Liječenje sideroblastičnih anemija

Liječenje sideroarestičnih anemija

Liječenje pacijenata s nasljednom sideroaherestičnom anemijom

1. Vitamin B _{6 u velikim dozama - 4-8 ml 5% otopine dnevno intramuskularno. Ako nema učinka, indiciran je koenzim vitamina B12} - piridoksal fosfat. Dnevna doza lijeka je 80-120 mg kada se uzima oralno.
2. Desferal (za vezanje i uklanjanje željeza iz tijela) - 10 mg/kg/dan u mjesečnim kurama 3-6 puta godišnje.

Liječenje pacijenata sa stečenom sideroaherestičnom anemijom uzrokovanom trovanjem olovom

1. Identificirajte i uklonite izvor olova. Dok se izvor olova potpuno ne ukloni, dijete ne bi smjelo biti u kući. Rizik od izloženosti toksičnim tvarima povećava se čak i ako dijete samo spava kod kuće. Mokro čišćenje i usisavanje potrebni su za uklanjanje olovne prašine.
2. Za nadoknadu nedostatka željeza i smanjenje apsorpcije olova, oralno se propisuju pripravci željeza (6 mg/kg/dan elementarnog željeza). Trajanje kure je 1 mjesec ili dok se ne normalizira razina eritrocitnog protoporfirina.
3. Terapija kompleksirajućim agensima - EDTA, dimerkaprol, penicilamin i sukcimer.

Cilj liječenja je smanjiti razinu olova na sigurne razine (razine u krvi manje od 15 mcg%) i razinu protoporfirina u eritrocitima na normalne razine (manje od 35 mcg%).

Indikacije za terapiju kompleksirajućim sredstvima.

Terapija kompleksirajućim agensima indicirana je u prisutnosti barem jednog od tri stanja:

1. razina olova u venskoj krvi 50 mcg% u 2 uzastopna uzorka;
2. razina olova u venskoj krvi je 25-49 mcg%, a razina eritrocitnog protoporfirina je 125 mcg%;
3. pozitivan EDTA test.

Blago trovanje olovom (razina olova u krvi 20-35 mcg%)

Penicilamin se propisuje u dozi od 900 mg/ ^m2 /dan u 2 doze. Penicilamin se ne smije uzimati zajedno s mliječnim proizvodima i pripravcima željeza; lijek je kontraindiciran u slučaju alergije na peniciline.

Umjereno trovanje olovom (razina olova u krvi 35-45 mcg%)

Provodi se EDTA test; ako su rezultati testa pozitivni, propisuje se kalcij-dinatrijev EDTA u dozi od 1000 mg/m2 ^/ dan intramuskularno zajedno s prokainom tijekom 3-5 dana. Pauza između ciklusa liječenja trebala bi biti najmanje 48-72 sata. Lijek se potpuno prekida kada je dnevno izlučivanje olova u urinu manje od 1 μg olova na 1 mg EDTA.

Teško trovanje olovom bez encefalopatije (razina olova u krvi veća od 45 mcg%)

• Za razine olova manje od 80 mcg%: Sukcimer: 30 mg/kg/dan u 3 doze oralno tijekom 5 dana, zatim 20 mg/kg/dan u 2 doze tijekom 14 dana.
• Pri razinama olova iznad 80 mcg%: Infuzijska terapija u volumenu koji prelazi 1,5 puta fiziološku potrebu za tekućinom. Dimerkaprol u dozi od 300 mg/m2 ^{intramuskularno}, doza se dijeli u 3 injekcije i primjenjuje tijekom 1-3 dana. EDTA u dozi od 1500 mg/m2 ^/ dan intravenski kao dugotrajna infuzija ili intramuskularno (jednokratno ili se doza dijeli i primjenjuje 2 puta dnevno).

Teško trovanje olovom sencefalopatijom

1. Hospitalizacija na odjelu intenzivne njege.
2. Infuzijska terapija.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /dan intramuskularno, podijeljena doza primjenjuje se 6 puta dnevno. EDTA 1500 mg/kg/dan kao intravenska infuzija, podijeljena doza primjenjuje se 3 puta dnevno.

3. Antikonvulzivi.

Nakon 5-dnevnog liječenja, napravite pauzu od 48 sati, nakon čega se liječenje nastavlja.

Praćenje tijekom liječenja kompleksirajućim sredstvima

Za procjenu učinkovitosti liječenja mjeri se dnevno izlučivanje olova u urinu, budući da njegova koncentracija u krvi može biti niska u prisutnosti kompleksirajućih agensa. Koncentracija olova u krvi mjeri se svakih 48-72 sata kod hospitaliziranih pacijenata i svaka 2-4 tjedna kod ambulantnih pacijenata.

Tijekom terapije EDTA-om potrebno je pratiti razinu ureje i kalcija u krvi, razinu olova u krvi i urinu te periodične pretrage urina. Ako se pojave znakovi hipokalcemije ili bubrežne disfunkcije, doza EDTA-e se smanjuje ili se lijek prekida, nakon čega se bubrežna funkcija normalizira.

Prije i tijekom terapije sukcimerom, biokemijski parametri funkcije jetre, razina uree i kreatinina u krvi ispituju se svakih 5-7 dana.

14. i 28. dana nakon završetka terapije kompleksirajućim sredstvima mjeri se razina olova u krvi.

Posljedice trovanja olovom

Sva djeca izložena toksičnosti olova trebaju imati liječnički pregled u dobi od 5 do 6 godina koji uključuje procjenu slušne i vidne percepcije, grube i fine motoričke sposobnosti, razumijevanja govora i jezičnih sposobnosti.

Sprečavanje trovanja olovom

Kako bi se izbjeglo trovanje olovom, treba poduzeti mjere opreza prilikom obnove starih domova, poput privremenog preseljenja djece. Spaljivanje i zakopavanje olovne boje posebno je opasno; treba je sastrugati ili kemijski ukloniti. Praćenje stanja životnih prostora i pooštravanje sanitarnih i građevinskih propisa smanjuje učestalost trovanja.