Liječenje trombocitopatija

Opći principi liječenja stečene i nasljedne trombocitopatije

Prehrana pacijenata s trombocitopatijom treba biti obogaćena vitaminima, isključujući konzervirane proizvode koji sadrže ocat. Osim toga, propisuju se multivitamini, uvarak od koprive i kikiriki.

Isključuju se lijekovi koji uzrokuju disfunkciju trombocita: salicilati, kurantil, papaverin, eufilin, indometacin, brufen, karbenicilin, nitrofurani. Ograničen je unos lijekova koji inhibiraju metabolizam arahidonske kiseline i oštećuju funkciju trombocita, kao i fizioterapeutski postupci (UV zračenje, UHF).

Provodi se liječenje popratnih bolesti i rehabilitacija kroničnih žarišta infekcije.

Opća hemostatska terapija: u slučaju krvarenja propisuje se 5%-tna otopina aminokaproinske kiseline u dnevnoj dozi od 200 mg/kg, koja se primjenjuje intravenozno kapanjem, ostatak se uzima oralno. Kasnije, kada se krvarenje smanji, lijek se uzima oralno. Aminokaproinska kiselina stimulira adhezivno-agregacijska svojstva trombocita i povećava otpornost vaskularne stijenke. Slično tome, 12,5%-tna otopina dicinona (natrijev etamsilat) koristi se intravenozno u dozi od 2-4 ml, a zatim oralno u dozi od 1-2 tablete 4 puta dnevno. Dicinon smanjuje inhibitorni učinak prostaciklina na agregaciju trombocita. Umjesto dicinona, može se intramuskularno primijeniti 0,025%-tna otopina adroksona u dozi od 1-2 ml. Za zaustavljanje krvarenja koriste se intravenske infuzije 10%-tne otopine kalcijevog glukonata u dozi od 1-5 ml, ovisno o dobi.

Lokalna hemostatska terapija: kod krvarenja iz nosa ukapavati 3%-tnu otopinu vodikovog peroksida + smjesu otopina trombina, adroksona i aminokaproinske kiseline (1 ampula trombina + 50 ml 5%-tne aminokaproinske kiseline + 2 ml 0,025%-tne otopine adroksona). Ista otopina se koristi za zaustavljanje postoperativnog i materničnog krvarenja. Kod materničnog krvarenja koristi se pregnin za poboljšanje kontraktilnosti maternice, a u slučaju potvrđenih hormonskih poremećaja intramuskularno se primjenjuju estrogeni lijekovi: folikulin (5000-10000 U), sinestrol (2 ml 0,1%-tne otopine).

Prva pomoć kod krvarenja iz nosa. Dijete se stavlja u polusjedeći položaj kako se krv ne bi progutala i kako bi slobodno otjecala u posudu, što je važno za određivanje volumena gubitka krvi. Na potiljak se stavlja ledeni oblog koji refleksno pomaže u zaustavljanju krvarenja. Preporučuje se umetnuti hemostatsku spužvu, vatu ili tampon natopljen 3% vodikovim peroksidom u nosni prolaz, pritiskajući ga kroz krilo nosa.

Ako nema učinka, koristi se prednja tamponada nosne šupljine: gazom natopljenom 5%-tnom e-aminokaproinskom kiselinom ili vodikovim peroksidom dosljedno se prave udubljenja u nosnoj šupljini. Ako je neučinkovito, koristi se stražnja tamponada nosa. Nakon anestezije, područje krvarenja može se kauterizirati srebrovim nitratom.

U slučaju upornog ili ponovljenog krvarenja propisuju se lijekovi općeg hemostatskog djelovanja - intravenska primjena aminokaproinske kiseline u dozi od 0,1-0,2 g/kg, intramuskularna 2,5% otopina adroksona 1-2 ml 2-4 puta dnevno, 12,5% otopina dicinona (etamsilata) 2-4 ml svakih 4-6 sati. U slučaju ponovljenog krvarenja, uz terapiju za osnovnu bolest, intranazalno se koriste uljne otopine za sprječavanje atrofičnog rinitisa. Potreban je pregled hemostaze.

Prognoza. Kod nasljedne trombocitopatije, u slučajevima odsutnosti intrakranijalnih krvarenja, život je povoljan ako se provede adekvatna terapija i na vrijeme se eliminira značajan gubitak krvi. Treba napomenuti da su masivna intrakranijalna krvarenja karakteristična samo za vrlo teške oblike trombastenije, von Willebrandove bolesti i Bernard-Soulierovog sindroma.

Ambulantno promatranje pacijenata s trombocitopatijom

Nepotpuna klinička i laboratorijska remisija.

• Konzultacije: pedijatar - jednom mjesečno, ORL i oftalmolog - jednom godišnje, stomatolog - 2 puta godišnje, hematolog - 1-2 puta mjesečno, češće ako je indicirano.
• Opseg pregleda: krvna slika s brojem trombocita - 1-2 puta mjesečno, analiza urina - 2-3 puta godišnje, koagulogram i retrakcija krvnog ugruška - 1 put mjesečno, koagulogram i retrakcija krvnog ugruška - 1 put u 3-6 mjeseci i kada se pojavi hemoragični sindrom.
• Volumen rehabilitacije: potpuna prehrana bogata vitaminima (vitamini C i PP), režim s ograničenom tjelesnom aktivnošću, bez insolacije. Nastavak glukokortikosteroidne terapije započete u bolnici, uzimanje simptomatskih i vaskularnih lijekova: askorutin, kalcijevi pripravci, lijekovi aminokaproinske kiseline koji poboljšavaju funkcionalna svojstva trombocita: etamsilat, riboksin, trental, ATP. Fitoterapija: aronija, šipak, pastirska torbica, vodena paprika, list koprive 10-15 dana svaki mjesec. Oslobođenje od nastave tjelesnog odgoja i ispita. Sanacija žarišta kronične infekcije. Tečajevi rehabilitacijske terapije u trajanju od 3-4 tjedna jednom svaka 3 mjeseca i tijekom interkurentnih bolesti. Odjava i cijepljenje nakon 5 godina stabilne kliničke i laboratorijske remisije.

Potpuna klinička i laboratorijska remisija.

• Konzultacije: pedijatar i hematolog - jednom svaka 3-6 mjeseci; ORL i stomatolog - jednom godišnje.
• Opseg pregleda: krvna slika s brojem trombocita - jednom svaka 3 mjeseca, analiza urina - jednom godišnje, koagulogram i retrakcija krvnog ugruška - prema indikacijama.
• Volumen rehabilitacije: prehrana bogata vitaminima, slobodan režim prema dobi, nastava tjelesnog odgoja u pripremnoj skupini, od 3. godine potpune remisije - u glavnoj skupini. Uzimanje sredstava za jačanje krvnih žila i biljnih pripravaka. Poboljšanje zdravlja u lokalnim sanatorijama.

Tečajevi rehabilitacijske terapije u trajanju od 3-4 tjedna u proljeće i jesen te tijekom razdoblja interkurentnih bolesti.

Prevencija trombocitopatije

Primarna prevencija bolesti nije razvijena, sekundarna prevencija recidiva uključuje: planiranu sanaciju žarišta infekcije sprječavanje kontakata s pacijentima sa zaraznim bolestima (osobito akutnim respiratornim virusnim infekcijama) dehelmintizaciju individualnu odluku o pitanju preventivnog cijepljenja isključenje insolacije, ultraljubičastog zračenja i UHF-a nastava tjelesnog odgoja u pripremnoj skupini obvezno testiranje krvi nakon bilo kakve bolesti.