Guba (lepra) - Simptomi

Guba ima izuzetno dugo i neizvjesno razdoblje inkubacije (od nekoliko mjeseci do 20 godina ili više; u prosjeku 3-7 godina); simptomi gube su vrlo raznoliki. Guba nema jasne znakove progresije.

Prema modernoj Ridley-Joplingovoj klasifikaciji, postoje lepromatozni (LL), tuberkuloidni (TT) i tri granična tipa bolesti: granična lepra (BL), granična lepromatoza (BL) i granični tuberkuloid (BT). Prema ovoj klasifikaciji, pri dijagnosticiranju lepre uzimaju se u obzir četiri glavna dijagnostička kriterija: simptomi lepre, bakterioskopski indeks koji pokazuje količinu patogena u tijelu, imunološka reaktivnost pacijenta procijenjena pomoću lepromskog testa i podaci histološkog pregleda.

Prodromalni simptomi lepre su znakovi perifernog autonomnog zatajenja i refleksno-vaskularnih poremećaja (mramoriranje kože, cijanoza, oticanje ruku i stopala, smanjeno znojenje i lučenje sebuma), kao i slabost, bolovi u tijelu, parestezija i krvarenje iz nosa. Na početku razvoja manifestnih oblika bolesti obično se primjećuju difuzne promjene boje kože, pojedinačni ili višestruki pjegavi osipi različitog položaja, oblika, veličine i boje (eritematozni, hipopigmentirani, hiperpigmentirani, cijanotični, sa smeđkastim nijansama) te sve veća parestezija. U kasnijim fazama bolesti javljaju se ograničeni ili difuzni infiltrati kože, papule, tuberkuli, noduli, rinitis i osip na sluznicama gornjih dišnih putova, leprozni pemfigus, gubitak obrva i trepavica (madaroza), amiotrofija, lomljivi nokti, ihtiosiformni znakovi, ulkusi i drugi trofički poremećaji te grubi poremećaji površinskih tipova osjetljivosti.

Simptomi tuberkuloidne lepre (TT lepre) na koži, ovisno o stadiju bolesti, imaju oblik pojedinačnih ili višestrukih mrlja s jasnim rubovima, kao i papularnih elemenata, plakova, sarkoidnih i prstenastih graničnih elemenata s jasno definiranim podignutim rubom.

Karakterističan znak kožnih osipa kod tuberkuloidne lepre je rano uočljivo smanjenje boli, temperature i taktilne osjetljivosti na njima, obično se proteže 0,5 cm izvan vidljivih granica lezija, oštećeno znojenje i gubitak velusne dlake. Kada se osip kod tuberkuloidne lepre povuče, na njihovom mjestu ostaju hipopigmentirane mrlje, a u slučaju dublje infiltracije - atrofija kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatozni tip

Najteži i zarazni (multibacilarni) tip bolesti. Karakterizira ga prevalencija patološkog procesa. Kožni simptomi lepre lokalizirani su na licu, nadlanicama, potkoljenicama i predstavljeni su ograničenim tuberkulama (lepromima) i difuznim infiltratima. Boja leprome varira od ružičaste do plavkastocrvene, površina im je glatka i sjajna, ponekad prekrivena ljuskicama nalik mekinjama. Leprome se hemisferično uzdižu iznad površine kože i, blizu jedna drugoj, često tvore kontinuirane tuberkulozne infiltrate. Kada je zahvaćeno lice, leprome ga uvelike unakazuju, dajući izgled lavlje njuške - facies leonine. Tijek leprome je trom, ponekad se mogu raspasti, formirajući čireve.

Uz promjene na koži, često se opažaju lezije sluznice nosa, usne šupljine i grkljana. Pacijenti se žale na suha usta, nos, krvavi iscjedak, česta krvarenja iz nosa, otežano disanje i promuklost. Ulceracija lepre i infiltrati hrskavičnog nosnog septuma dovode do njegove perforacije s naknadnom deformacijom nosa.

Oštećenje oka opaža se u obliku keratitisa, iridociklitisa, episkleritisa, što može dovesti do oštećenja vida, pa čak i potpune sljepoće.

Limfni čvorovi (femoralni, ingvinalni, aksilarni, lakat itd.) se povećavaju i mogu se otopiti tijekom pogoršanja bolesti. U njihovim ubodima nalazi se Mycobacterium leprae. Od unutarnjih organa zahvaćeni su jetra, slezena, pluća, bubrezi itd. U koštanom sustavu razvija se periostitis i leproma.

Kao posljedica oštećenja živaca, pojavljuju se oštri bolovi duž njihovog toka, sve vrste osjetljivosti kože (temperatura, bol i taktilna) su oštećene, posebno na rukama i stopalima. Pacijenti, ne osjećajući toplinu i hladnoću, ne osjećajući bol, često su podložni teškim opeklinama, ozljedama, kod nekih pacijenata, zbog oštećenja živaca, mišići lica i udova su oslabljeni i iscrpljeni, a ponekad se opaža uništenje i odbacivanje prstiju na rukama i nogama (sakaćenja), na stopalima se pojavljuju duboki ulkusi koje je teško liječiti. Sve to dovodi pacijente do teškog invaliditeta.

Obično se tromi, kronični tijek ove vrste lepre povremeno može zamijeniti razdobljima pogoršanja, takozvanim reakcijama lepre, tijekom kojih se opće stanje pacijenata naglo pogoršava, postojeće lezije se pogoršavaju i pojavljuju se novi osipi. Stara lepra se topi i ulcerira, neuritis, lezije očiju, limfnih čvorova i unutarnjih organa se pogoršavaju, a razvijaju se simptomi "leproznog nodoznog eritema".

Početni osip kod lepromatozne lepre (LL lepre) najčešće ima oblik brojnih eritematoznih, eritematozno-pigmentiranih ili eritematozno-hipopigmentiranih mrlja, čije su karakteristične značajke mala veličina, simetričan raspored i nedostatak jasnih granica. Najčešće se mrlje pojavljuju na licu, ekstenzornim površinama ruku i podlaktica, potkoljenicama i stražnjici. Njihova površina je obično glatka i sjajna. S vremenom početna crvena boja mrlja poprima smeđu ili žućkastu nijansu. Osjetljivost i znojenje unutar mrlja nisu oštećeni, velus dlake su očuvane. Naknadno se povećava infiltracija kože, praćena pojačanom funkcijom lojnih žlijezda, a koža u području mrlja postaje sjajna i sjajna. Uvećani velus folikuli dlaka daju koži izgled "narančine kore". S povećanjem infiltracije kože lica, prirodne bore i nabori se produbljuju, nadočni lukovi oštro strše, nos se širi, obrazi, brada, a često i usne imaju režnjast izgled (lavlje lice - facies leonina). Infiltracija kože lica kod lepromatoznog tipa lepre, u pravilu, ne proteže se na vlasište. Kod većine pacijenata, infiltrati su također odsutni na koži lakta i poplitealnih fleksornih površina, pazuha i duž kralježnice (imune zone).

Često se već u ranim fazama bolesti u području infiltrata pojavljuju pojedinačni ili višestruki tuberkuli i čvorovi (lepromi), čije veličine variraju od zrna prosa do 2-3 cm u promjeru. Leprome su oštro ograničene od okolne kože i bezbolne su. Najčešći ishod njihovog razvoja, ako se ne provede liječenje protiv lepre, je ulceracija. U svim slučajevima lepromatoznog tipa lepre primjećuju se lezije sluznice nazofarinksa. Izgleda hiperemično, sočno, prošarano malim erozijama. Kasnije se ovdje pojavljuju leprome i infiltracija, stvaraju se masivne kraste koje uvelike otežavaju disanje. Propadanje leproma na hrskavičnoj nosnoj pregradi dovodi do njezine perforacije i deformacije nosa ("urušeni" nosni most). U vrlo uznapredovalim slučajevima bolesti mogu se uočiti ulceracije leproma na sluznici nepca. Lezije glasnica mogu uzrokovati oštro sužavanje glotisa, afoniju. Ako se generalizacija lepromatoznog tipa lepre dogodi prije puberteta, tada se često opaža nerazvijenost sekundarnih spolnih karakteristika, kod muškaraca - ginekomastija. Periferni živčani sustav uključen je u proces u kasnim fazama razvoja lepromatoznog tipa lepre, stoga poremećaji osjetljivosti kože mogu biti odsutni dugo vremena.

Kod pacijenata s lepromatoznom leprom, leprominski test (Mitsuda reakcija) je obično negativan, što ukazuje na odsutnost bilo kakve sposobnosti tijela da prepozna i odupre se patogenu. S patogenetskog gledišta, to objašnjava cijelu težinu i nepovoljnu prognozu kliničkih manifestacija lepromatozne lepre.

Bakterioskopski indeks kod lepromatoznih bolesnika obično je visok, a to se naziva multibacilarni. Zbog toga su bolesnici s lepromatoznim tipom glavni izvor infekcije i širenja lepre te, uz produljeni kontakt, predstavljaju veliku opasnost za druge.

Tuberkuloidna guba

To je polarna do lepromatozna lepra i karakterizira se benignijim tijekom te je podložnija liječenju. Glavni elementi kožnog osipa kod tuberkuloidnog tipa lepre su male crvenkasto-plavičaste ravne poligonalne papule. Često se spajaju i tvore figurativne elemente u obliku diskova, prstenova i poluprstenova. Greben koji okružuje tuberkuloide vrlo je karakterističan: njihov vanjski rub je donekle podignut, jasno ocrtan i ističe se crvenkasto-plavičastom bojom i tijestastom konzistencijom; unutarnji rub, naprotiv, je zamućen i neprimjetno prelazi u središnji blijedi dio lezije. S regresijom osipa ostaje depigmentacija ili atrofija kože. Zbog dominantne lezije perifernih živčanih stabala, tipično je kršenje osjetljivosti kože i znojenje u žarištima lezije. Specifično oštećenje perifernih živaca uzrokovano leprom dovodi do smanjenja područja njihove inervacije površinske kožne osjetljivosti - prvo temperature, zatim boli i, konačno, taktilne, s neizbježnim naknadnim stvaranjem teških trofičkih poremećaja u obliku miatrofije, sakaćenja i trofičkih ulkusa.

Kod tuberkuloidnog tipa lepre, mikobakterije se rijetko nalaze u strugotinama sluznice, a prisutne su u vrlo malim količinama u lezijama. U tom smislu, pacijenti s tuberkuloidnom leprom obično se nazivaju paucibacilarni. Kronični tijek tuberkuloidne lepre može biti prekinut i egzacerbacijama, tijekom kojih se mikobakterije lepre često nalaze u lezijama.

Granične vrste gube

Kombiniraju simptome polarnih tipova lepre, lepromatozne i tuberkuloidne lepre, s manjom težinom, i mogu biti prijelazni. Karakteriziraju ih uglavnom neurološki simptomi i eritematozne hiperpigmentirane i depigmentirane mrlje s jasnim granicama, različite veličine i oblika. Na zahvaćenim područjima opada kosa, osjetljivost postupno nestaje, a znojenje je oslabljeno. Nakon nekoliko mjeseci, pa čak i godina, razvija se atrofija mišića, što dovodi do deformacija gornjih i donjih ekstremiteta. Lice postaje maskasto, nestaju izrazi lica, a pojavljuje se nepotpuno zatvaranje očnih kapaka (lagoftalmus). Razvijaju se paraliza i pareza, kontrakture i moguće mutilacije. Na tabanima se formiraju duboki ulkusi koje je teško liječiti. Trofični poremećaji mogu biti raznoliki: gubitak kose, akrocijanoza, atrofija noktiju itd.

Nediferencirana guba je zasebna dijagnoza, ali ne i neovisni tip. Mogućnost postavljanja takve dijagnoze pojavljuje se kada pacijent s gubom rano potraži liječničku pomoć i pravovremeno se prepoznaju najranije, debitantske manifestacije procesa gube na koži, koje se u ovoj početnoj fazi još nisu formirale ni u jedan neovisni tip gube. Debitantski simptomi nediferencirane gube su male specifičnosti i često su predstavljeni jedva primjetnim hipopigmentiranim mrljama u početku malih veličina, unutar kojih osjetljivost kože prilično brzo nestaje, što može poslužiti kao osnova za ranu i pravovremenu dijagnozu gube.

Simptomi drugih vrsta lepre izraženi su u različitim omjerima (granična stanja).

Lezije perifernog živčanog sustava se prije ili kasnije otkrivaju kod svih oblika lepre. Posebnost leproznog neuritisa je njegov uzlazni karakter i otočni (ramuskularni) tip poremećaja osjetljivosti, koji je uzrokovan uništavanjem živčanih završetaka u žarištima osipa, oštećenjem kožnih grana živaca i pojedinačnih živčanih debla. Najčešće je upravo oštećenje perifernog živčanog sustava ono što dovodi do invaliditeta (odsutnost kožnih tipova osjetljivosti, amiotrofija, kontrakture, paraliza, neurotrofični ulkusi, osteomijelitis, mutilacije, lagoftalmus).

Nakon uvođenja učinkovitih lijekova protiv lepre u praksu, lepra je prestala biti uzrok smrti, a prosječni životni vijek pacijenata s leprom premašuje životni vijek ostatka populacije.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]