Ispravljena transpozicija velikih krvnih žila: simptomi, dijagnoza, liječenje

Ispravljena transpozicija glavnih žila naziva se rijetkim kongenitalnim srčanim anomalijama. Međutim, klinička odstupanja u korigiranoj transpoziciji glavnih žila su minimalna, a najvjerojatnije je kvar često i dalje nedijagnosticiran. Ispravljena transpozicija glavnih posuda karakterizira sljedeće promjene. Morfološki oblikovana desna ventrikula s trikoptonskim ventilom nalazi se na lijevoj strani, cirkulira krv arterije u njemu i napušta aortu koja zauzima lijevu stranu; na desnoj strani nalazi se morfološki oblikovana lijeva klijetka s dvoslojnim ventilom. Dobiva vensku krv koja se šalje u plućnu arteriju, koja se nalazi desno od aorte. Ispravljena transpozicija glavnih posuda karakterizirana je abnormalnim rasporedom provodnog sustava srca. AV čvor je lokaliziran u donjem dijelu interatrijalnim septuma iznad i lijevo od središnjeg vlaknastih tijela, snop His produljio što prolazi s desne na lijevu atrija, a zatim u stražnjem dijelu interventrikularni septuma. Hemodinamike za ovu anomaliju bez drugog pratećeg prirođene bolesti srca nema posebnosti osim javlja s dobi arterijske insuficijencije (tricuspid) ventila koji nije prilagođen da funkcionira pod visokim tlakom. Od velike važnosti je funkcionalno stanje miokarda desne (lijeve) ventrikule, jer pumpa krv u veliku cirkulaciju. Svojom dilatacijom može doći do relativne "mitralne" insuficijencije.

U nedostatku drugih povezanih urođenih srčanih mana u tužbi nema djece. Na pozadini neprirodan položaj vodljivi sustava može doći do paroksismalne tahikardija, AV blok visokog stupnja koja se često pripisuje mogući miokarditis. Sumnja na ispravan prenošenje velikih plovila omogućuje podaci elektrokardiografske ispitivanja: otkriti odstupanja osi u lijevo od 0 do -20 ° C, što je pojava ponekad Wolff-Parkinson-White sindrom, simptomi arterijskog ventrikularne preopterećenja, nema zuba Q u lijevu prsima vodi i njegova prisutnost u II, III , aVF i desnih prsnika. To treba imati na umu, međutim, da specifične EKG znakove ispravljene transpozicije velikih krvnih žila tamo.

Taj je nedostatak često slučajni nalaz u ehokardiografskom pregledu. Glavni znakovi nedostatka:

• promjene u ekogramu tricuspidnog ventila smještenog iza intervencijskog sloja, dokaz ventrikularne inverzije;
• echogram koji se nalazi na prednjoj i lijevoj strani aorte i odsutnost kontakta između AV ventila u arteriji i glavnih posuda, što ukazuje na obrnuti raspored plovila.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija nemaju nikakve prednosti nad ehokardiografijom, a provode se studije kako bi se razjasnila priroda plućne hipertenzije.

Liječenje ispravljene transpozicije glavnih žila

U opciji koja nije jednostavna drugim kongenitalnim defektima srca, s dobi, možda je potrebno zamijeniti arterijski ventil u slučaju ozbiljnih nedostataka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]