Kako se liječi mliječni sustavni sklerodermi?

Liječenje ne-lijekova sustavne skleroderme

Pacijenti koji pokazuju fizikalne terapije, masaže i fizioterapiju, koji pomažu u održavanju funkcionalnosti lokomotornog sustava, ojačati mišiće, povećati opseg pokreta u zglobovima, spriječiti nastajanje fleksije kontraktura.

Liječenje liječenja sistemske skleroderme

Kao osnovna terapija koriste se glukokortikosteroidi, citotoksični agensi i antifibrotni lijekovi.

Znači s aktivnošću glukokortikosteroida

U prisutnosti kliničkih i laboratorijskih znakova upalne i imunološke aktivnosti u ranoj fazi sistemske sklerodermije prikazanih steroida - prednizolon ili metilprednizolon u umjerenim dozama 15-30 mg / dan i zatim redukcijom u postizanju terapijskog učinka i potpunu otkazivanje. Glukokortikosteroidi omogućiti stabiliziranje kožne Postupak arest simptome artritisa, aktivne miozitis, serozity, alveolitis. S teškom fibrozom, u kasnoj fazi bolesti, glukokortikosteroidi nisu samo neučinkoviti, već i poboljšavaju sklerotičke procese.

Postoje neka izvješća o učinkovitosti impulsa terapije s kortikosteroidima u sistemske skleroze u liječenju plućne hipertenzije uzrokovane plućnim vaskularnih lezija u odsutnosti i tromboze intersticijskih lezija.

Citotoksične tvari

Ciklofosfamid - citotoksični lijek iz skupine koja se sastoji od alkilirajućih sredstava, lijek izbora za liječenje intersticijskih plućnih lezija, difuzni sklerodermije, sistemskih oblika juvenilnih progresivni predmeta.

Predložene su različite sheme za primjenu ciklofosfamida u odraslih čija je učinkovitost dokazana u retrospektivnim ispitivanjima.

• Puls terapija (intravensku lijek u megadoses): 1 puta mjesečno tijekom 6 mjeseci, a zatim na pozitivne dinamike ispitivanja plućne funkcije - 1 puta u 2 mjeseca, zadržavajući pozitivnu dinamiku - 1 svaka 3 mjeseca.
• Davanje ciklofosfamida kombinira se sa dnevnim unosom glukokortikosteroida u dozi od 0,5-0,8 mg / kg kroz 8 tjedana, a zatim se dozu reducira na 0,3 mg / kg kroz 12-18 mjeseci; trajanje pulsno-terapijske ciklofosfamide - najmanje 2 godine.
• Ciklofosfamid 750 mg (IV kapanje) u kombinaciji s metilprednizolonom u dozi od 125 mg po infuziji, koji se provode svaka 3 tjedna tijekom 6 mjeseci.
• Ciklofosfamid unutra 1-2mg / kg dnevno u kombinaciji s prednisolonom unutar 40 mg / dan kroz dan prepoznat kao obećavajući metodu liječenja početne faze intersticijalne lezije pluća u sistemske skleroze.

Oba režimi ciklofosfamid puls terapije druženje s ozbiljnim nuspojavama: leukopenije, anemija, toksičnost jetre, hemoragični cistitis, gubitak kose, mučnina, povraćanje.

Metotreksat je učinkovit u ranom liječenju (<3 godine od pojave bolesti) difuzne sistemske skleroderme s potkožnom injekcijom i gutanjem. Metotreksat je indiciran za ozbiljnu štetu na zglobovima, mišićima, periartikularnim kontrakturama i raširenim kožnim lezijama. To ne utječe na visceralne lezije. Metotreksat se daje u dozi od 10 mg / m ² 1 puta tjedno u kombinaciji s folnom kiselinom u jediničnoj dozi (dan osim dana metotreksat sat).

U početku, liječenje u kombinaciji s metotreksatom prijema glukokortikosteroid dozi od 0,5 mg / kg dnevno za 6-8 tjedana s redukcijom održavanje doze od ,1-,25 mg / kg 12-18 mjeseca nakon čega potpunog poništenja. Oprez treba koristiti za propisivanje metotreksata djeci s kroničnim infekcijama, privremeno prekinuti lijek ako se pojave interkurrentne bolesti. Liječenje metotreksatom provodi se najmanje 2 godine. Potrebno je pratiti sigurnost liječenja, praćenje hemograma kvartalno, biokemijski pokazatelji funkcije jetre.

Postoje dokazi veću učinkovitost upotrebe metotreksata u djece u visokim dozama - 20-25 mg / m ² tjedno intramuskularno ili subkutano.

Ciklosporin se koristi u liječenju sistemske sklerodermije, ali potencijal nefrotok sichnost-ograničavajući široku primjenu lijeka u kliničkoj praksi, jer zahtijeva pažljivo praćenje stanja bubrežne funkcije i razine krvnog tlaka.

Ciklosporin u dozi od 2-3 mg / dan ima pozitivan učinak na sistemske promjene kože skleroderme, bez utjecaja na stanje unutarnjih organa.

Postoje neka izvješća o učinkovitosti ciklosporina u liječenju progresivnih intersticijalnih lezija pluća u sustavnoj sklerodermi s neučinkovitosti ciklofosfamida.

Azatioprin u kombinaciji s niskim dozama kortikosteroida se mogu koristiti za liječenje intersticijalne lezije pluća u sistemske sklerodermije, koja dovodi do stabilizacije funkciju pluća i poboljšanju stanja pacijenata sa sistemskom sklerozom. Ovo je prikazano u pilot studijama.

Antibiotska terapija sistemske skleroderme

Penicillamin je najčešće korišten lijek ove skupine u liječenju sistemske skleroderme. Prekinju sintezu kolagena, razdvaja križne veze između novoformiranih molekula tropocollagena, potiče njegovo uklanjanje iz tijela, inhibira rad fibroblasta. Se lijek primjenjuje u niskim dozama na prvi prosječno 3 mg / kg dnevno, ako je podnošljiva doza postepeno raste do 8-10 mg / kg dnevno (250-375 mg / dan), koji pacijent prima 3-5 godina. Antifibrozno djelovanje penicilamina ostvareno je sporo, izražen klinički učinak se opaža nakon 6 mjeseci od početka liječenja. Kada progresivni skleroderma, difuzni kože otvrdnuće, fibroza unutrašnjih organa penicilamin u kombinaciji s kortikosteroidima u dozi 0,5 g / kg tijekom 8 tjedana. Nadalje, dozu glukokortikosteroida postupno se smanjuje do potpunog otkazivanja nakon 12-18 mjeseci.

Prednosti liječenja visokim dozama penicilamina nisu potvrđene. Pripravak u srednje doze se općenito dobro podnosi, a razvoj nuspojava (proljev, poremećaja afte, kože erupcija nefropatije, eozinofiliju, citopeniju et al.), Potrebno je smanjiti dozu ili prestati uzimati.

Ostali lijekovi

Učinkovitost kolhicina, kao i interferoni a- i y, koji su prethodno korišteni kao antifibrotički agensi, nije potvrđena u otvorenim ispitivanjima, što ne dopušta njihovo preporučivanje za upotrebu.

Ispravak mikrokrižavajućih poremećaja

Koristite lijekove raznih skupina - vazodilatatori, po potrebi razgradnice - antikoagulansi. Indikacije za imenovanje - Raynaudov sindrom i njegove komplikacije (ishemija, nekroza), plućna, bubrežna hipertenzija.

• Blokatori kalcijevih kanala dovode do umjerenog, ali značajnog smanjenja učestalosti i ozbiljnosti napadaja vazospazma. Izbor blokatora kalcijevih kanala kod djece provodi se uzimajući u obzir individualnu podnošljivost, dob i težinu djeteta. Lijekovi s kratkim djelovanjem - nifedipin, lijekovi s dugim djelovanjem - nifedipin (Corinfar retard), amlodipin (norvask), čija je svrha poželjna.
• enzima (ACE) za konverziju angiotenzina - enalapril - propisane u bolesnika s pravom skleroderma bubrega, praćena jakom vazokonstrikciju i hipertenziju. U odraslih osoba kaptopril se koristi 12,5-50 mg 3 puta dnevno, enalapril - 10-40 mg dnevno.
• Selektivni inhibitor ponovne pohrane serotonina-ketanserina u dozi od 60-120 mg / dan pokazao je učinkovitost u liječenju Reynaudovog sindroma u placebo-kontroliranim studijama kod odraslih osoba.
• Antagonisti angiotenzin II receptora su losartan, 25-100 mg dnevno. U pilot studiji, učinkovitost losartana (50 mg / dan) i nifedipina (40 mg / dan) uspoređena je tijekom 12 tjedana za liječenje sekundarnog Reino sindroma u sustavnoj sklerodermi. Došlo je do smanjenja težine napadaja vazospazma, što je više izraženo losartanom nego nifedipinom, dok je smanjenje učestalosti napadaja zabilježeno samo s losartanom. Koristi se za produženo liječenje.
• Sympatholytics, osobito prazosin, daju privremeni učinak, koji nestaje za nekoliko tjedana.
• U kliničkoj praksi pentoksifilin (trental) se široko koristi u velikim dozama (u odraslih - do 400 mg 3 puta na dan), ali nema kontroliranih studija za procjenu rezultata njegove primjene.

Za liječenje teškog Raynaudovog sindroma koriste se heparini male molekularne mase. Učinak se javlja nakon 4 tjedna liječenja.

Posljednjih godina, sintetički analog prostaglandin E1 alprostadil (w / v od 0,1-0,4 μg / kg po min) i iloprost u minutama), što vam omogućuje da brzo poboljšate stanje bolesnika. Liječenje tečaja sastoji se u prosjeku od 7-10 infuzija.

Lokalno liječenje sustavne skleroderme

Izvana primijenite primjenu 20-30% otopine dimetil sulfoksida dodatkom vazodilatacijskih, protuupalnih lijekova na zahvaćena područja kože. Fonoforeza se koristi za primjenu lijekova. Nanesite masti koje sadrže kortikosteroide - metilprednizolon aceponat (advantan), mometazon (elokom); vazotropni lijekovi - heparinska mast, troxerutin (troxevasin); sredstva za poboljšanje trofizma tkiva - kondroitin sulfat (kondrooksid), actovegin \ solcoseryl. Contractubex i drugi.

Kirurško liječenje sustavne skleroderme

Praktično, djeca ne koriste kirurško liječenje.

Indikacije za specijalističke konzultacije

S lokalizacijom scleroderme na glavi i licu, pacijenti se trebaju konzultirati s oculistom (ispitivanje s prigušenom svjetiljkom), neurologom.

Indikacije za hospitalizaciju

• Novo dijagnosticirana sustavna skleroderma mlađih osoba za potpuni pregled i odabir liječenja.
• Nužnost praćenja stanja djeteta i praćenje liječenja, procjenu njegove učinkovitosti i podnošljivosti.
• Pojava znakova progresije bolesti i potrebe za ispravkom liječenja.

Pogled

Prognoza za život kod djece s sistemskom sklerodermom je mnogo povoljnija nego kod odraslih osoba. Smrtnost kod djece s sistemskom sklerodermom u dobi od 14 godina je svega 0,04 na 1000 000 stanovnika godišnje. Petogodišnja stopa preživljavanja djece s sistemskom sklerodermom iznosi 95%. Uzroci smrti - progresivna kardiopulmonalna insuficijencija, sklerodermenska bubrežna kriza. Moguće je formiranje izraženih kozmetičkih defekata, onesposobljenosti pacijenata u vezi s kršenjem funkcije mišićno-koštanog sustava i razvojem visceralnih lezija.

[1], [2], [3], [4], [5]