Kako se liječi trombotička trombocitopenična purpura?

Budući da se patogeneza idiopatske trombocitopenične purpure temelji na uništavanju trombocita opterećenih autoantitijelima od strane stanica retikulohistiocitnog sustava, glavni principi liječenja trombocitopenične purpure su:

• smanjenje proizvodnje autoantitijela;
• poremećeno vezanje autoantitijela za trombocite;
• uklanjanje uništavanja trombocita senzibiliziranih antitijelima stanicama retikulohistiocitnog sustava.

U odsutnosti krvarenja iz sluznica, blage ekhimoze nakon modrica i broja trombocita većeg od 35 000/mm3 ^, liječenje obično nije potrebno. Pacijentice bi trebale izbjegavati kontaktne sportove. Djevojke koje imaju menstruaciju imaju koristi od dugodjelujućih progesteronskih pripravaka (Depo-Provera i drugi) za odgađanje menstruacije na nekoliko mjeseci kako bi se spriječilo intenzivno krvarenje iz maternice.

Glukokortikoidi

Mehanizam djelovanja

• Inhibicija fagocitoze trombocita antitijelima fiksiranim na njihovoj površini u slezeni.
• Poremećaj proizvodnje antitijela.
• Poremećano vezanje autoantitijela za antigen.

Indikacije

Krvarenje iz sluznica; izražena purpura i obilni hematomi na mjestima kontuzija, posebno na glavi i vratu; progresivna purpura; trombocitopenija dulja od 3 tjedna; rekurentna trombocitopenija; broj trombocita manji od 20 000/mm3 ^u primarnih pacijenata s minimalnom purpurom.

Načini primjene

• Standardne doze oralnih kortikosteroida su prednizolon 1-2 mg/kg dnevno ili 60 mg/ ^m2 dnevno tijekom 21 dana s postupnim ukidanjem. Doza se smanjuje bez obzira na broj trombocita, remisija se procjenjuje na kraju tečaja. U nedostatku remisije ili smanjenja broja trombocita nakon postizanja normalnih vrijednosti, djelovanje glukokortikoida se ne nastavlja. U nedostatku potpunog hematološkog odgovora tijekom standardnog tečaja kortikosteroida, prednizolon se prekida u "intermitentnom tečaju" (svaki drugi dan nakon pauze, 5 mg). Moguće je ponoviti tečaj kortikosteroida nakon 4 tjedna. Dugotrajna primjena kortikosteroida kod idiopatske trombocitopenične purpure je nepoželjna, jer može dovesti do depresije trombopoeze.
• Visoke doze oralnih kortikosteroida 4-8 mg/kg dnevno tijekom 7 dana ili 10-30 mg/kg dnevno metilprednizolona tijekom 3-7 dana uz brzo ukidanje lijeka. Nakon tjedan dana, tečajevi se ponavljaju (2-3 tečaja).
• Visoke doze parenteralnih kortikosteroida 10-30 mg/kg dnevno metilprednizolon ili solumedrol 500 mg/ ^m2 dnevno intravenski tijekom 3-7 dana u teškim slučajevima za brže ublažavanje hemoragijskog sindroma. Ako je potrebno daljnje liječenje, pacijent se prelazi na standardne oralne doze.
• Za pacijente s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom otporne na steroide, moguća je „pulsna terapija“ deksametazonom - 6 ciklusa od 0,5 mg/kg dnevno (maksimalno 40 mg/dan) tijekom 4 dana svakih 28 dana, oralno.

Učinkovitost uzimanja kortikosteroida, prema različitim autorima, iznosi 50-80%. Nuspojave pri njihovoj upotrebi: simptomi hiperkorticizma, peptički ulkus, hiperglikemija, hipertenzija, povećan rizik od infekcije, miopatija, hipokalemija, steroidna psihoza, disfunkcija jajnika kod djevojčica, zaostajanje u rastu.

Intravenski imunoglobulin

Mehanizam djelovanja:

• reverzibilna blokada Fc receptora makrofaga;
• supresija sinteze autoantitijela od strane B-limfocita;
• zaštita trombocita i/ili megakariocita od antitijela;
• modulacija aktivnosti pomagača i supresora T-limfocita;
• supresija oštećenja tkiva ovisnog o komplementu;
• oporavak od perzistentnih virusnih infekcija uvođenjem specifičnih antitijela.

Indikacije za akutnu idiopatsku trombocitopeničnu purpuru:

• ako je moguće - intervencija prve linije;
• neonatalna simptomatska imunološka trombocitopenija;
• djeca mlađa od 2 godine koja su otporna na učinke kortikosteroida.

Moderni intravenski imunoglobulinski (IVIG) pripravci moraju zadovoljavati zahtjeve WHO-a definirane 1982. godine: najmanje 1000 jedinica krvi, najmanje 90% imunoglobulina G, nativni imunoglobulin G (visoka aktivnost Fc fragmenta), normalna podjela imunoglobulina G u podklase, fiziološki poluživot. Osim toga, IVIG mora imati nisku antikomplementarnu aktivnost i dvostruku inaktivaciju virusa (čisti imunoglobulin G).

Intravenski imunoglobulinski pripravci odobreni za upotrebu

Spremno za jelo	U obliku koncentrata
Normalni humani imunoglobulin (intraglobin) (Biotest, Njemačka), normalni humani imunoglobulin za intravensku primjenu (imbio-gam) (IMBIO, Rusija), (octagam) (Octapharma, Švicarska), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italija)	Imunoglobulin (Biochemie, Austrija), sandoglobulin (Sandoz, Švicarska), normalni ljudski imunoglobulin (Endobulin S/D) (Austrija), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italija), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Francuska), normalni ljudski imunoglobulin (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Rusija)

Komparativne karakteristike intravenskih imunoglobulinskih pripravaka

	IG Beč	Normalni humani imunoglobulin (oktagam)	Normalni ljudski imunoglobulin (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molekule integrirane s Fc-om, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg/ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizator	Maltoza	Maltoza	Glukoza	Saharoza
Titar antitijela protiv CMV-a, U/ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Više od 10,0

Režimi intravenske primjene imunoglobulina

• Kod akutne idiopatske trombocitopenične purpure - ukupna doza od 1-2 g/kg po ciklusu prema shemi: 400 mg/kg dnevno tijekom 5 dana ili 1 g/kg dnevno tijekom 1-2 dana. Djeca mlađa od 2 godine bolje podnose 5-dnevni protokol uzimanja lijekova prve i druge generacije.
• Kod kronične idiopatske trombocitopenične purpure - početna doza 1 g/kg dnevno tijekom 1-2 dana, zatim pojedinačne infuzije u dozi od 0,4-1 g/kg, ovisno o odgovoru, kako bi se održala sigurna razina trombocita (više od 30 000/mm3 ⁾. Primjena IVIG-a korisna je u kombinaciji s izmjeničnim ciklusima kortikosteroida.

Stopa odgovora u bolesnika s akutnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom javlja se u 80-96,5% slučajeva. U usporedbi s primjenom kortikosteroida, broj trombocita se brže povećava tijekom epizoda krvarenja usporedivog trajanja. Oko 65% djece s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom otpornom na kortikosteroide postiže dugotrajnu remisiju nakon kure IVIG-a.

Nuspojave IVIG lijekova:

• anafilaktičke reakcije (u bolesnika sa sniženim razinama IgA);
• glavobolja (20% slučajeva);
• vrućica s drhtavicom (1-3% slučajeva);
• hemolitička anemija s pozitivnim Coombsovim testom.

U znanstvenoj literaturi opisan je slučaj aseptičnog meningitisa nakon infuzije IVIG-a, kao i infekcija primatelja IVIG-a (Gammaguard "Baxter") virusom hepatitisa C, ali od 1994. godine, nakon poboljšanja tehnologije proizvodnje lijekova, takve se situacije više ne susreću.

Profilaktička primjena paracetamola (10-15 mg/kg svaka 4 sata) i difenhidramina (difenhidramina) (1 mg/kg svakih 6-8 sati) smanjuje učestalost i težinu vrućice s drhtavicom, a intravenska primjena deksametazona u dozi od 0,15-0,3 mg/kg pomaže u ublažavanju glavobolja tijekom infuzija IVIG-a.

Kombinirana primjena glukokortikoida i intravenskog imunoglobulina

Indikacije:

• krvarenje iz sluznica;
• opsežne petehije, purpura i ekhimoze;
• simptomi i/ili znakovi unutarnjeg krvarenja, posebno intrakranijalnog.

Kombinirana primjena uzrokuje brži porast broja trombocita nego svaki lijek zasebno. Koristi se kod krvarenja opasnih po život i u pripremi za operaciju. U hitnim slučajevima, kao glukokortikoid mogu se koristiti metilprednizolon 30 mg/kg dnevno tijekom 3 dana ili solumedrol 500 mg/ ^m2.

Anti-RhD imunoglobulini

Mehanizam djelovanja:

• blokada Fc receptora makrofaga eritrocitima opterećenim antitijelima;
• supresija stvaranja antitrombocitnih antitijela;
• imunomodulatorni učinak.

Uvjeti primjene kod idiopatske trombocitopenične purpure - RhD-pozitivnih nesplenektomiranih pacijenata.

Anti-RhD imunoglobulinski pripravci: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, SAD), Partogamma (Biagini, Pisa, Italija), Resogam (Genteon Pharma, Njemačka).

Način primjene:

• optimalna doza za kuru je 50 mcg/kg po kuri u obliku jedne intravenske infuzije ili frakcijske intramuskularne primjene tijekom 2-5 dana;
• ako je koncentracija hemoglobina u krvi pacijenta manja od 100 g/l, doza lijeka je 25-40 mcg/kg po tečaju, ako je hemoglobin 100 g/l - 40-80-100 mcg/tečaj;
• Ponavljani ciklusi anti-D imunoglobulina u intervalima od 3-8 tjedana kako bi se broj trombocita održao iznad 30 000/ ^mm3.

Broj trombocita i razina hemoglobina prate se 3.-4. dana nakon početka liječenja. Izostanak hematološkog odgovora na prvi ciklus anti-D imunoglobulina nije kontraindikacija za drugi ciklus, budući da 25% pacijenata koji nisu reagirali na liječenje postiže hematološki odgovor ponovljenom primjenom lijeka. Među pacijentima otpornim na kortikosteroide, 64% postiže remisiju nakon ciklusa anti-D imunoglobulina. Značajan porast broja trombocita primjećuje se 48 sati nakon primjene lijeka, stoga se ne preporučuje za primjenu u životno opasnim situacijama.

Nuspojave:

• sindrom sličan gripi (vrućica, zimica, glavobolja);
• pad razine hemoglobina i hematokrita zbog hemolize, potvrđen pozitivnim Coombsovim testom.

Nisu zabilježeni slučajevi virusne infekcije primjenom pripravaka anti-D imunoglobulina. Akutne alergijske reakcije su malo vjerojatne. Opisano je prisustvo IgE-posredovanih i imunokompleksnih alergijskih reakcija. Alergijske reakcije nisu opisane kod pacijenata s nedostatkom IgA. Hemoliza je obično ekstravaskularna. U nekoliko opisanih slučajeva intravaskularne hemolize nije se razvilo kronično zatajenje bubrega. Prosječno smanjenje razine hemoglobina iznosi 5-20 g/l i kratkotrajno je (1-2 tjedna).

Primjena anti-RhD imunoglobulina je sigurna, praktična, jeftina i učinkovita u 79-90% bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, a u djece češće nego u odraslih.

Mehanizam djelovanja glukokortikoida, intravenskog imunoglobulina i anti-D imunoglobulina

Učinak	Kortikosteroidi	Intravenski imunoglobulin	Anti-D imunoglobulin
Povećanje kapilarnog otpora	+	-	-
Retikuloendotelni blok	+/-	+	+
Vezivanje antitijela za trombocite	+	+/-	-
Poremećaj vezanja FcR	+	+	+/-
Supresija T-limfocita	+	+	-
Sinteza imunoglobulina	Povećava se	Povećava se	Normalno/povećava se
Proizvodnja citokina	Povećava se	Povećava se	Norma

Interferon alfa

Interferon-alfa-2b može se koristiti u liječenju pacijenata s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom otpornom na kortikosteroide. Hematološki odgovor postignut je u 72% pacijenata, uključujući 33% koji nisu reagirali na kortikosteroide.

Mehanizam djelovanja kod idiopatske trombocitopenične purpure: supresija proizvodnje autoantitijela zbog inhibitornog učinka interferona-alfa-2b na proizvodnju imunoglobulina B-limfocitima.

Režim primjene: 0,5-2x10 ⁶ U, ovisno o dobi, potkožno ili intramuskularno 3 puta tjedno (obično ponedjeljak-srijeda-petak) tijekom 1-1,5 mjeseci. Hematološki odgovor primjećuje se 7.-39. dana od početka liječenja. U nedostatku hematološkog odgovora, liječenje se prekida, ako postoji, nastavlja se do 3 mjeseca. Nakon završetka tečaja, lijek se ili prekida ili se propisuje u dozi održavanja sa smanjenjem učestalosti primjene na 1-2 puta tjedno (odabire se individualno). U slučaju recidiva bolesti (obično 2-8 tjedana nakon završetka primjene) indiciran je ponovljeni tečaj, koji ima istu učinkovitost. Trajanje održavanja interferonom-alfa-2b u prisutnosti hematološkog odgovora nije određeno.

Nuspojave: sindrom sličan gripi (vrućica, zimica, glavobolja, mialgija), bol i crvenilo na mjestu injekcije, toksičnost jetre, supresija mijelopoeze (u dozama većim od 2x106 ^U ), depresija u adolescenata.

Kako bi se smanjila težina nuspojava (sindrom sličan gripi), preporučuje se profilaktička primjena paracetamola prije prve primjene lijeka.

Danazol

Danazol je sintetski androgen sa slabom virilizirajućom aktivnošću i imunomodulatornim djelovanjem (obnavljanje T-supresorske funkcije).

Mehanizam djelovanja danazola kod idiopatske trombocitopenične purpure:

• modulira ekspresiju Fc-gama receptora na mononuklearnim fagocitima i sprječava uništavanje trombocita opterećenih antitijelima;
• potiskuje proizvodnju autoantitijela;
• ima sinergiju s kortikosteroidima, potiče oslobađanje steroida iz njihovih veza s globulinima i povećava njihov pristup tkivima.

Način primjene:

10-20 mg/kg dnevno oralno (300-400 mg/m2 ⁾ u 2-3 doze tijekom 3 mjeseca ili dulje za stabilizaciju učinka.

Nuspojave:

Akne, hirzutizam, debljanje, toksičnost jetre.

Hematološki odgovor javlja se kod otprilike polovice djece s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, uključujući i onu otpornu na kortikosteroide. Učinkovitost liječenja povećava se nakon splenektomije. Odgovor je u većini slučajeva nepotpun.

Vinkristin

Vinkristin se koristi u dozi od 0,02 mg/kg (maksimalno 2 mg) intravenski, tjedno, ukupno 4 primjene.

Vinblastin

Vinblastin se primjenjuje u dozi od 0,1 mg/kg (maksimalno 10 mg) intravenski, tjedno, ukupno 4 primjene.

Kada su vinkristin i vinblastin učinkoviti, broj trombocita se brzo povećava, često do normalne razine. Većini djece potrebne su ponovljene doze u intervalima od 2 do 3 tjedna kako bi se održao siguran broj trombocita. Ako nema odgovora unutar 4 tjedna, daljnja primjena nije indicirana.

Potpuna hematološka remisija unutar 0,5-4 godine opisana je u otprilike 10% pacijenata, a prolazni odgovor u polovici.

Nuspojave: periferna neuropatija, leukopenija, alopecija, zatvor, nekroza pri ulasku u potkožno tkivo.

Ciklofosfamid

Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se koristi kao imunosupresiv. Hematološki odgovor kod pacijenata s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom tijekom liječenja doseže 60-80% i traje dulje u usporedbi s drugim lijekovima. Potpuni hematološki odgovor nakon završetka liječenja javlja se u 20-40% slučajeva. Najbolji rezultati pokazuju se kod splenektomiranih pacijenata s kratkim trajanjem bolesti.

Mehanizam djelovanja je suzbijanje proliferacije limfocitnih klonova uključenih u imunološki odgovor.

Režim primjene: 1-2 mcg/kg dnevno, oralno. Hematološki odgovor postiže se 2-10 tjedana nakon početka tečaja.

Nuspojave: supresija mijelopoeze, alopecija, toksičnost jetre, hemoragični cistitis, leukemija (udaljena komplikacija).

Azatioprin

Kod pacijenata s autoimunim bolestima, azatioprin se koristi kao imunosupresiv. Povećanje broja trombocita uočeno je u 50% pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, a potpuni hematološki odgovor uočen je u 10-20%.

Režim primjene: 1-5 mg/kg dnevno (200-400 mg). Dok se ne postigne maksimalni odgovor, trajanje liječenja može biti 3-6 mjeseci. Budući da se bolest ponavlja nakon prestanka uzimanja lijeka, potrebno je održavanje liječenja.

Nuspojave: anoreksija, mučnina, povraćanje, umjerena neutropenija, limfomi (udaljena komplikacija).

Prednost ovog lijeka kod djece je niža učestalost razvoja tumora u usporedbi s ciklofosfamidom (ciklofosfamidom).

Ciklosporin

Ciklosporin (ciklosporin A) je nesteroidni imunosupresiv koji uzrokuje supresiju staničnog imuniteta. Lijek djeluje na aktivirane T-limfocite-efektore, potiskujući proizvodnju citokina (interleukin-2, interferon-gama, faktor tumorske nekroze).

Režim primjene: uzima se oralno u dozi od 5 mg/kg dnevno tijekom nekoliko mjeseci. Hematološki odgovor opaža se 2-4 tjedna nakon početka primjene u obliku određene stabilizacije kliničkih i hematoloških parametara, smanjenja razine antitrombocitnih antitijela. Recidivi bolesti javljaju se odmah nakon prestanka uzimanja lijeka.

Nuspojave: hipomagnezijemija, hipertenzija, toksičnost jetre i bubrega, sekundarni tumori (udaljene komplikacije). Ozbiljnost nuspojava i nejasni učinak uzrokovan primjenom ciklosporina čine njegovu upotrebu kod idiopatske trombocitopenične purpure nepoželjnom.

Transfuzije trombocita

Transfuzija trombocita indicirana je u slučaju razvoja neuroloških simptoma koji ukazuju na mogućnost intrakranijalnog krvarenja, kao i tijekom kirurških zahvata kod pacijenata s dubokom trombocitopenijom otpornom na konzervativno liječenje. Iako je životni vijek krvnih trombocita kratak, transfuzije trombocita mogu imati privremeni hemostatski učinak. Istodobno, strah od produljenja trajanja idiopatske trombocitopenične purpure zbog rizika od senzibilizacije samo je teoretski. Transfuzije trombocita koriste se kod pacijenata s visokorizičnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom s pozitivnim kliničkim učinkom. Transfuzija koncentrata trombocita provodi se frakcionalno po 1-2 doze na sat ili 6-8 doza svakih 4-6 sati dok se ne postigne klinički i hematološki odgovor. Učinak transfuzije pojačava se prethodnom primjenom IVIG-a.

Splenektomija

U slučaju nedostatka učinka konzervativnog liječenja trombocitopenične purpure, prisutnosti duboke trombocitopenije, hemoragijskog sindroma i rizika od razvoja po život opasnog krvarenja, pacijentima se preporučuje splenektomija. Pitanje operacije odlučuje se individualno u svakom slučaju.

Indikacije za splenektomiju:

• teška akutna idiopatska trombocitopenična purpura s po život opasnim krvarenjem u nedostatku odgovora na terapiju lijekovima;
• trajanje bolesti dulje od 12 mjeseci, trombocitopenija manja od 10 000/mm3 ⁱ krvarenje u anamnezi;
• kronična idiopatska trombocitopenična purpura sa znakovima krvarenja i perzistentnim brojem trombocita manjim od 30 000/mm3 ^u odsutnosti odgovora na liječenje tijekom nekoliko godina.

Kod pacijenata s aktivnim načinom života i čestim ozljedama, splenektomija se može izvesti ranije.

Zbog rizika od razvoja generaliziranih infekcija nakon operacije, splenektomija se izvodi samo kada postoje jasne indikacije. Operacija je rijetko potrebna unutar 2 godine od dijagnoze, jer se trombocitopenija dobro podnosi i lako kontrolira kortikosteroidima i IVIG-om. Spontani oporavak broja trombocita može se dogoditi nakon 4-5 godina, stoga je potreban vrlo oprezan pristup izvođenju operacije. Kod djece s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, spontana remisija se primjećuje u 10-30% slučajeva nekoliko mjeseci ili godina nakon dijagnoze, ali vrlo rijetko kod odraslih.

Priprema za splenektomiju uključuje primjenu kortikosteroida, IVIG-a ili anti-D imunoglobulina. Kortikosteroidi se daju u punim dozama dan prije, na dan i nekoliko dana nakon operacije, budući da većina pacijenata ima adrenalnu insuficijenciju zbog prethodne upotrebe kortikosteroida. Ako se aktivno krvarenje pojavi neposredno prije operacije, mogu biti potrebne transfuzije trombocita i eritrocita te metilprednizolon (solumedrol) 500 mg/m2 ^dnevno. Prije elektivne operacije obavezan je ultrazvuk abdomena radi otkrivanja dodatnih slezena (15% slučajeva), a u kontroverznim slučajevima potrebno je skeniranje radioizotopima.

Potpuni i dugotrajni oporavak broja trombocita nakon splenektomije javlja se u otprilike 50% pacijenata. Dobar prognostički znak je odgovor na kortikosteroide i IVIG prije operacije (splenektomija je učinkovita u 80-90%), kao i odsutnost antitrombocitnih antitijela nakon nje. 25% djece koja su podvrgnuta splenektomiji ne postiže klinički i hematološki odgovor te zahtijeva daljnje liječenje.

Poželjno je da se operacija izvodi laparoskopski (moguće kod 90% pacijenata), što omogućuje smanjenje volumena kirurške intervencije, razine gubitka krvi tijekom operacije, brži povratak pacijentu u aktivni život i smanjenje razdoblja hospitalizacije. Postoperativni ožiljak dug je oko 1 cm i ne uzrokuje nelagodu.

Učestalost smrtonosnih bakterijskih infekcija u kasnom postoperativnom razdoblju, posebno kod djece koja su podvrgnuta splenektomiji prije 5. godine života, iznosi 1:300 pacijenata godišnje. Većina ih se javlja unutar 2 godine nakon operacije. Glavni uzroci uključuju pneumokokne i meningokokne infekcije, koje se razvijaju kao fulminantna sepsa s DIC-om i krvarenjima u nadbubrežnim žlijezdama. Stoga se najkasnije dva tjedna prije operacije preporučuje primjena cjepiva protiv pneumokoknih, meningokoknih i Haemophilus influenzae te dugotrajna, najmanje 2 godine, profilaktička primjena benzilpenicilina nakon splenektomije. Neki autori predlažu ograničavanje primjene na bicilin-5 (benzatin benzilpenicilin + benzilpenicilin prokain) mjesečno tijekom 6 mjeseci nakon operacije.

Moguća alternativa splenektomiji je endovaskularna okluzija slezene, koja se može izvesti i kod pacijenata s teškom trombocitopenijom. Za postizanje stabilnog kliničkog i hematološkog učinka potrebno je postupno isključivanje 90-95% parenhima organa. Imunološka reaktivnost tijela nakon endovaskularne okluzije slezene očuvana je zbog funkcioniranja 2-5% tkiva slezene, koje održava opskrbu krvlju zahvaljujući kolateralima, što je važno u pedijatrijskoj praksi. Moguće je koristiti proksimalnu endovaskularnu okluziju slezene nekoliko dana prije splenektomije kako bi se smanjio rizik od operacije.

Plazmafereza

U bolesnika s perzistentnom trombocitopenijom i životno opasnim krvarenjem unatoč medicinskoj intervenciji i splenektomiji, reinfuzija plazme propuštene kroz kolone s proteinom A može se koristiti za brzo uklanjanje antitrombocitnih antitijela. U bolesnika s teškom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, ovo ubrzava eliminaciju cirkulirajućeg antitrombocitnog faktora.

Liječenje djece s krvarenjem opasnim po život:

• transfuzije trombocita;
• solumedrol 500 mg/m2 ^dnevno intravenski u 3 doze;
• intravenski imunoglobulin 2 g/kg po ciklusu;
• hitna splenektomija.

Ove se mjere mogu provoditi pojedinačno ili u kombinaciji, ovisno o težini i odgovoru na liječenje.

Prognoza kod djece s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom

• U 70-80% pacijenata remisija se javlja unutar 6 mjeseci, u 50% - unutar 1 mjeseca od početka bolesti.
• Početak spontane remisije nakon godinu dana bolesti nije karakterističan, ali se može primijetiti čak i nakon nekoliko godina.
• Prognoza bolesti ne ovisi o spolu, težini početnog stanja i otkrivanju eozinofilije u koštanoj srži.
• Nakon što se utvrdi uzrok idiopatske trombocitopenične purpure, prognoza ovisi o njegovom uklanjanju.
• Otprilike 50-60% pacijenata s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpurom stabilizirat će se bez ikakvog liječenja ili splenektomije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]