Kako se liječi cistična fibroza?

Opća načela liječenja cistične fibroze

Pacijent s cističnom fibrozom treba liječiti odmah nakon dijagnoze. Količina intervencija lijekova ovisi o kliničkoj manifestaciji ovog pacijenta i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja.

Za liječenje bolesnika s cističnom fibrozom, poželjno u specijaliziranim centrima, uz sudjelovanje dieticians, kinesitherapists, psychologists, sursories i social workers. Također bi trebalo biti aktivno uključeno u liječenje oba roditelja pacijenta i podučiti im potrebne vještine za pomoć bolesnom djetetu.

Ciljevi cistične fibroze

• Pružite najvišu kvalitetu života pacijentu.
• Spriječiti i liječiti pogoršanje kroničnog zarazno-upalnog procesa u bronhospulmarnom sustavu.
• Osigurati adekvatnu prehranu i prehranu.

Obvezne komponente liječenja cističnom fibrozom

• Metode drenaže bronhalnog stabla i terapeutske vježbe.
• Dijeta terapija.
• Moccolitička terapija.
• Antibakterijska terapija.
• Zamjena terapije insuficijencije egzokrine funkcije gušterače.
• Vitamin terapija.
• Liječenje komplikacija.

Metode drenaže bronhijalnog stabla i vježbe

Kineziterapija je jedna od važnih komponenti kompleksnog liječenja cistične fibroze. Glavni cilj kineziterapiju - čišćenje bronhijalnog stabla klastera viskoznog sluzi blokira bronhija i predispoziciju za razvoj zaraznih bolesti bronhopulmonalne sustava. Najčešće se koriste sljedeće metode kineziterapije:

• posturalna odvodnja;
• masaža udaraca prsima;
• aktivni ciklus disanja;
• kašalj pod kontrolom.

Kinesiterapija je indicirana za sve novorođenčad i djecu prvog mjeseca života, koji imaju cističnu fibrozu. Dojenčad obično koristi pasivne kinesiterapijske tehnike, koje uključuju:

• položaji na kojima se poboljšava evakuacija sluzi iz pluća;
• dišni kontakt;
• masaža s laganim vibracijama i milovanje;
• lekcije na lopti.

Učinkovitost ovih ili onih metoda varira ovisno o individualnim karakteristikama bolesnika s cističnom fibrozom. Mlađe dijete treba koristiti više pasivnih tehnika odvodnje. Novorođenče izvode samo udaraljke i kompresiju prsnog koša. Kako dijete raste, aktivnije se metode trebaju postupno uvoditi, poučavajući pacijenta tehniku kontroliranog kašlja.

Redovite vježbe fizioterapije omogućuju:

• učinkovito liječiti i spriječiti exacerbations kroničnog bronhopulmonarnog procesa;
• čine pravi dah;
• trenirati dišnu muskulaturu;
• poboljšati ventilaciju pluća;
• povećati emocionalni status djeteta.

Od ranog djetinjstva nužno je poticati želju pacijenata da se uključe u bilo koji dinamičan sport povezan s dugotrajnim opterećenjem umjerenog intenziteta, posebno onih povezanih s aktivnostima na otvorenom. Fizičke vježbe olakšavaju čišćenje bronha od viskoznog iskašljaja i razvijanje respiratorne muskulature. Neke vježbe jačaju prsa i ispravljaju položaj. Redovita fizička aktivnost poboljšava dobrobit bolesne djece i olakšava komunikaciju s vršnjacima. U rijetkim slučajevima, ozbiljnost stanja pacijenta potpuno isključuje mogućnost vježbanja.

Djeca pate od cistične fibroze ne bi trebao sudjelovati u posebno traumatskih sport (dizanje utega, nogomet, hokej, itd), tako dugo ograničenja tjelesne aktivnosti povezane s oporavka od ozljede koja negativno utječe na funkciju odvodnje pluća.

Dijeta terapija

Prehrana bolesnika s cističnom fibrozom treba biti što je moguće bliža normalnoj prehrani: prehrana mora sadržavati dovoljan broj proteina, ne smije ograničavati potrošnju masti i bilo koji proizvod. Energetska vrijednost u svakodnevnoj prehrani bolesnika s cističnom fibrozom treba biti 120-150% od preporučene zdrave djece iste dobi, masnoća treba pokriti 35-45% ukupnih energetskih potreba, protein - 15%, ugljikohidrata - 45-50%. Povećanje udjela masti u prehrani je zbog potrebe da se nadoknaditi steatorrhea.

Dodatna prehrana je indicirana za djecu s manjkom tjelesne težine> 10% i odraslom osobom s indeksom tjelesne mase (BMI) <18,5 kg / m ². Starija djeca i odrasli trebali bi dodatno konzumirati visoko kaloričnu hranu - mliječne napitke ili visoka glukoza. Biološki aktivne dodatke prehrani spremne za hranu ne smiju se propisati bez posebne potrebe. Dodatnu snagu treba dodijeliti prema shemi:

• Djeca 1-2 godine daju dodatnih 200 kcal / dan;
• 3-5 godina - 400 kcal / dan;
• 6-11 godina - 600 kcal / dan:
• preko 12 godina - 800 kcal / dan.

Otvor za umetanje (putem nazogastrične, gastrostomy ili eyuno-) koristi se u odsutnosti učinka prehrane 3 mjeseca (u odraslih - 6 mjeseci) ili s deficitom tjelesne mase> 15% kod djece i 20% odraslih (na licu optimalnog supstitucije enzimska terapija i uklanjanje svih mogućih psiholoških stresa). Samo u teškim slučajevima potrebno je prebaciti na parcijalnu ili potpunu parenteralnu prehranu.

Cistična fibroza muciticke terapije

Kada se pojavljuju simptomi bronhijalne opstrukcije, osim kinesiterapije propisuju se mukolitici i bronhodilatatori. Opravdan rano primjena dornaza alfa imaju izražen protuupalni i mukolitičke aktivnost i smanjivanje koncentracije markere upale (neutrofilnu elastazu, IL-8) u bronhoalveolarnom tekućine. Kao mukolitna terapija iz prvog mjeseca života, možete upotrijebiti inhalaciju 0,9% otopine natrijevog klorida.

Mućolitički lijekovi čine bronhijalnu tajnu manje viskoznom i osiguravaju učinkovitu mukocilijarnu čistoću, sprečavaju stvaranje ugrušaka sluzi i začepljenja bronhiola. Maksimalni učinak na sluznicu respiratornog trakta i reološka svojstva mucolitičkih lijekova bronhijalne sluzi imaju inhalacijsku upotrebu.

Najučinkovitiji lijekovi i režimi

• Ambroksol treba uzimati interno na 1-2 mg / kg tjelesne težine dnevno u 2-3 doze, ili se intravenozno daju 3-5 mg / kg tjelesne težine dnevno.
• Acetylcysteine uzima oralno u 30 mg / kg tjelesne težine dnevno u 2-3 sata ili ubrizgavaju u stopi od 30 mg / kg tjelesne težine pacijenta na dan, 2-3 injekcije, inhalacije ili 20%, na 2-5 ml otopine 3- 4 puta dnevno.
• Dornase alfa se inhalira kroz nebulizator 2,5 mg jednom dnevno.

Upotreba s redovitim dornaza alfa smanjiti učestalost i ozbiljnost egzacerbacije kronične upale infektivnog bronchoalveolar plućni sustav smanjuje stupanj kontaminacije pluća tkiva S. Aureus i P. Aeruginosa. U djece mlađoj od 5 godina, dornase alfa je učinkovita samo ako se strogo poštuju odgovarajuće tehnike udisanja kroz masku.

Imenovanje mucolitičkih sredstava mora se kombinirati s lijekovima i metodama koje ubrzavaju evakuaciju bronhijalne sluzi i iskašljaja od respiratornog trakta. Da bi se vratilo i poboljšalo mukokoarijelo i ubrzalo izlučivanje bronhijalne sluzi, koriste se različite metode drenaže bronhijalnog stabla i terapeutske vježbe.

Antibiotska terapija

Nedavno se preporučuje antibiotska terapija u cističnoj fibrozi:

• početi kada prvi znak pogoršanja infektivnog i upalnog procesa u bronhopulmonarnom sustavu;
• potrošiti za dovoljno dugo vremensko razdoblje;
• imenovati s preventivnom svrhom.

Ova taktika omogućuje spriječiti ili usporiti stopu razvoja kronične infekcije donjeg respiratornog trakta i napredovanje promjena u plućnom tkivu.

Antibakterijski lijekovi za cističku fibrozu trebaju se davati u visokim pojedinačnim i dnevnim dozama, što je posljedica nekih svojstava bolesti:

• zbog visokog sistemskog i bubrežnog čišćenja i ubrzanog metabolizma hepata, koncentracija antimikrobnih lijekova u serumu u bolesnika s cističnom fibrozom ostaje relativno niska;
• patogeni intrabronchially raspoređene, koje su zajedno s dovoljno slabe sposobnosti većine antimikrobnih lijekova nakupljaju u sputum sprečava stvaranje koncentracija baktericidna aktivne tvari na mjestu infekcije;
• otporni sojevi mikroorganizama (multiresistantna mikroflora) sve se više susreću u mnogim antimikrobnim pripravcima.

Izbor antimikrobnih pripravaka ovisi o vrsti mikroorganizama izoliran iz sputuma pacijenata s cističnom fibrozom, i njihove osjetljivosti na antimikrobne stanja bolesnika i prisutnost komplikacija.

Antibakterijska terapija za otkrivanje sputuma S. Aureus

Detekcija S. Aureusa u sluzi omogućuje nam da tvrdimo da je to pogoršanje infektivnog upalnog procesa u bronhopulmonarnom sustavu uzrokovano upravo tom vrstom mikroorganizama. Preventivni kolegiji antimikrobnih lijekova koji djeluju na S. Aureus trebaju se provoditi barem 1-2 puta godišnje. Ponekad tijek bolesti zahtijeva vrlo česte uzastopne tečajeve s kratkim intervalima između njih. Nažalost, svrsishodnost provođenja preventivnih tečajeva antimikrobnih lijekova u cističnoj fibrozi ne prepoznaju svi stručnjaci.

Za prevenciju i liječenje ne-teških egzacerbacija, najučinkovitiji su sljedeći lijekovi i režimi:

Azitromicin se uzima oralno jednom dnevno 3-5 dana od izračuna:

• djeca starija od 6 mjeseci - 10 mg / kg tjelesne težine djeteta;
• djeca s tjelesnom težinom od 15-25 kg do 200 mg svaki;
• djeca s tjelesnom težinom od 26-35 kg - 300 mg;
• djeca s tjelesnom težinom od 36-45 kg do 400 mg;
• odraslih - 500 mg svaki.

Amoksiciliju se uzima oralno 3-5 dana od izračuna:

• djeca - 50-100 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno u 3-4 sesije;
• odrasli - 1,0 g 4 puta dnevno.

Claritromicin se uzima oralno 3-5 dana od izračuna:

• djeca s tjelesnom težinom <8 kg - 7,5 mg / kg tjelesne težine djeteta 2 puta dnevno;
• djeca 1-2 godine - 62,5 mg 2 puta dnevno:
• djeca 3-6 godina - 125 mg,
• djeca 7-9 godina - 187,5 mg 2 puta dnevno;
• djeca preko 10 godina - 250 mg dva puta dnevno;
• odrasli - 500 mg 2 puta dnevno.

Klindamicin je uzet unutar 3-5 dana od izračuna:

• djeca - 20-30 mg / kg tjelesne težine djeteta na dan u 3-4 prijema;
• odrasli - 600 mg 4 puta na dan.

Co-trimoksazol se uzima oralno 2 puta dnevno tijekom 3-5 dana od izračuna:

• djeca 6 tjedana - 5 mjeseci - 120 mg;
• djeca 6 mjeseci - 5 godina - 240 mg;
• djeca od 6 do 12 godina - 480 mg svaki;
• odraslih - 960 mg.

Oksazilin se unosi unutar 3-5 dana od izračuna:

• djeca - 100 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno u 4 sesije;
• odrasli - 2,0 grama 3-4 puta dnevno.

Rifampicin se uzima oralno 3-5 dana od izračuna:

• djeca - 10-20 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno u 1-2 prijema;
• odrasli - na 0,6-1,2 g / dan u 2-4 prijemima.

Flukloxacilin unutar 50-100 mg / kg / dan u 3-4 sesije 3-5 dana (djeca); na 1.0 g 4 puta dnevno tijekom 3-5 dana (odrasli).

Fusidinska kiselina se uzima oralno 3-5 dana od izračuna:

• djeca - 40-60 mg / kg tjelesne težine dnevno u 3 sesije;
• odraslih - na 0,75 g 3 puta na dan.

Cefaclor se uzima oralno 3-5 dana 3 puta dnevno iz izračuna:

• djeca mlađa od 1 godine - 125 mg;
• djeca 1-7 godina - 250 mg;
• djeca iznad 7 godina i odrasli - 500 mg.

Cefixime se uzima oralno tijekom 3-5 dana u 1-2 doze od izračuna:

• djeca u dobi od 6 mjeseci do 1 godine - 75 mg / dan;
• djeca 1-4 godina - 100 mg / dan;
• djeca 5-10 godina - 200 mg / dan;
• djeca od 11-12 godina - 300 mg / dan;
• odraslih - 400 mg / dan.

Eritromicin se uzima oralno tijekom 3-5 dana od izračuna:

• djeca - 30-50 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno, podijele dozu za 2-4 primanja;
• odrasli - 1,0 g 2 puta na dan.

S teškim pogoršanjem kroničnog zaraznog i upalnog procesa u bronhopulmarnom sustavu, najučinkovitiji su sljedeći lijekovi i režimi.

Vankomicin se primjenjuje intravenozno unutar 14 dana od izračuna:

• djeca - 40 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno, podijelivši ukupnu dozu za 4 injekcije;
• odrasli - 1,0 g 2-4 puta dnevno.

Cefazolin se primjenjuje intravenozno ili intramuskularno 14 dana od izračuna:

• djeca - 50-100 mg / kg tjelesne težine djeteta na dan, dijeleći ukupnu dozu za 3-4 injekcije;
• odraslih - 4,0 g / dan, podijelivši ukupnu dozu u 4 injekcije.

Ceftriakson se primjenjuje intravenozno ili intramuskularno tijekom 14 dana od izračuna:

• djeca - 50-80 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno, dijeleći ukupnu dozu za 3-4 injekcije;
• odraslih - 4,0 g / dan, podijelivši ukupnu dozu u 4 injekcije.

Cefuroksim se primjenjuje intravenozno ili intramuskularno tijekom 14 dana od izračuna:

• djeca - 30-100 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno, podijelivši ukupnu dozu za 3-4 injekcije;
• odrasli - 750 mg 3-4 puta na dan.

Fluklaksacilin IV u 100 mg / kght u 3-4 injekcije od 14 dana (djeca); 1,0-2,0 g 4 r / dan 14 dana (odrasli).

Vankomicin se primjenjuje u slučajevima kada pogoršanje infektivnih upala procesa u sustavu bronchopulmonary infekcije zbog meticilin-rezistentnih vrsta pacijenta S. Aureus.

Antibakterijska terapija za identifikaciju sputum H. Influenzae antibakterijska terapija antimikrobna aktivne protiv H. Influenzae, daju za sprječavanje (s, SARS otkrivanje mikroorganizma u sputumu) i liječenju infektivnih egzacerbacije kronične upale u bronchopulmonary sustava uzrokovana H. Influenzae , Trajanje standardnog liječenja antibioticima je 14 dana. Najčešće propisati azitromicin, amoksicilin, klaritromicin, co-trimoksazol, cefaklor Cefixime. Zadržavajući akutne zarazne simptome upale u bronchopulmonary sustava i re-identificiranje H. Influenzae korištenje intravenske antimikrobnih sredstava trase (ceftriakson, cefuroksim).

Antibakterijska terapija za otkrivanje sputuma H. Aeruginosa Indikacije za propisivanje antimikrobnih lijekova protiv otkrivanja H. Aeruginosa u sputumu:

• pogoršanje kroničnog zarazno-upalnog procesa u bronhopulmonarnom sustavu;
• profilaksu kronične infekcije (u bolesnika bez znakova pogoršanja kod prvog zasijana H. Aeruginosa) i progresiju infektivnih-upalnih procesa u sustavu bronchopulmonary (bolesnici s kroničnim niži dišnih kolonizacije H. Aeruginosa).

Uz pogoršanje, antibiotska terapija započinje intravenoznim antimikrobnim lijekovima u bolničkom okruženju. S pozitivnom kliničkom dinamikom liječenje se može nastaviti u ambulantnim postavkama. Trajanje terapije antibioticima ne smije biti kraće od 14 dana.

Za iskorjenjivanje H. Aeruginosa, najučinkovitiji su sljedeći lijekovi i režimi.

Azlocilin se primjenjuje intravenski, dijeleći dnevnu dozu za 3-4 injekcije, od izračuna:

• djeca - 300 mg / kg tjelesne mase dnevno;
• odrasli - 15 g / dan.

Amikacin se primjenjuje intravenozno iz izračuna:

• djeca - 30-35 mg / kg tjelesne težine djeteta 1 puta dnevno;
• odrasli - 350-450 mg 2 puta dnevno.

Gentamicin.

• Primijenjene u obliku intravenoznih injekcija, koje se primjenjuju jednom dnevno, iz izračuna:
  • djeca - 8-12 mg / kg djetetove tjelesne težine;
  • odraslih - 10 mg / kg tjelesne težine bolesnika.
• Kod inhalacija, provedenih 2 puta dnevno, iz izračuna:
  • djeca do 5 godina - 40 mg;
  • djeca od 5-10 godina - 80 mg;
  • djeca iznad 10 godina i odrasli - 160 mg.

Kolistin.

• Primijenjene u obliku intravenoznih injekcija, podijelivši ukupnu dozu u 3 injekcije, iz izračuna:
  • djeca - 50 000 U / kg djetetove tjelesne težine dnevno;
  • odrasli - 2 000 000 jedinica.
• Kod inhalacija, provedenih 2 puta dnevno, iz izračuna:
  • Dječja djeca - 500 000 jedinica;
  • djeca od 1 do 10 godina - 1 000 000 jedinica svaka;
  • djeca iznad 10 godina i odrasli - 2 000 000 jedinica.

Meropenem se primjenjuje intravenski, dijeleći ukupnu dozu u 3 injekcije, od izračuna:

• djeca - 60-120 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno;
• odraslih - 3-6 g / dan.

Piperacilin se primjenjuje intravenski, dijeleći ukupnu dozu u 3 injekcije, na temelju:

• djeca - 200-300 mg / kg tjelesne mase dnevno;
• odraslih - 12,0-16,0 g / dan.

Piperacilin s tazobaktamom se primjenjuje intravenozno, podijele ukupnu dozu u 3 injekcije, na osnovi:

• djeca - 90 mg / kg tjelesne težine djeteta na dan;
• odraslih - 2,25-4,5 g / dan.

Tobramicin.

• Primijenjene u obliku intravenoznih injekcija, koje se primjenjuju jednom dnevno, iz izračuna:
  • djeca - 8,0-12,0 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno;
  • odrasli - 10 mg / kg tjelesne težine po pacijentu dnevno.
• Kod inhalacija, provedenih 2 puta dnevno, iz izračuna:
  • djeca do 5 godina - 40 mg,
  • djeca 5-10 godina - 80 mg:
  • djeca iznad 10 godina i odrasli - 160 mg.

Cefepim se primjenjuje intravenski, dijeleći ukupnu dozu u 3 injekcije, na temelju:

• djeca - 150 mg / kg tjelesne težine djeteta na dan;
• odraslih - do 6,0 g / dan.

Ceftazidim.

• o Primijenite u obliku intravenoznih injekcija, podijelivši ukupnu dozu u 2 injekcije, na temelju:
  • djeca - 150-300 mg / kg tjelesne težine djeteta;
  • odrasli - 6-9 g / dan.
• U inhalacijama od 1,0-2,0 g 2 puta dnevno.

Ciprofloksacin.

• Ulazi unutar, dijeli dnevnu dozu u dvije doze, od izračuna:
  • djeca - 15-40 mg / kg tjelesne težine djeteta na dan;
  • odraslih - 1,5-2,0 g / dan.
• Unesite intravenozno, podijele ukupnu dozu u 2 injekcije, od izračuna:
  • djeca - 10 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno;
  • odraslih - 400 mg / dan.

U isto vrijeme propisane su 2-3 antimikrobne pripravke iz različitih skupina, čime se sprječava razvoj otpora H. Aeruginosa i pomaže postići maksimalni klinički učinak. Najčešće korištene kombinacije aminoglikozida s cefalosporinom su 3-4 generacije. Preporučljivo je povremeno mijenjati kombinacije antibiotika djelotvornih protiv Pseudomonas aeruginosa. Treba imati na umu da laboratorijska definicija osjetljivosti mikroorganizma na antibiotike ne uvijek u potpunosti podudara s kliničkim odgovorom na tekuću terapiju.

48 sati nakon prve primjene aminoglikozida, poželjno je odrediti njihovu koncentraciju u krvi. Pri korištenju visokih doza aminoglikozida ovaj bi se test trebao ponoviti 1-2 puta tjedno. Od posebnog interesa za proto-vomikrobnym znači aminoglikozid razred uzrokovane činjenicom da su u mogućnosti vratiti funkciju neispravnog proteina u određenim mutacije gena za cističnu fibrozu transmembranski regulator provodljivosti.

Antimikrobni lijekovi u obliku aerosola do nedavno korišteni samo kao dodatak glavnoj enteralnoj i parenteralnoj terapiji antibioticima. Treba napomenuti da je ova metoda primjene lijeka, u stvari, alternativa sustavu, kao što vam omogućuje da brzo stvaranje željene koncentracije antimikrobnog agensa u izbijanja zaraznih postupka, kao i da bi se smanjio rizik od toksičnih sistemskih učinaka lijeka. Međutim, eksperimentalni podaci pokazuju da je samo 6-10% od primijenjenog antibiotika doseže distalni pluća time povećanje doze antibiotika za inhalaciju je ne samo sigurno u pacijenta, a to je sredstvo za postizanje maksimalnog terapijski učinak. Za inhalaciju antibiotika, potrebno je koristiti mlaznice za maglu, kao i posebne preparate i njihove ljekovite oblike (Tobi, Bramitob).

Preventivni kolegiji antibakterijske terapije za kroničnu kolonizaciju donjeg respiratornog trakta H. Aeruginosa povećavaju očekivano trajanje života bolesnika. Istovremeno, osiguravanje preventivnih tečajeva antibakterijske terapije praktički nema utjecaja na stabilnost sojeva mikroorganizama, ali samo na pravovremenu zamjenu uporabljenih lijekova. Nažalost, trošak takvih tečajeva je prilično visok, pa je indikacija za njihovo ponašanje progresivno pogoršanje HPF-a.

Opsežno je provoditi antibiotsku terapiju u izvanbolničkom okruženju (kod kuće) u vezi s značajnim prednostima ove taktike:

• nedostatak rizika od križnih infekcija i razvoja superinfekcije;
• uklanjanje psihoemotskih problema uzrokovanih boravkom u zdravstvenoj ustanovi;
• ekonomska izvedivost.

Kako bi se procijenila mogućnost provođenja tijeka terapije antibioticima kod kuće, potrebno je uzeti u obzir:

• stanje djeteta;
• mjesto i uvjeti boravka obitelji;
• mogućnost konstantnog savjetovanja pacijenta sa specijalistima; o sposobnost obitelji da osigura pravilnu njegu bolesnika;
• razina komunikacije i obrazovanja djetetovih roditelja. Osnovna načela preventivnih tečajeva antibakterijskih terapija za kroničnu kolonizaciju donjeg respiratornog trakta H. Aeruginosa;
• svakih 3 mjeseca treba biti dvotjedni tečaj terapije antibioticima, koristeći intravenski način primjene antimikrobnih lijekova;
• potrebno je uzeti 2-3 antimikrobna pripravka u kombinaciji s osjetljivošću mikroflore;
• trajno udisanje antimikrobnih sredstava.

Uz česte Egzacerbacije infektivne upale u plućni bronchoalveolar sustava treba povećati trajanje antibakterijskih terapija predmeta do 3 tjedna pomoću intravenski, i (ili) smanjenje intervale između predmeta i (ili) između predmeta uzete oralno ciprofloksacin.

U slučaju ispiranja sputuma iz H. Aeruginosa:

• prvi sijanje potrebno za 3 tjedna sa udisanja kolistin 1000000 u 2 puta dnevno, zajedno s obzirom na izračun ciprofloksacin od 25-50 mg / kg tjelesne težine pacijenta dnevno dijeljenjem ukupne doze po satu 2;
• kada se ponovno sijanje potrebno tijekom 3 tjedna kod udisanja kolistin 2 milijuna U 2 puta dnevno, zajedno s obzirom na izračun ciprofloksacin od 25-50 mg / kg tjelesne težine pacijenta dnevno dijeljenjem ukupne doze po satu 2;
• više od 3 puta za 6 mjeseci tijekom 12 tjedana s udisanja kolistin 2 milijuna U 2 puta dnevno, zajedno s obzirom na izračun ciprofloksacin od 25-50 mg / kg tjelesne težine pacijenta dnevno dijeljenjem ukupne doze u 2 sata.

Ako je H. Aeruginosa detektiran u ispljuvku nakon primanja negativnih bakterioloških rezultata ispitivanja nekoliko mjeseci. Pacijenti koji su prethodno proveli smjerove antibiotske terapije, korištenjem intravenozne način primjene lijekova tijekom 12 tjedana s udisanja kolistin 2 milijuna U 2 puta dnevno, zajedno s obzirom na izračun ciprofloksacin od 25-50 mg / kg tjelesne težine pacijenta po dan, podijelivši ukupnu dozu za 2 doze.

Antibakterijska terapija za otkrivanje sputuma B. Cepacia

Pacijenti čije ispljuvak nalazi B. Cepacia, mora biti izolirana od drugih pacijenata s cističnom fibrozom, koja je uzrokovana nedostatkom mogućnosti predvidjeti slučajeve teškog i fulminantnog infekcije B. Cepacia, zbog otpornosti patogena na većinu antimikrobnih.

U slučaju blage exacerbation, najučinkovitiji su sljedeći lijekovi i režimi:

Doksiciklina za djecu stariju od 12 godina i odraslih treba uzimati oralno 100-200 mg jednom dnevno tijekom 14 dana.

Co-trimoksazol se uzima oralno 2 puta dnevno tijekom 14 dana od izračuna:

• djeca 6 tjedana - 5 mjeseci - 120 mg; o djeci 6 mjeseci - 5 godina - 240 mg;
• djeca od 6 do 12 godina - 480 mg svaki;
• odraslih - 960 mg.

Kloramfenikol iznosi interno 25 mg / kg tjelesne težine pacijenta 4 puta dnevno tijekom 14 dana.

Ceftazidim se koristi u obliku inhalacija od 1,0-2,0 g 2 puta dnevno tijekom 14 dana.

U teškim infekciozne egzacerbacije upale u plućni bronchoalveolar sustava uzrokovanog B. Cepacia, mora se uzeti u kombinaciji 2 ili 3 antimikrobni agensi (fluorokinoloni, cefalosporine 3-4th generacije, karbapenema, kloramfenikol).

Ceftazidim s ciprofloksacinom primjenjuje se intravenski tijekom 14 dana, podijeli dnevnu dozu u 2 injekcije, na temelju:

• djeca - 150-300 mg / kg tjelesne težine djeteta na dan ceftazidima i 10 mg / kg dnevno ciprofloksacina;
• odrasli - 6-9 r / dan ceftazidima i 400 mg / dan ciprofloksacin.

Meropenem se primjenjuje intravenski tijekom 14 dana, podijelivši ukupnu dozu u 3 injekcije, na temelju:

• djeca - 60-120 mg / kg djetetove tjelesne težine dnevno;
• odraslih - 3-6 g / dan.

Kloramfenikol iznosi interno 25 mg / kg tjelesne težine pacijenta 4 puta dnevno tijekom 14 dana.

Tijekom pogoršanja uslijed drugih mikroorganizama, kombinacija antimikrobnih lijekova i načinu prijema odabran je na temelju podataka antibiogramu ili propisati lijekove tradicionalno učinkovite u ovim oblicima infekcije.

Protuupalna terapija

Antibiotska terapija kroničnog donjeg dišnog puta kolonizacije od strane P. Aeruginosa samo dovodi do kliničkog poboljšanja i smanjenja stupnja mikrobiološkog zagađenja, ali ne potiskuju pretjeranu imunološku reakciju pacijenta, sprečavanje iskorjenjivanje infekcije.

Dugotrajna uporaba sistemskih glukokortikoida u malim dozama pomaže ne samo stabiliziranju stanja pacijenta već i poboljšanju funkcionalnih i kliničkih parametara. Najčešće za terapiju održavanja, prednisolon se propisuje na 0.3-0.5 mg / kg tjelesne težine pacijenta dnevno. Treba ga podnijeti unutar jednog dana (trajno). Kada se koriste inhalacijski oblici glukokortikoida, nuspojave se razvijaju sporije i manje količine.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) imaju izražen protuupalni učinak, ali s dugoročnom uporabom često nastaju ozbiljne komplikacije. Razmatra se mogućnost produljenog korištenja NSAID-a koji selektivno inhibiraju ciklooksigenazu-2 u cističnoj fibrozi, ali njihova protuupalna aktivnost je niža nego u slučaju ranijih analoga.

Makrolidi nemaju samo antimikrobni učinak, već i protuupalno, kao i imunomodulirajuće djelovanje. S dugogodišnjom primjenom tih lijekova usporava napredovanje kroničnog zarazno-upalnog procesa u bronhopulmonalnom sustavu u cističnoj fibrozi. Ti lijekovi trebaju biti propisani kao dodatak osnovnoj terapiji:

• s kroničnom kolonizacijom donjeg respiratornog trakta H. Aeruginosa;
• pri niskim FVD vrijednostima.

Sljedeći lijekovi i režimi su najučinkovitije:

• Azitromicin se uzima oralno 250 mg / dan 2 puta tjedno tijekom 6 mjeseci ili duže.
• Klaritromicin se interno uzima 250 mg / dan svaki drugi dan tijekom 6 mjeseci ili duže.

Zamjena terapije za nedostatak funkcije gušterače

Supstitucijska terapija mikrokuglica enzimi gušterače treba dati novorođenčadi s cističnom fibrozom, imaju kliničke manifestacije crijevnog sindroma (49%) i niskom koncentracijom elastaze-1 u izmetu. Kod provođenja zamjenske terapije potrebno je pratiti:

• pokazatelji coprograma; o učestalost i priroda stolice;
• mjesečni prirast težine i dinamika rasta pacijenta.

Da bi se obnovila adekvatna asimilacija masnoća, treba koristiti visoko učinkovite enzime gušterače. S ovom primjenom, u većini slučajeva, moguće je nadoknaditi sredstva za hlađenje i smanjiti manjak masnog tkiva bez uporabe specijaliziranih biološki aktivnih aditiva za hranu.

Jedan od važnih pokazatelja adekvatnosti liječenja i kompenzacije stanja pacijenta jest dinamika dobitka na težini (u djece) i BMI (kod odraslih osoba). Nedostatak tjelesne težine razvija se zbog:

• kršenje probave i asimilacije masti i proteina uslijed nedostatnosti egzokrine funkcije gušterače;
• Neadekvatan unos hrane u slučaju lošeg zdravlja pacijenata;
• relativno visoke stope iskorištavanja energije, što je uzrokovano povećanim pritiskom na dišni sustav;
• kronični zarazni-upalni proces u plućima s čestim pogoršanjem.

Kada se eliminira tjelesna maska, prognoza bolesti kao cjeline značajno se poboljšava. U bolesnika, aktivnost se povećava, postoji želja za vježbanjem, a apetit se poboljšava.

Na sindroma malapsorpcijom u bolesnika s cističnom fibrozom treba propisati lijekove napredne enzima gušterače. Tekući lijekovi za enzim nadomjesne terapije naširoko koristi u medicinskoj praksi su minisfery ili granula koji sadrže enzime gušterače [doza obično se izražava u aktivnosti lipaze - u jedinicama djelovanja (u)], obložene i staviti u želatinske kapsule. Takvi oblici za doziranje otopiti samo u lužnatom okruženju duodenuma bez uništen u kiselom okruženju želuca kako bi se osigurala maksimalna učinkovitost lijeka.

Enzimi se trebaju uzimati uz hranu u dvije moguće verzije:

• cijela doza lijeka se uzima neposredno prije jela;
• ukupna doza je podijeljena na 2 dijela - jedan dio se uzima prije jela, drugi - između prvog i drugog tečaja.

Enzimi pankreasa ne smiju se uzimati nakon obroka. Kapsule s malim, filmom obložene mikročestica ili minisferami može otvoriti i prihvatiti njihov sadržaj u isto vrijeme s malom količinom hrane, a ako pacijent ima cističnu fibrozu je dovoljno star - proguta cijeli bez otvaranja. Da bi se odabrala doza enzimskih pripravaka za zamjensku terapiju nedostatnosti funkcije egzokrini pankreasa, treba individualizirati. Pri odabiru doze mikroseptičkih pankreasnih enzima u cističnoj fibrozi preporuča se pridržavati se sljedećih preporuka:

• Dojenčad bi trebalo trajati oko 4000 jedinica po 100-150 ml mlijeka;
• djeca tijekom godine:
• 2000-6000 jedinica / kg tjelesne težine djeteta dnevno;
• za 500-1000 jedinica / kg tjelesne težine djeteta prije (ili tijekom) glavnog obroka;
• za 250-500 jedinica / kg tjelesne težine djeteta prije (ili tijekom) dodatnog obroka.

Povećana kiselost želučanih ili gušteračkih sokova može uzrokovati nedostatak kliničkog učinka uzimanja terapije supstitucijskim enzimom (neučinkovite doze uzete tijekom obroka, prelazeći 3000 jedinica / kg tjelesne težine pacijenta). U ovom slučaju, ljuska mikrogranula ili minisfere u kiselom mediju duodenuma i tankog crijeva se ne otapa i enzim ne djeluje. U ovom slučaju, već dugo vremena se moraju uzeti lijekovi, koji smanjuju izlučivanje klorovodične kiseline na želučane sluznice: antagoniste H ₂ receptor histamin ili inhibitora protonske pumpe.

Nažalost, moderna terapija lijekovima ne može u potpunosti eliminirati simptome insuficijencije gušterače kod cistične fibroze, nepraktičan, pa čak i opasne stalno povećanje doze enzima, zadržavajući samo steatorrhea. Ako je zamjenska enzimska terapija nedjelotvorna i dugotrajni uporni klinički znakovi malapsorpcijskog sindroma, potrebno je temeljito dodatno ispitivanje.

Zajedno s pripravcima enzima gušterače neophodno je stalno uzimati vitamine topljive u mastima (A, D, E i K). U bolesnika s cističnom fibrozom koji ne uzimaju vitamine, često se razvija hipovitaminoza A. Niska količina vitamina E u plazmi ne može se dugo dugo očitovati klinički. Vitamin K treba dati pacijentima s znakovima oštećenja jetre i dugotrajnom uporabom antimikrobnih lijekova. Pri odabiru dnevne doze vitamina topljivih u mastima, bolesnici s cističnom fibrozom trebaju uzeti u obzir da treba premašiti standardnu dobnu dozu u dva ili više puta.

Preporučene dnevne doze vitamina topljivih u mastima za pacijente s cističnom fibrozom

Vitamin	Godine	Dnevna doza
А	-	5000-10 000 jedinica
D	-	400-800 IU
E	0-6 mjeseci 6-12 mjeseci 1-4 godina 4-10 godina 10 godina	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 godina Viši od godine	2-5 mg 5-10 mg

Genska terapija

Nastavljaju se studije o korištenju genske terapije u cističnoj fibrozi. Vektori koji sadrže netaknuti gen regulatora transmembranske provodljivosti cistične fibroze već su razvijeni. Nažalost, tijekom studija o primjeni ovih lijekova dogodili su se nepovoljne upalne i imunološke reakcije povezane s dozom. Možda će prije primjene ovih metoda liječenja bolesti proći 5-10 godina.

[1], [2], [3]