Prava skleroderma bubrega.

Prava skleroderma bubrega je najteža manifestacija sklerodermijske nefropatije. Razvija se u 10-15% bolesnika sa sistemskom sklerodermijom, obično u prvih 5 godina od početka bolesti, češće u hladnoj sezoni. Glavni faktor rizika za njezin razvoj je difuzni kožni oblik skleroderme s progresivnim tijekom (brza progresija kožnih lezija tijekom nekoliko mjeseci). Dodatni faktori rizika su staračka i senilna dob, muški spol i pripadnost negroidnoj rasi. Također su nepovoljni u pogledu prognoze akutne sklerodermijske nefropatije.

Dijagnoza prave sklerodermije bubrega obično je jednostavna, budući da se ovaj oblik nefropatije razvija kod pacijenata s utvrđenom sistemskom sklerodermom. Međutim, u 5% slučajeva razvoj akutne sklerodermije nefropatije primjećuje se na početku bolesti, istovremeno s kožnim manifestacijama i Raynaudovim sindromom, ili, što je posebno teško dijagnosticirati, prije njih („skleroderma bez skleroderme“). U malom broju pacijenata, prava sklerodermija bubrega razvija se nakon mnogo godina povoljne kronične bubrežne bolesti.

Faktori rizika za pravu sklerodermu bubrega

Faktori rizika	Faktori rizika nisu
Difuzni kožni oblik sistemske skleroderme Brzo napredovanje procesa na koži Trajanje bolesti < 4 godine Razvoj anemije de novo Razvoj oštećenja srca de novo: perikardijalni izljev, zatajenje srca Visoke doze glukokortikoida	Postojeća arterijska hipertenzija Promjene u analizi urina Postojeći povišeni kreatinin u krvi Postojeće povišenje renina u plazmi

Akutna sklerodermna nefropatija je hitna nefrološka patologija čija se dijagnoza temelji na sljedećim kriterijima: iznenadni razvoj teške ili sve teže postojeće arterijske hipertenzije (krvni tlak > 160/90 mm Hg); hipertenzivna retinopatija III-IV stupnja (krvarenje u fundusu, plazmareja, edem optičkog diska); brzo pogoršanje bubrežne funkcije; aktivnost renina u plazmi povećana najmanje dvostruko više od normalne. Ostali tipični znakovi su hipertenzivna encefalopatija (karakterizirana napadajima), zatajenje srca (često s razvojem plućnog edema) i mikroangiopatska hemolitička anemija. U nekim slučajevima prave skleroderme bubrega, oligurično akutno zatajenje bubrega razvija se u odsutnosti arterijske hipertenzije ili s umjerenim porastom krvnog tlaka. Proteinurija, uočena kod gotovo svih pacijenata, obično prethodi arterijskoj hipertenziji i povećava se tijekom razvoja prave skleroderme bubrega, iako se nefrotski sindrom ne razvija. Eritrociti i eritrocitni cilindri određuju se u sedimentu urina.

Do sada je prava skleroderma bubrega i dalje najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa sistemskom sklerodermom, unatoč činjenici da je uvođenje ACE inhibitora u praksu radikalno promijenilo njezinu prognozu (prije upotrebe ACE inhibitora, pacijenti su umirali unutar 3-6 mjeseci). Kako se ne bi propustio početak akutne sklerodermne nefropatije, uzimajući u obzir osobitosti njezina razvoja, sve pacijente s difuznom sistemskom sklerodermom, posebno u prvih 5 godina bolesti, treba pažljivo pratiti. Potrebno je mjesečno praćenje krvnog tlaka, jednom svaka 3 mjeseca - određivanje dnevne proteinurije i praćenje bubrežne funkcije (Rebergov test). Proteinurija veća od 0,5 g/dan, smanjenje SCF-a na 60 ml/min, perzistentna arterijska hipertenzija zahtijevaju hitno liječenje skleroderme.