Liječenje panhipopituitarizma

Liječenje hipotalamičko-hipofizne insuficijencije treba biti usmjereno na kompenzaciju hormonske insuficijencije i, gdje je to moguće, uklanjanje uzroka bolesti. U kliničkoj praksi pretežno se koriste hormonski pripravci perifernih endokrinih žlijezda, a u manjoj mjeri nedostaju tropni hormoni adenohipofize (zbog odsutnosti ili insuficijencije i visoke cijene čistih pripravaka ljudskih hormona). Značajna prepreka primjeni pripravaka hormona hipofize je brzi razvoj refraktornosti na njih zbog povećanja razine antitijela.

U slučaju bolesti s primarnim uništenjem hipofize i brzo progresivnom emacijacijom (Simmondsova hipofizna kaheksija), terapija je praktički neučinkovita. Pravovremeno liječenje postporođajnog hipopituitarizma (Sheehanov sindrom) je mnogo učinkovitije. Bez obzira na prirodu bolesti, kod svih oblika organskog hipopituitarizma, liječenje mora biti uporno, sustavno i gotovo uvijek provoditi tijekom cijelog života.

Tumor ili cista koji uzrokuju razaranje u hipofizi ili hipotalamusu podliježu radikalnom liječenju (kirurški zahvat, zračenje, primjena radioaktivnog itrija, kriodestrukcija).

Oblici bolesti uzrokovani akutnom ili kroničnom infekcijom liječe se posebnim ili protuupalnim lijekovima.

Hormonska nadomjesna terapija obično započinje pripravcima kore nadbubrežne žlijezde, pripravcima spolnih žlijezda i, na kraju, pripravcima štitnjače. Oralni lijekovi koriste se za uklanjanje hipokorticizma, ali u težim slučajevima liječenje započinje parenteralnim sredstvima. Propisuju se glukokortikoidi: hidrokortizon (50-200 mg dnevno), a kada se simptomi hipokorticizma smanje, prelaze na prednizolon (5-15 mg) ili kortizon (25-75 mg/dan). Nedostatak mineralokortikoida uklanja se s 0,5% deoksikortikosteron acetatom (DOXA) - 0,5-1 ml intramuskularno dnevno, svaki drugi dan ili 1-2 puta tjedno, zatim se prelazi na sublingvalne tablete od 5 mg 1-2 puta dnevno. Koristi se i 2,5% suspenzija deoksikortikosteron trimetil acetata s produljenjem od dva tjedna. U slučaju teške hipotenzije učinkovita je subkutana implantacija DOXA kristala koji sadrži 100 mg hormona, s trajanjem djelovanja od 4-6 mjeseci.

Tijekom nadomjesne terapije kortikosteroidima (10-15 dana nakon njezina početka) dodaje se ACTH (kortikotropin) kratkog ili (bolje) produljenog (24-30 sati) djelovanja. Liječenje započinje malim dozama - 0,3-0,5 ml dnevno (7-10 U), postupno povećavajući dozu do 20 U dnevno. Za tečajeve koji se ponavljaju svakih 6-12 mjeseci - 400-1000 U. Veća učinkovitost i bolja podnošljivost uočavaju se pri primjeni sintetskog kortikotropina sa skraćenim polipeptidnim lancem - "synacthen-depot" za parenteralnu primjenu (1 ml - 100 U - 1-3 puta tjedno).

Insuficijencija spolnih žlijezda kompenzira se kod žena estrogenima i progestinima, a kod muškaraca - androgenim lijekovima. Liječenje spolnim hormonima kombinira se s uvođenjem gonadotropina. Nadomjesna terapija kod žena umjetno rekreira menstrualni ciklus. Estrogeni se primjenjuju 15-20 dana (na primjer, mikrofolin u dozi od 0,05 mg dnevno), a u sljedećih 6 dana - gestageni (pregnin - 10 mg 3 puta dnevno ili 1-2,5% progesteron 1 ml dnevno; Turinal - 1 tableta 3 puta dnevno). Nakon prethodnog liječenja spolnim hormonima i smanjenja atrofičnih procesa u genitalijama, propisuju se gonadotropini, a poželjno je i ciklički koristiti folikulostimulirajući menopauzalni gonadotropin u dozi od 300-400 IU svaki drugi dan tijekom prva 2 tjedna, te luteinizirajući (korionski) u dozi od 1000-1500 IU u sljedeća 2 tjedna. Za stimulaciju gonadotropne funkcije u slučaju njezine djelomične ili funkcionalne insuficijencije, klostilbegyt se koristi u dozi od 50-100 mg tijekom 5-9 ili 5-11 dana ciklusa. Ponekad se estrogenima dodaje korionski gonadotropin 12., 14. i 16. dana ciklusa, tj. tijekom razdoblja očekivane ovulacije. Kod Sheehanovog sindroma s dugom anamnezom bolesti, kada se više ne može računati na stimulirajući učinak uvođenja gonadotropina, u svrhu zamjene koriste se sintetski kombinirani progestin-estrogenski lijekovi (infekundin, bisekurin, non-ovlon, rigevidon, triziston). Osim specifičnog učinka na reproduktivni sustav, odgovarajući hormoni imaju pozitivan trofički i anabolički učinak.

U svrhu nadomjesne terapije kod muškaraca, metiltestosteron se primjenjuje u dozi od 5 mg 3 puta dnevno sublingvalno, testosteron propionat u dozi od 25 mg 2-3 puta tjedno intramuskularno ili lijekovi s produljenim oslobađanjem: 10%-tna otopina testenata u dozi od 1 ml svakih 10-15 dana, sustanon-250 u dozi od 1 ml jednom svaka 3-4 tjedna. Terapija nadomjesnom terapijom androgenima u mladoj dobi izmjenjuje se s primjenom korionskog gonadotropina u dozi od 500-1500 IU 2-3 puta tjedno u ponovljenim ciklusima od 3-4 tjedna. Za oligospermiju različitog stupnja, klostilbegit se primjenjuje u dozi od 50-100 mg u ciklusima od 30 dana.

Insuficijencija štitnjače eliminira se hormonima štitnjače koji se primjenjuju istodobno s kortikosteroidima, budući da povećanje metaboličkih procesa pogoršava hipokorticizam. Liječenje započinje tireoidinom u dozi od 0,025-0,05 mg i trijodtironinom u dozi od 3-5 mcg dnevno s vrlo sporim povećanjem doze na 0,1-0,2 mg odnosno 20-50 mcg, pod kontrolom otkucaja srca i EKG-a. Posljednjih godina pretežno se koriste sintetski kombinirani lijekovi koji sadrže tiroksin i trijodtironin (tireokomb, tireotom). Oprez pri primjeni lijekova štitnjače određen je ne samo hipokorticizmom, već i povećanom osjetljivošću miokarda bolesnika s hipotireozom na njih i potrebom za postupnom prilagodbom u tom smislu.

Liječenje hipopituitarne kome uključuje visoke doze parenteralnih kortikosteroida, intravensku ili potkožnu primjenu 5%-tne glukoze (500-1000 ml/dan), vaskularne i kardijalne lijekove.

Pacijentima s panhipopituitarizmom potrebni su vitamini, anabolički hormoni i visokokalorična prehrana bogata proteinima. Ciljana hormonska terapija - u ciklusima ili kontinuirano - primjenjuje se tijekom cijelog života. Radna sposobnost pacijenata obično je smanjena.