Pravi bubreg skleroderme

Pravi bubreg sclerodermije je najteža manifestacija sklerodermske nefropatije. Razvija se u 10-15% pacijenata sa sustavnom sklerodermom, obično u prvih 5 godina od nastupa bolesti, češće u hladnoj sezoni. Glavni čimbenik rizika za njegov razvoj je difuzni kutni oblik sklerodermije s progresivnim tečajem (brz napredovanje lezija kože u roku od nekoliko mjeseci). Dodatni čimbenici rizika - stariji i starosni dob, muški spol, pripadaju Negroid rasi. Oni su također nepovoljni za prognozu akutne nefropatije skleroderme.

Dijagnoza istina sklerodermija bubrega obično je jednostavan, kao ovaj oblik bolesti bubrega razvija u bolesnika s utvrđenom sustavnom sklerodermije. Međutim, 5% slučajeva razviju tešku sklerodermija nefropatija označiti debi bolesti, zajedno s kožnih manifestacija i Raynaudov sindrom, ili da je posebno teško dijagnosticirati, ispred njih ( „sklerodermija bez sklerodermija”). U malom broju pacijenata, pravi bubreg sclerodermije razvija nakon mnogo godina povoljnog tijeka kroničnog bubrežnog procesa.

Čimbenici rizika za pravi bubreg od skleroderme

Čimbenici rizika	Čimbenici rizika nisu
Diffusivna sklerodermija kožnog sustava Brzo napredovanje procesa kože Trajanje bolesti <4 godine Razvoj anemije de novo Razvoj poraza srca de novo: izljev u perikardijalnoj šupljini zatajenja srca Visoke doze glukokortikoida	Postojeća arterijska hipertenzija Promjene u analizi urina Postojeći porast kreatinina u krvi Postojeći porast plazmenskog renina

Akutne skleroderma nefropatija - nefrološke hitne patologije za dijagnosticiranje koja se koriste slijedeće kriterije: nagli razvoj teške ili povećati ozbiljnost postojeće hipertenzije (krvnog tlaka> 160/90 mmHg); hipertenzivna retinopatija III-IV stupnja (na fundusu krvarenja, plasmorrhagi, edemu optičkog živčanog diska); brzo pogoršanje funkcije bubrega; Aktivnost bubrega u plazmi povišena je najmanje dva puta u usporedbi s normom. Ostali tipični simptomi su hipertenzija encefalopatiju (karakterizira konvulzije), zatajenje srca (često s razvojem plućnog edema), mikroangiopatski hemolitička anemija. U nekim slučajevima prave skleroderme bubrega, oligurijsko akutno zatajenje bubrega razvija se u odsutnosti arterijske hipertenzije ili s umjerenim povećanjem krvnog tlaka. Proteinurija, koji se slavi u gotovo svih bolesnika, obično prethodi hipertenzije i povećava tijekom razvoja pravog sklerodermije bubrega, iako nefrotski sindrom nije formirana. U sedimentu urina određuju se eritrociti i eritrocita.

Do danas, pravi sklerodermija bubrega i dalje najčešći uzrok smrti u bolesnika sa sistemskom sklerozom, unatoč činjenici da je praktična primjena ACE inhibitora dramatično promijenila izglede (prije primjene ACE pacijenata umrlo u roku od 3-6 mjeseci inhibitori). Ne propustite početak akutne bolesti sklerodermije bubrega, uzimajući u obzir specifičnosti svog razvoja, svi bolesnici s difuzne sistemske skleroze, posebno u prvih 5 godina bolesti, treba pažljivo pratiti. Mjesečno praćenje krvnog tlaka potrebno je jednom svakih 3 mjeseca - određivanje dnevne proteinurije i kontrola funkcije bubrega (Rebergov test). Proteinurija, koja prelazi 0,5 g / dan, smanjenje GFR do 60 ml / min, trajna hipertenzija zahtijeva odmah početak liječenja skleroderme.