Ispravljena transpozicija glavnih krvnih žila: simptomi, dijagnoza, liječenje

Korigirana transpozicija velikih krvnih žila smatra se rijetkom kongenitalnom srčanom greškom. Međutim, kliničke abnormalnosti kod korigirane transpozicije velikih krvnih žila su minimalne i, najvjerojatnije, mana često ostaje nedijagnosticirana. Korigirana transpozicija velikih krvnih žila karakterizirana je sljedećim promjenama. Morfološki oblikovana desna klijetka s trikuspidalnim zalistkom nalazi se s lijeve strane, u njoj cirkulira arterijska krv, a aorta, koja zauzima lijevi položaj, grana se od nje; morfološki oblikovana lijeva klijetka s bikuspidalnim zalistkom nalazi se s desne strane. Prima vensku krv koja se usmjerava u plućnu arteriju, smještenu desno od aorte. Korigirana transpozicija velikih krvnih žila karakterizirana je abnormalnim položajem sustava srčane provodljivosti. AV čvor nalazi se u donjem dijelu interatrijskog septuma iznad i lijevo od središnjeg vlaknastog tijela, Hisov snop je izdužen dok prelazi iz desnog u lijevi atrij, a zatim u stražnji dio interventrikularnog septuma. Hemodinamika kod ove anomalije bez drugih istodobnih kongenitalnih srčanih mana nema osobitosti, osim dobno povezane insuficijencije arterijskog (trikuspidalnog) zaliska, koji nije prilagođen funkcioniranju u uvjetima visokog tlaka. Funkcionalno stanje miokarda desne (lijeve) klijetke od velike je važnosti, budući da pumpa krv u sistemsku cirkulaciju. Njegovom dilatacijom može doći do relativne "mitralne" insuficijencije.

U odsutnosti drugih istodobnih kongenitalnih srčanih mana, djeca nemaju pritužbi. Na pozadini abnormalnog položaja provodnog sustava mogu se javiti napadi paroksizmalne tahikardije i AV bloka visokog stupnja, što se često pripisuje mogućem miokarditisu. Posumnja na ispravljenu transpoziciju velikih krvnih žila moguća je na temelju podataka elektrokardiografskog pregleda: odstupanje električne osi srca ulijevo od 0 do -20°, ponekad Wolff-Parkinson-Whiteov fenomen, znakovi preopterećenja arterijske klijetke, odsutnost Q vala u lijevim prsnim odvodima i njegova prisutnost u II, III, aVF i desnim prsnim odvodima. Međutim, treba imati na umu da ne postoje specifični EKG znakovi ispravljene transpozicije velikih krvnih žila.

Ovaj defekt se često slučajno otkrije tijekom ehokardiografskog pregleda. Glavni znakovi defekta su:

• promjene u ehogramu trikuspidalnog zaliska smještenog iza interventrikularnog septuma dokaz su ventrikularne inverzije;
• ehogram aorte smještene sprijeda i lijevo te odsutnost kontakta između arterijskog AV zaliska i glavnih krvnih žila, što ukazuje na invertirani raspored krvnih žila.

Kateterizacija srca i angiokardiografija nemaju nikakve prednosti u odnosu na ehokardiografiju; provode se studije kako bi se razjasnila priroda plućne hipertenzije.

Liječenje ispravljene transpozicije velikih krvnih žila

U varijanti koja nije komplicirana drugim kongenitalnim srčanim manama, s godinama može postojati potreba za zamjenom arterijskog zaliska u slučaju teške insuficijencije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]