Hiperkalcemija

Hiperkalcemija - ukupna koncentracija u plazmi više od kalcij 10,4 mg / dl (> 2,60 mmol / L) ili plazme ionizirane razina kalcija više nego 5.2 mg / dl (> 1,30 mmol / L). Glavni razlozi uključuju hiperparatireoidizam, toksičnost vitamina D, rak. Kliničke manifestacije uključuju poliuriju, zatvor, slabost mišića, oštećenje svijesti, koma. Dijagnoza se temelji na određivanju razine ioniziranog kalcija u plazmi i na razini paratiroidnog hormona. Liječenje odnosi na povećanje hiperkalcemija izlučivanje kalcija i smanjenje resorpcije kostiju i obuhvaća upotrebu soli, natrijev diureze i lijekovima kao što su pamidronat.

[1], [2], [3], [4],

Uzroci hiperkalcemija

Hiperkalkemija se obično razvija kao posljedica prekomjerne resorpcije kostiju.

Primarni hiperparatiroidizam je generalizirani poremećaj koji se javlja kao rezultat pretjerane sekrecije paratiroidnog hormona (PTH) jedne ili više paratiroidnih žlijezda. Vjerojatno je najčešći uzrok hiperkalcemije. Frekvencija se povećava s dobi i višim u žena u postmenopauzi. Također se opaža s visokom frekvencijom 3 i više desetljeća nakon ozračivanja vrata. Postoje obiteljski i sporadični oblici. Kod bolesnika s drugim endokrinim tumorima opaženi su oblici obitelji s adenomima paratiroidne žlijezde. Primarni hiperparatiroidizam uzrokuje hipofosfatemija i povećanu resorpciju kostiju.

Iako se često uočava asimptomatska hiperkalcemija, također je uobičajena nefrolitijazija, naročito kod razvoja hiperkalciurije uslijed produljene hiperkalcemije. U bolesnika s primarnim hiperparatiroidizmom u 90% slučajeva histološki pregled otkriva paratiroidni adenom, iako je ponekad teško razlikovati adenom od normalne žlijezde. Oko 7% slučajeva povezano je s hiperplazijom 2 ili više žlijezda. Rak prostate je definiran u 3% slučajeva.

Glavni uzroci hiperkalcemije

Povećana resorpcija kostiju

• Rak s metastazama u kosti: osobito karcinom, leukemija, limfom, višestruki mijelom.
• Hipertireoza.
• Humoralna hiperkalcemija u malignim novotvorinama: tj. Hiperkalcemija raka u odsutnosti metastaza kosti.
• Imobilizacija: posebno kod mladih, rastućih bolesnika, s ortopedskim fiksacijom, s Pagetovom bolesti; također kod starijih bolesnika s osteoporozom, paraplegije i quadriplegije.
• Višak paratiroidnog hormona: primarni hiperparatiroidizam, paratiroidni karcinom, obiteljska hipokalciurna hiperkalcemija, sekundarni hiperparatiroidizam.
• Toksičnost vitamina D, A.

Pretjerano apsorpcija LC i / ili unos kalcija

• Mlijeko-alkalni sindrom.
• Sarcoidoza i druge granulomatozne bolesti.
• Toksičnost vitamina D.

Povećana koncentracija proteina u plazmi

• Nejasan mehanizam.
• Osteomalacia inducirana aluminijem.
• Hiperkalcemija kod djece.
• Litijsko opijanje, teofilin.
• Myxedema, Addisonova bolest, Cushingova bolest nakon operacije.
• Maligni neuroleptički sindrom
• Liječenje diuretika tiazida.
• predmet za upotrebu
• Kontakt krvi s kontaminiranim posudama.
• Dugotrajna venska staza pri uzimanju uzorka krvi

Sindrom obiteljske hipokalciurijske hiperkalcemije (CHH) je autosomno dominantan. U većini slučajeva dolazi do inaktivacijske mutacije gena koji kodira receptor osjetljiv na kalcij, što rezultira potrebom za visokom razinom kalcija u plazmi da inhibira lučenje PTH. Izlučivanje PTH potiče izlučivanje fosfata. Postoji trajna hiperkalcemija (obično asimptomatska), često od ranog doba; normalne ili malo povišene razine PTH; gipokaltsiuriya; gipermagniemiya. Renalna funkcija je normalna, nefrolitijaza nije karakteristična. Međutim, ponekad se pojavljuje teški pankreatitis. Ovaj sindrom, povezan s hiperplazijom paratiroidnih stanica, ne liječi paratiroidectomijom subtota.

Sekundarni hiperparatireoidizam je opažen kada dugotrajna hiperkalcemija uzrokovana uvjetima kao što je zatajenje bubrega ili sindrom intestinalne malapsorpcije, potiče povećano izlučivanje PTH. Postoji hiperkalcemija ili, rjeđe, normokalcemija. Osjetljivost paratireoidnih žlijezda na kalcij može se smanjiti zbog žljezdane hiperplazije i povećanja zadane točke (tj. Količine kalcija potrebnog za smanjenje PTH sekrecije).

Tercijarni hiperparatireoidizam znači države u kojima PTH sekrecija stječe autonomni karakter. Obično se opaža kod bolesnika s produljenim sekundarnim hiperparatiroidizmom, na primjer kod pacijenata s terminalnom fazom bolesti bubrega u trajanju od nekoliko godina.

Rak je čest uzrok hiperkalcemija. Iako postoji nekoliko mehanizama za podizanje kalcija u plazmi javlja prvenstveno kao posljedica resorpcije kosti. Humoralna hiperkalcijemija raka (npr., E. Hiperkalcijemija sa ili bez minimalnim metastazama kosti) uočeno je češće u skvamoznih stanica, stanica adenoma adenom bubrega, rak dojke, prostate i jajnika. Ranije, mnogi slučajevi raka humoralne hiperkalcemije povezane s izvanmaternične proizvodnju PTH. Međutim, neke od ovih tumora izlučuju PTH-u srodan peptid koji se veže na PTH receptor u kostima i bubrega i hormon oponaša mnoge učinke, uključujući i resorpcije kosti. Hematoloških malignoma, uglavnom mijeloma, ali i neke od limfoma i limfosarkoma uzrok hiperkalcemija po objavljivanju skupinu citokina koji stimuliraju koštanu resorpciju osteoklasta, što dovodi do kuće osetolitičkim ozljedama i / ili difuzno osteopenija. Hiperkalcemija može pojaviti kao posljedica lokalnog oslobađanja citokina ili prostaglandina osteoklastaktiviruyuschih i / ili izravna koštane resorpcije metastatskim stanicama tumora.

Visoka razina endogenog kalcitriola je također vjerojatno uzrok. Iako je u bolesnika sa solidnim tumorima koncentracije u plazmi obično niske, ponekad se uočavaju povišene razine u bolesnika s limfomima. Egzogeni vitamin D u farmakološkim dozama uzrokuje povećanu resorpciju kostiju, kao i povećanu apsorpciju intestinalnog kalcija, što dovodi do hiperkalcemije i hiperkalciurije.

Granulomatoznih oboljenja kao sarkoidoza, tuberkulozu, lepru, berilioze, histoplazmoza, koksidioidomikoza, dovode do hiperkalcemije i hiperkalciuriju. U sarkoidozu hiperkalcemije i hiperkalciuriju se razvijaju kao posljedica pretvaranje neregulirane neaktivni oblik vitamina D u aktivni, vjerojatno zbog ekspresije enzima u mononuklearnim stanicama 1agidroksilazy sarkoidni granulome. Slično tome, bolesnici s tuberkulozom i silikozom imali su povišene razine kapcitriola. Također, mora postojati i druge mehanizme hiperkalcemija, kao što je hiperkalcemija kod bolesnika sa gube i smanjenja razine kalcitriol.

Imobilizacija, pogotovo produženi ležaj u bolesnika s čimbenicima rizika, može dovesti do hiperkalcemije uslijed ubrzanog resorpcije kostiju. Hiperkalcemija se razvija u roku od dana ili tjedana od početka kreveta. Pacijenti s Pagetovom bolesti imaju najveći rizik od hiperkalcemije u ležaju.

Idiopatski hiperkalcemija novorođenčadi (Williams sindrom) je vrlo rijetka sporadično povreda sa značajkama dismorfni lica, kardiovaskularne anomalije, hipertenzija i pochechnososudistoy hiperkalcemije. Metabolizam PTH-a i vitamina D je normalan, ali reakcija kalcitona na primjenu kalcija može biti abnormalna.

U mlijeku i alkalnom sindromu pojavljuje se prekomjeran unos kalcija i lužina, obično uz samo-lijekove antacida kalcijevog karbonata za dispepsiju ili za prevenciju osteoporoze. Razvijanje hiperkalcemije, metaboličke alkaloze i zatajenja bubrega. Dostupnost učinkovitih lijekova za liječenje peptičkog ulkusa i osteoporoze značajno smanjuje učestalost ovog sindroma.

[5], [6], [7], [8]

Simptomi hiperkalcemija

Uz lagani tijek hiperkalcemije u mnogim je bolesnicima asimptomatski. Stanje se često otkriva tijekom rutinskog laboratorijskog ispitivanja. Kliničke manifestacije hiperkalcemije uključuju zatvor, anoreksiju, mučninu i povraćanje, bolove u trbuhu i opstrukciju crijeva. Kršenje koncentracijske funkcije bubrega dovodi do poliurije, nokturije i polidipsije. Povećanje razine kalcija u plazmi veće od 12 mg / dL (više od 3,0 mmol / L) uzrokuje emocionalnu labilnost, oslabljenu svijest, delirij, psihozu, stupor i komu. Neuromuskularni simptomi hiperkalcemije uključuju slabost skeletnih mišića. Hiperkalciurija s nefrolitijazom su vrlo česte. Rjeđe produženo ili teške hiperkalcemija uzrokuje akutno zatajenje bubrega reverzibilno ili ireverzibilno oštećenje bubrega zbog nephrocalcinosis (kalcij taloženja u parenhim bubrega). U bolesnika s hiperparatiroidizmom može se razviti peptički ulkus i pankreatitis, ali uzroci nisu povezani s hiperkalcemijom.

Teška hiperkalcemija uzrokuje skraćivanje QT intervala na EKG, razvoj aritmija, osobito kod bolesnika koji uzimaju digoksin. Hiperkalkemija veća od 18 mg / dL (više od 4,5 mmol / 1) može izazvati šok, zatajenje bubrega i smrt.

[9], [10]

Dijagnostika hiperkalcemija

Hiperkalcemija - dijagnoza se temelji na određivanju ukupne razine  kalcija  u plazmi više od 10,4 mg / dl (više od 2,6 mmol / L) ili plazmi ionizirane razinama kalcija tijekom 5,2 mg / dl (1.3 mmol / L). Hiperkalcemija može biti skrivena s niskom razinom proteina u serumu; Ako je razina proteina i albumin su abnormalne ili ako postoji sumnja da se povišene razine ioniziranog kalcija (npr, u prisustvu simptoma hiperkalcemije), potrebno je odrediti razinu u plazmi ioniziranog kalcija.

Razlog je vidljiv iz povijesti i kliničkih podataka više od 95% pacijenata. Potrebna je pažljiva zbirka anamneze, posebice procjena prethodnih koncentracija kalcija u plazmi; fizički pregled; rendgenski pregled organa prsnog koša; laboratorijske studije koje uključuju određivanje elektrolita, dušika uree krvi, kreatinina, ioniziranog kalcijevog fosfata, alkalne fosfataze i imunoelektroforezu serumskih proteina. U pacijenata bez očiglednog uzroka hiperkalcemije nužno je definiranje netaknutog PTH i kalcija urina.

Asimptomatska hiperkalcemija, koja postoji nekoliko godina ili je dostupna više članova obitelji, povećava mogućnost CHS-a. Primarni hiperparatiroidizam obično se očituje kasnije u životu, ali može postojati već nekoliko godina prije pojave simptoma. Ako nema očiglednih razloga, razine u plazmi kalcija manji od 11 mg / dl (manje od 2.75 mmol / L) - to znači hiperparatiroidizma, ili drugih ne-malignih uzroke, dok je razina iznad 13 mg / dl (više od 3,25 mmol / l ) sugeriraju rak.

Radiografi grudi je posebno korisno, jer je većina otkriva granulomatozne bolesti kao što je tuberkuloza, sarkoidoza, silikozu i primarnog karcinoma pluća žarišta lize i razaranje kosti ramena, rebara i prsne kralježnice.

Röntgensko ispitivanje također može otkriti učinak sekundarnog hiperparatireoidizma na kost, češće u bolesnika koji su dugo bili na dijalizi. U općoj fibrozičnoj osteodistrofiji (često zbog primarnog hiperparatireoidizma), povećana aktivnost osteoklasta uzrokuje stanjivanje kostiju s fibroznom degeneracijom i stvaranje cističnih i fibroznih čvorova. Budući da se karakteristične kostiju promatraju samo uz progresivnu bolest, uporaba rendgenskog pregleda se ne preporuča kod asimptomatskih pacijenata. Ispitivanje rendgenskim pregledom obično pokazuje kosti crijeva, oblik heterogene lubanje, subperiostalno resorpcije kostiju u falangama i distalni krajevi kostiju.

Definicija uzroka hiperkalcemije često se temelji na laboratorijskim studijama.

Kada hiperparatiroidizam razina u plazmi kalcijev rijetko više od 12 mg / dl (više od 3,0 mmol / l), a razina u plazmi je uvijek gotovo ioniziranog kalcija se povećava. Niska razina fosfata u plazmi sugerira hiperparatireoidizam, naročito u kombinaciji s povećanim izlučivanjem fosfata. Kada hiperparatiroidizam dovodi do promjene u strukturi kosti, razine alkalne fosfataze u plazmi često su povišene. Povišene razine netaknutog PTH, osobito neadekvatnog oporavka (tj. U odsutnosti hipokalcemije), dijagnostički je. U nedostatku obiteljske povijesti endokrine neoplazije, ozljeda vrata ili drugog očiglednog uzroka pretpostavlja se primarni hiperparatiroidizam. Kronična bubrežna bolest upućuje na sekundarni hiperparatireoidizam, ali može postojati i primarni hiperparatireoidizam. U bolesnika s kroničnom bolesti bubrega, visoke razine kalcija u plazmi i normalne razine fosfata sugeriraju primarni hiperparatireoidizam, dok su povišene razine fosfata sekundarni hiperparatiroidizam.

Potrebe za lokalizacijom paratiroidnog tkiva prije operacije na paratiroidnim žlijezdama su kontroverzne. CT studije sa ili bez biopsije, MR, ultrazvuk, digitalna angiografija, skeniranje s talij 201 itehnetsiem99 koristiti za tu svrhu, te su vrlo precizne, ali nije poboljšala općenito visoku razinu parathyroidectomy učinkovitosti u izvedbi iskusnih kirurga. Za određivanje samotnih adenoma može se upotrijebiti tehnetium 99 sestambi, koji ima veću osjetljivost i specifičnost.

Kada je preostala ili periodičan hiperparatireoidizam nakon operacije na žlijezde zahtijeva vizualizaciju, koja može otkriti abnormalno funkcioniranje paratiroidne žlijezde u atipičnim mjestima vrata i medijastinuma. Korištenje technetium 99 sestambi je najosjetljivija metoda vizualizacije. Prije ponavljanja paratiroidectomije ponekad je potrebno izvesti nekoliko vizualizacija (MRI, CT, ultrazvuk uz technetium-99 sestambi).

Koncentracija u plazmi kalcija veća od 12 mg / dl (više od 3 mmol / l) ukazuje na tumore ili druge uzroke, ali ne i na hiperparatireoidizam. Kod humoralne kancerogene hiperkalcemije, razina PTH obično je smanjena ili nije određena; razina fosfata se često smanjuje; uočene su metaboličke alkaloze, hipokloremija i hipoalbuminemija. Suzbijanje PTH-a razlikuje ovo stanje od primarnog hiperparatireoidizma. Humoralna hiperkalcemija karcinoma može se dijagnosticirati detekcijom PTG-vezanog peptida u krvnoj plazmi.

Anemija, azotemija i hiperkalcemija ukazuju na simptome mijeloma. Dijagnoza mijeloma potvrđena je ispitivanjem koštane srži ili u prisutnosti monoklonske gammopatije.

Ako se sumnja na Pagetovu bolest, potrebno je započeti istraživanje radiografijom.

CHS, diuretikoterapija, zatajenje bubrega, mlijeko-alkalni sindrom mogu uzrokovati hiperkalcemiju bez hiperkalciurije. CHS se razlikuje od primarnog hiperparatireoidizma prema ranom početku, čestom hipermagnezijom, prisustvu hiperkalcemije bez hiperkalciurije u mnogim članovima obitelji. Frakcijsko izlučivanje kalcija (omjer uklanjanja kalcija i klirens kreatinina) je nizak (manje od 1%) sa CHS; s primarnim hiperparatiroidizmom gotovo je uvijek porastao (1-4%). Intaktni PTH može se povećati ili unutar normalnih granica, vjerojatno odražavajući promjene u obrnutom reguliranju funkcije paratireoidnih žlijezda.

Sindrom mliječne lužina određuje povijest visoke kalcijeve uzimanja antacida, kao i detekciju kombinacije hiperkalcemije, metaboličke alkalosis i ponekad gipokaltsiuriey azotemijom. Dijagnoza se potvrđuje ako se razina kalcija brzo vraća na normalno prekidom unosa kalcija i alkalija, no zatajenje bubrega može se nastaviti s nefrokalcinozom. Cirkulirajući PTH obično se smanjuje.

U hiperkalcemija uzrokovanu sarkoidozom i drugim granulomatoznim bolestima, kao i limfomima, mogu se povećati razine kalcitriola u plazmi. Toksičnost vitamina D je također karakterizirana povećanjem razine kalcitriola. Za druge endokrine uzroke hiperkalcemije, kao što su tireotoksična i Addisonova bolest, tipični laboratorijski rezultati u ovim poremećajima pridonose dijagnozi.

[11], [12]

Liječenje hiperkalcemija

Da bi se smanjila koncentracija kalcija u plazmi, postoje četiri glavne strategije: smanjenje intestinalne apsorpcije kalcija, povećanje izlučivanja kalcija u urinu, smanjenje resorpcije kosti i uklanjanje višak kalcija dijalizom. Upotreba liječenja ovisi o uzroku i opsegu hiperkalcemije.

Svjetlosna hiperkalcemija - liječenje [razina kalcija u plazmi manja od 11,5 mg / dL (manje od 2,88 mmol / L)], u kojoj su simptomi slabi, određuje se nakon dijagnoze. Ispravlja se izvorni uzrok. Ako su simptomi značajni, liječenje treba usmjeriti na smanjenje razine kalcija u plazmi. Može se upotrijebiti unos fosfata. Kada se uzima hranom, postoji veza s kalcijem, koja sprječava apsorpciju. Početna doza je 250 mg elementarnog P04 (u obliku natrijeve ili kalijeve soli) 4 puta dnevno. Doza se može po potrebi povećati na 500 mg 4 puta na dan. Druga vrsta liječenja je povećanje izlučivanja kalcija u urinu imenovanjem izotonične otopine slane otopine s diuretikom u petlji. U nedostatku značajnog zatajenja srca, u roku od 2 do 4 sata se primjenjuje 1-2 litara otopine soli, jer se hipovolemija obično promatra kod bolesnika s hiperkalcemijom. Za održavanje diureze od 250 ml / h, intravenozno davanje 20-40 mg furosemida javlja se svakih 2-4 sata. Da bi se izbjegla hipokalemija i hipomagnezemija, ti se elektroliti prate svakih 4 sata tijekom liječenja, a po potrebi i intravenoznom zamjenom. Koncentracija kalcija u plazmi počinje se smanjivati nakon 2-4 sata i dosegne normalnu razinu unutar 24 sata.

Umjereno hiperkalcemija - Liječenje [plazma razina kalcija od 11,5 mg / dl (više od 2,88 mmol / l), a manje od 18 mg / dl (manje od 4.51 mmol / l)] može se izvesti s izotoničnom otopinom kuhinjske soli i s petljom kao diuretik što je gore opisano, ili ovisno o razlogu lijekovima koji smanjuju resorpciju kostiju (kalcitonin, bisfosfonate, plicamicin ili galij nitrat), glukokortikoidi ili klorokin.

Kalcitonin se normalno otpušta kao odgovor na hiperkalcemiju s C-stanicama štitnjače, smanjuje razinu kalcija u plazmi inhibicijom aktivnosti osteoklasta. Sigurno je doza od 4-8 IU / kg subkutano svakih 12 sati. Učinkovitost u liječenju hiperkalcemije povezane s rakom ograničena je na kratko razdoblje djelovanja, razvoj tahiilakse i nedostatak odgovora kod više od 40% pacijenata. Ali kombinacija kalcitona i prednizolona može kontrolirati razinu kalcija u plazmi nekoliko mjeseci u bolesnika s rakom. Ako kalcitonin prestane raditi, njegova primjena može se zaustaviti 2 dana (prednisolon se nastavlja), a zatim nastaviti.

Bisfosfonati potiskuju osteoklast. Oni su obično lijek izbora za hiperkalcemiju povezanu s rakom. Za liječenje Pagetove bolesti i hiperkalcemije povezane s rakom, koristi se etidronat 7,5 mg po kg intravenozno jednom dnevno tijekom 3-5 dana. Također se može primijeniti 20 mg po 1 kg oralno 1 puta dnevno. Pamidronat se koristi za hiperkalcemiju povezanu s rakom jednom u dozi od 30-90 mg intravenozno uz ponavljanje nakon 7 dana. Smanjuje razinu kalcija u plazmi tijekom 2 tjedna. Zoledronat se može koristiti u dozi od 4-8 mg intravenozno i u prosjeku smanjuje razinu kalcija u plazmi za više od 40 dana. Oralni bisfosfonati (alendronat ili rezidronat) mogu se koristiti za održavanje kalcija na normalnoj razini.

Plicamicin 25 mg / kg intravenozno jednom dnevno jedan u 50 ml 5% otopine dekstroze, tijekom 4-6 sati, djelotvornu u pacijenata s rakom heperkalcemija inducirane, ali rijetko koristi zbog drugih lijekova sigurnija. Galijev nitrat je također učinkovit u ovim uvjetima, ali se rijetko koristi zbog bubrežne toksičnosti i ograničenog kliničkog iskustva. Dodavanje glukokortikoida (npr prednisolon 20-40 mg dnevno oralno jedanput 1) učinkovito kontrolira hiperkalcemije smanjenjem proizvodnje kalcitriolom i intestinalne apsorpcije kalcija u bolesnika s vitamina D toksičnosti, idiopatski heperkalcemija novorođenčadi i sarkoidozu. Neki bolesnici s mijelomom, limfomom, leukemijom ili metastatskim rakom trebaju 40-60 mg prednizolona jednom dnevno. Međutim, više od 50% takvih pacijenata ne reagira na glukokortikoide, a odgovor (ako postoji) traje nekoliko dana; u svezi s tim, obično je potreban drugi tretman.

Klorokin PO 500 mg oralno jednom dnevno inhibira sintezu kalcitriola i smanjuje razinu kalcija u plazmi u bolesnika sa sarkoidozom. Standardni oftalmološki pregled (na primjer, pregled mrežnice za 6-12 mjeseci) obvezan je za otkrivanje lezija mrežnice ovisno o dozi.

Teški hiperkalcemija - Liječenje [plazma kalcij više od 18 mg / dl (više od 4,5 mmol / L) ili s ozbiljnim simptomima] potreba za dijalizu pomoću dijalize s niskim sadržajem kalcija pored opisanog tretmana. Hemodializa je najsigurniji i najpouzdaniji kratkotrajni tretman u bolesnika s bubrežnom insuficijencijom.

Intravenska primjena fosfata trebala bi se koristiti samo pri životnoj prijetnji hiperkalcemije i neučinkovitosti drugih metoda, kao i nemogućnosti hemodijalize. Ne smije davati više od 1 g intravenski tijekom 24 sata; obično jedna ili dvije doze u roku od dva dana smanjuju razinu kalcijeve plazme za 10-15 dana. Može se razviti kalcifikacija mekih tkiva i akutno zatajenje bubrega. Intravenska primjena natrijevog sulfata je opasnija i manje učinkovita, ne smije se koristiti.

Liječenje hiperparatireoidizma u bolesnika s bubrežnom insuficijencijom kombinira se s ograničavanjem unosa fosfata i upotrebom PO veznih sredstava radi sprečavanja hiperfosfatemije i metastazne kalcifikacije. U bubrežnoj insuficijenciji potrebno je izbjegavati supstance koje sadrže aluminij kako bi spriječile nakupljanje u kosti i tešku osteomalazu. Unatoč upotrebi tvari koje vežu fosfate, potrebno je ograničiti fosfat u hrani. Imenovanje vitamina D u zatajenju bubrega je opasno i zahtijeva česte praćenje razine kalcija i fosfata. Liječenje treba ograničiti na pacijente s simptomatskom osteomalazijom (nisu povezani s aluminijem), sekundarnom hiperparatiroidizmom ili postoperativnom hipokalcemijom. Iako je kalcitriol često propisan zajedno s kalcijem prema unutra kako bi suzbio sekundarni hiperparatireoidizam, rezultati su različiti u bolesnika s terminalnom fazom bolesti bubrega. Parenteralni oblik kalcitriola bolje sprječava sekundarni hiperparatireoidizam, jer visoke razine u plazmi izravno potiskuju oslobađanje PTH.

Povećanje razine kalcija u serumu često komplicira terapiju vitaminom D u bolesnika s dijalizom. Jednostavno osteomalacija može reagirati na uzimanje 0.25-0.5 mikrograma po danu kalcitriol i heperkalcemija postoperativne korekcije mogu zahtijevati dugotrajnu uporabu 2 mg kalcitriol dnevno i više od 2 grama elementarnog kalcija dnevno. Kalcimimetik, cinacalcete predstavljaju novu klasu lijekova koji smanjuju razine PTH u bolesnika s dijalizom bez povećanja kalcija u serumu. Osteomalazija uzrokovana aluminijem obično se opaža kod bolesnika s dijalizom koji su uzimali velike količine tvari koje sadržavaju aluminijeve koji vežu fosfate. Ovi bolesnici moraju ukloniti aluminij s deferoksaminom prije nego što se poboljšanja oštećenja kostiju povezuju s početkom primjene kalcitriola.

Simptomatski ili progresivni hiperparatiroidizam liječi se kirurškim zahvatom. Adenomatozne žlijezde se uklanjaju. Preostalo paratiroidno tkivo se također obično odstranjuje, jer je tijekom naknadnog kirurškog pregleda teško identificirati paratireoidne žlijezde. Da bi se spriječio razvoj hipoparatiroidizma, mali dio normalne paratireoidne žlijezde reimplantira se u abdomen sternocleidomastoidnog mišića ili subkutano na podlakticu. Ponekad se kriopreservacija tkiva koristi za naknadnu transplantaciju u slučaju razvoja hipoparatireoza.

Indikacije za operaciju u bolesnika s blagim primarnim hiperparatiroidizmom su kontroverzne. U sažetku izvješća simpozij (2002), National Institutes of Health provedeno koji je bio usredotočen na asimptomatske primarni hiperparatireoidizam, navodi slijedeće indikacije za operaciju: razina kalcija u plazmi od 1 mg / dl (0,25mmol / L) iznad normale; kalciurija više od 400 mg / dan (10 mmol / dan); klirens kreatinina je 30% niži od dobne norme; vršna gustoća kostiju na kuku, lumbalnoj kralježnici ili radijusu na 2,5 standardne devijacije ispod kontrole; dob za manje od 50 godina; mogućnost pogoršanja u budućnosti.

Ako operacija nije izvedena, pacijenta treba zadržati motoričku aktivnost (izbjegavati imobilizaciju), prehrane s malo kalcija, piti puno tekućine kako bi se smanjio rizik od nefrolitijazu, izbjegavati uzimanje lijekova koji povećavaju razinu kalcija u plazmi, kao što je tiazidnih diuretika. Razina kalcija u plazmi i funkcija bubrega treba procijeniti svakih 6 mjeseci, gustoća kostiju - svakih 12 mjeseci.

Iako bolesnici s asimptomatskim primarnim hiperparatiroidizmom bez naznaka za operaciju mogu podvrgnuti konzervativnom liječenju, ostaju sumnje o subkliničnom gubitku kosti, hipertenziji i dugovječnosti. Iako CHS razvija zbog prisutnosti histološki abnormalnog paratiroidnog tkiva, odgovor na paratiroidectomiju subtota nije zadovoljavajući. Budući da su teške kliničke manifestacije rijetke, obično je dovoljno koristiti periodičnu terapiju lijekovima.

S blagim hiperparatiroidizmom, razina kalcija u plazmi smanjuje se na normalne razine 24-48 sati nakon operacije; potrebno je kontrolirati razinu kalcija. U bolesnika s teškom generaliziranom fibroznom osteodistrofija može se dogoditi produljena simptomatska hipokalcemija nakon kirurškog zahvata ako 10 do 20 g elementarnog kalcija nije propisano nekoliko dana prije operacije. Čak i uz preoperativnu primjenu Ca, može postojati potreba za povećanim dozama Ca i vitamina D, dok je kost kalcija (hiperkalcemija) veći.