Kongenitalna crijevna opstrukcija

Kongenitalna crijevna opstrukcija je stanje u kojem je poremećen prolaz crijevne tvari kroz probavni trakt.

Članak detaljno opisuje uzroke i mehanizme razvoja, kliničku sliku i dijagnostičke metode, kirurško liječenje i prognozu crijevne opstrukcije u novorođenčadi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Učestalost različitih oblika crijevne opstrukcije je 1 na 2000–20 000 novorođenčadi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Uzroci kongenitalna crijevna opstrukcija

Uzroci kongenitalne crijevne opstrukcije su cijela skupina bolesti i malformacija trbušnih organa:

• atrezija ili stenoza crijeva,
• kompresija crijevne cijevi (prstenasti pankreas, enterocistoma),
• malformacije crijevne stijenke (Hirschsprungova bolest),
• cistična fibroza,
• kršenje rotacije i fiksacije mezenterija (Leddov sindrom, volvulus srednjeg crijeva).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Većina defekata crijevne cijevi javlja se u ranim fazama intrauterinog razvoja (4-10 tjedana) i povezana je s oštećenim formiranjem crijevne stijenke, crijevnog lumena, rasta i rotacije crijeva. Od 18. do 20. tjedna intrauterinog razvoja fetus počinje izvoditi pokrete gutanja, a progutana amnionska tekućina nakuplja se iznad začepljenja, uzrokujući širenje crijeva. Razvojne abnormalnosti stražnjeg dijela gušterače u 5. do 7. tjednu intrauterinog razvoja mogu uzrokovati potpunu začepljenost dvanaesnika. Genetski uvjetovana cistična fibroza gušterače kod cistične fibroze dovodi do stvaranja gustog i debelog mekonija - uzroka začepljenja ileuma na razini završnog dijela. Nastanak Hirschsprungove bolesti temelji se na kašnjenju u migraciji ganglijskih stanica iz neuralnih grebena u crijevnu sluznicu, što rezultira aperistaltičkom zonom kroz koju kretanje crijevnog sadržaja postaje nemoguće. Kada se crijevo uvrne, poremećena je opskrba krvlju crijevne stijenke, što može dovesti do nekroze i perforacije crijeva.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi kongenitalna crijevna opstrukcija

Nakon rođenja djeteta, vrijeme pojave kliničkih znakova i njihova težina ne ovise toliko o vrsti defekta koliko o razini opstrukcije. Kongenitalnu crijevnu opstrukciju treba pretpostaviti ako se tijekom aspiracije iz djetetovog želuca neposredno nakon rođenja dobije više od 20 ml sadržaja. Postoje dva glavna karakteristična simptoma: povraćanje s patološkim nečistoćama (žuč, krv, crijevni sadržaj) i izostanak stolice dulje od 24 sata nakon rođenja. Što je distalnija razina opstrukcije, to se kasnije pojavljuju klinički simptomi i izraženija je distenzija trbuha kod djeteta. Strangulacija (crijevni volvulus) uzrokuje sindrom boli, koji je karakteriziran napadajima tjeskobe i plača.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Obrasci

Postoji visoka i niska crijevna opstrukcija, razina podjele je duodenum.

U 40-62% slučajeva, duodenalnu opstrukciju karakteriziraju kromosomske bolesti i kombinirane razvojne anomalije:

• srčane mane,
• defekti hepatobilijarnog sustava,
• Downov sindrom,
• Fanconijeva anemija

U 50% djece s atrezijom tankog crijeva otkriva se intrauterini crijevni volvulus, kombinirane anomalije javljaju se u 38-55% slučajeva, kromosomske aberacije su rijetke.

Kongenitalna kolonska opstrukcija često se kombinira s kongenitalnim srčanim manama (20-24%), mišićno-koštanim sustavom (20%) i genitourinarnim sustavom (20%); kromosomske bolesti su rijetke.

Kod mekonijskog ileusa, respiratorni problemi mogu se pojaviti odmah nakon rođenja ili se oštećenje pluća može pojaviti kasnije (mješoviti oblik cistične fibroze).

Kod Hirschsprungove bolesti moguća je kombinacija s defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava i genetskim sindromima.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije ranog postoperativnog razdoblja:

• sepsa,
• PON,
• crijevno krvarenje,
• crijevna opstrukcija,
• peritonitis.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Dijagnostika kongenitalna crijevna opstrukcija

Rendgenske snimke trbušnih organa (nativne i s kontrastnim sredstvom) mogu otkriti razinu tekućine kod niske opstrukcije, simptom "dvostrukog mjehurića" kod duodenalne opstrukcije, kalcifikacije kod mekonijevog ileusa ili antenatalnu perforaciju crijeva. Dijagnoza Hirschsprungove bolesti potvrđuje se biopsijom crijeva i irigografijom.

Prenatalna dijagnoza

Na kongenitalnu crijevnu opstrukciju može se posumnjati počevši od 16. do 18. tjedna intrauterinog razvoja, širenjem crijevnog ili želučanog područja fetusa. Prosječno vrijeme za dijagnosticiranje opstrukcije tankog crijeva je 24-30 tjedana, točnost je 57-89%. Polihidramnion se pojavljuje rano i javlja se u 85-95% slučajeva, a njegova pojava povezana je s kršenjem mehanizama iskorištavanja amnionske tekućine u fetusu. Kongenitalna crijevna opstrukcija debelog crijeva u većini slučajeva se ne dijagnosticira, budući da tekućinu apsorbira crijevna sluznica, zbog čega se crijevo ne širi. Važan kriterij je odsutnost haustri i povećanje veličine trbuha.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Liječenje kongenitalna crijevna opstrukcija

Otkrivanje znakova crijevne opstrukcije zahtijeva hitan prijevoz djeteta u kiruršku bolnicu. U rodilištu se uvodi nazogastrična sonda za dekompresiju želuca i uspostavlja stalna evakuacija želučanog sadržaja. Značajni gubici tekućine povraćanjem i u "treći prostor", često prateći crijevnu opstrukciju, brzo dovode do teške dehidracije, sve do hipovolemijskog šoka. Zato infuzijsku terapiju treba započeti u rodilištu kateterizacijom periferne vene.

Trajanje preoperativne pripreme ovisi o vrsti i stupnju kongenitalne crijevne opstrukcije.

Preoperativna priprema

Ako se kod djeteta sumnja na volvulus, operacija se izvodi hitno. U tom slučaju, preoperativna priprema je ograničena na 0,5-1 sat, provodi se infuzijska terapija brzinom od 10-15 ml/(kgxh) i korigira se acidobazna ravnoteža, propisuju se hemostatski lijekovi, lijekovi protiv bolova [trimeperidin u dozi od 0,5 mg/kg] i, ako je potrebno, provodi se umjetna ventilacija. Dijagnostičke mjere uključuju određivanje:

• krvne grupe i Rh faktor,
• KOS,
• razina hemoglobina,
• hematokrit,
• vrijeme zgrušavanja krvi.

Sva djeca s crijevnom opstrukcijom podvrgavaju se centralnoj venskoj kateterizaciji, jer se u postoperativnom razdoblju očekuje dugotrajna infuzijska terapija.

U slučaju niske kongenitalne crijevne opstrukcije, operacija nije toliko hitna. Preoperativna priprema može trajati 6-24 sata, što omogućuje dodatni pregled djeteta kako bi se identificirale razvojne anomalije drugih organa i postigla potpunija korekcija postojećih poremećaja metabolizma vode i elektrolita. Provodi se stalna drenaža želuca i strogo praćenje količine iscjetka. Propisuje se infuzijska terapija, primjenjuju se antibiotici i hemostatski lijekovi.

U slučaju visoke kongenitalne crijevne opstrukcije, operacija se može odgoditi za 1-4 dana, provodi se potpuni pregled djeteta i liječenje svih utvrđenih poremećaja vitalnih organa i vodno-elektrolitnog statusa. Tijekom preoperativne pripreme provodi se stalna drenaža želuca, isključuje se hranjenje. Infuzijska terapija se propisuje 70-90 ml/kg dnevno, nakon 12-24 sata od rođenja mogu se dodati lijekovi parenteralne prehrane. Provodi se korekcija elektrolitnih poremećaja i hiperbilirubinemije, propisuje se antibakterijska i hemostatska terapija.

Kirurško liječenje kongenitalne crijevne opstrukcije

Cilj operacije je vratiti prohodnost crijevne cijevi, čime se osigurava mogućnost hranjenja djeteta. Opseg operacije ovisi o uzroku crijevne opstrukcije:

• postavljanje crijevne stome,
• resekcija dijela crijeva sa stvaranjem anastomoze ili stome,
• Anastomoza u obliku slova T,
• ispravljanje uvijanja,
• bypass anastomoza,
• otvaranje crijevnog lumena i evakuacija mekonijevog čepa. Intenzivna njega u postoperativnom razdoblju.

Kod minimalno invazivnih intervencija u donošene dojenčadi bez popratnih bolesti, ekstubacija se može provesti odmah nakon operacije. Kod većine djece s crijevnom opstrukcijom indicirana je produljena mehanička ventilacija 1-5 dana nakon operacije. Tijekom tog vremena, ublažavanje boli osigurava se intravenskom infuzijom opioidnih analgetika [fentanil u dozi od 3-7 mcg/(kg xh), trimeperidin u dozi od 0,1-0, mg/(kg xh)] u kombinaciji s natrijevim metamizolom u dozi od 10 mg/kg ili paracetamolom u dozi od 10 mg/kg. Ako je instaliran epiduralni kateter, moguće je koristiti kontinuiranu infuziju lokalnih anestetika u epiduralni prostor.

Antibakterijska terapija nužno uključuje lijekove s djelovanjem protiv anaerobnih bakterija. Istodobno je potrebno pratiti mikroekološki status, koji se provodi najmanje dva puta tjedno. Kada se pojavi peristaltika, provodi se oralna dekontaminacija crijeva.

12-24 sata nakon operacije propisuju se lijekovi koji stimuliraju crijevnu peristaltiku: neostigmin metilsulfat u dozi od 0,02 mg/kg

Svoj djeci nakon operacije kongenitalne crijevne opstrukcije prikazana je rana (12-24 sata nakon operacije) parenteralna prehrana.

Potpuna enteralna prehrana bit će moguća tek nakon 7-20 dana, a u nekim slučajevima potreba za parenteralnom prehranom trajat će mnogo mjeseci (sindrom kratkog crijeva). Enteralna prehrana postaje moguća kada dođe do prolaska kroz gastrointestinalni trakt. Nakon operacije duodenalne opstrukcije, prehrana se provodi gustim smjesama (Frisovom, Nutrilon antirefluks, Enfamil AR), koje potiču brzu obnovu pokretljivosti želuca i duodenuma.

Kod resekcija debelog crijeva ili visokih crijevnih stoma (sindrom kratkog crijeva), hranjenje se provodi elementarnim mješavinama (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) u kombinaciji s enzimskim pripravcima (pankreatin).

Ako su nakon operacije sačuvani svi dijelovi crijeva (kolostomija, resekcija malog dijela crijeva), dojenje se može odmah započeti.

U svim slučajevima propisuju se biološki pripravci (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Prognoza

Stopa preživljavanja nakon operacije je 42-95%. Neka djeca trebaju ponovljeno kirurško liječenje (stadij 2). Ako su nakon operacije kongenitalne crijevne opstrukcije sačuvani svi dijelovi gastrointestinalnog trakta, prognoza je povoljna. Problemi koji se javljaju povezani su s prehrambenim poremećajima (pothranjenost, alergija) i disbakteriozom. Kod značajnih resekcija crijeva formira se sindrom "kratkog crijeva" koji uzrokuje značajne probleme povezane s prehranom i teškom pothranjenošću. Potrebne su višestruke dugotrajne hospitalizacije radi parenteralne prehrane, a ponekad i ponovljene operacije. Kod cistične fibroze prognoza je nepovoljna.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]