Autoimuna hemolitička anemija povezana s "hladnim" protutijelima
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Erythrocyte antitijela, koja postaju aktivnija na niskoj tjelesnoj temperaturi, nazivaju se "hladna" protutijela. Ta protutijela pripadaju klasi IgM, prisutnost komplementa je neophodna za razvoj njihove aktivnosti, IgM aktivira komplement u udovima (ruke, noge), gdje je temperatura niža nego u drugim dijelovima tijela; Kaskada reakcija komplementa prekinuta je kada crvene krvne stanice prelaze u toplije zone tijela. U 95% zdravih ljudi, prirodni hladni aglutinini nalaze se u niskim titrima (1: 1, 1: 8, 1:64). Ako postoji izuzetno visok titar „hladno” antitijela u prekomjerno bolesnika mogu razviti ozbiljne epizode intravaskularne hemolize s hemoglobinuria i hemoglobinemia i začepljenja mikrovaskulaturi.
Autoimune hemolitičke anemije s potpunim hladnim aglutinini pojaviti u prisutnosti idiopatske parairoteina ili kao posljedica infekcije, mikoplazme infekcije Epstein-Barr virus, uključujući infektivne mononukleoze, infekcije citomegalovirusom, zaušnjaka ili limfoma. Hladno aglutininom obično poliklonalna i usmjerena protiv antigena eritrocite I (kod infekcija izazvanih sa Mycoplasma pneumoniae) ili I (infekcija izazvanih s Epstein-Barr virus). Poliklonska hladno aglutininom, osim toga, mogu se proizvesti, infekcije citomegalovirusom listerioze, mumps, sifilisa, sistemske bolesti vezivnog tkiva. Monoklonska protutijela proizvode se kad Kholodova Waldenstrom makroglobulinemija, limfom, kronična limfocitna leukemija, Kaposijev sarkom, mijeloma. Samostalno, simptomatsko liječenje hemolize.
Paroksizmalne hladno hemoglobinuria - rijedak oblik hemolitička anemija, u kojima se nalaze „Cold» vrste specifična antitijela (hemolizina Donat - Landsteiner) sa anti-beta-specifičnost. Bolest može biti i idiopatska i uzrokovana virusnim infekcijama (parotitis, ospice) ili tercijarnog sifilisa. Glavna stvar u liječenju je isključiti mogućnost hipotermije.
Starije osobe (50-80 godina) može biti kronična bolest s hladnim aglutininom sindrom, koji je često povezan s formiranjem monoklonskih protutijela IgM i limfoproliferativnih poremećaja (kronična limfocitna leukemija, Waldenstromova makroglobulinemija). U pravilu dolazi do blage anemije, ali ponekad dolazi do ozbiljne intravaskularne hemolize i zatajenja bubrega. U svim slučajevima potrebno je ukloniti višak hlađenja; mogu se propisati kortikosteroidi. Provođenje splenectomije nije preporučljivo jer se crvene krvne stanice eliminiraju uglavnom u jetri, a ne u slezeni.
Dijagnostika
Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije potvrđuje pozitivnim izravnim testom (Coombs izravno protuglobulinski test) ili test (Coombs senzibilizirane polibrenovy test). Upotreba anti-IgG, IgM i C3d antitijela u Coombsovoj reakciji omogućava određivanje izotipa antitijela i fiksaciju komplementa. Uz negativan Coombsov test, otkrivanje protutijela povezanih s eritrocitima treba uzeti u obzir samo ako postoje drugi znakovi autoimune hemolize. Indirektni Coombs test, identificirati stanice protutijela crvene u serumu nije se odnosi na dijagnosticiranje autoimune hemolitičke anemije.