Imune hemolitičke anemije

Imune hemolitičke anemije su heterogena skupina bolesti u kojima stanice krvi ili koštane srži uništavaju antitijela ili senzibilizirani limfociti usmjereni protiv vlastitih nemodificiranih antigena.

Ovisno o prirodi antitijela, postoje 4 vrste imunološke hemolitičke anemije: aloimuna (izoimuna), transimuna, heteroimuna (haptenska) i autoimuna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoimune hemolitičke anemije

Opažaju se u slučajevima antigenske nekompatibilnosti gena majke i fetusa (hemolitička bolest novorođenčeta) ili kada u tijelo uđu eritrociti nekompatibilni u smislu grupnih antigena (transfuzija nekompatibilne krvi), što dovodi do reakcije seruma donora s eritrocitima primatelja.

Hemolitička bolest novorođenčeta najčešće je povezana s nekompatibilnošću majčine i fetalne krvi RhD antigenom, rjeđe ABO antigenima, a još rjeđe C, C, Kell i drugim antigenima. Antitijela koja prodiru kroz placentu fiksiraju se na eritrocite fetusa, a zatim ih eliminiraju makrofagi. Intracelularna hemoliza razvija se stvaranjem indirektnog bilirubina, toksičnog za središnji živčani sustav, s kompenzacijskom erntroblastozom i stvaranjem ekstramedularnih žarišta hematopoeze.

Transimuna hemolitička anemija

Uzrokovana transplacentarnim prijenosom antitijela od majki koje pate od autoimunih hemolitičkih anemija; antitijela su usmjerena protiv zajedničkog antigena eritrocita i majke i djeteta. Transimuna hemolitička anemija u novorođenčadi zahtijeva sustavno liječenje, uzimajući u obzir poluživot majčinih antitijela (IgG) od 28 dana. Upotreba glukokortikoida nije indicirana.

Heteroimuna hemolitička anemija

Povezano s fiksacijom haptena medicinskog, virusnog, bakterijskog podrijetla na površini eritrocita. Eritrocit je slučajna ciljna stanica na kojoj dolazi do reakcije hapten-antitijelo (tijelo proizvodi antitijela protiv "stranih" antigena). U 20% slučajeva uloga lijekova može se otkriti u imunološkoj hemolizi.

Autoimune hemolitičke anemije

Kod ove vrste hemolitičke anemije, tijelo pacijenta proizvodi antitijela usmjerena protiv vlastitih nemodificiranih antigena crvenih krvnih stanica. Javljaju se u bilo kojoj dobi.

Vrste imunološke hemolitičke anemije

Autoimuna hemolitička anemija smatra se specifičnim stanjem "disimunosti" povezanom s nedostatkom populacije supresorskih stanica izvedenih iz timusa, poremećajem stanične suradnje tijekom imunološkog odgovora i pojavom klona autoagresivnih imunocita (proliferacija "ilegalnog" klona imunološki kompetentnih stanica koje su izgubile sposobnost prepoznavanja vlastitih antigena). Smanjenje broja T-limfocita u krvi prati povećanje broja B- i nultih limfocita u perifernoj krvi.

Patogeneza imunih hemolitičkih anemija

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimune hemolitičke anemije povezane s toplim antitijelima

Kliničke manifestacije bolesti su iste i u idiopatskom i u simptomatskom obliku. Prema kliničkom tijeku, podijeljene su u 2 skupine. Prvu skupinu predstavlja akutni prolazni tip anemije, koji se uglavnom opaža kod male djece i često se javlja nakon infekcije, obično dišnih putova. Klinički, ovaj oblik karakteriziraju znakovi intravaskularne hemolize. Početak bolesti je akutan, praćen vrućicom, povraćanjem, slabošću, vrtoglavicom, blijedom kožom, žuticom, bolovima u trbuhu i donjem dijelu leđa, hemoglobinurijom. Ova skupina pacijenata nema nikakvih većih sistemskih bolesti.

Imunohemolitičke anemije povezane s toplim antitijelima

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimune hemolitičke anemije povezane s antitijelima protiv "prehlade"

Antitijela na crvene krvne stanice koja postaju aktivnija pri niskim tjelesnim temperaturama nazivaju se "hladna" antitijela. Ta antitijela pripadaju klasi IgM, a za njihovo djelovanje potreban je komplement. IgM aktivira komplement u ekstremitetima (ruke, stopala), gdje je temperatura niža nego u drugim dijelovima tijela; kaskada komplementa se prekida kada se crvene krvne stanice presele u toplija područja tijela. Prirodni hladni aglutinini u niskim titrima (1:1, 1:8, 1:64) nalaze se u 95% zdravih ljudi.

Autoimune hemolitičke anemije povezane s antitijelima protiv "prehlade"

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimune hemolitičke anemije s nepotpunim toplim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplim aglutininima najčešći je oblik u odraslih i djece, iako kod potonjih, prema nekim podacima, paroksizmalna hladna hemoglobinurija nije ništa manje česta, ali se rjeđe dijagnosticira. U djece je autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplim aglutininima najčešće idiopatska, sindromi imunodeficijencije i SLE najčešći su uzroci sekundarne autoimune hemolitičke anemije. U odraslih ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije često prati druge autoimune sindrome, KLL i limfome.

Autoimune hemolitičke anemije s nepotpunim toplim aglutininima

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima (bolest hladnih aglutinina) kod djece se javlja mnogo rjeđe od drugih oblika. Kod odraslih se ova bolest često otkriva: ovaj oblik je ili sekundarni limfoproliferativnim sindromima, hepatitisu C, infektivnoj mononukleozi ili je idiopatski. Međutim, kod idiopatskog oblika anemije pokazuje se i prisutnost klonske ekspanzije populacije morfološki normalnih limfocita koji proizvode monoklonski IgM.

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]