Trombocitopenična purpura kod djece

Idiopatska (autoimunu) trombocitopeničnu purpuru - bolest karakterizirana smanjenjem količine izolirani trombociti (manje od 100,000 / mm ³ ) na normalnom ili povišenom količinom megakariocita u koštanoj srži i prisutnost na površini trombocita u krvnom serumu antitrombocitnih antitijela, što uzrokuje povećanu uništavanje trombocita.

Epidemiologija

Učestalost idiopatskih trombocitopeničnih purpura kod djece iznosi oko 1,5-2 na 100 000 djece bez ikakvih spolnih razlika, s jednakom učestalošću akutnih i kroničnih oblika. U adolescenciji, broj bolesnih djevojčica postaje dvostruko veći od muškarca.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Uzroci trombocitopenična purpura kod djeteta

U djece, uzrok trombocitopenije može biti i nasljedni i post-rađanje čimbenika. U osnovi, broj trombocita se smanjuje zbog nedovoljne formiranja njih u koštanoj srži od megakarocita - matičnih stanica; izravna razaranja u krvotoku; ili iz oba razloga.

Uzroci nedovoljne proizvodnje trombocita:

1. Promjena roditeljskih stanica (megakaryocita) u koštanoj srži u kombinaciji s općim poremećajem ciklusa hematopoeze i naknadnim anomalijama u razvoju organa i sustava.
2. Tumori živčanog sustava (neuroblastoma).
3. Kromosomske bolesti (Downov sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Uzimanje diuretika, antidijabetičkih, hormonskih i nitrofuranskih lijekova tijekom trudnoće.
5. Eklampsia i teška preeklampsija.
6. Prerano rođenje fetusa.

Sljedeći uzrok trombocitopenije je uništavanje trombocita.

To je uzrokovano sljedećim:

1. Imunološke patologije.
2. Promjena u strukturi zidne žile (antifosfolipidni sindrom).
3. Promjena u strukturi trombocita.
4. Nedostatnost čimbenika zgrušavanja (hemofilija B).
5. DIC.

Imunološki razlozi su:

• izravna: razvoj antitijela u krvi trombocita kao rezultat nekompatibilnosti majke i djeteta na krvnoj grupi pokazatelj trombocita (u majčinoj krvi sadrži plateleta oblike, koji nemaju dijete). Ovi oblici uzrokuju odbacivanje "izvanzemaljskog" agensa - uništavanje trombocita fetusa i razvoj trombocitopenije.
• križ: za majčinske bolesti povezane s autoimunim uništenjem trombocita, protutijela koja prodiru kroz placentu u fetus, uzrokuju istu razaranje ovih krvnih stanica.
• antigen-ovisni: antigeni virusa koji djeluju međusobno sa površinskim receptorima trombocita, mijenjaju njihovu strukturu i uzrokuju samouništenje.
• autoimun: razvoj antitijela na normalne površinske receptore.

[8], [9]

Simptomi trombocitopenična purpura kod djeteta

• Kumulativne manifestacije (ecchymosis, petechiae - prividna hemoragija) - uvijek se javljaju
• Gastrointestinalno krvarenje (melena, krvavi proljev), krvarenje iz pupčane ostatke - javlja se u 5% slučajeva
• Nazalni krvarenje - oko 30% slučajeva
• Krvarenje u školjkama očnih zglobova (prognostička vjerojatnost intrakranijalnih krvarenja)
• Povećana jetra i slezena prema ultrazvuku. Karakteristično je samo za sekundarnu trombocitopeniju (medicinski, virusni)

Dijagnostika trombocitopenična purpura kod djeteta

1. krv
   • Sadržaj trombocita je manji od 150 x 10 * 9 g / l (normalno 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Vrijeme krvarenja Duke

Ovaj pokazatelj pomaže razlikovati trombocitopatiju od hemofilije. Nakon probijanja prstiju s prstima, krvarenje se obično zaustavlja nakon 1,5-2 minute. S trombocitopatijom traje više od 4 minute, dok funkcija koagulacije ostaje normalna. Kada je hemofilija suprotno.

• Formiranje (povlačenje) cjelovitog krvnog ugruška je manje od 45% (pri temperaturi od 45-60%) - pokazatelj koji karakterizira količinu trombocita dovoljnih za zaustavljanje krvarenja.

2. Mijelogram: detaljan opis broja svih stanica koštane srži, posebno, progenitorskih stanica trombocita. Normalno, broj megakariocita je 0,3-0,5 u mikrolitru. Kada se naziva trombocitopatija, taj pokazatelj se povećava do 114 u 1 ul koštane srži. Životni vijek trombocita je oko 10 dana. U bolestima povezanim s njihovim smanjenjem krvi, te stanice žive mnogo manje.
3. povijest
   • Prisutnost ili sklonost autoimunih bolesti u majci
   • Kršenje placentnih funkcija tijekom trudnoće (odvajanje, tromboza)
   • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterinska retardacija rasta, preuranjena bolest, intrauterinska infekcija)
4. Imunološka analiza

Otkrivanje visokog sadržaja antitijela na vlastite trombocite ili određene zarazne bolesti (virus herpes simplex tip 1, citomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liječenje trombocitopenična purpura kod djeteta

Obično u 80% djece trombocitopenička purpura nestaje nakon šest mjeseci bez ikakvih medicinskih mjera. U ovom slučaju, roditelji se moraju pridržavati nekoliko važnih pravila u skrbi o djetetu, kako bi se spriječilo pogoršanje zdravlja:

• Isključivanje traumatskih sportova (hrvanje, gimnastika, biciklizam, skijanje)
• koristite meku četkicu za zube
• promatrati dijetu koja sprečava zatvor
• ne dajte djetetu lijekove koji slabe krv (aspirin)

U vrijeme liječenja trombocitopenije, dijete mora biti prebačeno na umjetno hranjenje kako bi se spriječilo daljnje imunizacije njegovog tijela s antitrombocitnim antitijelima majke.

Liječenje lijekova ili pacijenata potrebno je u slučaju kritičnog smanjenja broja trombocita manje od 20 tisuća u mikrolitru. U ovom slučaju, kriterij za imenovanje postupaka liječenja trebao bi biti izražena klinika trombocitopeničnog sindroma: masivni nazalni, gastrointestinalni krvarenje koje ugrožava život djeteta.

Liječenje

1. Intravenozna transfuzijska kapljica tromboconcentrata (prenesene trombocite majke ili donor kompatibilnog s antigenom) u dozi od 10-30 ml / kg tjelesne težine. Pozitivan učinak transfuzije će se smatrati zaustavljanjem krvarenja kod djeteta, povećavajući broj trombocita za 50-60x10 * 9 / L 1 sat nakon postupka i održavanje tih pokazatelja tijekom dana.
2. Intravenska infuzijska kapanja normalnog ljudskog imunoglobulina u dozi od 800 mcg / kg tijekom 5 dana. Kao imunoglobulin koriste se lijekovi kao što su Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Oni daju brži, ali manje stabilan učinak u usporedbi s hormonskim lijekovima (prednisolon).
3. Hemostatički lijekovi

• infuzija intravenozne kapljice aminokaproinske kiseline u dozi od 50 mg / kg jednom dnevno

4. Hormonska terapija

• oralni unos prednisolonadvazhdy dnevno u dozi od 2 mg / kg

Kirurško liječenje

Kirurško liječenje znači splenectomija - uklanjanje slezene. Ova operacija je indicirana samo ako je hormonska terapija neučinkovita. Također moramo uzeti u obzir činjenicu da prednizolon i dalje treba dovesti do određenog porasta broja trombocita, inače operacija neće imati značajan utjecaj na temeljni uzrok bolesti. Nakon provedene splenectomije, broj trombocita može ostati nizak, ali unatoč tomu, hemoragijski sindrom potpuno prolazi.

Nove metode u liječenju trombocitopenije kod djece

1. Čimbenik zgrušavanja VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag je antagonist receptora trombopoietina
3. Rituximab je agens monoklonskih stanica

Te se tvari intenzivno proučavaju u svjetskim laboratorijima. Do sada je njihov učinak djelomično proučen u odnosu na odraslog organizma. U kliničkoj pedijatriji, njihov utjecaj na djetetovo tijelo nema jasnu praktičnu osnovu.

Prognoza

Kao što je ranije spomenuto, trombocitopenička purpura često ulazi u fazu spontane dugotrajne remisije i zahtijeva samo redovito praćenje krvnog tlaka. Obavlja se nakon poboljšanja općeg stanja i nestanka kliničkih simptoma trombocitopenije nakon 1 i 6 tjedana, a zatim nakon 3 i 6 mjeseci.

U nedostatku teških hemoragijskih komplikacija trombocitopenije u mozgu, prognoza bolesti je općenito povoljna.

[18], [19]