Keratoglobus

Keratoglobus je rijetko stanje koje karakterizira zakrivljenost i stanjivanje rožnice oka. Ovo stanje pripada skupini distrofija rožnice i često je povezano s progresivnim ispupčenjem (izbočenja) rožnice.

Keratoglobus je varijanta od keratoconus, češće stanje u kojem je rožnica također tanka i ispupčena, ali u obliku konusa. U slučaju keratoglobusa, izbočina je difuznija i obično uključuje cijelu rožnicu, koja postaje sferična oblika. [1]

Epidemiologija

Keratoglobus je relativno rijetka bolest rožnice i stoga njegova točna epidemiologija nije u potpunosti shvaćena. Za razliku od keratoconus, koji je relativno čest i ima dobro definirani epidemiološki uzorak, podaci o prevalenciji keratoglobusa su ograničeni.

Učestalost pojave

Zbog rijetkosti stanja, ne postoje točne statistike o učestalosti keratoglobusa, ali opći je konsenzus da se stanje dijagnosticira mnogo rjeđe od keratoconusa. Keratoglobus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji.

Raspodjela po spolu i starosti

Malo je pouzdanih podataka o raspodjeli keratoglobusa prema spolu i dobi, ali neki izvori ukazuju na to da se stanje može ravnomjerno rasporediti između muškaraca i žena. Stanje se može manifestirati već u djetinjstvu i često se dijagnosticira kod adolescenata.

Geografska distribucija

Informacije o geografskoj raspodjeli keratoglobusa također su ograničene. Ne postoje jasni dokazi da je keratoglobus češći u određenim regijama svijeta ili među određenim etničkim skupinama.

Povezanost s drugim bolestima

Keratoglobus je ponekad povezan s rijetkim sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su Marfan sindrom i sindroma Ehlers-Danlos. U takvim slučajevima, distribucija i epidemiologija keratoglobusa mogu odražavati rasprostranjenost ovih temeljnih uvjeta. [2]

Uzroci keratoglobus

Točni uzroci keratoglobusa nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, predloženo je nekoliko teorija o mogućim uzrocima i čimbenicima rizika na temelju promatranja i kliničkih studija.

Genetski čimbenici

Genetska komponenta smatra se jednim od mogućih uzroka keratoglobusa. Stanje je ponekad povezano s naslijeđenim sistemskim bolestima vezivnog tkiva poput:

• Ehlers-Danlos sindrom.
• Marfanov sindrom
• Sindrom

Pacijenti s tim bolestima mogu imati abnormalnosti u strukturi kolagena i elastinskih vlakana, što može utjecati na strukturni integritet rožnice.

Poremećaj biomehanike rožnice

Rožnice i ispucanje u keratoglobusu mogu biti posljedica nepravilnosti u biomehaničkoj stabilnosti rožnice. To može biti posljedica nepravilnosti u međućelijskim interakcijama i sastava vanćelijske matrice rožnice.

Upalni procesi

Neki istraživači smatraju mogućnost upale u rožnici kao jedan od mehanizama koji vode do razvoja keratoglobusa. Međutim, prisutnost upale može biti posljedica drugih bolesti ili uvjeta, a ne temeljni uzrok keratoglobusa.

Izlaganje okolišu

Neki čimbenici okoliša i načina života, poput ultraljubičastog zračenja ili mehaničke izloženosti oka, mogu pridonijeti razvoju ili napredovanju keratoglobusa, iako njihova uloga nije precizno utvrđena.

Infekcije i ozljede

Trauma očiju ili kirurgija također se mogu povezati s razvojem keratoglobusa. U nekim je slučajevima razvoj keratoglobusa povezan s infekcijama očiju, što može uzrokovati stanjivanje i slabost rožnice.

Ostale bolesti

Rijetko, ali keratoglobus može biti povezan s drugim oftalmološkim bolestima koje utječu na strukturu i funkciju rožnice.

Budući da je keratoglobus rijetka bolest i istraživanje je ograničeno, mnogi aspekti ovog stanja ostaju slabo razumljivi. Buduća istraživanja mogu otkriti nove čimbenike koji pridonose keratoglobusu i pomoći u razvoju novih strategija liječenja i prevencije. [3]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobusa nije u potpunosti shvaćena, ali postoje teorije temeljene na anatomskim i biokemijskim promjenama u rožnici koje mogu igrati ulogu u razvoju ovog stanja.

Biomehanička nestabilnost rožnice

Jedna od ključnih karakteristika keratoglobusa je biomehanička nestabilnost rožnice, koja može biti uzrokovana raznim čimbenicima:

• Slabost kolagenih vlakana: Količina i kvaliteta kolagenih vlakana u rožnici smanjuju se, što smanjuje njegovu snagu i elastičnost.
• Abnormalnosti izvanstanične matrice: rožnica sadrži izvanstaničnu matricu koja pruža strukturnu potporu i regulaciju staničnih funkcija. Promjene sastava i organizacije izvanstanične matrice mogu dovesti do stanja i ispupčenja rožnice.

Genetski čimbenici

Prisutnost obiteljskih slučajeva keratoglobusa podrazumijeva da genetski čimbenici mogu igrati ulogu u razvoju bolesti. Mutacije u određenim genima koji reguliraju sintezu i strukturu kolagena i drugih komponenti vezivnog tkiva mogu dovesti do razvoja keratoglobusa.

Pridružene sistemske bolesti

Keratoglobus može biti povezan sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su Marfanov sindrom ili Ehlers-Danlos sindrom. Te bolesti utječu na kolagen i mogu dovesti do strukturnih abnormalnosti u rožnici.

Enzimski poremećaji

Neke studije sugeriraju da se aktivnost određenih enzima koji razgrađuju komponente izvanstanične matrice može se povećati u rožnici bolesnika s keratoglobusom. To dovodi do razgradnje kolagenih vlakana i drugih strukturnih komponenti rožnice.

Upalni procesi

Iako upala nije uvijek prisutna u patogenezi keratoglobusa, njegova se uloga proučava kao mogući faktor koji doprinosi koji može poboljšati degenerativne procese rožnice.

Oksidativni stres

Povećani oksidativni stres u rožnici može dovesti do staničnog i matričnog oštećenja, što također može pridonijeti razvoju i napredovanju keratoglobusa.

Česta tema u patogenezi keratoglobusa je stanjivanje i slabost rožnice, što rezultira njegovim nenormalnim ispupčenjem. Patogenetski mehanizmi mogu uključivati strukturne i biokemijske abnormalnosti u rožnici koja proizlaze iz urođenih ili stečenih uzroka. Međutim, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se u potpunosti razumjela patogeneza keratoglobusa. [4]

Simptomi keratoglobus

Keratoglobus karakterizira niz kliničkih znakova i simptoma koji se mogu kretati od blage do teške. Glavni simptomi ove bolesti su:

Vizualni simptomi:

• Smanjena oštrina vida: vid može biti zamagljen ili iskrivljen zbog izobličenja oblika rožnice.
• Miopija i astigmatizam: Patološka promjena zakrivljenosti rožnice često dovodi do početka ili pogoršanja mimopije i nepravilnog astigmatizma.
• Fotofobija: Osjetljivost na svjetlost zbog tankosti i prozirnosti rožnice.

Fizički simptomi:

• Bulga rožnice: Izgled oka može se promijeniti zbog rožnice koja je ispupčena prema naprijed.
• Tanka rožnica: Ispitivanje pacijenta može pokazati stanjivanje središnjih i perifernih dijelova rožnice.
• Skleralni indikacija: Periferija rožnice može postati toliko tanka da se sklera (bijela oka) može vidjeti kroz rožnicu.

Ostali simptomi:

• Iritacija očiju: Pacijenti mogu doživjeti stalnu iritaciju ili osjećaj stranog tijela u oku.
• Česti konjuktivitis: Upalni procesi mogu se pojaviti zbog stalne iritacije i mehaničke traume rožnice.
• Rizik od puknuća rožnice: U rijetkim slučajevima vrlo tanka rožnica može dovesti do spontane ili traumatične puknuće.

Dijagnostičke tehnike kao što su oftalmoskopija, pahimetrija (mjerenje debljine rožnice) i topografija rožnice mogu otkriti stupanj stanjivanja rožnice i opseg deformiteta rožnice.

Simptomi keratoglobusa mogu se s vremenom pogoršati, a pacijenti s ovim stanjem često zahtijevaju korekciju vida (kroz posebne kontaktne leće ili operaciju) i stalni medicinski nadzor. [5]

Faze

Faze keratoglobusa možda nisu tako dobro definirane kao i kod drugih, bolje proučenih očnih bolesti, poput Keratoconus. Međutim, određene faze napredovanja bolesti mogu se razlikovati na temelju stupnja stanjivanja rožnice i ozbiljnosti simptoma.

Početna faza:

• Blaga ispupčenje rožnice: može se primjetiti lagano izobličenje vida, što pacijenti često zanemaruju ili nadoknađuju naočalama ili mekim kontaktnim lećama.
• Miopija i blagi astigmatizam: izgled ili pogoršanje miopije i blagi astigmatizam.

Srednja faza:

• Umjereno stanjivanje i ispupčenje rožnice: Promjene u obliku oka postaju uočljivija i oštrina vida pogoršavaju se čak i korekcijom.
• Povećani astigmatizam: nepravilni astigmatizam postaje izraženiji i teško je ispraviti.

Kasna faza:

• Jako ispupčenje i stanjivanje rožnice: jaka stanjivanje može uzrokovati da se sklera pokaže kroz rožnicu (skleralni indikacija).
• Visoka miopija i jak astigmatizam: značajni problemi s vidom koji nisu podložni konvencionalnoj korekciji.
• Fotofobija, iritacija i bol u očima: Ovi se simptomi mogu pogoršati.

Kritična faza:

• Rizik od suzanja rožnice: najtanji dijelovi rožnice mogu biti u opasnosti od suza čak i uz manju traumu.
• Nagli sindrom oštećenja vida i boli: značajno smanjenje oštrine vida i povećanje boli.

Komplikacije i posljedice

Keratoglobus može dovesti do brojnih komplikacija koje narušavaju pacijentovu viziju i kvalitetu života. Evo nekih od potencijalnih komplikacija povezanih s Keratoglobus:

1. Hydrops rožnice: nagli intraokularni ulazak vlage koji uzrokuje otekline i zamračenje rožnice. To može uzrokovati naglo smanjeni vid i bol.
2. Spontane suze rožnice: Zbog prorjeđivanja i ispupčenja rožnice mogu se pojaviti spontane suze rožnice, što može uzrokovati ozbiljnu oštećenju vida i zahtijevati hitnu kiruršku intervenciju.
3. Sceleralizacija rožnice: Procjenjivanje rožnice može uzrokovati da se bijela sklera pokaže kroz rožnicu.
4. Visoki nepravilni astigmatizam: Distorzija zakrivljenosti rožnice može dovesti do složenog astigmatizma koji je teško ispraviti redovitim naočalama ili kontaktnim lećama.
5. Teška miopija: Napredak stanjivanja rožnice može povećati miopiju.
6. Kronični konjuktivitis: Stalna iritacija očiju može dovesti do ponavljajuće upalne bolesti oka.
7. Bol i nelagoda: Pacijenti mogu razviti kroničnu bol zbog stalne iritacije i naprezanja oka.
8. Problemi s kontaktnim objektivima: Zbog neobičnog oblika rožnice, može biti teško uklopiti i nositi kontaktne leće.
9. Psihološki problemi: Oštećenje vida i vidljive deformitete oka mogu dovesti do emocionalnih i psiholoških problema, uključujući smanjeno samopoštovanje i depresiju.
10. Potreba za operaciju: U teškim slučajevima može se biti potrebna keratoplastika (transplantacija rožnice) ili drugi kirurški postupci za vraćanje funkcije rožnice.

Dijagnostika keratoglobus

Dijagnosticiranje keratoglobusa uključuje nekoliko koraka i metoda ispitivanja koje pomažu liječnicima da identificiraju specifične promjene u strukturi i obliku rožnice koje su karakteristične za ovo stanje. Evo nekih od ključnih metoda za dijagnosticiranje keratoglobusa:

1. Povijest: Prikupite kompletnu medicinsku i obiteljsku povijest, uključujući sve pritužbe na promjene vida, bol u očima, fotofobiju ili prethodnu bolest oka.
2. Vanjski pregled oka: Ispitivanje očne jabučice za abnormalnosti oblika i strukture.
3. Oftalmoskopija: Koristi se za procjenu stražnjeg dijela oka i stanje mrežnice i optičkog diska.
4. Refraktometrija: Mjerenje optičkih abnormalnosti oka, poput miopije i astigmatizma, koje su često povezane s keratoglobusom.
5. Biomikroskopija s susnježicom: Detaljno ispitivanje prednje strane oka pomoću specijaliziranog mikroskopa za otkrivanje stanjivanja rožnice i drugih abnormalnosti.
6. Keratometrija: mjerenje zakrivljenosti rožnice koja može otkriti nenormalno visoke vrijednosti koje ukazuju na ispucanje rožnice.
7. Topografija rožnice: Napredna metoda evaluacije koja gradi kartu zakrivljenosti i oblika rožnice, identificirajući neobična područja prorjeđivanja i ispupčenja.
8. Pahimetrija: Mjerenje debljine rožnice koje pomaže u procjeni stupnja stanjivanja rožnice, što je važan parametar u dijagnozi keratoglobusa.
9. Optička koherencijska tomografija prednjeg segmenta (OCT): Vrhunska, neinvazivna tehnika snimanja koja pruža detaljne kriške prednjeg dijela oka i rožnice.

Kombinacija ovih metoda omogućuje liječnicima da postave točnu dijagnozu i razlikuju keratoglobus od drugih sličnih stanja poput keratokonusa ili drugih distrofija rožnice. U slučajevima kada standardne metode ispitivanja ne pružaju cjelovitu sliku, dodatni testovi mogu se koristiti za procjenu strukturnog integriteta rožnice i rizik od puknuća rožnice. [6]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza keratoglobusa je proces isključenja drugih stanja koja mogu oponašati ili izgledati slično keratoglobusu kako bi se utvrdila točna dijagnoza. Ključne bolesti i uvjeti koje treba razmotriti su:

1. Keratoconus: Ovo je najčešće stanje u kojem rožnica i ispupči naprijed u oblik poput konusa. Razlika od keratoglobusa je raspodjela stanjivanja i oblika ispupčenja, te činjenica da Keratoconus napreduje sporije i češći je kod mlađih ljudi.
2. Globus Megalocornea: Rijetko stanje u kojem je rožnica uvećana u veličini, ali nije stanjina, a njegova je struktura stabilnija nego u keratoglobusu.
3. Pterygium: Rast filma vezivnog tkiva koji može deformirati rožnicu, ali ima drugačiju prirodu i liječenje.
4. Acanthamoeba keratis: zarazna bolest rožnice koja može uzrokovati prorjeđivanje i preoblikovanje rožnice, ali je popraćena upalom i specifičnijim simptomima.
5. Dilated (post-lasik) ektazija: stanjivanje i ispuštanje rožnice nakon operacije korekcije vida, poput post-lasika, što može nalikovati keratoglobusu u simptomatologiji.
6. Distrofije rožnice: Različite nasljedne distrofije rožnice mogu uzrokovati promjene u strukturi rožnice i prozirnosti koje je potrebno razlikovati od keratoglobusa.
7. Upalne bolesti rožnice: Na primjer, keratis raznih etiologija može dovesti do stanjivanja i preoblikovanja rožnice.
8. Očna trauma: Učinci traume što rezultira stanjivanjem ili preoblikovanjem rožnice također bi se trebali uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi.

Instrumentalne studije poput topografije rožnice, pahimetrije i optičke koherencijske tomografije, koje mogu točno izmjeriti debljinu rožnice i oblik ispupčenja, igraju važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi. Treba uzeti i pažljivu povijest, posebno s obzirom na dobi početka, obiteljsku povijest i prethodnu kirurgiju očiju ili traume. [7]

Liječenje keratoglobus

Liječenje keratoglobusa ovisi o stadiju i težini bolesti. Opcije liječenja uključuju:

1. Naočale ili kontaktne leće: Naočale ili meke kontaktne leće mogu se koristiti za ispravljanje manjih promjena vida uzrokovane keratoglobusom. Snaže zakrivljenosti rožnice mogu zahtijevati krute kontaktne leće koje pomažu u oblikovanju prednje površine oka, poboljšavajući vid.
2. Skleralne leće: To su posebna vrsta kontaktne leće koja ne dodiruje rožnicu, već se odmaraju na skleri (bijeloj oku). Oni mogu biti od pomoći pacijentima s keratoglobusom jer pružaju stabilniju viziju i udobnost.
3. Kolagenski kolagen umrežavanje: Ovaj postupak jača vlakna kolagena u rožnici, što pomaže u sprječavanju daljnjeg stanjivanja i ispucavanja rožnice. Ova metoda može biti učinkovita u ranim fazama keratoglobusa.
4. Intrastromalni prstenovi rožnice (ICR ili INTACS): mogu se implantirati radi poboljšanja oblika rožnice i ispravljanja pogrešaka loma.
5. Transplantacija rožnice: U slučajevima jakih stanjivanja i ispucavanja rožnice, kada su drugi tretmani neučinkoviti ili kada postoji rizik od pucanja rožnice, može se naznačiti djelomična (lamelarna) ili puna (prodirajuća) transplantacija rožnice.
6. Kirurško liječenje: U rijetkim slučajevima kada postoji prijetnja perforacijom rožnice, može se naznačiti operacija.
7. Terapija lijekovima: Lijekovi se mogu propisati za ublažavanje simptoma poput boli ili upale. To mogu biti hidratantne kapi, antibiotici za sprečavanje infekcije ili protuupalnih lijekova.
8. Redovito praćenje: pacijentima s keratoglobusom preporučuje se redovito praćenje s oftalmologom za praćenje promjena u rožnici i prilagoditi liječenje ako je potrebno.

Svi tretmani trebaju biti individualizirani i raspravljati s oftalmologom. Budući da keratoglobus može napredovati, važno je zadržati stalno praćenje stanja i prilagoditi tretman prema promjenama u strukturi rožnice.

Prevencija

Prevencija keratoglobusa ograničena je na mjere usmjerene na sprečavanje njegovog napredovanja i minimiziranje rizika od komplikacija, jer su točni uzroci ove bolesti nepoznati i nema načina da se spriječi njegova pojava. Evo nekoliko općih preporuka za pacijente s keratoglobusom ili s visokim rizikom od razvoja:

1. Redovito medicinsko praćenje: Važno je redovito vidjeti oftalmologa kako bi nadgledao stanje rožnice i vizije.
2. Izbjegavanje ozljeda očiju: Zaštita očiju od ozljede, posebno tijekom sporta i drugih potencijalno opasnih aktivnosti, može spriječiti pogoršanje vašeg stanja.
3. Kontrola upalne očne bolesti: Pravovremeno liječenje upalnih stanja oka poput konjuktivitisa i keratisa može pomoći u smanjenju rizika od komplikacija povezanih s keratoglobusom.
4. Upotreba hidratantnih kapi: Upotreba umjetnih suza preporučuje se za ublažavanje simptoma suhoće i nelagode.
5. Kontroliranje alergijskih reakcija: Upravljanje alergijskim stanjima može pomoći u izbjegavanju prekomjernog trljanja očiju, što je važno kako bi se spriječilo napredovanje keratoglobusa.
6. UV zaštita: Nošenje sunčanih naočala za zaštitu rožnice od UV zračenja može spriječiti dodatna oštećenja.
7. Izbjegavanje aktivnog trenja očiju: trenje očiju može pridonijeti daljnjem stanjivanju i deformaciji rožnice i treba ga izbjegavati.
8. Adekvatna prehrana: Neke studije sugeriraju da nedostaci u određenim hranjivim tvarima mogu pridonijeti bolesti rožnice, tako da može biti važna uravnotežena prehrana.
9. Obavještavajući svog oftalmologa o svim promjenama: Na prvom znaku promjene vida, nelagode ili bilo koje druge promjene u očima, odmah biste trebali kontaktirati svog liječnika.

Iako se keratoglobus rijetko spriječi, ove mjere mogu pomoći u smanjenju rizika od napredovanja bolesti i poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Prognoza

Prognoza za keratoglobus može varirati i ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući stupanj prorjeđivanja rožnice i ispupčenja, brzinu napredovanja bolesti, prisutnost komplikacija i pravovremenost i učinkovitost liječenja.

U blagim slučajevima, kada bolest nastavi bez brzog napredovanja i ozbiljnih komplikacija, prognoza je obično povoljna. Korekcija vida naočalama ili kontaktnim lećama može biti dovoljna da vodi normalan život.

Međutim, ako bolest napreduje, može doći do pogoršanja vida koji se ne može u potpunosti ispraviti standardnim metodama. U takvim slučajevima može biti potreban složeniji tretmani, uključujući operaciju poput implantacije intrastromalnog rožnice, kolagenog rožnice umrežavanja ili transplantacije rožnice.

Transplantacija rožnice može imati visok rizik od odbacivanja i drugih komplikacija, pa se obično smatra posljednjim odmaralištem za teške oblike keratoglobusa.

U slučajevima kada je keratoglobus povezan s drugim sistemskim bolestima ili sindromima, kao što su Marfanov sindrom ili sindrom Ehlers-Danlos, prognoza može biti složenija i zahtijevati integrirani pristup liječenju.

Važno je napomenuti da su moderne metode dijagnoze i liječenja značajno poboljšale prognozu za većinu bolesnika s keratoglobusom. Redovito praćenje sa stručnjakom i poštivanje preporuka pomaže u kontroli bolesti i održavanju kvalitete vida.

Korištena literatura

"Keratoconus i Keratoglobus" dio je knjige Cornea, Treće izdanje, uredili Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus i Keratoglobus" u Cornea (treće izdanje) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Godina najnovijeg izdanja: 2018.

"Vaughan & amp; Asburyjeva opća oftalmologija" - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, Godina najnovijeg izdanja: 2017.

"Klinička oftalmologija: sustavni pristup" - Autor: Jack J. Kanski, godina posljednje publikacije: 2019.

"Ophtalmologija: Expert Consult: Online and Print" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Godina najnovijeg izdanja: 2018.