Sideroblastična anemija kod djece

Anemija povezana s sintezom ili korištenje porfirina (sideroahrestical, što ukazuje na sideroblastičnu anemiju) povrede - je heterogena skupina bolesti, nasljedne i stečenih, povezane s oštećenjem aktivnosti enzima koji sudjeluju u sintezi hema i porfirina. Termin "sideroachrestic anemija" uveo je Heylmeyer (1957). S sideroahrestic anemijom, razina željeza u serumu je povišena. U koštanoj srži pokazuju prstenom sideroblasts - jezgrom eritrocita s halogenom perinuclear sastavljenom od krupnih zrnaca gemoside-Rina i čine napunjeni željeza mitohondrije.

[1], [2]

Uzroci aneurije sidero-achestic

Nasljedni oblici

Poslani recesivnim, povezanim s X-kromosomom (bolesnim muškarcima) ili autosomno dominantnim tipom (bolesni muškarci i žene).

Metabolički blok može biti u koraku stvaranja delta-aminolevulinske kiseline iz glicina i sukcinil CoA. Ova reakcija zahtijeva piridoksal fosfat, aktivni koenzim piridoksina i sintetaza aminolevulinske kiseline.

Kupljeni obrasci

Dobiveni oblici anemije povezani s oslabljenom sintezom porfirina mogu biti posljedica trovanja olovom.

Potrošnja kućanstava u dječjoj praksi vrlo je česta. Pojavljuju se kad jedu hranu pohranjenu u konzervi ili zemljani materijal s glaziranom proizvodnjom rukotvorina. Trovanje olovom često uzrokovane ulazak u glavni sadrže boje, žbuke i druge materijale bogate olovne boje (novine, gips, kamen, glavni sadržaj prelazi 0,06%), kao i kućne prašine i tla čestica (olova od 500 mg / kg) , Iz atmosfere, olovo dolazi ne samo udisanjem; najčešće se taloži i ulazi u tijelo s prašinom i česticama tla. U dojenčadi trovanja olovom nastaje kada se kontaminirana voda koristi za pripremu mješavina mlijeka. Otrovanje može dovesti do nepoštivanja potrebnih mjera predostrožnosti kod taljenja taljenja kod kuće.

Uzroci sideroblastične anemije

Dijagnoza Sidereo anestezije Anemija

Dijagnoza nasljednih oblika anemije potvrđena je ispitivanjem sadržaja porfirina u eritrocitima. Utvrđeno je da nasljedni oblici sidero-achestic anemije smanjuju sadržaj protoporfirina eritrocita. Sadržaj eritrocita koproporfirina je povišen i nizak. Normalno, prosječna razina protoporfirina eritrocita u krvi je 18 μg%, a gornja granica u odsutnosti anemije je 35 μg%. Za proučavanje sadržaja željeznih pohranjivanja i potvrdu hemosideroze, koristi se desferase test. Nakon intramuskularne injekcije od 500 mg desferala, 0.6-1.2 mg željeza dnevno se izlučuje normalno u urinu, au bolesnika s sideroblastičnom anemijom 5-10 mg na dan.

Za dijagnosticiranje trovanja olovom određuje se razina olova u venskoj krvi; razina protoporfirina na eritrocitima u krvi - razina iznad 100 μg%, obično označava toksični učinak olova.

Dijagnostika je nepromjenjiva

[3], [4], [5]

Liječenje anemone anestezije sidero-anestezije

Liječenje bolesnika s nasljednim sidero-achestic anemijom

1. Vitamin B ₆ u velikim dozama - 4-8 ml 5% otopine dnevno intramuskularno. Ako učinak nije prikazan zadatak koenzim vitamina B ₁₂ - piridoksal fosfat. Dnevna doza lijeka je 80-120 mg oralnom primjenom.
2. Desferal (za vezanje i izlučivanje iz tijela željeza) - 10 mg / kg / dan mjesečni tečaj 3-6 puta godišnje.

Liječenje sideroblastične anemije

Profilaksa trovanja olovom

Da biste izbjegli trovanje olovom tijekom rekonstrukcije starih kuća, treba poduzeti mjere predostrožnosti privremenim preseljavanjem djece. Posebno je opasno spaljivati i kopati u bojama od olovnog tla, trebalo ih je ukloniti ili ukloniti kemijskim metodama. Praćenje stanja stambenih prostorija, pooštravanje sanitarnih i građevinskih normi smanjuje učestalost trovanja.