Abnormalno odvajanje lijeve koronarne arterije od plućne arterije: simptomi, dijagnoza, liječenje

Anomalno podrijetlo lijeve koronarne arterije iz plućne arterije čini 0,22% svih kongenitalnih srčanih mana. Lijeva koronarna arterija polazi iz lijevog, rjeđe iz desnog sinusa plućne arterije, njezin daljnji tok i grane su isti kao i u normi. U slučaju izraženih interkoronarnih anastomoza, proširena je i vijugava. Ušće desne koronarne arterije nalazi se u desnom koronarnom sinusu aorte. Na prednjoj površini srca vidljiva je široka mreža anastomoza. Uz dovoljan broj anastomoza, klinički znakovi defekta pojavljuju se kasnije, često u drugom desetljeću života; uz nedovoljne anastomoze, a time i nedovoljnu opskrbu miokarda krvlju, znakovi defekta otkrivaju se rano, ponekad već u neonatalnom razdoblju. Razlikuju se infantilni i adultni tipovi anomalnog podrijetla lijeve koronarne arterije. Ishemija miokarda može biti sekundarna niskom perfuzijskom tlaku kao posljedica protoka krvi kroz kolaterale iz desne u lijevu koronarnu arteriju, a zatim u plućnu arteriju. Kod teškog "sindroma krađe", subendokardijalni protok krvi je posebno pogođen. To je jedan od razloga za razvoj sekundarne fibroelastoze endo- i miokarda u ovom defektu.

Simptomi abnormalnog podrijetla lijeve koronarne arterije iz plućne arterije mogu se manifestirati u bilo kojoj dobi. Prvi znakovi: pogoršanje općeg stanja, letargija, znojenje. Polovica pacijenata može imati napade iznenadne tjeskobe, dispneju. U tom kontekstu mogući su porast tjelesne temperature, pojava rijetke stolice (ima refleksni, kao kod angine pektoris i infarkta miokarda, karakter). Mnoga djeca u fazi dekompenzacije zaostaju u fizičkom razvoju, rano se razvija lijeva srčana grba. Apikalni impuls je difuzan, oslabljen. Granice relativne srčane tuposti proširene su uglavnom ulijevo. Srčani tonovi su prigušeni, može se čuti sistolički šum. Zatajenje srca razvija se u većoj mjeri prema tipu lijeve klijetke. Kao što proizlazi iz navedenog, na temelju prirode tegoba i kliničkih znakova, prilično je teško posumnjati na abnormalno podrijetlo lijeve koronarne arterije iz plućne arterije, stoga se dijagnoza temelji na prilično specifičnim rezultatima instrumentalnog pregleda.

Anomalno podrijetlo lijeve koronarne arterije iz plućne arterije može se prvi put posumnjati EKG-om. Izraženo odstupanje električne osi srca ulijevo, otkriva se duboki Q val (više od 4 mm ili više od 1/4 njegovog R) u I, aVL i lijevim torakalnim odvodima (maksimalno u odvodu aVL). U istim odvodima (osobito dijagnostički važno u odvodima I i aVL) otkriva se negativni T val. U slučaju insuficijencije interkoronarnih anastomoza, na EKG-u se pojavljuju znakovi prethodnog infarkta miokarda.

Rendgenske snimke prsnog koša pokazuju kardiomegaliju pretežno u lijevim dijelovima.

Ehokardiografskim pregledom otkriva se dilatacija lijeve klijetke sa znakovima hipokinezije, povećana ehogenost papilarnih mišića. Prilikom pregleda korijena aorte nalazi se normalno polazište desne koronarne arterije i odsutnost lijeve koronarne arterije. Abnormalno polazište koronarne arterije često je praćeno mitralnom regurgitacijom.

Kateterizacija srca i angiokardiografija se izvode kako bi se isključile druge koronarne anomalije i defekti.

Liječenje anomalnog porijekla lijeve koronarne arterije iz plućne arterije

Ne postoji specifično liječenje lijekovima. Ako postoje znakovi zatajenja srca, indicirana je odgovarajuća terapija lijekovima. Kirurško liječenje provodi se što je prije moguće. Operacija izbora je izravna reimplantacija lijeve koronarne arterije u aortu, čime se obnavlja sustav dviju koronarnih arterija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]