socijalno ponašanje i kompulzivnost.
   • Kognitivna funkcija počinje se pogoršavati, što može dovesti do problema s pamćenjem, mišljenjem i govorom.
   • Bolesnici također mogu imati problema s orijentacijom u prostoru i vremenu.

3. Kasna faza (teška):

   • U posljednjoj fazi FTD, pacijenti mogu biti potpuno ovisni o njezi i pomoći.
   • Simptomi povezani s kognitivnim pogoršanjem postaju vrlo izraženi, a pacijenti mogu potpuno izgubiti sposobnost samostalnog života.
   • Fizički problemi, poput problema s gutanjem i kretanjem, također mogu postati ozbiljniji.

Obrasci

Frontotemporalna demencija uključuje nekoliko oblika koji se razlikuju po dominantnim simptomima i moždanim promjenama. Glavni oblici FTD uključuju:

1. Bihevioralna varijanta frontotemporalne demencije (bvFTD): Ovaj oblik karakteriziraju izrazite promjene u ponašanju, osobnosti i socijalnoj prilagodbi. Bolesnici mogu pokazivati ​​nemoralno, dezinhibirano, kompulzivno ili apatično ponašanje. Kognitivne funkcije poput pamćenja i jezika mogu biti očuvane u početnim fazama.
2. Afazni oblik (primarna progresivna afazija, PPA): Ovaj oblik FTD-a utječe na jezične funkcije. Postoji nekoliko podtipova PPA, uključujući afaziju semantičke degradacije (svPPA), afaziju nefluentnog/asimetričnog primarnog afazičnog poremećaja (nfvPPA) i afaziju povezanu s primarnom projektivnom afazijom (PPAOS). Simptomi uključuju smanjenu sposobnost razumijevanja i korištenja riječi, kao i poremećaje u artikulaciji.
3. FTD sličan Alzheimerovoj bolesti: Ovaj oblik FTD pokazuje simptome slične Alzheimerovoj bolesti bolest, uključujući gubitak pamćenja i kognitivno oštećenje. Međutim, za razliku od Alzheimerove bolesti, FTD obično zadržava sposobnost učenja i orijentacije u prostoru.
4. Kortikobazalna degeneracija (CBD): Ovaj oblik FTD-a predstavlja simptome uključujući atipične poremećaje pokreta kao što su hiperkineza i rigidnost mišića. Kognitivna funkcija je također poremećena.
5. Progresivna supranuklearna paraliza (PSP): Ovaj oblik FTD karakterizira poremećena motorička koordinacija, smanjena sposobnost držanja glave i pogleda te kognitivno oštećenje. [4]

Dijagnostika frontalna temporalna demencija.

Dijagnosticiranje frontalne temporalne demencije složen je proces koji uključuje nekoliko koraka i metoda za prepoznavanje ove neurodegenerativne bolesti. Evo uobičajenih koraka i metoda za dijagnosticiranje FTD-a:

1. Klinički pregled i anamneza:

   • Liječnik provodi detaljan pregled pacijenta i prikuplja anamnezu kako bi procijenio simptome i trajanje njihove prisutnosti. Posebna se pozornost posvećuje promjenama mentalnog i kognitivnog stanja pacijenta.

2. Psihološki testovi i procjena kognitivnih funkcija:

   • Pacijentu se mogu ponuditi različiti psihološki testovi i kognitivne procjene kako bi se lakše identificirale smetnje u pamćenju, razmišljanju, govoru i ponašanju.

3. Magnetna rezonancija (MRI):

   • MRI mozga može se koristiti za vizualizaciju strukturnih promjena u mozgu, kao što su smanjeni volumen mozga i atrofija frontalnog i temporalnog režnja, koje su karakteristične za FTD.

4. Pozitronska emisijska tomografija (PET):

   • PET se može izvesti za proučavanje metaboličkih promjena u mozgu, uključujući promjene u aktivnosti glukoze i proteinskih agregata povezanih s FTD.

5. Istraživanje moždanog spektra:

   • Ova se studija može provesti kako bi se otkrila prisutnost biokemijskih markera kao što su amiloid i tau proteini koji mogu biti povezani s FTD-om.

6. Isključenje drugih uzroka:

   • Važno je isključiti druge moguće uzroke kognitivnog i mentalnog oštećenja, poput Alzheimerove bolesti i psihijatrijskih poremećaja koji mogu oponašati simptome FTD-a.

7. Konzultacije s neurologom i neuropsihologom:

   • Konzultacije sa specijalistima neurologije i neuropsihologije mogu pomoći u procjeni i tumačenju rezultata dijagnostičkih testova.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza frontalne temporalne demencije važna je za razlikovanje ove neurodegenerativne bolesti od drugih vrsta demencije i neuroloških stanja. U nastavku su navedeni neki osnovni koraci i čimbenici koji kliničaru mogu pomoći u postavljanju diferencijalne dijagnoze FTD-a:

1. Procjena simptoma: kliničar treba provesti detaljan pregled bolesnika i ispitati karakteristike simptoma. Simptomi FTD-a mogu uključivati ​​promjene u ponašanju, društvenu dezinhibiciju, nemoralno ponašanje, oslabljenu sposobnost planiranja i donošenja odluka te afaziju (poremećaj govora). Važno je odrediti koji su simptomi dominantni.
2. Klinički pregledi: Liječnik može provesti različite kliničke testove i procjene kako bi izmjerio pacijentovu kognitivnu funkciju, emocionalno stanje i ponašanje.
3. Neuroimaging: Snimanje mozga tehnikama kao što su magnetska rezonancija (MRI) i pozitronska emisijska tomografija (PET) može pomoći u vizualizaciji strukture i funkcije mozga, kao i u identificiranju abnormalnosti koje mogu biti povezane s FTD.
4. Genetsko testiranje: U slučajevima s obiteljskom poviješću FTD-a ili drugih neurodegenerativnih bolesti, genetsko testiranje može biti korisno za otkrivanje prisutnosti specifičnih mutacija povezanih s FTD-om.
5. Isključivanje drugih uzroka: Liječnik bi trebao isključiti druge moguće uzroke demencije kao što su Alzheimerova bolest, [5]Parkinsonova bolest, vaskularna demencija i druga neurološka i psihijatrijska stanja.
6. Psihološka i socijalna procjena: Procjena psihološkog i socijalnog funkcioniranja može biti korisna u prepoznavanju promjena u ponašanju i utjecaja FTD-a na pacijenta i obitelj.
7. Konzultacije specijalista: U nekim slučajevima može biti potrebno konzultirati neuropsihologe, neurologe, psihijatre i druge stručnjake kako bi se razjasnila dijagnoza.

Liječenje frontalna temporalna demencija.

To je progresivna bolest za koju ne postoji specifična metoda liječenja, ali se mogu koristiti neki pristupi za upravljanje simptomima i maksimiziranje udobnosti bolesnika:

1. Lijekovi: Mnogi lijekovi koji se koriste za liječenje Alzheimerove bolesti i drugih neurodegenerativnih bolesti mogu se koristiti za upravljanje simptomima frontalne temporalne demencije. Ovi lijekovi mogu uključivati ​​inhibitore kolinesteraze i memantin.
2. Psihološka podrška: Bolesnici i njihove obitelji često trebaju psihološku i emocionalnu podršku. Psiholozi i psihijatri mogu pomoći u suočavanju s emocionalnim poteškoćama povezanim s bolešću i razviti strategije za upravljanje promjenama u ponašanju.
3. Govor i fizikalna terapija: Govorna terapija može pomoći pacijentima u održavanju ili poboljšanju komunikacijskih vještina. Fizikalna terapija i tjelovježba mogu pomoći u održavanju fizičke pokretljivosti i smanjiti rizik od nuspojava sjedilačkog načina života.
4. Posebna dijeta i prehrana: U nekim se slučajevima pacijentima s frontalnom temporalnom demencijom preporučuje posebna dijeta s visokim udjelom bjelančevina i niskim udjelom ugljikohidrata.
5. Upravljanje simptomima i sigurnost: Budući da pacijenti s frontalnom temporalnom demencijom mogu pokazivati ​​bizarno ili agresivno ponašanje, važno je osigurati njihovu sigurnost i sigurnost onih oko njih. To može uključivati ​​kontrolu pristupa opasnim predmetima i osiguravanje odgovarajućeg nadzora.
6. Klinička ispitivanja: U nekim slučajevima, pacijente se potiče da sudjeluju u kliničkim ispitivanjima koja istražuju nove tretmane i lijekove za frontalnu temporalnu demenciju. [6]

Prognoza

Prognoza za frontotemporalnu demenciju može varirati ovisno o nekoliko čimbenika, uključujući oblik FTD-a, dob bolesnika, stupanj progresije bolesti i prisutnost dodatnih bolesti. Ukupna prognoza za FTD obično je loša jer se radi o progresivnoj neurodegenerativnoj bolesti.

Evo nekih od ključnih aspekata FTD prognoze:

1. Vrijeme pojave simptomapočetak: Prognoza može ovisiti o tome koliko je rano postavljena dijagnoza i započela odgovarajuća terapija. Rani odlazak liječniku i početak liječenja mogu usporiti napredovanje bolesti.
2. OblikFTD: Kao što je ranije spomenuto, postoji nekoliko oblika FTD-a, a prognoza može varirati ovisno o obliku. Na primjer, frontalni oblik FTD-a, karakteriziran promjenama u ponašanju, može imati lošiju prognozu u usporedbi s afazičnim oblikom, u kojem dominiraju jezični simptomi.
3. Individualni faktori: Dob u kojoj su se simptomi pojavili, opće zdravstveno stanje pacijenta i prisutnost drugih zdravstvenih stanja također mogu utjecati na prognozu.
4. Podrška i briga obitelji: Kvaliteta skrbi i podrška obitelji i njegovatelja mogu imati značajan utjecaj na kvalitetu i duljinu života pacijenta.
5. Komplikacije i povezani problemi: FTD može dovesti do raznih komplikacija poput infekcija, upale pluća itd., što također može utjecati na prognozu.

Ukupna prognoza FTD-a obično je loša, a bolest s vremenom napreduje, dovodeći do poremećaja ponašanja, kognitivnog oštećenja i gubitka neovisnosti.

Životni vijek

Očekivano trajanje života kod frontotemporalne demencije može uvelike varirati ovisno o mnogim čimbenicima, uključujući oblik FTD-a, dob u kojoj su se simptomi pojavili, stupanj progresije bolesti i individualne karakteristike bolesnika.

FTD obično počinje u srednjim godinama, često prije 65. godine, što ga razlikuje od češće Alzheimerove bolesti. Očekivano trajanje života nakon dijagnoze FTD može varirati od nekoliko godina do desetljeća, ali prosječno očekivano trajanje života nakon dijagnoze obično je oko 7-8 godina.

Međutim, vrijedi napomenuti da je FTD progresivna neurodegenerativna bolest i da se simptomi s vremenom pogoršavaju. Kada bolest dosegne uznapredovali stadij, može dovesti do potpune ovisnosti o njezi i komplikacija poput infekcija ili upale pluća, što može skratiti životni vijek.

Očekivano trajanje života i prognoza FTD-a također ovise o individualiziranoj podršci i njezi koju pacijent prima te o tome koliko se uspješno upravlja simptomima i komplikacijama. Rano upućivanje, procjena i podrška socijalnog radnika, podrška obitelji i korištenje odgovarajućih terapijskih i suportivnih tehnika mogu pomoći u poboljšanju kvalitete života bolesnika i produžiti njegovo trajanje.

Popis autoritativnih knjiga i studija vezanih uz proučavanje frontalne temporalne demencije

1. "Frontotemporalna demencija: sindromi, slike i molekularne karakteristike" - autori: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Godina: 2015.)
2. "Frontotemporalna demencija: neurološke bolesti i terapija" - David Neary, John R. Hodges (godina: 2005.)
3. "Frontotemporalna demencija: od klupe do kreveta" - Bruce L. Miller (godina: 2009.)
4. "Sindromi frontotemporalne demencije" - Mario F. Mendez (godina: 2021.)
5. "Frontotemporalna demencija: klinički fenotipovi, patofiziologija, slikovne značajke i liječenje" - Erik D. Roberson (godina: 2019.)
6. "Frontotemporalna demencija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i njega" - George W. Smith (godina: 2019.)
7. "Frontotemporalna demencija: napredak u neuroimagingu i neuropatologiji" - Giovanni B. Frisoni (Godina: 2018.)
8. "Frontotemporalna demencija: sindromi, genetička analiza i kliničko liječenje" - autorica Elisabet Englund (godina: 2007.)
9. "Bihevioralna neurologija i neuropsihijatrija" - David B. Arciniegas (godina: 2013.)

Književnost

Gusev, E. I. Neurologija : nacionalni vodič : u 2 sv. / izd. by E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. izd. Moskva : GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.