Sindrom slabosti sinusnog čvora kod djece

Sindrom bolesnog sinusa (SSS) jedan je od najpolimorfnijih poremećaja srčanog ritma u djece, povezan s rizikom od razvoja sinkope.

Osnova sindroma su promjene u funkcionalnom stanju glavnog izvora srčanog ritma, koji zbog različitih razloga ne može od određenog trenutka u potpunosti obavljati ulogu vodećeg pacemakera i vršiti kontrolu nad pacemakerom.

ICD-10 kod

U ICD-u 10, sindrom bolesnog sinusa odgovara kodu 149.5 u kategoriji "Poremećaji srčanog ritma".

Epidemiologija sindroma bolesnog sinusa

Prevalencija sindroma bolesnog sinusa u djetinjstvu je prilično visoka i, prema različitim autorima, kreće se od 1,5 do 5 na 1000, dosežući 1% među pacijentima sa srčanom patologijom. U kirurškim klinikama, oko 10% svih poremećaja srčanog ritma povezano je sa sindromom bolesnog sinusa. Sindrom bolesnog sinusa čini do 30% svih poremećaja srčanog ritma u djece. Do 50% pacijenata kojima je potreban pacemaker imaju neku vrstu disfunkcije sinusnog čvora. Pri pregledu djece koja se smatraju zdravima, znakovi disfunkcije sinusnog čvora otkrivaju se kod 2% standardnim EKG-om, a kod 2,7% Holterovim monitoringom. Sinusna bradikardija (najčešća manifestacija disfunkcije sinusnog čvora) nalazi se kod 3,5% zdrave školske djece. Prema populacijskom EKG probiru djece u Rusiji, uključujući EKG podatke od 5441 djeteta, prevalencija migracije ritma je 1,9%, bijeg i zamjena supraventrikularnih ritmova - 0,7%, a sinoatrijalnog bloka - 0,3%. Tijekom Holterovog praćenja djece u dobi od 1 godine, 19% ima bijeg i zamjenske idioventrikularne ritmove, 7% ima epizode zastoja sinusnog čvora, a 11% sinoatrijske blokade. Dakle, određeni fenomeni koji su dio simptomskog kompleksa sindroma bolesnog sinusa česti su u populaciji, a prilično značajan dio populacije ima elektrofiziološke značajke od rane dobi koje vjerojatno predisponiraju naknadno stvaranje disfunkcija sinusnog čvora kada su izloženi raznim nepovoljnim čimbenicima.

Uzroci sindroma bolesnog sinusa

Dok je sindrom bolesnog sinusa kod odraslih pretežno ishemijskog podrijetla i manifestira se kao atrijska fibrilacija, u većini slučajeva kod djece se razvija u odsutnosti organske patologije kardiovaskularnog sustava. Poremećaji pacemakera u djetinjstvu često su uzrokovani vegetativnom neravnotežom s prevlasti parasimpatičkih utjecaja i involucijom sinusnog čvora povezanom sa starenjem, kao posljedica upalnih lezija miokarda, metaboličkih patologija, autoimunog oštećenja specifičnim antitijelima na sustav srčane provodljivosti. Prema etiološkim čimbenicima razlikuju se sljedeći tipovi sindroma bolesnog sinusa.

Uzroci sindroma bolesnog sinusa

Klasifikacija sindroma bolesnog sinusa

Najčešće su klasifikacije sindroma bolesnog sinusa sugerirale korištenje prisutnosti ili odsutnosti kliničkih manifestacija, EKG obrazaca na standardnom EKG-u ili tijekom Holterovog monitoringa te porasta broja otkucaja srca tijekom testova opterećenja. Od ranih 1990-ih, praksa dječje kardiologije dijeli ovu patologiju na kliničke i elektrokardiografske varijante sindroma bolesnog sinusa u djece ovisno o prirodi, slijedu porasta i težini promjena u sustavu srčane vodljivosti, uzimajući u obzir stabilnu kombinaciju EKG manifestacija, promjene cirkadijalnog ritma prema Holterovom monitoringu, odgovor srčane frekvencije na tjelesnu aktivnost i istodobne lezije sustava srčane vodljivosti.

Klasifikacija sindroma bolesnog sinusa

Simptomi i dijagnoza sindroma bolesnog sinusa

U polovici pacijenata bolest je asimptomatska, a manifestacije karakteristične za sindrom bolesnog sinusa otkrivaju se slučajno. Razlog posjeta liječniku kod preostalih pacijenata su pritužbe na sinkopu, vrtoglavicu, napade slabosti, osjećaj prekida i bolova u srcu, glavobolje. U onim slučajevima gdje je bilo moguće dobiti prethodno registrirane EKG-ove, utvrđeno je da su djeca 4-5 godina prije posjeta klinici već imala barem sinusnu bradikardiju ili migraciju pacemakera. Dakle, u nedostatku liječenja, tj. uz prirodni tijek bolesti, disfunkcija sinusnog čvora postupno napreduje od sinusne bradikardije i migracije pacemakera do pojave sinoatrijalnog bloka u 40% slučajeva, kao i supstitucijskih ritmova na pozadini potpunog zatajenja sinusnog čvora.

Simptomi i dijagnoza sindroma bolesnog sinusa

Liječenje sindroma bolesnog sinusa

Hitna terapija za razvoj vrtoglavice, sinkope i teške asistole na pozadini bradikardijskih poremećaja ritma uključuje primjenu vagolitičkih lijekova (atropin) ili lijekova s izraženom beta-adrenergičkom aktivnošću (izoprenalin).

Taktike za izvođenje djeteta iz sinkopalnog stanja su indirektna masaža srca i umjetno disanje. Indicirana je primjena jednog od sljedećih lijekova:

• epinefrin u dozi od 0,05 mg/godišnje intramuskularno ili intravenski jednom;
• izoprenalin IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM ili IV jednom;
• 0,1% otopina atropina intravenozno u dozi od 0,01-0,02 mg/kg, ne više od 2,0 mg;
• fenilefrin 1% otopina intramuskularno 0,1 ml/godina života (ne više od 1,0 ml).

Liječenje sindroma bolesnog sinusa

Prognoza

Nepovoljnim prognostičkim znakovima kod djece sa sindromom bolesnog sinusa smatraju se napadi gubitka svijesti, progresivno smanjenje prosječnih dnevnih, maksimalnih i minimalnih dnevnih i noćnih pokazatelja srčane frekvencije prema podacima Holterovog monitoringa, povećanje broja i trajanja pauza ritma, pojava dodatnih poremećaja ritma i provođenja, neadekvatan porast srčane frekvencije sinusnog ritma tijekom testa s doziranom tjelesnom aktivnošću, pogoršanje ili provokacija dodatnih poremećaja ritma tijekom testova. Obiteljski slučajevi bolesti prognostički su nepovoljni. Iznenadna srčana smrt u obiteljima kod izravnih srodnika u mladoj dobi (do 40 godina) smatra se nepovoljnim prognostičkim faktorom.