Imune hemolitičke anemije povezane s toplinskim antitijelima

Simptomi imunoloških hemolitičkih anemija povezanih s toplim antitijelima isti su i za idiopatske i za simptomatske oblike. Prema kliničkom tijeku podijeljeni su u 2 skupine. Prvu skupinu predstavlja akutni prolazni tip anemije, koji se uglavnom opaža kod male djece i često se javlja nakon infekcije, obično dišnih putova. Klinički, ovaj oblik karakteriziraju znakovi intravaskularne hemolize. Početak bolesti je akutan, praćen vrućicom, povraćanjem, slabošću, vrtoglavicom, blijedom kožom, žuticom, bolovima u trbuhu i donjem dijelu leđa, hemoglobinurijom. Ova skupina pacijenata nema većih sistemskih bolesti. Karakteristične značajke akutnog oblika autoimune hemolitičke anemije su nepromjenjiv odgovor na terapiju kortikosteroidima, niska smrtnost i potpuni oporavak unutar 2-3 mjeseca nakon početka bolesti. Ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije uzrokovan je toplim hemolizinima.

Drugi tip karakterizira dugotrajni kronični tijek s vodećim kliničkim sindromom žutice i splenomegalije. Znakovi hemolize traju mnogo mjeseci ili čak godina. Često se otkrivaju poremećaji u drugim krvnim stanicama. Odgovor na terapiju kortikosteroidima izražen je u različitom stupnju i nije obavezan. Mortalitet je 10% i često je povezan s tijekom osnovne sistemske bolesti. Ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije povezan je s toplim aglutininima.

Laboratorijski podaci

Autoimuna hemolitička anemija s toplim antitijelima karakterizira se teškom anemijom, kod koje se hemoglobin smanjuje na razinu ispod 60 g/l. U perifernoj krvi nalaze se sferociti koji nastaju kao rezultat djelovanja slezenskih makrofaga na membranu eritrocita obloženu antitijelima. Primjećuje se retikulocitoza, ponekad se pojavljuju normociti (stanice s jezgrom). U nekim slučajevima, početno niska razina retikulocita ukazuje na težinu procesa, kod kojeg koštana srž jednostavno još nije imala vremena reagirati na njega ili su antitijela usmjerena i protiv retikulocita (rijetko) i/ili pacijenti mogu imati istodobni nedostatak folne kiseline ili željeza. Često se primjećuje leukocitoza s pomakom neutrofila u mijelocite, leukopenija se otkriva rjeđe. Broj trombocita se ili ne mijenja ili se opaža trombocitopenija. U nekim slučajevima može se razviti imunološka pancitopenija. Razina haptoglobina se smanjuje; s izraženom intravaskularnom komponentom hemolize, razina plazmatskog hemoglobina se povećava.

Rezultati izravnog Coombsovog testa, temeljeni na detekciji antitijela fiksiranih na membrani eritrocita pacijenta, odlučujući su u dijagnozi. Pozitivan izravni Coombsov test opaža se u 70-80% slučajeva autoimune hemolitičke anemije s toplim aglutininima. Aktivnost ovih antitijela pojavljuje se na temperaturi od 37 0C ("topli" aglutinini); pripadaju IgG klasi. Prisutnost komplementa nije potrebna za manifestiranje njihove aktivnosti, ali IgG podklase - IgG1 i IgG3 mogu aktivirati komplement; ponekad se komplement (C3d) detektira i na membrani eritrocita. Coombsov test je često negativan kod hemolizinskih oblika autoimune hemolitičke anemije. Negativan Coombsov test može biti povezan s malim brojem antitijela na površini stanice (za pozitivnu reakciju, na površini membrane eritrocita mora biti prisutno najmanje 250-500 molekula IgG) kako kod blagog tijeka bolesti, tako i kod oštrog pogoršanja, kada se mnogi eritrociti unište nakon hemolitičke krize. Trenutno su razvijene enzimsko-imunološke i radioimunološke metode koje omogućuju kvantitativno određivanje antieritrocitnih autoantitijela i glavna su metoda u dijagnostici Coombs-negativne autoimune hemolitičke anemije. Upotreba anti-Ig i anti-komplementarnih antiseruma omogućuje određivanje prisutnosti različitih klasa i vrsta Ig komponenti komplementa na površini eritrocita. ELISA metoda omogućuje praćenje razine antitijela tijekom liječenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]