Keratoglobus

Keratoglobus je rijetko stanje karakterizirano zakrivljenošću i stanjivanjem rožnice oka. Ovo stanje pripada skupini distrofija rožnice i često je povezano s progresivnim ispupčenjem (protruzijom) rožnice.

Keratoglobus je varijantakeratokonusa, češće stanje u kojem je rožnica također tanka i ispupčena, ali stožastog oblika. U slučaju keratoglobusa, izbočenje je difuznije i obično zahvaća cijelu rožnicu koja postaje sferičnog oblika. [1]

Epidemiologija

Keratoglobus je relativno rijetka bolest rožnice i stoga njena točna epidemiologija nije u potpunosti razjašnjena. Za razliku od keratokonusa, koji je relativno čest i ima dobro definiran epidemiološki obrazac, podaci o prevalenciji keratoglobusa su ograničeni.

Učestalost pojavljivanja

Zbog rijetkosti stanja, ne postoje točne statistike o učestalosti keratoglobusa, ali opći je konsenzus da se to stanje dijagnosticira puno rjeđe od keratokonusa. Keratoglobus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji.

Distribucija prema spolu i dobi

Malo je pouzdanih podataka o raspodjeli keratoglobusa prema spolu i dobi, ali neki izvori pokazuju da bi stanje moglo biti ravnomjerno raspoređeno između muškaraca i žena. Stanje se može manifestirati već u djetinjstvu i često se dijagnosticira kod adolescenata.

Geografska rasprostranjenost

Podaci o geografskoj rasprostranjenosti keratoglobusa također su ograničeni. Nema jasnih dokaza da je keratoglobus češći u određenim regijama svijeta ili među određenim etničkim skupinama.

Povezanost s drugim bolestima

Keratoglobus je ponekad povezan s rijetkim sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su Marfanov sindrom i Ehlers-Danlosov sindrom. U takvim slučajevima, distribucija i epidemiologija keratoglobusa može odražavati prevalenciju ovih temeljnih stanja. [2]

Uzroci keratoglobus

Točni uzroci keratoglobusa nisu u potpunosti razjašnjeni. Međutim, nekoliko je teorija o mogućim uzrocima i čimbenicima rizika predloženo na temelju promatranja i kliničkih studija.

Genetski faktori

Genetska komponenta smatra se jednim od mogućih uzroka keratoglobusa. Stanje je ponekad povezano s nasljednim sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su:

• Ehlers-Danlosov sindrom.
• Marfanov sindrom
• Downov sindrom

Bolesnici s ovim bolestima mogu imati abnormalnosti u strukturi kolagenih i elastinskih vlakana, što može utjecati na strukturni integritet rožnice.

Poremećaj biomehanike rožnice

Stanjivanje rožnice i izbočenje u keratoglobusu mogu biti posljedica abnormalnosti u biomehaničkoj stabilnosti rožnice. To može biti posljedica abnormalnosti međustaničnih interakcija i sastava izvanstaničnog matriksa rožnice.

Upalni procesi

Neki istraživači smatraju mogućnost upale rožnice jednim od mehanizama koji dovode do razvoja keratoglobusa. Međutim, prisutnost upale može biti posljedica drugih bolesti ili stanja, a ne temeljni uzrok keratoglobusa.

Izloženost okoliša

Neki čimbenici okoliša i načina života, poput ultraljubičastog zračenja ili mehaničkog izlaganja oka, mogu doprinijeti razvoju ili napredovanju keratoglobusa, iako njihova uloga nije točno utvrđena.

Infekcije i ozljede

Trauma oka ili operacija također mogu biti povezani s razvojem keratoglobusa. U nekim slučajevima, razvoj keratoglobusa povezan je s infekcijama oka, što može uzrokovati stanjivanje i slabost rožnice.

Druge bolesti

Rijetko, ali keratoglobus može biti povezan s drugim oftalmološkim bolestima koje utječu na strukturu i funkciju rožnice.

Budući da je keratoglobus rijetka bolest, a istraživanja su ograničena, mnogi aspekti ovog stanja ostaju nedovoljno poznati. Buduća istraživanja mogu otkriti nove čimbenike koji doprinose nastanku keratoglobusa i pomoći u razvoju novih strategija liječenja i prevencije. [3]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobusa nije u potpunosti razjašnjena, ali postoje teorije temeljene na anatomskim i biokemijskim promjenama u rožnici koje mogu igrati ulogu u razvoju ovog stanja.

Biomehanička nestabilnost rožnice

Jedna od ključnih značajki keratoglobusa je biomehanička nestabilnost rožnice, koju mogu uzrokovati različiti čimbenici:

• Slabost kolagenih vlakana: Smanjuje se količina i kvaliteta kolagenih vlakana u rožnici, što smanjuje njezinu čvrstoću i elastičnost.
• Abnormalnosti izvanstaničnog matriksa: Rožnica sadrži izvanstanični matriks koji pruža strukturnu potporu i regulaciju staničnih funkcija. Promjene u sastavu i organizaciji izvanstaničnog matriksa mogu dovesti do stanjivanja i ispupčenja rožnice.

Genetski faktori

Prisutnost obiteljskih slučajeva keratoglobusa implicira da genetski čimbenici mogu igrati ulogu u razvoju bolesti. Mutacije u određenim genima koji reguliraju sintezu i strukturu kolagena i drugih komponenti vezivnog tkiva mogu dovesti do razvoja keratoglobusa.

Pridružene sistemske bolesti

Keratoglobus može biti povezan sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva kao što su Marfanov sindrom ili Ehlers-Danlosov sindrom. Ove bolesti utječu na kolagen i mogu dovesti do strukturnih abnormalnosti u rožnici.

Enzimski poremećaji

Neka istraživanja pokazuju da aktivnost određenih enzima koji razgrađuju komponente izvanstaničnog matriksa može biti povećana u rožnici pacijenata s keratoglobusom. To dovodi do degradacije kolagenih vlakana i drugih strukturnih komponenti rožnice.

Upalni procesi

Iako upala nije uvijek prisutna u patogenezi keratoglobusa, njezina se uloga proučava kao mogući doprinoseći čimbenik koji može pojačati degenerativne procese rožnice.

Oksidativni stres

Povećani oksidativni stres u rožnici može dovesti do oštećenja stanica i matriksa, što također može pridonijeti razvoju i napredovanju keratoglobusa.

Uobičajena tema u patogenezi keratoglobusa je stanjivanje i slabost rožnice, što rezultira njezinim abnormalnim ispupčenjem. Patogenetski mehanizmi mogu uključivati ​​strukturne i biokemijske abnormalnosti u rožnici koje proizlaze iz kongenitalnih ili stečenih uzroka. Međutim, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se u potpunosti razumjela patogeneza keratoglobusa. [4]

Simptomi keratoglobus

Keratoglobus karakterizira niz kliničkih znakova i simptoma koji mogu varirati od blagih do teških. Glavni simptomi ove bolesti su:

Vizualni simptomi:

• Smanjena vidna oštrina: Vid može postati zamućen ili iskrivljen zbog iskrivljenja oblika rožnice.
• Kratkovidnost i astigmatizam: Patološka promjena u zakrivljenosti rožnice često dovodi do pojave ili pogoršanja kratkovidnost i nepravilan astigmatizam.
• Fotofobija: Osjetljivost na svjetlost zbog tankosti i prozirnosti rožnice.

Fizički simptomi:

• Kornealni bulge: Izgled oka može se promijeniti zbog izbočenja rožnice prema naprijed.
• Tanka rožnica: Pregledom pacijenta može se uočiti stanjenje središnjeg i perifernog dijela rožnice.
• Skleralna indikacija: Periferija rožnice može postati toliko istanjena da se bjeloočnica (bjeonjača oka) može vidjeti kroz rožnicu.

Ostali simptomi:

• Oko iritacija: pacijenti mogu osjećati stalnu iritaciju ili osjećaj stranog tijela u oku.
• Česti konjunktivitis: Upalni procesi mogu nastati uslijed stalne iritacije i mehaničkih ozljeda rožnice.
• Rizik od rožnice ruptura: U rijetkim slučajevima, vrlo tanka rožnica može dovesti do spontanog ili traumatskog pucanja.

Dijagnostičke tehnike kao što su oftalmoskopija, pahimetrija (mjerenje debljine rožnice) i topografija rožnice mogu otkriti stupanj stanjivanja rožnice i opseg deformacije rožnice.

Simptomi keratoglobusa mogu se pogoršati tijekom vremena, a pacijenti s ovim stanjem često zahtijevaju korekciju vida (kroz posebne kontaktne leće ili operaciju) i stalno medicinsko praćenje. [5]

Faze

Stadiji keratoglobusa možda nisu tako dobro definirani kao kod drugih, bolje proučenih očnih bolesti, kao što je keratokonus. Međutim, određeni stupnjevi napredovanja bolesti mogu se razlikovati na temelju stupnja stanjivanja rožnice i težine simptoma.

Početno stanje:

• Blago ispupčenje rožnice: može biti vidljivo blago iskrivljenje vida, koje pacijenti često ignoriraju ili nadoknađuju naočalama ili mekim kontaktnim lećama.
• Kratkovidnost i blagi astigmatizam: Pojava ili pogoršanje kratkovidnosti i blagog astigmatizma.

Međufaza:

• Umjereno stanjivanje i ispupčenje rožnice: Promjene u obliku oka postaju uočljivije, a vidna oštrina opada čak i uz korekciju.
• Pojačani astigmatizam: Nepravilni astigmatizam postaje izraženiji i teže ga je ispraviti.

Kasna faza:

• Jako ispupčenje i stanjivanje rožnice: Jako stanjivanje može uzrokovati pojavu bjeloočnice kroz rožnicu (skleralna indikacija).
• Visoka kratkovidnost i teški astigmatizam: značajni problemi s vidom koji nisu podložni konvencionalnoj korekciji.
• Fotofobija, iritacija i bol u očima: Ovi se simptomi mogu pogoršati.

Kritična faza:

• Rizik od pucanja rožnice: Najtanji dijelovi rožnice mogu biti izloženi riziku od pucanja čak i uz manju traumu.
• Naglo oštećenje vida i sindrom boli: značajno smanjenje vidne oštrine i povećanje boli.

Komplikacije i posljedice

Keratoglobus može dovesti do niza komplikacija koje narušavaju vid i kvalitetu života bolesnika. Evo nekih mogućih komplikacija povezanih s keratoglobusom:

1. Hidrop rožnice: iznenadni intraokularni prodor vlage koji uzrokuje oticanje i zamućenje rožnice. To može uzrokovati iznenadni pad vida i bol.
2. Spontana pukotina rožnice: Uslijed stanjenja i ispupčenja rožnice može doći do spontanih pukotina rožnice, što može ozbiljno oštetiti vid i zahtijevati hitnu kiruršku intervenciju.
3. Skleralizacija rožnice: Stanjivanje rožnice može uzrokovati pojavu bijele bjeloočnice kroz rožnicu.
4. Visoki nepravilni astigmatizam: iskrivljenje zakrivljenosti rožnice može dovesti do složenog astigmatizma koji je teško ispraviti običnim naočalama ili kontaktnim lećama.
5. Teška kratkovidnost: Napredovanje stanjivanja rožnice može povećati kratkovidnost.
6. Kronični konjunktivitis: Stalna iritacija oka može dovesti do ponovne upalne bolesti oka.
7. Bol i nelagoda: pacijenti mogu razviti kroničnu bol zbog stalne iritacije i naprezanja očiju.
8. Problemi s kontaktnim lećama: Zbog neobičnog oblika rožnice može biti teško namjestiti i nositi kontaktne leće.
9. Psihološki problemi: Oštećenje vida i vidljivi deformiteti oka mogu dovesti do emocionalnih i psihičkih problema, uključujući smanjeno samopoštovanje i depresiju.
10. Potreba za operacijom: U teškim slučajevima, keratoplastika (transplantacija rožnice) ili drugi kirurški zahvati mogu biti potrebni za vraćanje funkcije rožnice.

Dijagnostika keratoglobus

Dijagnosticiranje keratoglobusa uključuje nekoliko koraka i metoda ispitivanja koje pomažu očnim liječnicima identificirati specifične promjene u strukturi i obliku rožnice koje su karakteristične za ovo stanje. Ovdje su neke od ključnih metoda za dijagnosticiranje keratoglobusa:

1. Anamneza: Prikupite kompletnu medicinsku i obiteljsku anamnezu, uključujući sve pritužbe na promjene vida, bol u očima, fotofobiju ili prethodnu bolest oka.
2. Vanjski pregled oka: pregled očne jabučice na abnormalnosti oblika i strukture.
3. Oftalmoskopija: Koristi se za procjenu stražnjeg dijela oka i stanja mrežnice i optičkog diska.
4. Refraktometrija: Mjerenje optičkih abnormalnosti oka, kao što su miopija i astigmatizam, koji su često povezani s keratoglobusom.
5. Biomikroskopija sa susnježicom: Detaljan pregled prednjeg dijela oka pomoću specijaliziranog mikroskopa za otkrivanje stanjivanja rožnice i drugih abnormalnosti.
6. Keratometrija: Mjerenje zakrivljenosti rožnice koje može otkriti abnormalno visoke vrijednosti koje ukazuju na ispupčenje rožnice.
7. Topografija rožnice: Napredna metoda procjene koja gradi mapu zakrivljenosti i oblika rožnice, identificirajući neobična područja stanjivanja i ispupčenja.
8. Pahimetrija: mjerenje debljine rožnice koje pomaže u procjeni stupnja stanjivanja rožnice, što je važan parametar u dijagnostici keratoglobusa.
9. Optička koherentna tomografija prednjeg segmenta (OCT): najsuvremenija, neinvazivna tehnika snimanja koja daje detaljne rezove prednjeg dijela oka i rožnice.

Kombinacija ovih metoda omogućuje liječnicima postavljanje točne dijagnoze i razlikovanje keratoglobusa od drugih sličnih stanja kao što su keratokonus ili druge distrofije rožnice. U slučajevima kada standardne metode pregleda ne daju potpunu sliku, mogu se koristiti dodatni testovi za procjenu strukturalnog integriteta rožnice i rizika od rupture rožnice. [6]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza keratoglobusa je postupak isključivanja drugih stanja koja mogu oponašati ili izgledati slično keratoglobusu kako bi se postavila točna dijagnoza. Ključne bolesti i stanja koja treba uzeti u obzir su:

1. Keratokonus: Ovo je najčešće stanje u kojem se rožnica stanji i izboči prema naprijed u stožasti oblik. Razlika u odnosu na keratoglobus je raspored stanjanja i oblik izbočine, te činjenica da keratokonus sporije napreduje i češći je kod mlađih osoba.
2. Globus megalocornea: Rijetko stanje u kojem je rožnica povećana u veličini, ali nije stanjena, a njena je struktura stabilnija nego kod keratoglobusa.
3. Pterigij: izraslina filma vezivnog tkiva koja može deformirati rožnicu, ali ima drugačiju prirodu i liječenje.
4. Acanthamoeba keratitis: zarazna bolest rožnice koja može uzrokovati stanjivanje i preoblikovanje rožnice, ali je popraćena upalom i specifičnijim simptomima.
5. Dilatirana (post-LASIK) ektazija: Stanjivanje i ispupčenje rožnice nakon operacije korekcije vida, kao što je post-LASIK, koja može nalikovati keratoglobusu u simptomatologiji.
6. Distrofije rožnice: razne nasljedne distrofije rožnice mogu uzrokovati promjene u strukturi i prozirnosti rožnice koje je potrebno razlikovati od keratoglobusa.
7. Upalne bolesti rožnice: Na primjer, keratitis različitih etiologija može dovesti do stanjivanja i preoblikovanja rožnice.
8. Trauma oka: U diferencijalnoj dijagnozi također treba uzeti u obzir učinke traume koji rezultiraju stanjivanjem ili preoblikovanjem rožnice.

Važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi imaju instrumentalne studije kao što su topografija rožnice, pahimetrija i optička koherentna tomografija, kojima se može točno izmjeriti debljina rožnice i oblik izbočine. Također treba pažljivo uzeti anamnezu, posebno uzimajući u obzir dob početka bolesti, obiteljsku anamnezu i prethodnu operaciju oka ili traumu. [7]

Liječenje keratoglobus

Liječenje keratoglobusa ovisi o stadiju i težini bolesti. Mogućnosti liječenja uključuju:

1. Naočale ili kontaktne leće: Naočale ili meke kontaktne leće mogu se koristiti za ispravljanje manjih promjena vida uzrokovanih keratoglobusom. Teže zakrivljenosti rožnice mogu zahtijevati krute plinopropusne kontaktne leće koje pomažu oblikovati prednju površinu oka, poboljšavajući vid.
2. Skleralne leće: To su posebna vrsta kontaktnih leća koje ne dodiruju rožnicu, već leže na bjeloočnici (bjeonjači oka). Mogu biti od pomoći pacijentima s keratoglobusom jer pružaju stabilniji vid i udobnost.
3. Unakrsno povezivanje kolagena rožnice: Ovaj postupak jača kolagenska vlakna u rožnici, što pomaže u sprječavanju daljnjeg stanjivanja i ispupčenja rožnice. Ova metoda može biti učinkovita u ranim fazama keratoglobusa.
4. Intrastromalni kornealni prstenovi (ICR ili INTACS): mogu se implantirati za poboljšanje oblika rožnice i ispravljanje refrakcijskih grešaka.
5. Transplantacija rožnice: U slučajevima ozbiljnog stanjivanja i ispupčenja rožnice, kada su drugi tretmani neučinkoviti ili kada postoji rizik od pucanja rožnice, može biti indicirana djelomična (lamelarna) ili potpuna (penetrantna) transplantacija rožnice.
6. Kirurško liječenje: U rijetkim slučajevima kada postoji opasnost od perforacije rožnice, operacija može biti indicirana.
7. Terapija lijekovima: Lijekovi se mogu propisati za ublažavanje simptoma kao što su bol ili upala. To mogu biti hidratantne kapi, antibiotici za sprječavanje infekcije ili protuupalni lijekovi.
8. Redovita kontrola: Bolesnicima s keratoglobusom preporučuje se redovita kontrola kod oftalmologa kako bi se pratile promjene na rožnici i po potrebi prilagodilo liječenje.

Sve tretmane treba individualizirati i razgovarati s oftalmologom. Budući da keratoglobus može napredovati, važno je stalno pratiti stanje i prilagođavati liječenje promjenama u strukturi rožnice.

Prevencija

Prevencija keratoglobusa ograničena je na mjere usmjerene na sprječavanje njegove progresije i minimiziranje rizika od komplikacija, budući da su točni uzroci ove bolesti nepoznati i ne postoje načini da se spriječi njezin nastanak. Evo nekoliko općih preporuka za bolesnike s keratoglobusom ili one s visokim rizikom od njegova razvoja:

1. Redovita liječnička kontrola: važno je redovito posjećivati ​​oftalmologa radi praćenja stanja rožnice i vida.
2. Izbjegavanje ozljeda oka: Zaštita očiju od ozljeda, osobito tijekom sporta i drugih potencijalno opasnih aktivnosti, može spriječiti pogoršanje vašeg stanja.
3. Kontrola upalnih bolesti oka: pravovremeno liječenje upalnih stanja oka kao što su konjunktivitis i keratitis može pomoći u smanjenju rizika od komplikacija povezanih s keratoglobusom.
4. Korištenje hidratantnih kapi: preporuča se korištenje umjetnih suza za ublažavanje simptoma suhoće i nelagode.
5. Kontrola alergijskih reakcija: upravljanje alergijskim stanjima može pomoći u izbjegavanju pretjeranog trljanja očiju, što je važno za sprječavanje napredovanja keratoglobusa.
6. UV zaštita: Nošenje sunčanih naočala za zaštitu rožnice od UV zračenja može spriječiti dodatna oštećenja.
7. Izbjegavanje aktivnog trenja oka: Trenje oka može doprinijeti daljnjem stanjivanju i deformaciji rožnice i treba ga izbjegavati.
8. Adekvatna prehrana: Neka istraživanja sugeriraju da nedostatak određenih hranjivih tvari može doprinijeti bolesti rožnice, pa bi uravnotežena prehrana mogla biti važna.
9. Obavijestite svog oftalmologa o svim promjenama: Na prvi znak promjene vida, nelagode ili bilo koje druge promjene na očima, odmah se javite liječniku.

Iako se keratoglobus rijetko može spriječiti, ove mjere mogu pomoći u smanjenju rizika od progresije bolesti i poboljšati kvalitetu života bolesnika.

Prognoza

Prognoza za keratoglobus može varirati i ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući stupanj stanjivanja i ispupčenja rožnice, stopu progresije bolesti, prisutnost komplikacija te pravodobnost i učinkovitost liječenja.

U blagim slučajevima, kada bolest teče bez brzog napredovanja i ozbiljnih komplikacija, prognoza je obično povoljna. Korekcija vida naočalama ili kontaktnim lećama može biti dovoljna za normalan život.

Međutim, ako bolest napreduje, može doći do pogoršanja vida koje se ne može u potpunosti ispraviti standardnim metodama. U takvim slučajevima mogu biti potrebni složeniji tretmani, uključujući operaciju kao što je implantacija intrastromalnog kornealnog prstena, kolagensko umrežavanje rožnice ili transplantacija rožnice.

Transplantacija rožnice može imati visok rizik od odbacivanja i drugih komplikacija, pa se obično smatra posljednjim rješenjem za teške oblike keratoglobusa.

U slučajevima kada je keratoglobus povezan s drugim sistemskim bolestima ili sindromima, kao što su Marfanov sindrom ili Ehlers-Danlosov sindrom, prognoza može biti složenija i zahtijeva integrirani pristup liječenju.

Važno je napomenuti da su suvremene metode dijagnostike i liječenja značajno poboljšale prognozu za većinu bolesnika s keratoglobusom. Redovito praćenje kod stručnjaka i pridržavanje preporuka pomaže u kontroli bolesti i održavanju kvalitete vida.

Korištena literatura

"Keratokonus i keratoglobus" je dio knjige Cornea, treće izdanje, uredili Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratokonus i keratoglobus" u rožnici (treće izdanje) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologija" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Godina posljednjeg izdanja: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, godina zadnjeg izdanja: 2017.

"Klinička oftalmologija: sustavni pristup" - Autor: Jack J. Kanski, Godina zadnjeg izdanja: 2019.

"Oftalmologija: savjetovanje stručnjaka: online i tiskano" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Godina posljednjeg izdanja: 2018.