Liječenje sindroma slabosti sinusnog čvora

Hitno liječenje sindroma bolesnog sinusa s razvojem vrtoglavice, sinkopalnih stanja, teške asistolije na pozadini bradikardijskih poremećaja ritma uključuje primjenu vagolitičkih lijekova (atropin) ili lijekova s izraženom beta-adrenergičkom aktivnošću (izoprenalin).

Taktike za izvođenje djeteta iz sinkopalnog stanja su indirektna masaža srca i umjetno disanje. Indicirana je primjena jednog od sljedećih lijekova:

• epinefrin u dozi od 0,05 mg/godišnje intramuskularno ili intravenski jednom;
• izoprenalin IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM ili IV jednom;
• 0,1% otopina atropina intravenozno u dozi od 0,01-0,02 mg/kg, ne više od 2,0 mg;
• fenilefrin 1% otopina intramuskularno 0,1 ml/godina života (ne više od 1,0 ml).

Ako teška bradiaritmija i dalje postoji, popraćena simptomima slabosti, vrtoglavice, presinkopalnih i sinkopalnih stanja, dijete treba odvesti u bolnicu, gdje će se odlučiti o potrebi električne stimulacije srca.

Ciljevi održavanja, dugotrajne terapije su sprječavanje progresije oštećenja sinusnog čvora i razvoja komplikacija (napadi gubitka svijesti, kritična bradiaritmija) te smanjenje stupnja oštećenja funkcionalnog stanja sinusnog čvora.

Osnova liječenja lijekovima je stimulirajuća terapija širokog spektra djelovanja, resorpcija, stabilizacija membrane i metabolička terapija. Tijekom liječenja moraju se uzeti u obzir sljedeći principi:

• lijekovi različitih skupina propisuju se u kombinaciji, a ne uzastopno;
• ne smije se istovremeno propisati više od tri lijeka iz glavnih skupina oralne primjene;
• liječenje treba biti dugotrajno (najmanje 6 mjeseci za opciju I i najmanje 12 mjeseci za teže disfunkcije sinusnog čvora);
• Ako je potreban dugi tijek liječenja, lijekovi iste skupine se izmjenjuju i propisuju u ciklusima od 2-3 mjeseca;
• svi lijekovi se propisuju u općeprihvaćenim dozama primjerenim dobi;
• praćenje pacijenta treba biti redovito (najmanje jednom svakih 6 mjeseci) i dugoročno (najmanje 1 godinu) nakon normalizacije ritma;
• potrebno je dobiti podatke pregleda ili uzeti EKG od svih rođaka prvog i drugog stupnja srodstva;
• Za praćenje učinkovitosti liječenja za svako dijete odabire se metoda koja omogućuje najpouzdaniju procjenu individualne dinamike elektrofizioloških poremećaja u miokardu.

Za sve varijante sindroma bolesnog sinusa indicirano je propisivanje adaptogena i lijekova s nootropnim učinkom: ginseng, rizomi i korijenje Eleutherococcus senticosus, glutaminska kiselina, gama-aminomaslačna kiselina, piritinol. Koriste se metabolički lijekovi: multivitamini + drugi lijekovi (Vitrum Beauty, koenzim Q10). karnitin, meldonij (mildronat). S visokom zastupljenošću heterotopnog ritma visoke frekvencije supstitucije i dodavanjem aritmogene disfunkcije miokarda kod djece s varijantom III sindroma može biti potrebna antiaritmička terapija pod kontrolom srčanog ritma prema EKG-u i Holter monitoringu. Antiaritmička terapija je kontraindicirana kod djece s anamnezom sinkope, teškim supresijom funkcija sinusnog čvora, prisutnošću velikog broja ritamskih pauza prema Holter monitoringu i/ili istodobnim poremećajem AV provođenja. Kod varijante IV sindroma, stimulirajuća i metabolička terapija provodi se dulje vrijeme (najmanje 6 mjeseci). Ako se otkriju visoki titri autoantitijela na stanice srčanog provodnog sustava (1:160 i više), preporučuju se tečajevi NSAID-a i hidroksiklorokina (plakvenila).

Nakon AV blokade visokog stupnja, sindrom bolesnog sinusa je najčešća indikacija za ugradnju pacemakera, čineći 20 do 50% svih implantacija pacemakera u odraslih.

Indikacije klase I za implantaciju pacemakera kod djece sa sindromom bolesnog sinusa:

• ponavljanje aritmogenih sinkopalnih napadaja tijekom terapije;
• dokumentirana simptomatska bradikardija u bolesnika sa sindromom bolesnog sinusa s otkucajima srca ispod kritične vrijednosti za određenu dob.

Indikacije za klasu IIa:

• sindrom tahikardije-bradikardije (varijanta III sindroma bolesnog sinusa, što dovodi do potrebe za propisivanjem antiaritmičke terapije:
• asimptomatska sinusna bradikardija s frekvencom srca u mirovanju manjom od 35 otkucaja u minuti i pauzama ritma duljim od 3 s kod djece s kongenitalnim srčanim manama.

Indikacije za klasu IIb:

• sinkopa povezana s teškom bradikardijom, bez učinka terapije;
• prisutnost asimptomatskih pauza ritma kod djeteta koje traju dulje od 3 sekunde na pozadini složene terapije lijekovima koja se provodi najmanje 3 mjeseca;
• asimptomatska sinusna bradikardija s pulsom u mirovanju manjim od 35 otkucaja u minuti;
• binodalna bolest sa simptomima oštećenja AV čvora (AV blok II-III stupnja).

Indikacije klase III: simptomatska sinusna bradikardija u adolescenata s pauzama ritma kraćim od 3 s i minimalnim vrijednostima srčanog ritma u mirovanju većim od 40 otkucaja u minuti.

Principi procjene učinkovitosti liječenja djece sa sindromom bolesnog sinusa razlikuju se od onih za druge poremećaje ritma i provođenja. Jedna od razlika je potreba za jasnom i pouzdanom registracijom dinamike ne samo kvalitativnih već i kvantitativnih pokazatelja, što je posljedica velikog broja EKG fenomena kod gotovo svakog pacijenta. U slučaju kada nema pozitivne dinamike, ali se manifestacije sindroma ne pogoršavaju, suprotno općeprihvaćenim idejama, treba navesti "uvjetno pozitivan rezultat". Potonji stav opravdavamo progresivnim tijekom bolesti u nedostatku adekvatnog liječenja. Posljedično, stabilizacija elektrokardiografske slike ukazuje na obustavu daljnjeg razvoja patološkog procesa.

Prognoza

Nepovoljnim prognostičkim znakovima kod djece sa sindromom bolesnog sinusa smatraju se napadi gubitka svijesti, progresivno smanjenje prosječnih dnevnih, maksimalnih i minimalnih dnevnih i noćnih pokazatelja srčane frekvencije prema podacima Holterovog monitoringa, povećanje broja i trajanja pauza ritma, pojava dodatnih poremećaja ritma i provođenja, neadekvatan porast srčane frekvencije sinusnog ritma tijekom testa s doziranom tjelesnom aktivnošću, pogoršanje ili provokacija dodatnih poremećaja ritma tijekom testova. Obiteljski slučajevi bolesti prognostički su nepovoljni. Iznenadna srčana smrt u obiteljima kod izravnih srodnika u mladoj dobi (do 40 godina) smatra se nepovoljnim prognostičkim faktorom.