Keratoglobus

Keratoglobus je rijetko stanje karakterizirano zakrivljenošću i stanjivanjem rožnice oka. Ovo stanje pripada skupini distrofija rožnice i često je povezano s progresivnim ispupčenjem (izbočenjem) rožnice.

Keratoglobus je varijanta keratokonusa, češćeg stanja u kojem je rožnica također tanka i ispupčena, ali konusnog oblika. U slučaju keratoglobusa, izbočina je difuznija i obično zahvaća cijelu rožnicu, koja postaje sfernog oblika. [ 1 ]

Epidemiologija

Keratoglobus je relativno rijetka bolest rožnice i stoga njegova točna epidemiologija nije u potpunosti razjašnjena. Za razliku od keratokonusa, koji je relativno čest i ima dobro definiran epidemiološki obrazac, podaci o prevalenciji keratoglobusa su ograničeni.

Učestalost pojavljivanja

Zbog rijetkosti stanja, ne postoje točne statistike o učestalosti keratoglobusa, ali opći je konsenzus da se stanje dijagnosticira mnogo rjeđe od keratokonusa. Keratoglobus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji.

Raspodjela po spolu i dobi

Malo je pouzdanih podataka o rasprostranjenosti keratoglobusa prema spolu i dobi, ali neki izvori ukazuju na to da bi stanje moglo biti podjednako rasprostranjeno među muškarcima i ženama. Stanje se može manifestirati već u djetinjstvu i često se dijagnosticira kod adolescenata.

Geografska rasprostranjenost

Informacije o geografskoj rasprostranjenosti keratoglobusa također su ograničene. Nema jasnih dokaza da je keratoglobus češći u određenim regijama svijeta ili među određenim etničkim skupinama.

Povezanost s drugim bolestima

Keratoglobus se ponekad povezuje s rijetkim sistemskim bolestima vezivnog tkiva poput Marfanovog sindroma i Ehlers-Danlosovog sindroma. U takvim slučajevima, distribucija i epidemiologija keratoglobusa mogu odražavati prevalenciju ovih temeljnih stanja. [ 2 ]

Uzroci keratoglobusa

Točni uzroci keratoglobusa nisu u potpunosti razjašnjeni. Međutim, predloženo je nekoliko teorija o mogućim uzrocima i čimbenicima rizika na temelju promatranja i kliničkih studija.

Genetski čimbenici

Genetska komponenta smatra se jednim od mogućih uzroka keratoglobusa. Stanje je ponekad povezano s nasljednim sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su:

• Ehlers-Danlosov sindrom.
• Marfanov sindrom
• Downov sindrom

Pacijenti s ovim bolestima mogu imati abnormalnosti u strukturi kolagenih i elastinskih vlakana, što može utjecati na strukturni integritet rožnice.

Poremećaj biomehanike rožnice

Stanjivanje i izbočenje rožnice kod keratoglobusa mogu biti posljedica abnormalnosti u biomehaničkoj stabilnosti rožnice. To može biti posljedica abnormalnosti u međustaničnim interakcijama i sastavu izvanstanične matrice rožnice.

Upalni procesi

Neki istraživači smatraju mogućnost upale rožnice jednim od mehanizama koji dovode do razvoja keratoglobusa. Međutim, prisutnost upale može biti posljedica drugih bolesti ili stanja, a ne temeljni uzrok keratoglobusa.

Izloženost okolišu

Neki čimbenici okoliša i načina života, poput ultraljubičastog zračenja ili mehaničke izloženosti oka, mogu doprinijeti razvoju ili progresiji keratoglobusa, iako njihova uloga nije precizno utvrđena.

Infekcije i ozljede

Trauma oka ili operacija također mogu biti povezane s razvojem keratoglobusa. U nekim slučajevima, razvoj keratoglobusa povezan je s infekcijama oka, koje mogu uzrokovati stanjivanje i slabost rožnice.

Druge bolesti

Rijetko, ali keratoglobus može biti povezan s drugim oftalmološkim bolestima koje utječu na strukturu i funkciju rožnice.

Budući da je keratoglobus rijetka bolest i istraživanja su ograničena, mnogi aspekti ovog stanja ostaju slabo shvaćeni. Buduća istraživanja mogla bi otkriti nove čimbenike koji doprinose keratoglobusu i pomoći u razvoju novih strategija liječenja i prevencije. [ 3 ]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobusa nije u potpunosti razjašnjena, ali postoje teorije temeljene na anatomskim i biokemijskim promjenama u rožnici koje mogu igrati ulogu u razvoju ovog stanja.

Biomehanička nestabilnost rožnice

Jedna od ključnih značajki keratoglobusa je biomehanička nestabilnost rožnice, koja može biti uzrokovana raznim čimbenicima:

• Slabost kolagenih vlakana: Količina i kvaliteta kolagenih vlakana u rožnici se smanjuje, što smanjuje njezinu čvrstoću i elastičnost.
• Abnormalnosti izvanstanične matrice: Rožnica sadrži izvanstaničnu matricu koja pruža strukturnu potporu i regulaciju staničnih funkcija. Promjene u sastavu i organizaciji izvanstanične matrice mogu dovesti do stanjivanja i ispupčenja rožnice.

Genetski čimbenici

Prisutnost obiteljskih slučajeva keratoglobusa implicira da genetski čimbenici mogu igrati ulogu u razvoju bolesti. Mutacije u određenim genima koji reguliraju sintezu i strukturu kolagena i drugih komponenti vezivnog tkiva mogu dovesti do razvoja keratoglobusa.

Povezane sistemske bolesti

Keratoglobus može biti povezan sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su Marfanov sindrom ili Ehlers-Danlosov sindrom. Ove bolesti utječu na kolagen i mogu dovesti do strukturnih abnormalnosti rožnice.

Enzimski poremećaji

Neke studije ukazuju na to da aktivnost određenih enzima koji razgrađuju komponente izvanstanične matrice može biti povećana u rožnici pacijenata s keratoglobusom. To dovodi do degradacije kolagenih vlakana i drugih strukturnih komponenti rožnice.

Upalni procesi

Iako upala nije uvijek prisutna u patogenezi keratoglobusa, njezina se uloga proučava kao mogući faktor koji može pojačati degenerativne procese rožnice.

Oksidativni stres

Povećani oksidativni stres u rožnici može dovesti do oštećenja stanica i matriksa, što također može doprinijeti razvoju i progresiji keratoglobusa.

Uobičajena tema u patogenezi keratoglobusa je stanjivanje i slabost rožnice, što rezultira njezinim abnormalnim ispupčenjem. Patogenetski mehanizmi mogu uključivati strukturne i biokemijske abnormalnosti u rožnici koje nastaju zbog kongenitalnih ili stečenih uzroka. Međutim, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se u potpunosti razumjela patogeneza keratoglobusa. [ 4 ]

Simptomi keratoglobusa

Keratoglobus karakterizira niz kliničkih znakova i simptoma koji mogu varirati od blagih do teških. Glavni simptomi ove bolesti su:

Vizualni simptomi:

• Smanjena oštrina vida: Vid može postati zamagljen ili iskrivljen zbog izobličenja oblika rožnice.
• Kratkovidnost i astigmatizam: Patološka promjena zakrivljenosti rožnice često dovodi do pojave ili pogoršanja kratkovidnosti i nepravilnog astigmatizma.
• Fotofobija: Osjetljivost na svjetlost zbog tankoće i prozirnosti rožnice.

Fizički simptomi:

• Izbočenje rožnice: Izgled oka može se promijeniti zbog izbočenja rožnice prema naprijed.
• Tanka rožnica: Pregledom pacijenta može se pokazati stanjivanje središnjeg i perifernog dijela rožnice.
• Indikacija za bjeloočnicu: Periferija rožnice može postati toliko tanka da se bjeloočnica (bjeloočnica) može vidjeti kroz rožnicu.

Ostali simptomi:

• Iritacija oka: Pacijenti mogu osjećati stalnu iritaciju ili osjećaj stranog tijela u oku.
• Česti konjunktivitis: Upalni procesi mogu se pojaviti zbog stalne iritacije i mehaničke traume rožnice.
• Rizik od rupture rožnice: U rijetkim slučajevima, vrlo tanka rožnica može dovesti do spontane ili traumatske rupture.

Dijagnostičke tehnike poput oftalmoskopije, pahimetrije (mjerenje debljine rožnice) i topografije rožnice mogu otkriti stupanj stanjivanja rožnice i opseg deformacije rožnice.

Simptomi keratoglobusa mogu se s vremenom pogoršati, a pacijenti s ovim stanjem često zahtijevaju korekciju vida (posebnim kontaktnim lećama ili operacijom) i kontinuirano medicinsko praćenje. [ 5 ]

Faze

Stadiji keratoglobusa možda nisu tako dobro definirani kao kod drugih, bolje proučenih očnih bolesti, poput keratokonusa. Međutim, određeni stadiji progresije bolesti mogu se razlikovati na temelju stupnja stanjivanja rožnice i težine simptoma.

Početna faza:

• Blago ispupčenje rožnice: Može se primijetiti blago iskrivljenje vida, koje pacijenti često ignoriraju ili kompenziraju naočalama ili mekim kontaktnim lećama.
• Kratkovidnost i blagi astigmatizam: Pojava ili pogoršanje kratkovidnosti i blagog astigmatizma.

Srednja faza:

• Umjereno stanjivanje i ispupčenje rožnice: Promjene u obliku oka postaju uočljivije, a oštrina vida se pogoršava čak i uz korekciju.
• Povećani astigmatizam: Nepravilni astigmatizam postaje izraženiji i teško ga je ispraviti.

Kasna faza:

• Jako ispupčenje i stanjivanje rožnice: Jako stanjivanje može uzrokovati da se bjeloočnica vidi kroz rožnicu (skleralna indikacija).
• Visoka miopija i teški astigmatizam: Značajni problemi s vidom koji se ne mogu ispraviti konvencionalnom korekcijom.
• Fotofobija, iritacija i bol u očima: Ovi simptomi se mogu pogoršati.

Kritična faza:

• Rizik od pucanja rožnice: Najtanji dijelovi rožnice mogu biti izloženi riziku od pucanja čak i uz manju traumu.
• Naglo oštećenje vida i sindrom boli: Značajno smanjenje oštrine vida i povećanje boli.

Komplikacije i posljedice

Keratoglobus može dovesti do niza komplikacija koje narušavaju vid i kvalitetu života pacijenta. Evo nekih od potencijalnih komplikacija povezanih s keratoglobusom:

1. Hidrops rožnice: Iznenadni intraokularni prodor vlage koji uzrokuje oticanje i zamućenje rožnice. To može uzrokovati iznenadno smanjenje vida i bol.
2. Spontana ruptura rožnice: Zbog stanjivanja i ispupčenja rožnice može doći do spontane rupture rožnice, što može uzrokovati ozbiljno oštećenje vida i zahtijevati hitnu kiruršku intervenciju.
3. Skleralizacija rožnice: Stanjivanje rožnice može uzrokovati da se bijela bjeloočnica vidi kroz rožnicu.
4. Visoki nepravilni astigmatizam: Iskrivljenje zakrivljenosti rožnice može dovesti do složenog astigmatizma koji je teško ispraviti običnim naočalama ili kontaktnim lećama.
5. Teška miopija: Progresija stanjivanja rožnice može povećati miopiju.
6. Kronični konjunktivitis: Stalna iritacija oka može dovesti do ponavljajuće upalne bolesti oka.
7. Bol i nelagoda: Pacijenti mogu razviti kroničnu bol zbog stalne iritacije i naprezanja očiju.
8. Problemi s kontaktnim lećama: Zbog neobičnog oblika rožnice, može biti teško prilagoditi i nositi kontaktne leće.
9. Psihološki problemi: Oštećenje vida i vidljive deformacije oka mogu dovesti do emocionalnih i psiholoških problema, uključujući smanjeno samopoštovanje i depresiju.
10. Potreba za operacijom: U teškim slučajevima može biti potrebna keratoplastika (transplantacija rožnice) ili drugi kirurški zahvati za vraćanje funkcije rožnice.

Dijagnostika keratoglobusa

Dijagnosticiranje keratoglobusa uključuje nekoliko koraka i metoda pregleda koje pomažu oftalmologima da identificiraju specifične promjene u strukturi i obliku rožnice koje su karakteristične za ovo stanje. Evo nekih ključnih metoda za dijagnosticiranje keratoglobusa:

1. Anamneza: Prikupite potpunu medicinsku i obiteljsku anamnezu, uključujući sve pritužbe na promjene vida, bol u očima, fotofobiju ili prethodne bolesti oka.
2. Vanjski pregled oka: Pregled očne jabučice radi utvrđivanja abnormalnosti oblika i strukture.
3. Oftalmoskopija: Koristi se za procjenu stražnjeg dijela oka te stanja mrežnice i optičkog diska.
4. Refraktometrija: Mjerenje optičkih abnormalnosti oka, poput kratkovidnosti i astigmatizma, koje su često povezane s keratoglobusom.
5. Biomikroskopija s lampom za susnježicu: Detaljan pregled prednjeg dijela oka pomoću specijaliziranog mikroskopa za otkrivanje stanjivanja rožnice i drugih abnormalnosti.
6. Keratometrija: Mjerenje zakrivljenosti rožnice koje može otkriti abnormalno visoke vrijednosti koje ukazuju na ispupčenje rožnice.
7. Topografija rožnice: Napredna metoda procjene koja izrađuje kartu zakrivljenosti i oblika rožnice, identificirajući neobična područja stanjivanja i ispupčenja.
8. Pahimetrija: Mjerenje debljine rožnice koje pomaže u procjeni stupnja stanjivanja rožnice, što je važan parametar u dijagnozi keratoglobusa.
9. Optička koherentna tomografija prednjeg segmenta (OCT): Najsuvremenija, neinvazivna tehnika snimanja koja pruža detaljne presjeke prednjeg dijela oka i rožnice.

Kombiniranjem ovih metoda liječnicima se omogućuje postavljanje točne dijagnoze i razlikovanje keratoglobusa od drugih sličnih stanja poput keratokonusa ili drugih distrofija rožnice. U slučajevima kada standardne metode pregleda ne pružaju potpunu sliku, mogu se koristiti dodatni testovi za procjenu strukturnog integriteta rožnice i rizika od rupture rožnice. [ 6 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza keratoglobusa je proces isključivanja drugih stanja koja mogu oponašati ili izgledati slično keratoglobusu kako bi se postavila točna dijagnoza. Ključne bolesti i stanja koja treba uzeti u obzir su:

1. Keratokonus: Ovo je najčešće stanje u kojem se rožnica stanjuje i izbočuje prema naprijed u konusni oblik. Razlika od keratoglobusa je u raspodjeli stanjivanja i obliku izbočine te činjenici da keratokonus napreduje sporije i češći je kod mlađih osoba.
2. Globus megalocornea: Rijetko stanje u kojem je rožnica povećana, ali nije stanjujena, a njezina struktura je stabilnija nego kod keratoglobusa.
3. Pterigij: Izraslina vezivnog tkiva koja može deformirati rožnicu, ali ima drugačiju prirodu i liječenje.
4. Akantamebni keratitis: Zarazna bolest rožnice koja može uzrokovati stanjivanje i preoblikovanje rožnice, ali je popraćena upalom i specifičnijim simptomima.
5. Dilatirana (post-LASIK) ektazija: Stanjivanje i ispupčenje rožnice nakon operacije korekcije vida, kao što je post-LASIK, što po simptomatologiji može nalikovati keratoglobusu.
6. Distrofije rožnice: Različite nasljedne distrofije rožnice mogu uzrokovati promjene u strukturi i prozirnosti rožnice koje treba razlikovati od keratoglobusa.
7. Upalne bolesti rožnice: Na primjer, keratitis različitih etiologija može dovesti do stanjivanja i preoblikovanja rožnice.
8. Trauma oka: U diferencijalnoj dijagnozi treba uzeti u obzir i učinke traume koja rezultira stanjivanjem ili preoblikovanjem rožnice.

Instrumentalne studije poput topografije rožnice, pahimetrije i optičke koherentne tomografije, koje mogu točno izmjeriti debljinu rožnice i oblik izbočine, igraju važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi. Također treba uzeti pažljivu anamnezu, posebno uzimajući u obzir dob početka bolesti, obiteljsku anamnezu i prethodne operacije ili traume oka. [ 7 ]

Liječenje keratoglobusa

Liječenje keratoglobusa ovisi o stadiju i težini bolesti. Mogućnosti liječenja uključuju:

1. Naočale ili kontaktne leće: Naočale ili meke kontaktne leće mogu se koristiti za ispravljanje manjih promjena vida uzrokovanih keratoglobusom. Za teže zakrivljenosti rožnice mogu biti potrebne krute plinopropusne kontaktne leće koje pomažu u oblikovanju prednje površine oka, poboljšavajući vid.
2. Skleralne leće: To su posebna vrsta kontaktnih leća koje ne dodiruju rožnicu, već se naslanjaju na bjeloočnicu (bjeloočnicu). Mogu biti korisne za pacijente s keratoglobusom jer pružaju stabilniji vid i udobnost.
3. Umrežavanje kolagena rožnice: Ovaj postupak jača kolagena vlakna u rožnici, što pomaže u sprječavanju daljnjeg stanjivanja i ispupčenja rožnice. Ova metoda može biti učinkovita u ranim fazama keratoglobusa.
4. Intrastromalni kornealni prstenovi (ICR ili INTACS): Mogu se implantirati za poboljšanje oblika rožnice i ispravljanje refrakcijskih grešaka.
5. Transplantacija rožnice: U slučajevima jakog stanjivanja i ispupčenja rožnice, kada su drugi tretmani neučinkoviti ili kada postoji rizik od rupture rožnice, može se indicirati djelomična (lamelarna) ili potpuna (penetrirajuća) transplantacija rožnice.
6. Kirurško liječenje: U rijetkim slučajevima gdje postoji prijetnja perforacije rožnice, može se indicirati operacija.
7. Terapija lijekovima: Lijekovi se mogu propisati za ublažavanje simptoma poput boli ili upale. To mogu biti hidratantne kapi, antibiotici za sprječavanje infekcije ili protuupalni lijekovi.
8. Redovito praćenje: Pacijentima s keratoglobusom preporučuje se redovito praćenje kod oftalmologa kako bi se pratile promjene na rožnici i po potrebi prilagodilo liječenje.

Svi tretmani trebaju biti individualizirani i raspravljeni s oftalmologom. Budući da keratoglobus može napredovati, važno je stalno pratiti stanje i prilagođavati liječenje promjenama u strukturi rožnice.

Prevencija

Prevencija keratoglobusa ograničena je na mjere usmjerene na sprječavanje njegovog napredovanja i minimiziranje rizika od komplikacija, budući da su točni uzroci ove bolesti nepoznati i ne postoje načini za sprječavanje njezine pojave. Evo nekoliko općih preporuka za pacijente s keratoglobusom ili s visokim rizikom od njegovog razvoja:

1. Redovito liječničko praćenje: Važno je redovito posjećivati oftalmologa kako bi se pratilo stanje rožnice i vida.
2. Izbjegavanje ozljeda oka: Zaštita očiju od ozljeda, posebno tijekom sporta i drugih potencijalno opasnih aktivnosti, može pomoći u sprječavanju pogoršanja vašeg stanja.
3. Kontrola upalnih bolesti oka: Pravovremeno liječenje upalnih stanja oka poput konjunktivitisa i keratitisa može pomoći u smanjenju rizika od komplikacija povezanih s keratoglobusom.
4. Korištenje hidratantnih kapi: Preporučuje se korištenje umjetnih suza za ublažavanje simptoma suhoće i nelagode.
5. Kontroliranje alergijskih reakcija: Upravljanje alergijskim stanjima može pomoći u izbjegavanju pretjeranog trljanja očiju, što je važno za sprječavanje napredovanja keratoglobusa.
6. UV zaštita: Nošenje sunčanih naočala za zaštitu rožnice od UV zračenja može spriječiti dodatna oštećenja.
7. Izbjegavanje aktivnog trenja oka: Trenje oka može doprinijeti daljnjem stanjivanju i deformaciji rožnice te ga treba izbjegavati.
8. Adekvatna prehrana: Neke studije sugeriraju da nedostaci određenih hranjivih tvari mogu doprinijeti bolesti rožnice, stoga uravnotežena prehrana može biti važna.
9. Obavještavanje oftalmologa o svim promjenama: Pri prvim znakovima promjena vida, nelagode ili bilo kojih drugih promjena na očima, odmah se obratite svom liječniku.

Iako se keratoglobus rijetko može spriječiti, ove mjere mogu pomoći u smanjenju rizika od progresije bolesti i poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Prognoza

Prognoza za keratoglobus može varirati i ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući stupanj stanjivanja i ispupčenja rožnice, brzinu napredovanja bolesti, prisutnost komplikacija te pravovremenost i učinkovitost liječenja.

U blagim slučajevima, kada bolest napreduje bez brzog napredovanja i ozbiljnih komplikacija, prognoza je obično povoljna. Korekcija vida naočalama ili kontaktnim lećama može biti dovoljna za normalan život.

Međutim, ako bolest napreduje, može doći do pogoršanja vida koje se ne može u potpunosti ispraviti standardnim metodama. U takvim slučajevima mogu biti potrebni složeniji tretmani, uključujući kirurške zahvate poput implantacije intrastromalnog kornealnog prstena, umrežavanja kolagena rožnice ili transplantacije rožnice.

Transplantacija rožnice može imati visok rizik od odbacivanja i drugih komplikacija, pa se obično smatra krajnjom mjerom za teške oblike keratoglobusa.

U slučajevima kada je keratoglobus povezan s drugim sistemskim bolestima ili sindromima, poput Marfanovog sindroma ili Ehlers-Danlosovog sindroma, prognoza može biti složenija i zahtijevati integrirani pristup liječenju.

Važno je napomenuti da su moderne metode dijagnostike i liječenja značajno poboljšale prognozu za većinu pacijenata s keratoglobusom. Redovito praćenje kod specijalista i pridržavanje preporuka pomažu u kontroli bolesti i održavanju kvalitete vida.

Korištena literatura

"Keratokonus i keratoglobus" dio je knjige Cornea, treće izdanje, koju su uredili Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratokonus i keratoglobus" u Cornea (treće izdanje) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologija" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Godina posljednjeg izdanja: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, godina najnovijeg izdanja: 2017.

"Klinička oftalmologija: Sustavni pristup" - Autor: Jack J. Kanski, Godina zadnje objave: 2019.

"Oftalmologija: Stručne konzultacije: Online i tiskano" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Godina najnovijeg izdanja: 2018.