Pravi bubreg skleroderme
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Pravi bubreg sclerodermije je najteža manifestacija sklerodermske nefropatije. Razvija se u 10-15% pacijenata sa sustavnom sklerodermom, obično u prvih 5 godina od nastupa bolesti, češće u hladnoj sezoni. Glavni čimbenik rizika za njegov razvoj je difuzni kutni oblik sklerodermije s progresivnim tečajem (brz napredovanje lezija kože u roku od nekoliko mjeseci). Dodatni čimbenici rizika - stariji i starosni dob, muški spol, pripadaju Negroid rasi. Oni su također nepovoljni za prognozu akutne nefropatije skleroderme.
Dijagnoza istina sklerodermija bubrega obično je jednostavan, kao ovaj oblik bolesti bubrega razvija u bolesnika s utvrđenom sustavnom sklerodermije. Međutim, 5% slučajeva razviju tešku sklerodermija nefropatija označiti debi bolesti, zajedno s kožnih manifestacija i Raynaudov sindrom, ili da je posebno teško dijagnosticirati, ispred njih ( „sklerodermija bez sklerodermija”). U malom broju pacijenata, pravi bubreg sclerodermije razvija nakon mnogo godina povoljnog tijeka kroničnog bubrežnog procesa.
Čimbenici rizika za pravi bubreg od skleroderme
|
Čimbenici rizika |
Čimbenici rizika nisu |
|
Diffusivna sklerodermija kožnog sustava Brzo napredovanje procesa kože Trajanje bolesti <4 godine Razvoj anemije de novo Razvoj poraza srca de novo: izljev u perikardijalnoj šupljini zatajenja srca Visoke doze glukokortikoida |
Postojeća arterijska hipertenzija Promjene u analizi urina Postojeći porast kreatinina u krvi Postojeći porast plazmenskog renina |
Akutne skleroderma nefropatija - nefrološke hitne patologije za dijagnosticiranje koja se koriste slijedeće kriterije: nagli razvoj teške ili povećati ozbiljnost postojeće hipertenzije (krvnog tlaka> 160/90 mmHg); hipertenzivna retinopatija III-IV stupnja (na fundusu krvarenja, plasmorrhagi, edemu optičkog živčanog diska); brzo pogoršanje funkcije bubrega; Aktivnost bubrega u plazmi povišena je najmanje dva puta u usporedbi s normom. Ostali tipični simptomi su hipertenzija encefalopatiju (karakterizira konvulzije), zatajenje srca (često s razvojem plućnog edema), mikroangiopatski hemolitička anemija. U nekim slučajevima prave skleroderme bubrega, oligurijsko akutno zatajenje bubrega razvija se u odsutnosti arterijske hipertenzije ili s umjerenim povećanjem krvnog tlaka. Proteinurija, koji se slavi u gotovo svih bolesnika, obično prethodi hipertenzije i povećava tijekom razvoja pravog sklerodermije bubrega, iako nefrotski sindrom nije formirana. U sedimentu urina određuju se eritrociti i eritrocita.
Do danas, pravi sklerodermija bubrega i dalje najčešći uzrok smrti u bolesnika sa sistemskom sklerozom, unatoč činjenici da je praktična primjena ACE inhibitora dramatično promijenila izglede (prije primjene ACE pacijenata umrlo u roku od 3-6 mjeseci inhibitori). Ne propustite početak akutne bolesti sklerodermije bubrega, uzimajući u obzir specifičnosti svog razvoja, svi bolesnici s difuzne sistemske skleroze, posebno u prvih 5 godina bolesti, treba pažljivo pratiti. Mjesečno praćenje krvnog tlaka potrebno je jednom svakih 3 mjeseca - određivanje dnevne proteinurije i kontrola funkcije bubrega (Rebergov test). Proteinurija, koja prelazi 0,5 g / dan, smanjenje GFR do 60 ml / min, trajna hipertenzija zahtijeva odmah početak liječenja skleroderme.