Kako se liječi trombocitopenična purpura?

Budući da je patogeneza idiopatske trombocitopenije purpura uništenja učitava autoan Titel krvnih stanica retikulogistiotsitarnoy sustava, glavni principi liječenja purpura trombocitopenijom su:

• smanjenje proizvodnje autoantitijela;
• poremećaj vezanja autoantitijela na trombocite;
• uklanjanje uništavanja antitijela senzibiliziranih s trombocita od stanica retikulogistiocitskih sustava.

U nedostatku krvarenja iz sluznice, slabo izražena ekchymoza nakon modrica, broj trombocita više od 35.000 / mm3 ^, liječenje obično nije potrebno. Pacijenti bi trebali izbjegavati sportove kontakta. Djevojčice koje su menstruirane su korisne za pripravke progesterona s dugotrajnim djelovanjem (Depo-Provera i drugi) kako bi odgodile menstruaciju nekoliko mjeseci kako bi se spriječilo intenzivno krvarenje maternice.

Glyukokortikoidы

Mehanizam djelovanja

• Inhibicija fagocitoze trombocita s protutijelima učvršćenom na površini u slezeni.
• Povreda proizvodnje antitijela.
• Povreda vezanja autoantitijela s antigenom.

Svjedočenje

Krvarenje iz sluznice; izražene purpure i obilne modrice na modricama, osobito na glavi i vratu; progresivno ljubičasto; trombocitopenije dulje od 3 tjedna; povratna trombocitopenija; trombocita manji od 20.000 / mm ³ kod netretiranih bolesnika s minimalnim purpure.

Načini uvođenja

• Standardne doze kortikosteroida oralnih - prednizolon 1-2 mg / kg na dan ili 60 mg / m ² po danu kroz 21 dan uz postupno povlačenje. Doza se smanjuje bez obzira na broj trombocita, remisija se procjenjuje na kraju tečaja. U nedostatku remisije ili smanjenjem broja trombocita nakon postizanja normalnih glukokortikoidnih učinaka nastaviti. U odsustvu kompletnog hematološkog odgovora tijekom standardnog tijeka kortikosteroida, prekid prednizolona nastaje "diskontinuiranim tijekem" (dan nakon pauze od 5 mg). Moguće je ponoviti tijek kortikosteroida nakon 4 tjedna. Dugotrajna upotreba kortikosteroida s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama nije poželjna jer može dovesti do depresije trombocitopoeze.
• Visoke doze oralnih kortikosteroida su 4-8 mg / kg dnevno tijekom 7 dana ili 10-30 mg / kg dnevno metilprednizolona tijekom 3-7 dana uz brzo uklanjanje lijeka. Tjedan dana kasnije, tečajevi se ponavljaju (2-3 tečajeva).
• Visoke doze kortikosteroida parenteralne 10-30 mg / kg dnevno metilprednisolona ili solyumedrol 500 mg / m ² dan intravenski 3-7 dana u teškim slučajevima, za brže olakšanje sindroma hemoragijski. Ako je potrebno, daljnje liječenje pacijenta prenosi se na recepciju standardnih doza iznutra.
• Za steroidorezistentnyh pacijenata s idiopatskom trombocitopenijska purpura moguće „puls terapija” deksametazon - 6 ciklusa od 0,5 mg / kg dnevno (maksimalno 40 mg / dan) tijekom 4 dana svakog od 28 dana, nakon gutanja.

Učinkovitost primanja cotricosteroida, prema različitim autorima, iznosi 50-80%. Nuspojave povezane s njihovom uporabom: simptom Cushing, peptičkog ulkusa, hiperglikemije, hipertenzije, povećani rizik od infekcije, miopatije, hipokalijemijom, steroidne psihoza, oslabljene funkcije jajnika kod djevojčica, zakašnjelog rasta.

Intravenski imunoglobulin

Mehanizam djelovanja:

• reverzibilna blokada makrofag Fc receptora;
• supresija sinteze autoantitijela s limfocitima B;
• zaštita trombocita i / ili megakariocita iz antitijela;
• modulacija pomoćne i supresorske aktivnosti T-limfocita;
• suzbijanje oštećenja tkiva ovisnog o komplementu;
• oporavak od postojanih virusnih infekcija kroz uvođenje specifičnih protutijela.

Indikacije za akutni idiopatski trombocitopenični purpur:

• ako je moguće, utjecaj prvog reda;
• neonatalna simptomatska imunološka trombocitopenija;
• Djeca mlađa od 2 godine, otporna na učinke kortikosteroida.

Tekući lijekovi intravenozni imunoglobulin (IVIG) mora zadovoljiti zahtjeve WHO, određeno 1982. Najmanje 1000 jedinica krvi, najmanje 90% imunoglobulina G, nativni imunoglobulin G (Fc fragment visokog djelovanja), normalna raspodjela imunoglobulina G podrazreda, fiziološka poluživot , Nadalje, IVIG trebali imati nisku anticomplementary aktivnost i dvostruku virus inaktiviranog (čisti imunoglobulin G).

Pripravci za intravenozne imunoglobuline dozvoljeni su za upotrebu

Spremna za jelo	U obliku koncentrata
Normalnih ljudskih imunoglobulina (Intraglobin) ( "Biotest", Njemačka), humani imunoglobulin normalno za intravenoznu primjenu (ImBio-din) ( "ImBio", Rusija), (Octagam) ( "Octapharma", Švicarska), IG NI Beč V. ("Kedrion", Italija)	Imunoglobulin ( «Biochemie» Austrija) Sandoglobulin ( «Sandoz», Švicarska), ljudski imunoglobulin normalni (Endobulin C / D) (Austrija) (Biaven BiH ( «Pharma Biajini», Italija), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Francuska), normalni ljudski imunoglobulin (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Rusija)

Usporedne značajke intravenskih imunoglobulinskih pripravaka

	IG Beč	Ljudski imunoglobulin je normalan (octagam)	Ljudski imunoglobulin je normalan (intraglobin)	Sando globulina
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrirane molekule,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5 - 0,75
IgM, mg / ml	0	,01-0,02	0,06-0,08	,01-0,02
Stabilizator	Maltoza	Maltoza	Glukoza	Sukroza
Titar CMV antitijela, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	Više od 10,0

Načini intravenskog imunoglobulina

• U akutnoj idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri - ukupna doza od 1-2 g / kg po stadiju prema shemi: 400 mg / kg na dan tijekom 5 dana ili 1 g / kg dnevno tijekom 1-2 dana. Djeca mlađa od 2 godine imaju veću vjerojatnost tolerirati 5-dnevni protokol za uzimanje lijekova I i II generacije.
• U kroničnom idiopatskom purpura trombocitopenijom - početnoj dozi od 1 g / kg dnevno za 1-2 dana, zatim jednom infuzijom u dozi od 0.4-1 g / kg, ovisno o odgovoru, zadržati sigurnu razinu krvnih pločica (više od 30000 / mm ³ ). Korištenje IVIG-a korisno je kombinirati s izmjenama kolegija kortikosteroida.

Odgovor na učinak u bolesnika s akutnom idiopatskom trombocitopeničkom purpom javlja se u 80-96,5% slučajeva. U usporedbi s korištenjem kortikosteroida, broj trombocita se povećava brže s epizodama krvarenja u usporedivom trajanju. Oko 65% djece s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama otpornim na kortikosteroide postižu dugoročnu remisiju nakon IVIG-a.

Nuspojave IVIG pripravaka:

• anafilaktičke reakcije (u bolesnika s smanjenom razinom IgA);
• glavobolja (20% slučajeva);
• groznica s zimice (1-3% slučajeva);
• Hemolitička anemija s pozitivnim slomom Coombsa.

Znanstvena literatura je opisan slučaj sterilan meningitisa nakon infuzije IVIG i IVIG primatelja infekcije (Gammagard \ „Baxter”), hepatitis C virusa, ali od 1994. Godine, nakon što je poboljšanje proizvodnje tehnološke proizvode, takve situacije nisu više ispunjeni.

Profilaktičko paracetamol (10-15 mg / kg svaka 4 sata) i difenhidramin (Demerol) (1 mg / kg svakih 6-8 sati) smanjuje učestalost i ozbiljnost groznica i zimice, i intravenoznu deksametazon u dozi 0,15-0, 3 mg / kg omogućuje zaustavljanje glavobolje kod infuzija IVIG.

Kombinirana upotreba glukokortikoida i intravenoznog imunoglobulina

Indikacije:

• krvarenje iz sluznice;
• opsežne petehije, purpure i ekhimoze;
• simptoma i / ili znakova unutarnjeg krvarenja, osobito intrakranijalnog.

Kombinirana uporaba uzrokuje brži porast broja trombocita od svakog lijeka pojedinačno. Upotrebljava se u krvarenju po život i pripremi za operaciju. U hitnim slučajevima, glukokortikoida može se koristiti metilprednizolona 30 mg / kg dnevno tijekom 3 dana i solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RHD-imunoglobulini

Mehanizam djelovanja:

• blokada makrofaga Fc receptora antitijelima s eritrocitima;
• suzbijanje formiranja antitrombocitnih protutijela;
• imunomodulacijski učinak.

Uvjeti za uporabu u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri su RhD-pozitivni bolesnici koji nisu podijeljeni na splenectomis.

Pripreme protiv RHD-imunoglobulina: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «Nabi» (Boca obroka, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italija), «Resogam» (Genteon Pharma, Njemačka) ,

Način primjene:

• optimalna doza od 50 mcg / kg po stazi u obliku jedne intravenozne infuzije ili frakcijske intramuskularne injekcije u roku od 2-5 dana;
• kada je koncentracija hemoglobina u krvi pacijenta manja od 100 g / l, doza lijeka je 25-40 ug / kg po stadiju, s hemoglobinom 100 g / l - 40-80-100 mcg / tečaj;
• ponovljenu terapiju anti-D-imunoglobulina, na razmaku od 3-8 tjedana za održavanje broja trombocita više od 30 000 / mm ³.

Broj trombocita i razina hemoglobina prati se 3-4 dana nakon početka izloženosti. Nedostatak hematološki odgovor prvog ciklusa anti-D-imunoglobulin ne kontraindikacija za drugu naravno, budući da 25% bolesnika koji nisu reagirali na liječenje, doći hematološkog reakciju nakon ponovljene primjene lijeka. Među bolesnicima koji su otporni na kortikosteroide, 64% postiže remisiju nakon protutijela D-imunoglobulina. Značajno povećanje broja trombocita zabilježenih nakon 48 sati nakon primjene lijeka pa se ne preporučuje uporaba u životnim okolnostima.

Nuspojave:

• sindrom sličan gripi (temperatura, zimica, glavobolja);
• pad hemoglobina i hematokrita uslijed hemolize, što je potvrđeno pozitivnim slomom Coombsa.

Nisu prijavljeni slučajevi infekcije virusima pri uporabi anti-D-imunoglobulina. Malo je vjerojatno da su akutne alergijske reakcije. Opisane su IgE-posredovane i imunološke kompleksne inducirane alergijske reakcije. U bolesnika s nedostatkom IgA, alergijske reakcije nisu opisane. Hemoliza je obično ekstravaskularna. U nekoliko slučajeva opisanih intravaskularnom hemolizom, kronično zatajenje bubrega nije se razvilo. Prosječno smanjenje hemoglobina je 5-20 g / l i prolazno (1-2 tjedna).

Korištenje anti-RhD imunoglobulina je sigurno, prikladno, jeftino i djelotvorno u 79-90% bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpom, te kod djece više nego kod odraslih osoba.

Mehanizam djelovanja glcokortikoida, intravenskih imunoglobulina i anti-D-imunoglobulina

Posljedica	Kortikosteroidi	Intravenski imunoglobulin	Anti-D imunoglobulina
Povećana otpornost kapilara	+	-	-
Blokada retikuloendotela	+/-	+	+
Vezanje antitijela na trombocite	+	+/-	-
Povreda vezanja Fc R	+	+	+/-
Inhibicija T-limfocita	+	+	-
Sinteza imunoglobulina	Povećava	Povećava	Norma / povećanje
Proizvodnja citokina	Povećava	Povećava	Norma

Interferon-alfa

Interferon-alfa-2b može se upotrijebiti u liječenju pacijenata s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpom, otpornom na kortikosteroide. Hematološki odgovor se postiže u 72% bolesnika, uključujući 33% koji nisu reagirali na kortikosteroide.

Mehanizam djelovanja u idiopatskom purpura trombocitopenijom: potiskivanje proizvodnje autoantitijela zbog inhibicijskog učinka interferona-alfa-2b u proizvodnji antitijela pomoću B limfocita.

Način primjene: 0,5-2x10 ⁶ jedinica, ovisno o dobi, subkutanom ili intramuskularnom 3 puta tjedno (obično ponedjeljak-srijeda-petak) tijekom 1-1,5 mjeseci. Hematološkog odgovora zabilježeno je 7-39. Dan od početka liječenja. U nedostatku hematološkog odgovora, liječenje se prekida, ako je dostupno - nastaviti do 3 mjeseca. Nakon završetka tečaja, lijek se otkazuje ili propisuje u dozi za održavanje uz smanjenje učestalosti primjene na 1-2 puta tjedno (pojedinačno odabrana). Ako se bolest ponovi (obično 2-8 tjedana nakon završetka aplikacije), prikazan je drugi tečaj, koji ima istu učinkovitost. Trajanje liječenja održavanja interferona-alfa-2b u prisutnosti hematološkog odgovora nije određeno.

Nuspojave: simptomi slični gripi (temperatura, groznica, glavobolja, mijalgija), bol i crvenilo na mjestu uboda, toksičnost jetre, depresije mijelopoezu (u dozama većim od 2x10 ⁶ IU), depresija u adolescenata.

Da bi se smanjio jačinu nuspojava (sindrom sličan gripi), preporučuje se preventivno davanje paracetamola prije prvog davanja lijeka.

Danazol

Danazol je sintetski androgen s slabom virilizacijskom aktivnošću i imunomodulacijskim djelovanjem (oporavak funkcije T-supresora).

Mehanizam djelovanja danazola u idiopatskom trombocitopeničnom purpuru:

• modulira ekspresiju Fc-gama receptora na mononuklearnim fagocitima i sprječava uništavanje trombocita opterećenih protutijelima;
• suzbija proizvodnju autoantitijela;
• ima sinergizam s kortikosteroidima, potiče oslobađanje steroida od vezanja na globuline i povećava njihov pristup tkivima.

Način primjene:

10-20 mg / kg dnevno oralno (300-400 mg / m ² ), na 2-3 sata 3 mjeseca ili više za stabilizaciju učinak.

Nuspojave:

Akne, hirsutizam, debljanje, hepatičku toksičnost.

Hematološki odgovor javlja se u oko polovici djece s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpurom, uključujući bolesnike otporne na kortikosteroide. Učinkovitost liječenja se povećava nakon splenectomije. U većini slučajeva, odgovor je nepotpun.

Vinkristin

Nanesite vinkristin u dozi od 0,02 mg / kg (maksimalno 2 mg) intravenozno, tjedno, samo 4 injekcije.

Vynblastyn

Vinblastin se koristi u dozi od 0,1 mg / kg (maksimalno 10 mg) intravenozno, tjedno, sa samo 4 injekcije.

U slučaju učinkovitosti vinkristina i vinblastina, dolazi do brzog povećanja broja trombocita, često do normalne razine. Većina djece treba ponovljene injekcije lijeka u intervalima od 2-3 tjedna kako bi održala sigurnu količinu trombocita. Ako nema odgovora na liječenje unutar 4 tjedna, daljnja upotreba lijekova nije indicirana.

Kompletna hematološka remisija za 0,5-4 godina opisana je u oko 10% bolesnika, prijelazni odgovor na pola.

Nuspojave: periferna neuropatija, leukopenija, alopecija, konstipacija, nekroza nakon gutanja u potkožno tkivo.

Ciklofosfamid

Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se koristi kao imunosupresiv. Hematološki odgovor u bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru tijekom liječenja doseže 60-80% i traje duže nego u drugim lijekovima. Kompletan hematološki odgovor nakon završetka liječenja događa se u 20-40% slučajeva. Bolji rezultati prikazani su u splenectomiziranim pacijentima s kratkim trajanjem bolesti.

Mehanizam djelovanja je supresija proliferacije limfocitnih klonova uključenih u imuni odgovor.

Način primjene: 1-2 μ / kg na dan, interno unesen. Hematološkog odgovora postiže se 2-10 tjedana od početka tečaja.

Nuspojave: potiskivanje mijelopoeze, alopecija, hepatička toksičnost, hemoragični cistitis, leukemija (daleki komplikacija).

Azatioprin

U bolesnika s autoimunim bolestima, azatioprin se koristi kao imunosupresiv. Povećanje broja trombocita je zabilježeno kod 50% bolesnika s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama i potpunim hematološkim odgovorom u 10-20%.

Način primjene: 1-5 mg / kg dnevno (200-400 mg). Do postizanja maksimalnog odgovora, trajanje liječenja može biti 3-6 mjeseci. Budući da se nakon prestanka upotrebe lijeka ponavlja bolest, potrebna je suportivna terapija.

Nuspojave: anoreksija, mučnina, povraćanje, umjerena neutropenija, limfomi (daleki komplikacija).

Prednost ovog lijeka kod djece je manja učestalost tumora u usporedbi s ciklofosfamidom (ciklofosfamidom).

Ciklosporin

Ciklosporin (ciklosporin A) je nesteroidni imunosupresiv koji uzrokuje inhibiciju stanične imunosti. Lijek djeluje na aktivirane T-limfocite-efektore, suzbijaju proizvodnju citokina (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekroze tumora).

Način primjene: interno se uzima u dozi od 5 mg / kg dnevno nekoliko mjeseci. Hematološki odgovor se opaža nakon 2-4 tjedna od početka primanja u obliku neke stabilizacije kliničkih i hematoloških pokazatelja, što je smanjenje razine antitrombocitnih antitijela. Relapsi ove bolesti javljaju se odmah nakon prekida lijeka.

Nuspojave: hipomagnezemija, hipertenzija, jetra i bubrežna toksičnost, sekundarni tumori (daleke komplikacije). Stupanj nuspojava i neuvjerljiv učinak uzrokovan uporabom ciklosporina, čini njegovu upotrebu u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri nepoželjnim.

Transfuzija trombocita

Transfuzija trombocita prikazana kod neuroloških simptoma koji ukazuju na mogućnost intrakranijalnog krvarenja, kao i za vrijeme kirurških zahvata u bolesnika s dubokim trombocitopenija, otporan na konzervativnom terapijom. Iako je životni vijek krvnih pločica mali, transfuzijske trombocite mogu imati privremeni hemostacijski učinak. Međutim, strah od povećanja trajanja idiopatskih trombocitopeničnih purpura zbog rizika senzibilizacije je samo teorijski. Transfuzijske trombociti se koriste u bolesnika s idiopatskim visokorizičnim trombocitopeničnim purpurama s pozitivnim kliničkim učinkom. Transfuzija tromboconcentrata provodi se frakcionirano u 1-2 doze na sat ili 6-8 doza svakih 4-6 sati sve dok se ne postigne kliničko-hematološki odgovor. Učinak transfuzije poboljšan je preliminarnim uvođenjem IVIG.

Splenectomy

U odsutnosti učinka konzervativno liječenje idiopatske purpura trombocitopenijom, prisutnost teških trombocitopenija, hemoragijski sindrom i opasnosti od krvarenja život opasnih, pacijent pokazuje splenektomijom. Pitanje operacije odlučuje se pojedinačno za svaki slučaj.

Indikacije za splenectomiju:

• tešku akutnu idiopatsku trombocitopeničku purpuru s životno ugroženim krvarenjem u odsustvu odgovora na lijekove;
• trajanje bolesti više od 12 mjeseci, trombocitopenija barem 10,000 mm / ³, i povijest krvarenja;
• kronične idiopatske tromboci purpura sa znakovima krvarenja i trombocita manji konstantan 30.000 / mm ³ bez odgovora na liječenje za nekoliko godina.

U vodećem aktivnom životnom stilu, često traumatiziranih bolesnika, splenectomija se može ranije izvesti.

Zbog rizika od razvoja generaliziranih infekcija nakon operacije, splenectomija se izvodi samo ako postoje jasne indikacije. Operacija je rijetko potrebna 2 godine od datuma dijagnoze, budući da je trombocitopenija dobro podnošljiva i lako se kontrolira korištenjem kortikosteroida i IVIG. Spontani oporavak broja trombocita može se pojaviti nakon 4-5 godina, stoga je potreban vrlo oprezan pristup za obavljanje operacije. Kod djece s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpom, slučajevi spontane remisije zabilježeni su u 10-30% slučajeva nekoliko mjeseci ili godina nakon dijagnoze, u odraslih osoba vrlo rijetko.

Pripravci za splenectomiju uključuju primjenu kortikosteroida, IVIG ili anti-D-imunoglobulina. Kortikosteroidi se propisuju u punoj dozi dan prije, na dan operacije i nekoliko dana nakon zahvata, budući da većina bolesnika ima adrenalnu insuficijenciju zbog njihove prethodne uporabe. Kad je aktivni krvarenje neposredno prije operacije može zahtijevati transfuzije trombocita i crvenih krvnih stanica, kao i davanje metilprednizolona (solyumedrola) u dozi od 500 mg / m ² dnevno. Prije planirane operacije potrebno je ultrazvučno ispitivanje organa trbušne šupljine kako bi se identificirala dodatna slezena (15% slučajeva), au spornim slučajevima - radiosotopna scintilacija.

Kompletno i produljeno oporavak broja trombocita nakon splenectomije događa se u približno 50% pacijenata. Dobar prognostički znak je odgovor na unos kortikosteroida i IVIG prije kirurškog zahvata (djelotvornost splenectomije u 80-90%), te nepostojanje antitrombocitnih antitijela nakon njega. 25% djece koja imaju splenectomiju ne postiže kliničko-hematološki odgovor i treba daljnje liječenje.

Po mogućnosti, laparoskopski postupak (moguće u 90% pacijenata) omogućuje smanjenje volumena kirurške intervencije, razinu operativnog gubitka krvi, kako bi pacijentu omogućio brži povratak aktivnom životu i skratio razdoblje hospitalizacije. Postoperativni ožiljak ima duljinu od oko 1 cm i ne uzrokuje nelagodu.

Slučajevi smrti od bakterijskih infekcija u kasnom poslijeoperacijskom razdoblju, posebno kod djece koja su podvrgnuta splenectomiji do 5 godina, godišnje su 1: 300 pacijenata. Većina ih se javlja unutar 2 godine nakon operacije. Glavni uzroci uključuju pneumokokne i meningokokne infekcije koje se razvijaju kao vrsta fulminantne sepsije s DIC-om krvi i krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama. Prema tome, najkasnije dva tjedna prije operacije preporuča se uvođenje pneumokoknih, meningokokne i cjepiva protiv Haemophilus influenzae i dugo, a ne manje od 2 godine, prima profilaktičke penicilin nakon splenektomijom. Neki autori predlažu ograničavanje uvođenja bicillin-5 (benzatin benzilpenicilin + benzilpenicilin prokain) mjesečno 6 mjeseci nakon operacije.

Moguća alternativa splenectomiji je endovaskularna okluzija slezene koja se također može izvesti kod pacijenata s dubokom trombocitopenijom. Da bi se postigao stabilan klinički i hematološki učinak, potrebno je postupno onesposobiti 90-95% parenhima organa. Imunološka reaktivnost nakon endovaskularne okluzije i dalje postoji zbog slezenu funkcioniranje 2-5% od slezene tkiva očuvanja dotok krvi zbog kolaterala koji je važan u pedijatrijskoj praksi. Moguće je upotrijebiti proksimalnu endovaskularnu okluziju slezene nekoliko dana prije splenectomije kako bi se smanjio rizik od kirurškog zahvata.

Plazmafereza

U bolesnika s perzistentnom trombocitopenijom i po život opasno krvarenje, unatoč medicinske intervencije i splenektomijom mogu koristiti plazma infuzije prošao kroz kolone protein za brzo uklanjanje ani antitijela. U bolesnika s teškom idiopatskom purpura trombocitopenijom sa ubrzane eliminacije cirkulirajućih faktor antitrombocitno.

Liječenje djece s opasnošću od krvarenja:

• transfuzija trombocita;
• solyumedrol 500 mg / m ² dnevno u intravenozne primjene 3;
• intravenozni imunoglobulin 2 g / kg po stazi;
• neposredna splenectomija.

Ove mjere mogu se izvesti pojedinačno ili u kombinaciji, ovisno o težini i odgovoru na liječenje.

Prognoza kod djece s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama

• U 70-80% bolesnika, remisija se javlja u roku od 6 mjeseci, u 50% - u roku od 1 mjeseca od pojave bolesti.
• Početak spontane remisije nakon godinu dana bolesti je neuobičajen, no može se primijetiti i nakon nekoliko godina.
• Prognoza bolesti ne ovisi o seksu, ozbiljnosti početnog stanja i otkrivanju eozinofilije u koštanoj srži.
• Kada se utvrdi uzrok idiopatske trombocitopenične purpure, prognoza ovisi o njegovoj eliminaciji.
• Stanje od približno 50-60% pacijenata s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpom stabilizira bez ikakvog liječenja i splenectomije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]