Liječenje seksualne disfunkcije

Liječenje kongenitalne patologije seksualnog razvoja sastoji se od nekoliko aspekata. Glavno pitanje je uspostava rodova pacijenta, koja odgovara njegovim biološkim i funkcionalnim podacima, uzimajući u obzir prognozu mogućnosti seksualne aktivnosti.

Kad odgovara katu nerazvijene genitalije, odsutnost ili kirurško odstranjivanje spolnih žlijezda, kao i na poremećaje hormona rasta potrebno je provesti korekciju formiranje približava normalan fenotip i osigurati normalnu razinu spolnih hormona.

Kirurška korekcija katu pruža za formiranje vanjskih genitalija, ovisno o odabranom rodu (feminizirano masculinization ili rekonstrukcije), kao i na pitanje o sudbini gonada (njihovo uklanjanje, uklanjanje trbušne šupljine ili ispadanja iz testisa u skrotumu). Na izborima muških pacijenata s testisa disgeneza rudimentaran uklanjanje maternice iz naše točke gledišta, a ne nužno, jer u budućnosti njegova prisutnost ne daje nikakve komplikacije. Neki bolesnici s sindromom nepotpune maskulinizacije i feminizacijom testisa trebaju stvoriti umjetnu vaginu.

Izbor seksa, kao u svim slučajevima hermafroditizma, ovisi o stupnju maskulinizacije vanjskih genitalija i sposobnosti testisa za proizvodnju androgena. U svezi s smanjenjem osjetljivosti tkiva na androgene, zamjenska terapija androgenom ne daje uvijek željeni učinak. Kirurška korekcija u smjeru muškarca olakšava se činjenicom da su testisi najčešće izvanbolnice, tako da nema potrebe za laparotomijom. Biopsija obaju testisa potrebna je ne samo za onkološke indikacije, već i za predviđanje njihovih funkcionalnih sposobnosti.

Kirurška korekcija u smjeru ženskog vagine komplicira funkcionalnoj onesposobljenosti: osim plastike feminizirajuće vanjskih genitalija i uklanjanje testisa, u većini slučajeva potrebno je izvršiti operaciju stvaranja umjetne vagine. Rad posljednjih godina pokazao je opravdanje jednostupanjskih korektivnih kirurških mjera u djetinjstvu. Koristeći metodu sigmoidalnu colpopoiesis, oni su dokazali svoju učinkovitost, a ne samo sa stanovišta funkcionalnosti za seksualne aktivnosti u budućnosti, ali i ogromnim deontološki punom značenju ranog korekcije.

Jedinstvene su taktike u odnosu na testise do puberteta: ako nema promjena tumora, njihov se ventrofiksira provodi. U pubertetu, testisi mogu pokazivati neželjenu androgenu aktivnost, uzrokujući koštanje glasa, hirsutizam. Zatim se uklanjaju ispod kože abdomena, gdje su bili fiksirani.

Hormonska korekcija u izboru ženskog smjera razvoja je supstitucijska, no razlikuje se od onog s kongenitalnom patologijom seksualnog razvoja sa pohranjenim derivatima derivata Müller. S obzirom na odsutnost maternice, menstruacijska je funkcija nezamjenjiva, tako da nema potrebe za cikličkim uvođenjem ženskih spolnih hormona; oni se daju stalno, svakodnevno za cijelo razdoblje koje odgovara plodnoj dobi. To je razvoj ženskih sekundarnih seksualnih obilježja, dopunjujući kiruršku rehabilitaciju.

Hormonska terapija pacijenata sa ženskim građanskim spolom

Kada agenezom ili u onim slučajevima kada testisa oblici hermafroditizma izabran ženskog spola i testisa koje treba ukloniti za onkološkim indikacijama ili izbjegnu neželjeni androgenization, postoji potreba terapija ženski hormon droge. Liječenje je zamjena (nadopunjuje nedostatak endogenog estrogena). Stoga, od dobi puberteta, liječenje se nastavlja za cijelo razdoblje koje odgovara rodovnici. Cilj terapije ženskih spolnih hormona - promicati pravilno formiranje ženskog fenotipa, razvoj ženskih sekundarnih spolnih karakteristika i reproduktivnih organa i spriječiti manifestaciju kastracije sindroma. U bolesnika s nedostatkom gonada pubertetu s gonadotropina sadržajem naglo raste, što odražava prenapon na hipotalamo-hipofiza sustav. Dokaz o adekvatnosti supstitucijske terapije lijekovima ženskih spolnih hormona je smanjenje razine gonadotropina krvi u normalu.

U bolesnika koji su primljeni u odrasloj dobi preporuča se liječenje estrogenom prije početka razdoblja koje odgovara fiziološkom pubertetu, uzimajući u obzir rast djeteta i opseg zakašnjenja koštane dobi od stvarnog. Kada je visok i oštar zaostatak koštane dobi (što je češće zabilježen je u „čiste” gonadalnu agenezom sindromom i eunuchoid obliku nepotpune masculinization) moraju započeti terapiju estrogenom, jer 11-12 godina. To pridonosi bržem sazrijevanju kostura i sprječava razvoj podgigantizma i eunukioidnih razmjera tijela. U niski rast ( „terneroidnye” oblik) i mala dob retardacija kosti od stvarnog liječenja se želi početi od 14-16 godina za zatvaranje „zone rasta” došlo što je kasnije moguće.

Budući da se liječenje provodi dugo, poželjno je propisati oralne pripravke. Samo u onim slučajevima kada, iz bilo kojeg razloga, njihova upotreba je nepoželjno (lošeg prenosivosti, niske učinkovitosti) potrebno je posegnuti za parenteralnu primjenu u androgenog djelovanja depo pripravaka (estradiol dipropionata, estradiol benzoata, itd P.). Obično imaju tendenciju imitirati postupno povećanje njihove razine u pubertalnom razdoblju s estrogenskom terapijom. Tretman može početi sa ili ciklički (prekidima) shemu ili prvi kontinuirano do izazvane menstruacije. Kontinuirano tipa početak estrogena terapija mi je draže, kao i obično, na ovoj podlozi ima menstrualnopodobnye krovootdeleniya koje, po našem mišljenju, odražava svoje hipotalamičke ciklusa. „Podešavanje” u vlastiti identificirani ciklusa, dodatna obrada se može provesti u cikličkoj uzorak s 5. Na 26. Ciklusa. Naravno, pojava menstruacije izazvana je moguće samo u bolesnika s pohranjenim Müllerian derivatima, tj. E. U agenezom gonadnom disgenezom sindrom i testisa. U ostalim pacijentima, nema potrebe za prebacivanjem na ovu terapijsku shemu.

Biogormonalnoe terapija estrogeni ili gestageni provesti kasnije, kad je razvoj estrogena provedbe tijela „mete” (grudi, vanjski i unutarnji genitalije) postaje dovoljne i simulirani prirodne dvofazne ciklusa. S obzirom na psihu pacijenata koji su prisiljeni da se tretiraju dugi niz godina, shema treba biti što jednostavnije pojednostavljena. Najbolji učinak daje zamjenska terapija biogormonalnymi lijekove estrogena progestin se uobičajeno koriste u zdravih žena za kontracepcije (infekundin, bisekurin, ne-ovlon i m. P.). Sadržaj estrogena u njima je dovoljan da izazove induciranu menstruaciju i daljnji razvoj sekundarnih seksualnih obilježja. Gestagenska komponenta sprečava patološke manifestacije relativne hiperestrogenije (hiperplastični procesi u endometrijima i mliječnim žlijezdama).

Pozitivne učinke smo vidjeti na kombinaciju sintetskog estrogena sa 12.5% otopina oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskularno na dan 17 inducirane petlje. Mi čvrsto vjerujemo kontraindiciran pauze nadomjesne terapije ženski spolni hormoni kod bolesnika s gonada agenezom i nakon kastracije: uklanjanje hormonske terapije odmah dovodi do povećanja hipofiza gonadotropni tipa aktivnost postcastration sindrom i doprinosi svoje inherentne endokrinnoobmennyh i krvnih žila. Visoka razina gonadotropina može potaknuti pojavu metastaza gonadnih tumora. Istovremeno se estrogenska dopunska terapija agenezom gonada i kastracija u suprotnosti s uporabom ovih hormona prilikom pohranjene jajnici (npr kao kontraceptivi ili poremećaja u menopauzi) ne rezultiraju u rizik od razvoja endometrija ili rak dojke, kao što je doza estrogena lijekova ne zbrajaju s endogenim estrogenom i ne daju visoku zasićenost tijela s ovim hormonima.

S nerazvijenosti stidne distribuciji kose u nekim slučajevima opravdana dodatnim davanje androgena, kao što metiltestosteronau (5-10 mg sublingvalno za 3-4 mjeseci s 5. Do 26. Ciklus simuliranog estrogenske lijekove). Sa očuvanom osjetljivošću na androgene tijekom tog perioda, razvijaju se zadovoljavajuće seksualne vlasi, iako se može inhibirati razvoj mliječnih žlijezda. Naša zapažanja ove skupine traju oko 30 godina. Uključuje nekoliko stotina pacijenata s različitim oblicima nedostatka jajnika i post-državnih stanja prije jajnika.

Dobiveni rezultati daju osnovu da govorimo o visokoj učinkovitosti načela nadomjesne terapije koju odabiru pomoću preparata ženskih spolnih hormona. U pravilu se postiže puna feminizacija fenotipa: vegetativni poremećaji karakteristični za kastraciju su eliminirani; Nestaje kompleks inferiornosti zbog nedostatka seksualnog razvoja; pacijent može stvoriti obitelj.

Kontraindikacije na supstitucijsku terapiju takvih lijekova u ovoj skupini pacijenata su vrlo ograničene: to je individualna netolerancija i teška bolest jetre.

Nakon uklanjanja gonada oko gonocitoma, nema kontraindikacija za postoperativnu supstitucijsku terapiju za ženske spolne hormone. Naprotiv, ovi uvjeti su osnova za pojačano liječenje, jer gonadni tumori su hormonski ovisni, a povećana gonadotropna aktivnost nakon kastracije nije poželjna.

Komplikacije hormonske nadomjesne terapije bile su ograničene na pojedinačnu netoleranciju na lijek, što je zahtijevalo zamjenu ili prijelaz na parenteralnu primjenu estrogena. Bilo je rijetkih slučajeva relativne hiperestrogenizacije (mastopatija, produljena menoragija). U pravilu, veza gestagena eliminirala je ove pojave.

Hormonska terapija bolesnika s muškim građanskim seksom. Ako pacijenti s različitim oblicima hermafroditizma bira muškarca i razvoj muških sekundarnih spolnih obilježja sporo ili neodgovarajućim, zaostaje „kosti doba” stvarna, postoji opasnost od formiranja evnuhoidizma i povrede po vrsti kastracije sindroma, postoje pritužbe seksualnog slabosti, potrebno je pribjeći liječenje androgenim lijekovima.

Nasuprot tome, bolesnici s gonada disgeneze sa ženskim fenotipa u potrebi stalnog nadomjesnim liječenjem zbog nedostatka gonada, muškog spola, u pravilu, izabran u slučajevima kada postoji razlog za sumnju na prisutnost androgene aktivnosti vlastitih testisa. Terapija kod ovih bolesnika nije samo supstitucijska. Ponekad je potrebno stimulirati funkciju vlastitih gonada gonadotropinima. Treba imati na umu da prekomjerna androgena terapija može izazvati neželjenu supresiju endogene gonadotropne aktivnosti i kao posljedicu smanjenje funkcije već neadekvatnih testisa. Stoga je bolje ograničiti minimalni iznos za određene pacijentove doze androgena, uvodeći ih s isprekidanim tečajima. U nekim je slučajevima opravdan alternativa liječenju androgena i preparata gonadotropina. Prema literaturi i našim opažanjima, korionski gonadotropin ne samo da stimulira leydigovske stanice nego također povećava osjetljivost ciljnih tkiva na djelovanje androgena. Međutim, velike doze gonadotropina mogu pridonijeti razvoju hialnoze rodnih tubula.

Približne sheme hormonske terapije.

• Kontinuirana nadomjesna terapija (s ženskim fenotipom):
  • a) sinestrol na 0,001 g (1 tabletu) dnevno tijekom 3-6-12 mjeseci;
  • b) mikrofolin-forte na 0,05 mg (1 tableta) dnevno;
  • c) mikrofollin forte od 0,05 mg (1 tableta na dan), kontinuirano, 12,5% otopina oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskularna injekcija svakih 10 dana za 3-6 mjeseci (u slučaju pacijenata bez mastitisa Mullerian izveden strukture) ,
• Ciklička zamjenska terapija (s ženskim fenotipom):
  • a) mikrofolin forte na 0,05 mg (1 tabletu) dnevno od prvog do dvadesetog dana svakog mjeseca ili od 5. Do 26. Dana ciklusa;
  • b) mikrofollin forte od 0,05 mg (1 tableta) dnevno od 1. Do 15. U mjesecu ili od 5. Do 20. Dana ciklusa, pregnin od 0,01 g (1 tableta) 3 jednom dnevno sublingvalno od 16. Do 21. Dana ili od 21. Do 26. Dana ciklusa;
  • c) infekundin (bisekurin, non-ovlon itd) pri 1 tableta dnevno od 1. Do 21. U mjesecu, odnosno 5. Do 26. Dana ciklusa ..;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 tableta na dan 1. Do 21. Dana svakog mjeseca ili 5-do 26-dnevnom ciklusu, 12,5% -tna otopina oksiprogesterona kapronat 1 ml na intramuskularno 16. Dan unosa infekundina;
  • e) metiltestosteron 0,005 g 1-2 puta dnevno od prvog do 21. Dana ili od 5. Do 26. Dana ciklusa za 3-4 mjeseca pod jezikom (za razvoj sekundarne kose).
• Androgenacija (s muškim fenotipom):
  • a) metilestestona 0,005-0,01 g 2-3 puta dnevno sublingvalno tijekom 1 mjeseca. Razlike između tečajeva - 2-4 tjedna;
  • b) korionski gonadotropin (koriogonin) 500-1500 ED intramuskularno 2-3 puta tjedno, tijekom 10-20 injekcija, godišnje 2-3 tečajeva;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskularno jednom mjesečno, stalno (s teškim zatajenjem testisa kao zamjenskom terapijom);
  • d) 10% otopine testanata po 1 ml intramuskularno jednom svakih 10-15 dana trajno (zamjenska terapija).

Kliničko ispitivanje bolesnika s kongenitalnom patologijom seksualnog razvoja nužan je uvjet za liječenje. U dobi prijema, učestalost posjeta liječnika ne može biti više od jednom godišnje. Posebna važnost promatranja u ambulanti stječe se u predobradu i pubertetu, kada se javlja pitanje hormonske korekcije tjelesnog i seksualnog razvoja. Od dobi od 7-8 godina, godišnja radiografija zglobova s radio-karpalnim zglobovima je potrebna za procjenu dinamike sazrijevanja kostura. S velikim odmakom u dobi kosti od stvarne hormonske terapije treba početi ranije. Od posebne je važnosti dinamika kostiju u bolesnika s usporenjem rasta koji primaju anaboličke ili seksualne lijekove: brzom sazrijevanju kosti zahtijeva smanjenje doze ili prekid liječenja. U pozadini uzimanja spolnih hormona u pubertetu ispitivanje pacijenata treba provesti barem 3-4 puta godišnje, u post-pubertalnoj i odrasloj dobi - 2-3 puta godišnje.

Važnu ulogu u promatranju u ambulanti igraju psihološko i seksološko promatranje. Takvi pacijenti teško podnose promjenu liječnika, komunikaciju s drugim stručnjacima. Odlučujući kontakt s stalnim liječnikom osobito je važan za njih. Potrebno je naglasiti potrebu pridržavanja stroge medicinske tajne dijagnoze: prisilno otkrivanje može dovesti do ozbiljnih ekscesa od strane pacijenata, do samoubilačkih akcija.

Kliničko praćenje treba obaviti liječnik-endokrinolog, uz sudjelovanje ginekologa, urologa i psiho-neurologista.

Vrijeme povoljna za život na socijalne adaptacije toga određuje točnost odabir spola (s interseksualnosti uvjetima), adekvatnost zamjene i / ili stimulirajućeg hormonske nadomjesne terapije, koja osigurava odgovarajući razvoj odabranog spola fenotipa, sposobnost da se prilagode društvu, normalan seksualni život i brak. Nepovoljna je prognoza za poticanje plodnosti u velikom broju pacijenata. Pacijenti koji zadržavaju plodnost rijetki su izuzeci.

Nemogućnost pacijenata s kongenitalnom patologijom seksualnog razvoja nedvojbeno je ograničena u vezi s apsolutnom ili relativnom insuficijencijom anaboličkog djelovanja spolnih hormona. Sustavnim adekvatnim postupkom, poboljšava se. Njezina značajnija ograničenja ponekad su zapažena kod kromosomskih bolesti, sindroma Shereshevsky-Turner i Klinefelter, "obrnutog" oblika sindroma testisa disgeneze. Neki od tih pacijenata imaju nedostatke ne samo somatski nego i mentalni razvoj, što zahtijeva odabir specijaliteta koji odgovara njihovim mogućnostima. Međutim, disciplina, marljivost i savjesnost karakteristična za većinu takvih pacijenata osiguravaju, u pravilu, njihovu prilagodbu rada. Samo se pojedini bolesnici koji se povezuju s osobitostima mentalnog stanja moraju prenijeti na onesposobljenost.